Andeha hojerentsika ny momba ny aretina tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny taolanao sy ny hoditrao? (Maffucci Syndrome)

Efa nandre aretina hafahafa izay tampoka miteraka olana amin'ny taolanao ve ianao, ary indraindray amin'ny hoditrao? Angamba efa nahatsikaritra zavatra toy ny taolana mipoitra avy amin'ny sandrinao na ny tongotrao ianao, na teboka mena na volomparasy eo amin'ny hoditrao. Izany no horesahintsika androany, aretina somary sarotra sy tsy fahita firy. Antsoina hoe `(Maffucci Syndrome)` izany. Aza manahy, horesahintsika tsotra izany, amin'ny fomba azonao takarina.

Koa inona àry ity Maffucci Syndrome ity?

Raha fintinina, ny Maffucci Syndrome dia aretina tena tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny taolanao sy ny hoditrao. Misy zavatra telo lehibe tafiditra amin'izany:

1. Mitombo be loatra ao anatin'ny taolanao ny taola-malemy. Ity taola-malemy ity dia sela mafy sy mora miolaka izay mandrakotra faritra toy ny tonon-taolanao. Rehefa mitombo ho fivontosana ao anatin'ny taolanao ireo dia antsointsika hoe 'enchondromas'. Tsy homamiadana (tsy mampidi-doza) ireo, midika izany fa tsy mampidi-doza amin'ny voalohany. Na izany aza, an-jatony, na an'arivony mihitsy aza, amin'ireo 'enchondromas' ireo no mety hipoitra.

2. Ireo "(enchondromas)" ireo dia miteraka tsy fahatomombanan'ny taolana. Alaivo sary an-tsaina ange raha misy zavatra mitombo ao anatin'ny taolana tsy ilaina, dia miova ny endriky ny taolana, sa tsy izany? Izany no izy. Mety hitranga ny zavatra toy ny fanafohezana ny rantsambatana, ny fihenjanana ary ny tapaka.

3. Ny hemangioma dia fivontosana izay miseho ho toy ny lalan-dra tsy ara-dalàna izay mifamahofaho eo amin'ny hoditra. Mety ho mena, manga, na volomparasy ireo.

Ireo fitomboan'ny taola-malemy ireo, antsoina hoe enchondromas, dia matetika hita ao amin'ny taolan'ny rantsantanana sy ny rantsan-tongotra. Na izany aza, mety hisy fiantraikany amin'ireto faritra manaraka ireto koa izy ireo:

• fitaovam-piadiana
• tongotra
• taolan-tehezana
• karan-doha
• Hazondamosina (vertebrae)

Zava-dehibe ny mahafantatra fa ireo enchondromas ireo dia tsy homamiadana (tsy mampidi-doza) amin'ny voalohany, saingy indraindray mety ho lasa homamiadana (mampidi-doza). Maro amin'ireo olona voan'ny Maffucci syndrome (hatramin'ny 50% araka ny fanadihadiana sasany) no atahorana kokoa ho voan'ny karazana homamiadan'ny taolana antsoina hoe chondrosarcoma, izay manomboka amin'ny sela cartilage. Atahorana kokoa ho voan'ny karazana homamiadana hafa ihany koa izy ireo.

Mahazatra ve ny aretin'i Maffucci?

Raha ny marina, aretina tena tsy fahita firy ity. An-jatony vitsivitsy monja ny tranga voalaza ao amin'ny firaketana ara-pitsaboana manerantany, ka tsy mahagaga raha mbola tsy nandre momba izany ianao teo aloha.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny Syndrome Maffucci?

Mety miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ny Maffucci syndrome. Ny olona sasany dia mety manana soritr'aretina malefaka, fa ny hafa kosa mety manana soritr'aretina mafy kokoa. Mety ho hita hatrany am-bohoka ireo soritr'aretina ireo, na mety hanomboka hiseho amin'ny fahazazana.

Ny soritr'aretina lehibe dia vokatry ny fivontosan'ny taola-malemy izay noresahintsika antsoina hoe "enchondromas". Mety hiteraka zavatra toy izao izy ireo:

• Fanaintainan'ny taolana
• Taolana tapaka - Mety ho tapaka ny taolana na dia mianjera kely aza.
• Sandry na tongotra miondrika
• Taolana mibontsina - miseho ho toy ny vongan-javatra.
• Hazondamosina miolikolika - mitovy amin'ny scoliosis.
• Osteolyse ( fahapotehan'ny taolana )
• fohy ny halavany
• Sandry na tongotra tsy mitovy - ny iray toa lava na fohy kokoa noho ny iray hafa.

Ny fivontosan'ny lalan-dra, fantatra amin'ny anarana hoe hemangioma, dia mety hiteraka soritr'aretina toy ny:

• Fivontosan-dra
• Lymphangiomas – Ireo dia toy ny vongana feno tsiranoka lymph.
• Mivonto mena, volomparasy, na manga eo amin'ny hoditra (hemangioma) - matetika hita eo amin'ny tanana. Rehefa mandeha ny fotoana, dia mety ho mafy sy mivaingana ireo.
• Hozatra tsy ampy fivoarana - ao amin'ny faritra voakasika.

Inona no mahatonga ny Syndrome Maffucci?

Aretina ara-pandovan-toetra ny aretin'i Maffucci. Midika izany fa vokatry ny fiovana (mutation) ao amin'ny fototarazontsika izany. Indrindra indrindra, vokatry ny fiovana kisendrasendra eo amin'ny iray amin'ireo fototarazo roa antsoina hoe 'IDH1' (matetika indrindra) na 'IDH2' (mahalana). Mino ny mpikaroka fa mitranga io fiovan'ny fototarazo io raha mbola ao an-kibo ny zaza, izany hoe, alohan'ny fahaterahana. Ireo fototarazo 'IDH' ireo dia manampy amin'ny famokarana '(anzima)' izay zava-dehibe amin'ny fiasan'ny sela ao amin'ny vatantsika. Na izany aza, mbola tsy nahita ny fifandraisana marina misy eo amin'ireo '(anzima)' ireo sy ny aretin'i Maffucci ny mpahay siansa.

Ny zava-dehibe indrindra dia tsy aretina nolovaina ity. Izany hoe, tsy zavatra azo mifindra amin'ny taranaka iray mankany amin'ny iray hafa satria efa nanana izany ny ray aman-dreny. Fiovan'ny fototarazo kisendrasendra ity.

Ahoana no hamantarana ny aretin'i Maffucci?

Ireto fitsapana ireto dia afaka manampy ny dokotera hamantatra ny aretin'i Maffucci:

• Fizaham-batana: Hizaha anao ny dokotera ary hitady izay famantarana hita maso (toy ny fivontosana na tsy fahatomombanana). Hanontany anao ihany koa izy ireo momba ny soritr'aretinao ary raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa nanana aretina mitovy amin'izany.
• Taratra X na fitiliana CT: Ireo dia afaka maka sary mazava tsara ny taolanao. Avy eo dia afaka mahita raha misy enchondromas, hatraiza ny fiparitahany, ary raha misy fahasimbana amin'ny taolana.
• Maka santionan'ny sela amin'ny alalan'ny fandidiana sy mandinika azy ireo ('Biopsy'):Indraindray, esorina amin'ny alalan'ny fandidiana ny sombin-taolana kely iray avy amin'ny faritra mampiahiahy (toy ny taolana na ny hoditra mibontsina) ary dinihina amin'ny alalan'ny mikraoskaopy. Izany no mahatonga azy ho azo antoka.

Karazana manam-pahaizana manokana inona no mitsabo ny aretin'i Maffucci?

Raha voan'ny Maffucci syndrome ianao dia mety hiara-hitsabo anao ny ekipa manam-pahaizana manokana samihafa. Ohatra:

• Dokotera mpitsabo hoditra: Manampy amin'ny fitsaboana, fampihenana, na raha ilaina, fanesorana ny fivontosan'ny hoditra toy ny hemangioma.
• Dokotera mpandidy taolana: Mitsabo tapaka taolana, manitsy ny tsy fahatomombanan'ny taolana amin'ny alalan'ny fandidiana, ary afaka manala ny enchondromas amin'ny alalan'ny fandidiana ihany koa.
• Dokotera mpitsabo taolana sy homamiadana: Raha misy homamiadana toy ny chondrosarcoma noresahintsika teo aloha, ireo dokotera ireo dia manampy amin'ny fanesorana izany ary manara-maso ny aretina mandritra ny androm-piainana mba hahitana raha miverina izany.
• Radiologista: Manam-pahaizana manokana amin'ny fakana sary ara-pitsaboana izy ireo, toy ny taratra X sy ny scan CT, ary manan-danja amin'ny fanombanana ny fiovan'ny taolana rehefa mandeha ny fotoana.

Ahoana no fomba fitsaboana ny aretin'i Maffucci?

Raha ny marina, mbola tsy misy fomba hanasitranana tanteraka ny aretin'i Maffucci. Noho izany, ny tanjona lehibe amin'ny fitsaboana dia:

• Famantarana mialoha ny homamiadana sy fanomezana fitsaboana mahomby kokoa.
• Fisorohana na fitsaboana ny tapaka taolana.
• Fampihenana ny soritr'aretina toy ny fanaintainana.

Matetika ny ekipan'ny mpitsabo anao dia handidy fitiliana sary ara-pitsaboana (toy ny taratra X) mba hanaraha-maso ny taolanao. Raha manelingelina ny asanao andavanandro ny enchondromas na ny olana amin'ny taolana, dia mety ahitana ireto fitsaboana ireto:

• Manao vy fanitsiana tongotra na manao fandidiana hanitsiana ny scoliosis.
• Fametahana lasitra, fametahana splints, ary fandidiana taolana tapaka.
• Ahenao ny fahasamihafan'ny halavan'ny tongotra amin'ny alalan'ny kiraro manokana (fanandratana kiraro), fanafody, na fandidiana.
• Fandidiana hanitsiana ny tsy fahatomombanan'ny tanana.
• Azo esorina amin'ny alalan'ny fandidiana ny (Enchondromas). Na izany aza, mety hiverina indray ireo.

Raha manelingelina ireo hemangioma eo amin'ny hoditrao, dia mety hanoro fitsaboana antsoina hoe sclerotherapy ny dokoteranao. Izany dia ahitana ny fampidirana vahaolana ao amin'ny hoditra mba hampihenana ireo fitomboana. Raha ilaina, dia azo esorina amin'ny alalan'ny fandidiana ireo hemangioma.

Azo sorohina ve ny aretin'i Maffucci?

Araka ny efa noresahintsika teo aloha, mbola tsy takatry ny mpahay siansa tsara ny fomba nitrangan'ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga izany. Noho izany, tsy misy fomba manokana hisorohana izany amin'izao fotoana izao.

Hanao ahoana ny hoavin'ny olona iray voan'ny Maffucci Syndrome?

Aretina mitaiza mandritra ny androm-piainana ny aretin'i Maffucci. Mety tsy dia manana olana ara-batana firy ny olona sasany, izay mety tsy dia hisy fiantraikany firy amin'ny asany andavanandro. Na izany aza, ho an'ny hafa, mety ho mafy kokoa ny olana amin'ny taolana, ary mety hitombo ny fetran'ny vatany.

Zava-dehibe ny mahafantatra fa tsy misy fiantraikany amin'ny faharanitan-tsaina ity aretina ity. Na izany aza, raha mitombo ny homamiadana, dia mety hampihena ny androm-piainana izany.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako amin'ny maha-olona voan'ny Syndrome Maffucci ahy?

Satria ireo olona voan'ny aretin'i Maffucci dia mety ho voan'ny homamiadana kokoa, dia zava-dehibe ny fanaovana fitiliana tsy tapaka araka ny torohevitry ny ekipa mpitsabo anao. Arakaraka ny ahitana aloha ny homamiadana no azo inoana kokoa fa ho voatsabo.

Inona no mahasamihafa ny Syndrome Ollier sy ny Syndrome Maffucci?

Samy toe-javatra izay ipoiran'ny fivontosan'ny taola-malemy antsoina hoe enchondroma ny syndrome Ollier sy ny syndrome Maffucci. Na izany aza, ao amin'ny syndrome Maffucci, dia hita ihany koa ny fivontosan'ny lalan-dra antsoina hoe hemangioma. Ny syndrome Ollier dia tsy misy hemangioma. Izany no fahasamihafana lehibe.

Misy anarana hafa ve ho an'ny Maffucci Syndrome?

Satria tsy fahita firy izy io, dia indraindray antsoina amin'ny anarana hafa ity aretina ity, saingy tsy dia fahita firy. Ireto misy ohatra vitsivitsy:

• `(Kondrodysplasia miaraka amin'ny hemangioma)`
• `(Dyschondroplasia sy hemangioma cavernous)`
• `(Enchondromatose miaraka amin'ny hemangioma)`
• `(Syndrome Kast)`

Na dia misy anarana maro toy izao aza, ny anarana ampiasaina matetika indrindra dia ny Maffucci Syndrome.

Farany, hafatra hoentina mody

Raha voamarina fa voan'ny Maffucci Syndrome ianao na ny zanakao dia mety ho somary mavesatra izany. Tsy maintsy manahy momba ny tapaka taolana sy ny homamiadan'ny taolana ianao mandritra ny androm-piainanao. Mety ho reraka ihany koa ny mahita manam-pahaizana manokana samihafa sy manao fitiliana matetika.

Saingy, ny fitandremana toy izao, indrindra ny fitiliana homamiadana mialoha, dia mety hamonjy na hanalava ny androm-piainanao. Ny fitiliana sy fitsaboana mialoha ny homamiadana no fomba tsara indrindra hanatsarana ny fahasalamanao. Ny dokoteranao no hilaza aminao ny soritr'aretina tokony hojerena.

Aza manahy. Tsy irery ianao. Misy dokotera sy vondrona mpanohana hanampy sy hitarika ny olona miaina miaraka amin'ireto aretina tsy fahita firy ireto. Ny zava-dehibe indrindra dia ny fahazoana ny fampahalalana marina sy ny fanarahana ny torohevitry ny dokoteranao.

` Syndrome Maffucci, aretin'ny taolana, taola-malemy, hemangioma, mety ho voan'ny homamiadana, aretina fototarazo, aretina tsy fahita firy