Дали сте слушнале за овој сериозен рак на крвта? (Акутна промиелоцитна леукемија - APL) Ајде да разговараме подетално!

Дали некогаш одеднаш сте се чувствувале многу уморни, сте имале неколку модринки или често крвавење на непцата? Иако не обрнуваме многу внимание на овие работи, во ретки случаи, тие би можеле да бидат знаци на посериозна состојба, како што е акутна промиелоцитна леукемија (АПЛ) . Затоа, не грижете се, денес ќе зборуваме за овој рак на крвта наречен АПЛ на јасен и едноставен начин.

Што е акутна промиелоцитна леукемија (АПЛ)?

Едноставно кажано, APL е многу редок вид на рак на крвта . Всушност, тој припаѓа на голема група леукемии наречени акутна миелоидна леукемија . Главното место каде што се создава крв во нашето тело е коскената срцевина . Тука, во оваа коскена срцевина, поради генетска промена, односно генетска мутација , почнуваат да се формираат абнормални бели крвни клетки. Овие абнормални клетки се делат и се размножуваат неконтролирано, ширејќи се низ целата коскена срцевина. Понекогаш лекарите ја нарекуваат APL леукемија или M3-леукемија .

АПЛ е сериозна состојба. Неговите симптоми можат да се појават ненадејно и брзо да се влошат. Прекумерното крварење е главен фактор на ризик. Но, има добри вести! Со нови третмани, вклучувајќи хемотерапија и нови лекови кои не се хемотерапија, лекарите се во можност да ја контролираат АПЛ и честопати целосно да ја излекуваат.

Колку е честа оваа болест?

АПЛ е всушност многу ретка болест . На пример, во земја како Соединетите Американски Држави, само околу 30.000 луѓе се дијагностицираат со оваа болест секоја година. Најчесто, АПЛ се дијагностицира кај луѓе во нивните 30-ти години .

Кои се симптомите на APL?

Симптомите на APL се јавуваат кога вашата коскена срцевина не е во состојба да создава здрави црвени крвни зрнца , бели крвни зрнца и тромбоцити како и обично. Ова намалување на сите овие типови крвни клетки се нарекува панцитопенија . Кога ќе се случи ова, може да се развијат сериозни симптоми како што се анемија , проблеми со крварење поради згрутчување на крвта и чести заболувања.

Други вообичаени симптоми на APL се:

• Чувство на екстремен замор и исцрпеност поради намалување на црвените крвни зрнца (т.е. анемија).
• Чести инфекции поради ниски бели крвни клетки кои се борат против болести. Често може да се појават состојби како треска и настинки.
• Бидејќи метаболизмот на вашето тело е забрзан и енергијата од храната се согорува брзо,Ненамерно губење на тежината.

Симптоми на крварење

Лице со APL има низок број на тромбоцити и фактори на коагулација на крвта кои помагаат во згрутчувањето на крвта . Знаете, тромбоцитите се тие што помагаат да се запре или намали крварењето. Значи, кога овие се ниски, проблемот започнува.

Еве некои симптоми на крварење предизвикано од APL:

• Крварењето може да се појави насекаде во телото. На пример, крварење на непцата , често крварење од носот и, кај жените, обилно менструално крварење .
• Крвта се собира под кожата и предизвикува модринки на различни места на телото . Дури и мала посекотина може да предизвика голема модринка.
• Понекогаш може да се појави крварење во мозокот (интракранијално крварење) . Доколку се случи ова, може да имате тешкотии при движењето на екстремитетите, да почувствувате силни главоболки и може да почувствувате промени во видот. Ова е итна ситуација!
• Ако вашата столица е црна или има дамки од крв, тоа може да се должи на крварење во дигестивниот систем (гастроинтестинално крварење) .

Што предизвикува APL?

Оваа болест е предизвикана од два гена кои го контролираат производството на нашите крвни клетки, кои се здружуваат за да формираат абнормален ген наречен PML-RARa . Важно е да се напомене дека оваа генетска мутација не е нешто што го наследувате од вашите родители . Се случува случајно, што значи без причина, во текот на вашиот живот. Експертите сè уште не знаат точно што ја предизвикува оваа генетска промена.

Оваа мутација предизвикува белите крвни клетки да растат неконтролирано, наместо правилно да се развиваат, и наместо тоа формираат незрели бели крвни клетки (промиелоцити) . Овие незрели клетки ја исполнуваат коскената срцевина, заменувајќи го просторот за здрави крвни клетки и тромбоцити.

Кои се компликациите на APL?

APL е опасна по живот состојба. Ова е затоа што прекумерното крварење што се јавува може брзо да стане опасно. Ако не можете да го запрете крварењето дури и од мала посекотина, ако имате многу крв во столицата или урината кога одите во тоалет или ако не можете да го запрете крварењето од непцата, треба веднаш да посетите лекар или да одите во болница во итна помош .

Запомнете: Ако имате неконтролирано крварење, никогаш не го игнорирајте. Брзиот третман е клучен.

Како се дијагностицира APL?

Лекарите обично вршат неколку тестови за да ја дијагностицираат оваа болест.

• Комплетна крвна слика (ККС): APL предизвикува формирање на абнормални бели крвни клетки. ККС тестот може да ги испита различните видови крвни клетки и бројот на тромбоцити во примерок од вашата крв.
• Периферна крвна размаска:При ова, се зема примерок од крв и се испитува под микроскоп. Потоа, се проверува дали има многу мали гранули во тие незрели бели крвни клетки (промиелоцити) или дали има посебни елементи наречени Ауерови стапчиња . Тие се карактеристични за APL.
• Биопсија на коскена срцевина: Во овој тест, се зема мал примерок од вашата коскена срцевина и се испитуваат нејзините клетки.
• Проточна цитометрија: Во овој тест, патолозите бараат модели на специфични протеини на површината на абнормалните клетки. Овие модели можат да ја потврдат APL.
• Тест со полимеразна верижна реакција (PCR): Овој тест може точно да го открие присуството на абнормалниот ген (PML-RARa) што предизвикува APL.
• Цитогенетика: Ова тестирање за специфични промени во хромозомите на абнормалните клетки. Откривањето на овие промени е главен начин за потврдување на дијагнозата на APL.

Лекарите ја класифицираат APL како ниско-ризична или високо-ризична врз основа на бројот на бели крвни клетки. Луѓето со APL со висок ризик имаат поголема веројатност да имаат рекурентен рак или релапс .

Како се лекува АПЛ?

APL се третира со комбинација од диференцијални агенси , хемотерапија и целна терапија . Всушност, од откривањето на овие третмани во 1980-тите, оваа болест, за која претходно се сметаше дека е фатална, сега стана излечива болест. Ова е големо достигнување!

Лековите за диференцијација на клетките се лекови кои не се хемотерапевтски и им помагаат на абнормалните, незрели бели крвни клетки да се диференцираат во нормални, зрели бели крвни клетки. Овие лекови кои не се хемотерапевтски, наведени подолу, резултирале со повеќе од 95% стапки на ремисија и излекување.

• Целосно-транс-ретиноична киселина (ATRA) или третиноин (Vesanoid ®) – Ова е форма на витамин А.
• Арсен триоксид (ATO) – Ова е форма на арсен.

Доколку вашиот лекар се сомнева дека имате APL, може да ви препише ATRA дури и пред другите тестови да ја потврдат болеста. Ова е затоа што раното започнување со третманот може да го намали ризикот од крварење кое е опасно по живот.

Фази на третман на APL

Третманот обично се спроведува во три фази: индукција, консолидација и одржување. Третманот може да варира во зависност од нивото на ризик.

• Почетна фаза (Индукција):Главната цел на оваа фаза е да се уништат доволно леукемиски клетки за да се стави вашиот APL во ремисија . Ремисија значи дека немате симптоми и дека не можат да се најдат знаци на леукемија на тестовите. Ова се прави со употреба на лекови кои не се хемотерапија, хемотерапија и целни терапии. Во овој период, ќе треба да останете во болница, обично четири до шест недели.
• Фаза на консолидација: Вашиот онколог може да ја нарече оваа терапија и „пост-ремисиона терапија“. Овој третман го одржува APL во ремисија и продолжува да ги убива сите преостанати леукемиски клетки. Ова е истиот лек што се користел во почетната фаза. Овој третман може да трае околу осум месеци, со третмани на секои два месеци. Може да имате четири недели третман, по што ќе следи четири недели пауза. Овој лек може да се даде како пилула или како интравенски (IV) третман .
• Фаза на одржување: Ова е тековен третман, но лекот се дава во помала доза отколку во почетната и стабилизациската фаза. Овој третман на одржување обично се дава околу една година.

Вашиот онколог може да администрира и поддржувачка терапија , како што се трансфузии на крв, заедно со овој третман.

Компликации од третманот

Најчестата и донекаде сериозна компликација се нарекува синдром на диференцијација . Ова е група на тешки реакции на лекови за APL. Овие реакции обично се јавуваат во првите три недели од почетокот на третманот. Симптомите може да бидат благи или тешки. Некои од нив вклучуваат:

• Кашлица.
• Вишок течност околу срцето и белите дробови (плеврален излив) .
• Бубрежна инсуфициенција .
• Низок крвен притисок (хипотензија) .
• Намалено ниво на кислород во крвта (хипоксемија) .
• Тешкотии со дишењето (диспнеа) .
• Оток/ воспаление на рацете, нозете и вратот.
• Треска што се јавува без причина.
• Зголемување на телесната тежина без причина.

Доколку го развиете овој синдром на диференцијација, вашиот лекар може да го прекине третманот за некое време. Тој може да користи и други лекови, како што е хидроксиуреа, за да го намали бројот на бели крвни клетки.

Што може да очекува некој со APL?

Генерално, прогнозата на болеста е поволна.Иако ситуацијата на секого е различна, студиите покажаа дека помеѓу 90% и 95% од луѓето со APL одат во ремисија. Сепак, APL може да се врати по третманот. Помеѓу 5% и 10% од луѓето ќе имаат релапс, обично во првите три години по третманот. Потоа ќе им треба понатамошен или различен третман.

Стапки на преживување

Бидејќи APL е ретка болест, она што го знаеме за стапките на преживување доаѓа од клинички испитувања кои вклучуваат пациенти со APL со низок и висок ризик.

Една анализа покажува дека 99% од пациентите со низок ризик од APL се живи четири години по третманот. Друга анализа на пациенти со висок ризик од APL покажува дека 86% се живи пет години по третманот. Ова се навистина добри резултати!

Како да се грижам за себе?

Бидејќи APL може да се повтори, многу е важно навреме да го посетите вашиот лекар (контролни прегледи) .

Ќе имате медицински преглед на секои еден или два месеци во текот на првата година по третманот. По првата година, ќе треба да го посетувате вашиот лекар на секои три до четири месеци во текот на следните две години. На овие посети може да се направат тестови како што се општ крвен тест, PCR и биопсија на коскена срцевина.

Кога треба да одам во собата за итни случаи?

APL може да се повтори по третманот, а симптомите можат брзо да се влошат. Ако сте во ремисија од APL, веднаш одете во одделот за итни случаи ако почувствувате нешто од следново:

• Ако крварите неконтролирано .
• Ако одеднаш се појави оток со болка во нозете или долниот дел на стомакот .

Конечно, една важна порака

Акутната промиелоцитна леукемија (АПЛ) е редок рак на крвта кој некогаш се сметал за фатална болест, но сега станал излечива болест благодарение на напредните третмани.

Сепак, ова е сепак сериозна болест. Доколку не се дијагностицира и лекува навремено, може да биде опасна по живот . Затоа, ако имате симптоми како неконтролирано крварење, никогаш не го игнорирајте. Најважно е да побарате лекарски совет и да добиете дијагноза што е можно поскоро. Не плашете се, бидете храбри, бидејќи сега постојат добри третмани за ова!

` Леукемија, APL, рак на крвта, рак на крвта, коскена срцевина, анемија, ATRA, хемотерапија, акутна промиелоцитна леукемија, M3-леукемија, PML-RARa, крварење