Mahatsiaro ho lava kokoa sy lava kokoa noho ny namanao ve ianao ary manana sandry sy tongotra lava kokoa? Sa mora tapaka ny tonon-taolanao? Efa tsy maintsy nanao solomaso ve ianao hatramin'ny fahazazana? Raha misy iray na maromaro amin'ireo zavatra ireo mihatra aminao, dia mety ho zava-dehibe ho anao ny mahafantatra ny aretina resahintsika androany, antsoina hoe Marfan Syndrome. Na dia somary tsy mahazatra aza izany, andeha horesahintsika tsotra fotsiny.
Raha fintinina, inona no atao hoe Marfan Syndrome?
Alaivo sary an-tsaina ny vatantsika ho toy ny tranobe voaorina tsara tarehy. Ny biriky, ny rindrina ary ny tafon'ity tranobe ity dia mifamatotra sy atao matanjaka amin'ny alalan'ny simenitra. Toy izany koa, misy karazana sela manokana izay mampifandray ny zava-drehetra ao amin'ny vatantsika, toy ny taova, taolana, hozatra ary lalan-dra, ary manome azy ireo ny tanjaka sy ny fahafaha-milefitra ilainy. Amin'ny fitsaboana, antsointsika hoe "sela mampitohy" izany. Ireo dia toy ny 'hihy' ao amin'ny vatantsika.
Aretina ara-pandovan-toetra ny Marfan Syndrome. Ny olona voan'ity aretina ity dia manana tavy mampitohy malemy, na raha ny marina kokoa, malalaka loatra. Midika izany fa tsy dia matanjaka sy tsy dia elastika loatra ny tavy mampitohy. Satria hita manerana ny vatana ity tavy mampitohy ity, dia mety hisy fiantraikany amin'ny faritra maro amin'ny vatantsika ny Marfan Syndrome. Mety hisy fiantraikany indrindra amin'ny fo, lalan-dra, maso, taolana ary tonon-taolana izany.
Na dia aretina hatrany am-bohoka aza ity, indraindray dia miseho ny soritr'aretina ary voamarina fa mbola kely ny aretina.
Inona avy ireo soritr'aretina mety ho hita amin'izany?
Ny zava-dehibe tokony ho takatra eto dia tsy ny olona rehetra voan'ny Marfan Syndrome no hiaina soritr'aretina mitovy. Miovaova be arakaraka ny olona izany. Ny olona sasany dia mety manana soritr'aretina maro, fa ny hafa kosa mety manana vitsivitsy monja. Izany no mahatonga ny dokotera hiantso ity aretina ity hoe "fiovaovana ny fanehoana azy."
Na izany aza, misy toetra mahazatra sasany hita. Andeha hozaraina roa izy ireo.
| Ireo toetra roa lehibe mampiavaka ny Marfan Syndrome | |
|---|---|
| Aneurysm amin'ny fakany aorta | Ny aorta no lalan-dra lehibe indrindra mitondra ny ra avy ao am-pontsika mankany amin'ny vatantsika. Ny tapany voalohany amin'izany, izay mifandray amin'ny fo, dia mety ho malemy sy mivonto ary mivelatra toy ny balaonina. Io no soritr'aretina mampidi-doza indrindra amin'ity aretina ity. |
| Ectopia lentis (fifindran'ny family ny maso) | Noho ny fahalemen'ireo kofehy marefo izay mihazona azy eo amin'ny toerany, dia mety hihetsika kely avy amin'ny toerana tokony hisy azy ny family ao anatin'ny masontsika. Izany dia miteraka fahasimban'ny fahitana. |
Ankoatra ireo toetra roa lehibe ireo, dia matetika hita ihany koa ireo toetra hafa mifandraika amin'ny endriky ny vatana.
| Toetra mahazatra mifandraika amin'ny endriky ny vatana | |
|---|---|
| Karazana vatana | Manana vatana lava sy mahia tsy mahazatra. |
| Tanana, tongotra, rantsantanana | Sandry, tongotra, tanana ary rantsantanana lava tsy ara-dalàna raha oharina amin'ny faritra hafa amin'ny vatana. |
| Endrika | Endriky ny tarehy lava sy tery. |
| hazondamosiko | Skoliosis. |
| tratra | Taolam-tratra milentika (Pectus excavatum) na mipoitra mivoaka (Pectus carinatum). |
| Junction | Tena malefaka sy mora mihozongozona ny tonon-taolana. |
| TONGOTR'IZY | Tongotra fisaka. |
| Nify | Nify mifintina noho ny tsy fahampian'ny toerana ao am-bava. |
| Hoditra | Miseho eo amin'ny hoditra ny mariky ny fihenjanan'ny hoditra na dia tsy misy fiovana eo amin'ny lanjan'ny vatana aza. |
Inona avy ireo fahasarotana mety hitranga vokatry ny Marfan Syndrome?
Raha tsy voatsabo tsara ity aretina ity dia mety hipoitra ny fahasarotana lehibe rehefa mandeha ny fotoana.
Mety ho fiantraikany eo amin'ny fo sy ny lalan-dra
Ireo no fahasarotana izay mitaky fikarakarana be indrindra amin'ny Marfan Syndrome.
- Fanesorana ny lalan-dra aorta: Ity no aretina mampidi-doza indrindra. Ny rindrin'ny aorta dia voaforon'ny sosona maromaro. Ny triatra tampoka eo amin'ny sosona anatiny dia mety hiteraka fitetehan'ny ra eo anelanelan'ireo sosona ireo. Aretina mahafaty ity izay mitaky fandidiana maika.
- Aretin'ny valva ao am-po: Mihamalemy ny valva ao am-po ary mety tsy hikatona tsara, ka mamela ny ra hikoriana miverina.
- Fo mihalehibe: Mety hihalehibe sy hihena ny hozatry ny fo satria tsy maintsy miasa mafy kokoa ny fo rehefa mandeha ny fotoana.
- Fihetseham-po tsy ara-dalàna (Arrhythmia): Mety ho lasa tsy ara-dalàna ny fitempon'ny fo.
- Aneurysm ao amin'ny atidoha: Ny toerana malemy ao amin'ny lalan-dra ao anaty na manodidina ny atidoha dia mety hibontsina toy ny balaonina.
Vokany eo amin'ny maso
- Katarakta
- areti-maso glaucome
- Fisarahan'ny maso
Fiantraikany amin'ny havokavoka
Mety hisy fiantraikany amin'ny havokavoka ihany koa ny fihenan'ny sela mpampitohy.
- asma
- Aretin'ny havokavoka (Bronchite, Pnemonia)
- Havokavoka mirodana (Pneumothorax)
Tena zava-dehibe ny ho mailo hatrany sy ny fanaovana fizahana ara-pitsaboana raha misy fahasarotana mifandraika amin'ny fo sy ny aorta amin'ny Marfan Syndrome.
Nahoana no mitranga ny Marfan Syndrome? Inona no antony?
Ny antony lehibe mahatonga izany dia fiovan'ny fototarazo. Fibrillin-1, izay hita ao amin'ny sela mampitohy ny vatantsika.Misy gène iray izay mifehy ny famokarana proteinina antsoina hoe "fibrillin". Antsoina hoe gène "FBN1" izany. Ny olona voan'ny Marfan Syndrome dia manana fiovana na tsy fahatomombanana (variant) amin'ity gène "FBN1" ity. Izany dia mahatonga ny vatana hamokatra proteinina fibrillin malemy.
- Matetika (eo amin'ny 75%) eo ho eo no lova avy amin'ny ray aman-dreny iray ny fototarazo tsy mety. Raha misy ray aman-dreny manana io aretina io, dia manana vintana 50% ny zanany tsirairay handova io aretina io.
- Amin'ny 25%-n'ny tranga sisa, mety ho voan'io fiovan'ny fototarazo io ny zaza na dia tsy manana io aretina io aza ny ray aman-dreniny. Mbola tsy hita ny antony marina.
Ahoana no fahitan'ny dokotera izany?
Satria misy fiantraikany amin'ny faritra maro amin'ny vatana ny Marfan Syndrome, dia mety mila ekipa dokotera avy amin'ny sehatra samihafa vao afaka manao diagnostika marina. Matetika ny dokoteranao dia hanaraka ireto dingana ireto:
- Fanontaniana momba ny tantaram-pahasalamanao sy ny soritr'aretinao: Fanontaniana momba ny tsy fahazoana aina tsapanao, olana amin'ny fahitana, na fanaintainan'ny tonon-taolana.
- Fizaham-batana feno: mandrefy ny haavony, ny lanjany, ny halavan'ny rantsam-batana, raha misy fanaintainan'ny lamosina, ary ny endriky ny tratra.
- Fanontaniana momba ny tantaram-pahasalamana ao amin'ny fianakaviana: Fanontaniana momba ny zavatra toy ny hoe nisy olona tao amin'ny fianakaviana ve efa nanana ireo soritr'aretina ireo, na raha nisy olona maty noho ny fijanonan'ny fo tampoka.
- Fandefasana fitsapana manokana:
- Echocardiogram (fitsapana Echo): Ity no fitsapana manan-danja indrindra. Afaka manamarina ny toe-pahasalaman'ny fo sy ny aorta izy io, ary ny fiasan'ny valva.
- Elektrokardiograma (ECG): Jereo raha misy tsy fetezan'ny gadona ao am-po.
- Fitiliana CT na MRI: Jereo amin'ny antsipiriany ny halavan'ny aorta sy ny lalan-dra hafa.
- Fanadinana maso: Fantaro ny toerana misy ny family amin'ny maso sy ireo olana hafa.
- Fitiliana fototarazo: Azo atao ny maka santionan-dra mba hamaritana raha misy lesoka ao amin'ny fototarazo `FBN1`.
Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?
Voalohany indrindra, tsy misy fanafody ho an'ny Marfan Syndrome. Aza manahy anefa. Azo atao tsara ny mitantana azy, misoroka ny fahasarotana, ary miaina fiainana ara-dalàna sy salama. Ny tanjona lehibe amin'ny fitsaboana dia ny mifehy ny soritr'aretina sy misoroka ny fahasarotana mampidi-doza.
Fanafody
- Beta-blockers: Ireo fanafody ireo dia mampihena kely ny fitepon'ny fo, mampidina ny tosidra, ary mampihena ny tsindry eo amin'ny aorta. Izany dia afaka mampihena ny hafainganam-pandehan'ny fivelaran'ny aorta.
- Ireo mpanakana ny mpandray angiotensin II (ARB): Ireo fanafody ireo koa dia manampy amin'ny fiarovana ny aorta.
Fanaraha-maso mahazatra
Ity no ampahany manan-danja indrindra amin'ny fitantanana. Tsy maintsy manatona dokotera ara-potoana ianao ary manao fitiliana.
- Fo sy lalan-dra: Atao farafahakeliny indray mandeha isan-taona ny fitiliana ny écho mba hijerena ny fiovana eo amin'ny haben'ny aorta.
- Maso: Tokony hojeren'ny dokotera maso tsy tapaka ny masonao.
- Rafitra taolana: Mila mandinika tsara ireo zavatra toy ny hazondamosinao koa ianao.
Torohevitra momba ny hetsika ara-batana
Tsara ho an'ny olona voan'ny Marfan Syndrome ny fanatanjahan-tena, saingy tsy ny fanatanjahan-tena rehetra no tsara. Ny fanatanjahan-tena mafy sasany dia mety hanery ny aorta. Noho izany, zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokoteranao mba hahitana hoe inona avy ireo fanatanjahan-tena mety aminao.
| Hetsika mety (matetika) | Zavatra tokony hialana/tsy tokony hatao |
|---|---|
|
|
Fandidiana fo
Raha mivelatra be loatra ny aorta, dia mety hanoro hevitra ny fandidiana ny dokotera mba hanesorana ilay faritra malemy sy hampidirana grefy alohan'ny hahavaky azy. Raha simba ny valva fo, dia azo atao ny fandidiana mba hanamboarana na hanoloana azy ireo.
Fiainana sy fahasalamana ara-tsaina miaraka amin'ny Marfan Syndrome
Mety ho sarotra indraindray ny miaina miaraka amin'ny Marfan Syndrome. Mety handreraka ny manatona dokotera foana, ny mihinana fanafody, ary ny manova ny fomba fiaina.
Ary koa,
- Mety hiteraka tebiteby ny fieritreretana ny endriky ny vatanao.
- Fanaintainan'ny vatana matetika sy havizanana.
- Rehefa tsy afaka milalao fanatanjahan-tena, mihazakazaka ary milalao tahaka ny olon-kafa ianao dia mety hahatsapa ho toy ny mitoka-monina ara-tsosialy.
- Mety hiteraka tahotra ny zavatra toy ny hoavy sy ny fananganana fianakaviana.
Noho ireo antony ireo, dia misy ny mety hisian'ny olana ara-tsaina toy ny tebiteby sy ny fahaketrahana .
Tadidio fa zava-dehibe toy ny fahasalamanao ara-batana ny fahasalamanao ara-tsaina. Raha mahatsiaro ho sahiran-tsaina na mitebiteby ianao dia miresaha amin'olona atokisanao. Raha ilaina dia aza misalasala mitady fanampiana amin'ny mpitsabo aretin-tsaina na mpanolo-tsaina.
Noho ny fahalalana ananantsika momba ny Marfan Syndrome sy ireo fitsaboana vaovao, dia mitovy kokoa amin'ny an'ny olon-tsotra ny androm-piainan'ny olona voan'ity aretina ity ankehitriny. Ny zava-dehibe indrindra dia ny mamantatra ny aretina mialoha sy mitantana azy tsara.
Hafatra entina mody
- Ny Marfan Syndrome dia aretina ara-pandovan-toetra izay mampihena ny fiasan'ny sela mpampitohy ao amin'ny vatantsika.
- Ireo toetra mampiavaka azy dia ny lava tsy mahazatra, vatana mahia, rantsam-batana lava, tonon-taolana mivaha ary olana amin'ny fahitana.
- Ny fahasarotana mampidi-doza indrindra amin'ity aretina ity dia ny mety hisian'ny fivelarana sy ny fahatapahan'ny aorta.
- Na dia tsy misy fanafody feno aza amin'izany, dia azo tsaboina tsara izany ary azo iainana amin'ny alalan'ny fanafody, fanaraha-maso ara-pitsaboana tsy tapaka (indrindra ny fitiliana echo), ary fanovana fomba fiaina.
- Raha miahiahy ianao fa manana ireo soritr'aretina ireo ianao na olona ao amin'ny fianakavianao dia manatona dokotera avy hatrany mba hiresaka momba izany. Tena zava-dehibe ny famantarana mialoha.
- Karakarao ny fahasalamanao ara-tsaina sy ara-batana. Mangataha fanampiana raha ilainao izany.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao