Цусан дахь хүчилтөрөгчийн асуудал байна уу? Метгемоглобинемийн талаар мэдэж авцгаая!

Та хэн нэгний арьс, уруул гэнэт хачин цэнхэр өнгөтэй болж байхыг харж байсан уу? Эсвэл зарим нярай хүүхэд бага зэрэг цэнхэр өнгөтэй төрдөг гэж сонссон уу? Үүний нэг шалтгаан нь маш ховор тохиолддог боловч ноцтой цусны эмгэг байж болно. Өнөөдөр бид ийм нэг өвчин болох метгемоглобинемийн талаар ярих болно. Зарим хүмүүс үүнийг "цэнхэр нярайн хам шинж" гэж нэрлэдэг.

Метгемоглобинеми гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, метгемоглобинеми гэдэг нь бидний цусан дахь улаан эсүүд биеийн бусад эс, эд эсэд хүчилтөрөгч тээвэрлэх чадваргүй болох нөхцөл юм. Бодоод үз дээ, улаан эсүүд нь бидний биеэр хүчилтөрөгч тээвэрлэхэд тусалдаг зүйл, тийм үү? Эдгээр улаан эсүүд нь гемоглобин гэж нэрлэгддэг тусгай уураг агуулдаг. Энэ нь автобус шиг бөгөөд энэхүү гемоглобин нь биеэр хүчилтөрөгч тээвэрлэдэг.

Гэсэн хэдий ч "Метгемоглобинеми" гэж нэрлэгддэг энэ нөхцөлд хүчилтөрөгч зөөдөг "гемоглобин" өөрчлөгдөж, "Метгемоглобин" гэж нэрлэгддэг өөр төрлийн зүйл болдог. Асуудал нь энэхүү "Метгемоглобин" хүчилтөрөгч зөөж чадахгүй байгаатай адил юм. Энэ нь хүчилтөрөгч зөөдөг автобус эвдэрч, зорчигч тээвэрлэж чадахгүй байгаатай адил юм.

Энэ өвчин зарим хүмүүст удамшлын (удамшлын) шинж чанартай байж болно. Гэхдээ ихэнхдээ бидний хэрэглэдэг зарим эм, мансууруулах бодис эсвэл тодорхой химийн бодист өртсөнөөс болж үүсдэг. Энэ нь заримдаа амь насанд аюултай байж болно, ялангуяа өвчний хүнд хэлбэрт төрсөн нярай болон мансууруулах бодис хэрэглэдэг хүмүүст. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд эмч нар "метгемоглобины" түвшинг бууруулж, шинж тэмдгийг арилгах эм бичиж өгч болно.

Энэ нь миний биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Метгемоглобинеми өвчтэй олон хүн хөхрөлт гэж нэрлэгддэг эмгэгийг мэдэрдэг. Хөррөлт гэдэг нь таны хумс, хэл, уруул, арьс цайвар цэнхэр эсвэл нил ягаан өнгөтэй болох үе юм. Энэ нь таны цусанд хангалттай хүчилтөрөгч байхгүй үед тохиолддог. Өмнө дурдсанчлан, цусны улаан эсүүд нь бие махбодид хүчилтөрөгчийг хэвийн тээвэрлэдэг. Гемоглобин гэж нэрлэгддэг уураг үүнд тусалдаг.

Метгемоглобинемийн үед генетикийн мутаци эсвэл бусад гадны шалтгаанаас болж гемоглобин нь метгемоглобин болж хувирах үед 'метгемоглобинеми' үүсдэг. 'Метгемоглобин' хүчилтөрөгч тээвэрлэж чадахгүй тул цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ буурч, 'цианоз' үүсдэг.

Метгемоглобинемийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Шинж тэмдгүүд нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болох бөгөөд таны өвчний төрлөөс хамаарна. Эдгээр шинж тэмдгүүд хэрхэн илэрдэгийг авч үзье.

Олдмол метгемоглобинемийн шинж тэмдэг

Олон хүн тодорхой өвчин намдаагч, эм уусны дараа эсвэл хортой бодист өртсөний дараа энэ эмгэгийг үүсгэдэг. Үүнийг олдмол метгемоглобинеми гэж нэрлэдэг. Дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• Цайвар арьс (цайвар)
• Маш их ядарсан мэдрэмж (ядрах)
• Сул тал
• Толгой өвдөх

Заримдаа олдмол метгемоглобинемитэй хүмүүст яаралтай эмнэлгийн тусламж шаардлагатай хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрч болно. Үүнд:

• Дотор муухайрах, бөөлжих.
• Хэт их нойрмоглох, хэл ярианы бүдэгрэл, хариу үйлдэл удаашрах: Эдгээр нь төв мэдрэлийн системийн хямралын шинж тэмдэг байж болно.
• Ухаан алдах эсвэл бие махбодийн хяналтгүй хөдөлгөөн (жишээ нь таталт): Эдгээр нь эпилепсийн таталтын шинж тэмдэг юм.
• Амьсгал түргэсэх, зүрхний цохилт түргэсэх, төөрөгдөл: Эдгээр нь бодисын солилцооны ацидоз гэж нэрлэгддэг өвчний шинж тэмдэг юм.

Чухал: Хэрэв тантай хамт байгаа хэн нэгэнд эпилепсийн дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл, '(Бодисын солилцооны ацидоз)' эсвэл '(Төв мэдрэлийн системийн хямрал)' байвал та нэн даруй 1990 руу залгаж, түргэн тусламж дуудах хэрэгтэй.

Төрөлхийн метгемоглобинемийн шинж тэмдэг

Төрөлхийн метгемоглобинеми бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Дэлхий даяар цөөхөн тохиолдол бүртгэгдсэн байдаг. Энэ мэдээлэлд үндэслэн эмч нар үүнийг гурван үндсэн төрөлд хуваасан: 1-р хэлбэр, 2-р хэлбэр, гемоглобины М өвчин (HbM) .

• Гемоглобины М өвчтэй (HbM) хүмүүс ихэвчлэн хөхрөлт (цэнхэр арьс)-тай байдаг ч ерөнхийдөө эрүүл байдаг.
• Хэдийгээр 1-р хэлбэрийн метгемоглобинеми (1-р хэлбэрийн MetHb) -тэй хүмүүс хөхрөлттэй байдаг ч бусад ноцтой эрүүл мэндийн асуудал ховор тохиолддог.
• Гэсэн хэдий ч 2-р хэлбэрийн метгемоглобинеми (2-р хэлбэрийн MetHb) -тэй төрсөн нярай хүүхдүүд 9 сартайдаа мэдрэлийн хүнд асуудалтай болж болзошгүй. Харамсалтай нь эдгээр нярай хүүхдүүд удаан амьдардаггүй.

Метгемоглобинеми яагаад үүсдэг вэ?

Энэ эмгэг нь удамшлын шинжтэй байж болно, эсвэл өмнө нь дурдсанчлан, хожим нь тодорхой эм, мансууруулах бодис эсвэл хортой химийн бодисоос үүдэлтэй байж болно.

Олдмол метгемоглобинемийн шалтгаанууд

• Бензокаин, лидокаин зэрэг өвчин намдаагч (ялангуяа гадуур түрхдэг гель, шүршигч) болон антибиотик дапсон нь үүнийг үүсгэж болзошгүй.
• Зарим эмэнд хэрэглэдэг нитратуудХүнсний хадгалалтын бодис болон зарим худгийн усанд агуулагддаг нитритүүд , мөн хөдөө аж ахуйд хэрэглэдэг зарим гербицидэд өртөх нь мөн шалтгаан болдог.
• Амил нитрит (мөн поппер гэгддэг), азотын исэл (инээдийн хий), кокаин зэрэг мансууруулах бодистой хольсон зарим мэдээ алдуулагч зэрэг амралт зугаалгын мансууруулах бодис хэрэглэдэг хүмүүс метгемоглобины түвшин маш өндөр байгаагаас болж амь насанд аюултай эрүүл мэндийн асуудалд орох эрсдэл өндөр байдаг.

Төрөлхийн метгемоглобинемийн шалтгаанууд

Төрөлхийн метгемоглобинеми (Төрөлхийн MetHb) нь хоёр өөр генетикийн мутациас үүдэлтэй байдаг.

• 1 ба 2-р хэлбэрийн үед CYB5R генийн мутаци нь цусны улаан эс дэх гемоглобин ба метгемоглобины тэнцвэрийг алдагдуулдаг.
• Гемоглобины М өвчин (HbM) нь хэд хэдэн Гемоглобины М генийн мутациас үүдэлтэй байдаг.

Төрөлхийн метгемоглобинеми нь аутосомын рецессив эмгэг юм. Энгийнээр хэлбэл, хүүхдэд өвчин үүсэхийн тулд эцэг эх хоёулаа генийн мутацийн тээгч байх ёстой бөгөөд хүүхэд хоёуланг нь мутацийг өвлөн авах ёстой.

Гемоглобины М өвчин (HbM) нь аутосомын давамгайлсан эмгэг юм. Энэ нь хүүхэд генийн мутацийг зөвхөн нэг эцэг эхээс өвлөн авсан ч гэсэн өвчин тусах боломжтой гэсэн үг юм.

Эмч нар үүнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч нар энэ өвчнийг таны өвчний түүхийг бүрэн авч, биеийн үзлэг хийснээр оношилдог. Хэрэв хэн нэгэнд олдмол метгемоглобинемийн шинж тэмдэг илэрвэл тэд хэрэглэж байсан эм эсвэл хортой химийн бодисын талаар асууж болно.

Үүнийг оношлохын тулд ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

Эдгээр туршилтуудыг ихэвчлэн хийдэг:

• Цусны шинжилгээ: Энэ өвчтэй хүмүүсийн артериас авсан цус нь ихэвчлэн хар хүрэн өнгөтэй байдаг. Энэ хар хүрэн өнгө нь артериуд цусанд хүчилтөрөгчийг зөв тээвэрлэдэггүй гэсэн үг юм.
• Метгемоглобины (MetHb) түвшингийн шинжилгээ: Энэ нь таны цусан дахь метгемоглобины хэмжээг хэмждэг.
• CYB5R ферментийн идэвхжил: Хэрэв энэ ферментийн идэвхжил хэвийн хэмжээнээс бага байвал энэ нь төрөлхийн метгемоглобинемийн шинж тэмдэг юм.
• Генотип тогтоох: Хэрэв та төрөлхийн метгемоглобинемитэй гэж сэжиглэж байгаа бол оношийг баталгаажуулахын тулд таны ДНХ-г генетикийн өөрчлөлт байгаа эсэхийг шалгана. Энэ нь мөн өвчний төрлийг тодорхойлоход тусална.
• Гемоглобины электрофорез:Энэ бол цусны улаан эсийн "гемоглобин"-ийг шалгах арга юм. Энэ шинжилгээг гемоглобин М өвчнийг (HbM) оношлоход ашиглаж болно.

Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмчилгээний сонголтууд нь таны метгемоглобинемийн төрлөөс хамааран өөр өөр байдаг. Жишээлбэл, 2-р хэлбэрийн гепатиттай төрсөн нярайд үзүүлэх эмчилгээ нь хортой химийн бодис эсвэл мансууруулах бодис хэрэглэснээс болж энэ өвчин үүссэн хүний ​​эмчилгээнээс тэс өөр байдаг.

• 1-р хэлбэрийн метгемоглобинеми эсвэл гемоглобин М өвчтэй хүмүүст эмчилгээ шаардлагагүй байж болно. Шаардлагатай бол эмч нар метгемоглобины түвшинг бууруулахын тулд эдгээр эмийг хэрэглэж болно.
• Метилен цэнхэр: Энэ бол метемоглобинемийн гол эсрэг эм юм.
• Витамин С ба витамин В2.

Олдмол метгемоглобинемийн эмчилгээ

Нөхцөл байдлаас хамааран олдмол метгемоглобинеми нь яаралтай эмнэлгийн тусламж шаардлагатай байж болно. Ийм тохиолдолд судсаар шингэн сэлбэх, хүчилтөрөгч өгөх шаардлагатай байж болно . Ихэнхдээ олдмол метгемоглобинемитэй хүмүүст метилен цэнхэр өгдөг.

Эмчилгээний хүндрэлүүд юу вэ?

Хэрэв G6PD дутагдалтай (мөн удамшлын өвчин) хүнд метилен цэнхэр эмчилгээг тасралтгүй хийвэл гемолиз гэж нэрлэгддэг өвчин үүсч болно. Гемолиз гэдэг нь таны цусны улаан эсийн дутуу эсвэл шаардлагагүй задрал юм.

Метгемоглобинеми үүсэх эрсдлийг бууруулж болох уу?

• Энэ өвчний генетикийн хувилбарыг өвлөн авсан хүмүүс хорт химийн бодис (жишээлбэл, пестицид), зарим эм, метгемоглобины түвшинг нэмэгдүүлдэг олон тооны орон нутгийн мэдээ алдуулагчаас зайлсхийх хэрэгтэй. Хэрэв танд ийм өвчин байгаа бол эмчээсээ юунд харшилтай байж болох талаар асуугаарай.
• Амил нитрит эсвэл кокаин зэрэг мансууруулах бодис хэрэглэдэг хүмүүс метгемоглобинеми үүсэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Хэрэв та эдгээр эмийг хэрэглэж байгаа бөгөөд тамхинаас гарахад тусламж хэрэгтэй бол эмчтэй эмчилгээний талаар ярилцаарай.

Хэрэв надад энэ өвчин тусвал юу болох вэ?

Ихэнх тохиолдолд эмчилгээ нь шинж тэмдгийг намдааж чаддаг. 1-р хэлбэрийн төрөлхийн метгемоглобинеми буюу гемоглобин М өвчтэй хүмүүсийн ихэнх нь шинж тэмдэг багатай байдаг. Тэд ихэвчлэн уг өвчингүй хүнтэй адил удаан амьдардаг.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

• Ерөнхийдөө өвчний "төрөлхийн" хэлбэртэй төрсөн хүмүүс өвчнийг улам хүндрүүлж болзошгүй эм, химийн бодисоос болгоомжлох хэрэгтэй. Хүн бүрийн нөхцөл байдал арай өөр тул эмчтэйгээ зөвлөлдөх нь хамгийн зөв юм.
• Олдмол метгемоглобинеми (олдмол метгемоглобинеми)-тэй хүмүүс эм, гадуур түрхэх өвчин намдаагч, хортой химийн бодис зэрэг шалтгаанаас бүрэн зайлсхийх хэрэгтэй.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

• Хэрэв та удамшлын хэлбэрийн метгемоглобинемитэй бол бие махбоддоо ядрах, сульдах зэрэг өөрчлөлтүүд анзаарсан бол эмчид хандаарай. Эдгээр нь таны цусны улаан эсүүд бие махбодид хүчилтөрөгч тээвэрлэх чадваргүй болсон шинж тэмдэг байж магадгүй юм.
• Хэрэв танд хөхрөлт (цэнхэр арьс) зэрэг хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрвэл таталт өгөх эсвэл хэт их нойрмоглох зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай 911 руу залгаарай эсвэл хамгийн ойрын эмнэлгийн яаралтай тусламжийн тасагт хандаарай.

Эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Метгемоглобинеми бол маш ховор тохиолддог цусны өвчин юм. Зарим хүмүүс үүнийг удамшдаг (төрөлхийн МетГб) боловч ихэнх хүмүүс хожим нь үүнийг хөгжүүлдэг (олдмол МетГб). Таны нөхцөл байдлаас хамааран та эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно:

Олдмол Метгемоглобинемийн (Олдмол МетГб) тухай:

• Яагаад надад ийм зүйл тохиолдсон юм бэ?
• Эмчилгээ нь миний шинж тэмдгүүдийг арилгах уу?
• Миний шинж тэмдгүүд эргэж ирж болох уу?
• Иймэрхүү зүйл дахин давтагдахаас сэргийлэхийн тулд би юу хийх ёстой вэ?

1-р хэлбэрийн төрөлхийн метГб-ийн тухай:

• Цианоз (цэнхэр арьс) нь ноцтой эмнэлгийн асуудал мөн үү?
• Би үргэлж метгемоглобинеми (MetHb) эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай юу?
• Надад өөр шинж тэмдэг илэрч болох уу?
• Хүүхдүүд маань энэ өвчнийг өвлөж авах боломжтой юу?

Төрөлхийн 2-р хэлбэрийн МетГб (хэрэв хүүхдэд илэрсэн бол):

• Энэ байдал миний хүүхдэд хэрхэн нөлөөлөх вэ?
• Хүүхдийн минь шинж тэмдгийг бууруулах эмчилгээ байдаг уу?
• Хүүхэддээ туслахын тулд би юу хийж чадах вэ?
• Хэрэв би илүү олон хүүхэдтэй болвол тэдэнд ч бас ийм зүйл тохиолдох уу?

Товчхондоо (Гэртээ авч явах мессеж)

Метгемоглобинеми нь бидний цусны улаан эсийн бие махбодид хүчилтөрөгч зөөвөрлөх чадварт нөлөөлдөг ховор тохиолддог цусны эмгэг юм. Зарим хүмүүсийн хувьд энэ нь удамшдаг боловч ихэнх хүмүүсийн хувьд тодорхой эм, хортой химийн бодист өртөх, эсвэл мансууруулах бодис хэрэглэх зэргээс үүдэлтэй байдаг. Төрөлхийн метгемоглобинеми (ялангуяа 2-р хэлбэр) нь заримдаа мэдрэлийн ноцтой асуудал үүсгэдэг боловч ихэнхдээ эрүүл мэндийн ноцтой асуудал үүсгэдэггүй. Гэсэн хэдий ч олдмол метгемоглобинеми (олдмол метгемоглобинеми) нь заримдаа амь насанд аюултай байж болно.

Хамгийн чухал зүйл бол хэрэв та энэ өвчин тусах эрсдэлтэй гэж бодож байвал эмчтэй энэ талаар ярилцахаас бүү ай. Тэр танд туслахад баяртай байх болно.

Метгемоглобинеми , Метгемоглобинеми, Цэнхэр нярайн хам шинж, Хөхрөлт, Цусан дахь хүчилтөрөгчийн дутагдал, Гемоглобин, Цусны өвчин, Удамшлын өвчин