Perlukah kita bincang tentang kanser darah yang serius ini, Leukemia Mieloid Akut (AML)?

Adakah anda mengalami selsema yang tidak hilang selepas beberapa hari? Atau adakah anda hanya berasa letih dan lesu? Kadangkala, perkara kecil seperti ini boleh menyembunyikan sesuatu yang besar. Hari ini kita akan bercakap tentang penyakit yang agak serius, tetapi sangat penting untuk diketahui. Itulah leukemia myeloid akut, atau AML untuk ringkasan.

Apakah itu AML?

Secara ringkasnya, Leukemia Mieloid Akut (AML) ialah sejenis kanser yang menjejaskan sumsum tulang dan darah anda. Ia merupakan penyakit yang jarang berlaku tetapi serius. Ia biasanya disebabkan oleh mutasi pada salah satu gen atau kromosom anda. Ia paling biasa berlaku pada orang yang berumur lebih dari 60 tahun. Walau bagaimanapun, ia juga boleh menjejaskan golongan muda dan kanak-kanak. AML ialah kanser yang merebak dengan cepat dan mengancam nyawa. Mujurlah, rawatan baharu telah membolehkan ramai orang hidup lebih lama dengan penyakit ini.

Adakah terdapat pelbagai jenis AML?

Ya, terdapat beberapa subjenis AML yang berbeza. Setiap jenis ini mempengaruhi bilangan sel dalam darah anda. Walau bagaimanapun, setiap jenis boleh menyebabkan gejala yang berbeza dan bertindak balas secara berbeza terhadap rawatan.

Doktor mendiagnosis subjenis AML ini dengan memeriksa sel-sel kanser di bawah mikroskop. Mereka juga mencari perubahan dalam kromosom dan mutasi dalam gen tertentu yang mengawal pertumbuhan sel.

Berikut adalah beberapa subjenis utama AML:

• Leukemia mieloid: Ini adalah jenis AML yang paling biasa. Ia berkembang sebagai kanser sel yang menghasilkan neutrofil, sejenis sel darah putih.
• Leukemia monositik akut (AML-M5): Ini berkembang dalam sel yang menghasilkan sejenis sel darah putih yang dipanggil monosit.
• Leukemia megakariositik akut (AMLK): Ini adalah kanser sel yang menghasilkan sel darah merah atau platelet.
• Leukemia promielosit akut (APL): Dalam hal ini, sejenis sel darah putih yang tidak matang yang dipanggil promielosit tidak berkembang dengan baik dan menjadi sel kanser.

Seberapa lazimkah AML?

AML sebenarnya merupakan penyakit yang agak jarang berlaku. Secara purata, kira-kira 4 daripada 100,000 orang dewasa menghidap penyakit ini setiap tahun. Selain itu, dilaporkan bahawa kira-kira 1,160 kanak-kanak didiagnosis menghidap AML setiap tahun.

Apakah simptom-simptom AML?

Pada peringkat awal, gejala AML mungkin terasa seperti anda menghidap selsema atau flu yang teruk yang telah berlarutan selama beberapa hari. Tetapi AML adalah kanser yang sangat agresif. Ini bermakna,Anda akan mula mengalami simptom baharu yang lebih ketara tidak lama lagi. Kemudian, anda mungkin akan melihat simptom seperti:

• Rasa pening yang berterusan.
• Perkara seperti mudah lebam, hidung berdarah yang kerap, dan gusi berdarah semasa menggosok gigi.
• Rasa keletihan yang tidak tertanggung.
• Rasa sejuk.
• Demam.
• Berpeluh malam.
• Jangkitan yang kerap berlaku, atau jangkitan yang berlaku mengambil masa yang lama untuk sembuh.
• Sakit kepala.
• Makanannya hambar.
• Kurus tanpa sebab.
• Kulit pucat.
• Kesukaran bernafas (dispnea).
• Nodus limfa yang bengkak.
• Rasa lemah.
• Sakit pada tulang, belakang, atau perut.
• Tompok-tompok merah kecil pada kulit (petechiae).
• Luka memerlukan masa untuk sembuh.

Apakah punca-punca AML?

Pakar masih belum mengetahui dengan tepat apa yang menyebabkan AML. Tetapi mereka tahu bahawa keadaan ini berlaku apabila gen atau kromosom tertentu dalam badan kita berubah (bermutasi), menyebabkan sel darah yang tidak normal terbentuk. Perubahan genetik ini boleh termasuk:

• Sesuatu telah menjejaskan DNA anda sepanjang hayat anda.
• Jika anda mempunyai gangguan genetik yang diwarisi turun-temurun dan meningkatkan risiko anda menghidap AML.
• Disebabkan oleh perubahan dalam beberapa gen dalam sperma atau telur ibu bapa anda.

Bagaimanakah perubahan genetik menyebabkan AML?

Untuk memahami bagaimana perubahan genetik ini boleh menyebabkan AML, adalah berguna untuk mengetahui sedikit tentang sumsum tulang dan sel darah anda. Sumsum tulang anda ialah tisu lembut dan seperti span di tengah kebanyakan tulang anda. Ia terdiri daripada:

• Sel stem terbentuk. Ini adalah sel-sel yang kemudiannya menjadi sel darah merah yang membawa oksigen, sel darah putih yang melindungi daripada jangkitan, dan platelet yang membantu pembekuan darah.

Biasanya, sumsum tulang anda berfungsi seperti barisan pengeluaran yang cekap, menghasilkan jumlah sel darah dan platelet yang tepat untuk badan anda. Tetapi bagi seseorang yang menghidap AML, sumsum tulang mula menghasilkan sel mieloid yang tidak normal yang dipanggil blas mieloid atau mieloblas.

Sel-sel blas mieloid ini tidak bertindak seperti sel darah biasa. Sel-sel normal mendapat arahan daripada gen mereka tentang bila dan berapa cepat ia perlu membahagi dan membesar. Apabila sel-sel menjadi tua, ia mati untuk memberi laluan kepada sel-sel baharu dalam sumsum tulang. Tetapi sel blas mieloid tidak mengikut arahan ini. Ia membahagi secara tidak terkawal dan tidak mati. Apabila sel blas mieloid terus mengisi sumsum tulang, tiada ruang untuk sel darah yang sihat. Oleh kerana tiada ruang, sumsum tulang berhenti menghasilkan sel darah yang sihat. Tanpa sel darah baharu yang sihat, badan tidak mendapat bahan yang diperlukan untuk berfungsi dengan baik.

Tambahan pula, apabila sel-sel blas myeloid ini terus membahagi, ia akan keluar dari sumsum tulang dan masuk ke dalam aliran darah. Sebaik sahaja berada di dalam aliran darah, sel-sel myeloid ini akan bergerak ke bahagian lain badan, termasuk sistem saraf pusat, otak dan saraf tunjang.

Apakah faktor risiko untuk menghidap AML?

Walaupun pakar tidak tahu dengan tepat apa yang menyebabkan mutasi genetik yang membawa kepada AML, mereka tahu beberapa perkara (faktor risiko) yang meningkatkan risiko anda menghidap penyakit ini. (Apabila kita memikirkan faktor risiko, adalah penting untuk diingat bahawa mempunyai faktor risiko tidak bermakna anda akan mendapat penyakit ini. ) Faktor risiko untuk AML termasuk:

• Umur: Kira-kira separuh daripada orang yang menghidap AML berumur 65 tahun ke atas apabila didiagnosis. Walau bagaimanapun, seperti yang dinyatakan sebelum ini, AML paling kerap berlaku pada orang dewasa, tetapi ia juga boleh berlaku pada kanak-kanak.
• Merokok: Ini termasuk menyedut asap rokok.
• Rawatan kanser: Perkara seperti kemoterapi dan terapi radiasi.
• Pendedahan jangka panjang kepada karsinogen kimia tertentu: Contohnya termasuk benda seperti benzena dan formaldehid.
• Pendedahan kepada dos radiasi yang tinggi daripada kemalangan reaktor nuklear atau bom atom.
• Beberapa gangguan genetik yang diwarisi.
• Gangguan sumsum tulang yang lain.

Apakah penyakit genetik yang meningkatkan risiko AML?

Penyelidik telah mendapati bahawa mutasi genetik tertentu yang diwarisi meningkatkan risiko menghidap AML. Antaranya termasuk:

• Sindrom Down
• Ataksia telangiektasia
• Sindrom Li-Fraumeni
• Sindrom Klinefelter
• Anemia Fanconi
• Sindrom Wiskott-Aldrich - Ini menjejaskan penghasilan platelet.
• Sindrom Bloom
• Sindrom Gangguan Platelet Familial - Ini juga merupakan penyakit yang berkaitan dengan platelet.

Apakah penyakit sumsum tulang yang meningkatkan risiko AML?

Sesetengah orang yang menghidap neoplasma myeloproliferatif, atau gangguan myeloproliferatif, boleh menghidap leukemia myeloid akut. (Myelo bermaksud sumsum tulang. Proliferatif bermaksud membesar terlalu banyak.) Orang yang mempunyai keadaan berikut juga berisiko lebih tinggi menghidap AML:

• Polisitemia vera
• Mielofibrosis
• Trombositosis
• Sindrom Mielodisplastik
• Anemia aplastik

Apakah komplikasi AML yang mungkin berlaku?

Pada peringkat awal, leukemia myeloid akut menjejaskan bilangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet yang sihat dalam badan anda. Jika anda tidak mempunyai sel darah dan platelet yang sihat yang mencukupi, anda mungkin mengalami keadaan seperti:

• Anemia - ini bermaksud kekurangan darah.
• Trombositopenia - Ini bermaksud kekurangan platelet.
• Pansitopenia - Ini bermaksud penurunan dalam semua jenis sel darah dan platelet.

Bagaimanakah AML didiagnosis? (Diagnosis)

Doktor menggunakan beberapa ujian untuk mendiagnosis AML, termasuk ujian genetik untuk menentukan jenis AML yang tepat. Langkah pertama biasanya pemeriksaan fizikal. Ini termasuk memeriksa lebam, pendarahan dan jangkitan. Mereka juga memeriksa bengkak pada organ seperti hati, limpa dan nodus limfa.

Apakah ujian yang digunakan untuk mendiagnosis AML?

Anda mungkin perlu menjalani satu atau lebih ujian ini:

• Kiraan darah lengkap (CBC)
• Calitan darah periferal - Ini melibatkan pengambilan sampel darah dan melihatnya di bawah mikroskop.
• Biopsi sumsum tulang - Dalam hal ini, sampel kecil sumsum tulang diambil dan diperiksa.
• Tusukan tulang belakang - Ini kadangkala dilakukan untuk memeriksa sel kanser dalam cecair di sekitar saraf tunjang.

Apakah ujian genetik yang digunakan untuk mendiagnosis AML?

Pakar patologi perubatan menjalankan ujian genetik untuk menentukan jenis AML yang tepat. Mereka mencari perubahan (mutasi) pada kromosom atau gen tertentu. Sebaik sahaja jenis AML diketahui, lebih mudah bagi doktor untuk menentukan rawatan yang paling berkemungkinan dapat menyembuhkan AML. Antara ujian khusus yang dilakukan untuk tujuan ini ialah:

• Imunohistokimia: Dalam hal ini, sel-sel diwarnakan dan diperiksa di bawah mikroskop. Kaedah pewarnaan berbeza-beza bergantung pada bahan kimia yang terdapat di dalam sel.
• Sitometri aliran.
• Ujian kariotipe.
• Hibridisasi pendarfluor-in-situ (FISH): Ini dapat mengesan perubahan dalam kromosom.

Apakah rawatan untuk AML?

Pilihan rawatan termasuk kemoterapi, terapi yang disasarkan (termasuk terapi antibodi monoklonal), atau pemindahan sel stem alogenik. Pilihan rawatan yang sama tersedia untuk orang dewasa dan kanak-kanak. Matlamat utama rawatan adalah untuk mencapai remisi lengkap AML.Dalam AML, 'penyembuhan lengkap' bermaksud kiraan darah anda adalah normal semasa ujian. Ini juga bermakna doktor tidak dapat melihat sebarang sel kanser apabila mereka melihat sampel sumsum tulang anda di bawah mikroskop.

Kemoterapi untuk AML

Terdapat tiga fasa utama kemoterapi untuk AML - induksi, konsolidasi, dan penyelenggaraan.

Terapi induksi remisi

Ini adalah langkah pertama dalam menyingkirkan AML sepenuhnya. Rawatan biasanya berlangsung selama beberapa hari. Sesetengah orang mungkin memerlukan dua atau lebih pusingan rawatan awal ini untuk menyingkirkan AML sepenuhnya. Doktor mungkin menggunakan ubat kemoterapi berikut untuk rawatan awal ini:

• Sitarabin (Sitosar-U®)
• Daunorubisin (Cerubidine®)
• Idarubisin (Idamycin®)
• Azacitidine (Vidaza®)
• Decitabine (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

Menurut pakar, rawatan awal ini:

• Lebih daripada 60% kanak-kanak dan orang muda pulih.
• Kira-kira 75% orang dewasa berumur 60 tahun ke bawah pulih.
• Kira-kira 50% orang yang berumur lebih 60 tahun pulih.

Terapi penyatuan

Terapi penyatuan digunakan untuk membunuh mana-mana sel kanser yang tinggal. Ini mengurangkan risiko kanser kembali (kambuh). Kebanyakan orang diberi sitarabine dos tinggi (Ara-C) atau HiDAC selama lima hari setiap bulan selama tiga hingga empat bulan.

Terapi penyelenggaraan

Kebanyakan masa, AML disembuhkan dengan terapi penyatuan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, doktor mungkin mengesyorkan kemoterapi berterusan pada dos yang lebih rendah. Terapi penyelenggaraan mungkin berterusan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Ubat kemoterapi yang digunakan untuk terapi penyelenggaraan mungkin termasuk:

• Azacitidine (Vidaza®)
• Decitabine (Dacogen®)
• Midostaurin (Rydapt®)

Terapi yang disasarkan

Seperti namanya, rawatan ini mensasarkan mutasi genetik tertentu dalam sel kanser. Dengan mensasarkan mutasi ini, sel kanser berhenti membesar. Terapi antibodi monoklonal juga merupakan sejenis terapi yang disasarkan. Doktor mungkin menggunakan terapi yang disasarkan untuk merawat AML yang tidak bertindak balas terhadap kemoterapi atau yang telah kembali:

• Doktor mungkin menggunakan ubat kemoterapi Midostaurin (Rydapt®) atau Gilteritinib (Xospata®) untuk merawat pesakit AML dengan mutasi gen FTL3. Mutasi ini ditemui dalam 25% hingga 30% penghidap AML.
• Enasidenib (IDHIFA®) atau Ivosidenib (Tibsovo®) boleh digunakan untuk merawat penghidap AML akibat mutasi gen X mereka.

Pemindahan sel stem alogenik

Pemindahan sel stem alogenik menggunakan sel stem daripada penderma yang berkaitan atau tidak berkaitan. Doktor boleh mendapatkan sel stem ini daripada sumsum tulang, darah periferal atau darah tali pusat (darah yang dikumpul dari tali pusat selepas kelahiran).

Komplikasi rawatan atau kesan sampingan

Hampir semua rawatan kanser mempunyai kesan sampingan. Dalam AML, pemindahan sel stem mempunyai kesan sampingan yang paling serius. Kemoterapi boleh menyebabkan keadaan yang dipanggil myelosuppression, yang bermaksud badan anda kehilangan bilangan sel darah dan platelet yang normal. Kesan sampingan terapi yang disasarkan berbeza-beza bergantung pada ubat yang digunakan.

Memahami kesan sampingan adalah penting untuk mengetahui bagaimana rawatan kanser akan mempengaruhi kehidupan seharian anda. Doktor anda adalah orang yang paling tepat untuk mengetahui tentang kesan sampingan khusus rawatan anda. Sesetengah orang mungkin mendapat manfaat daripada penjagaan paliatif untuk membantu menguruskan kesan sampingan.

Bolehkah AML sembuh sepenuhnya?

Pada masa ini, pemindahan sel stem alogenik adalah satu-satunya cara untuk menyembuhkan sepenuhnya leukemia myeloid akut. Bergantung pada keadaan anda, doktor anda mungkin mengesyorkan pemindahan sel stem sebagai rawatan AML pertama anda. Atau, jika AML anda kembali dalam tempoh 12 bulan, rawatan ini mungkin dicadangkan. Malangnya, tidak semua orang layak untuk pemindahan sel stem.

Apakah prognosis AML?

Apabila bercakap tentang prognosis leukemia myeloid akut, terdapat dua aspek. Satu ialah remisi lengkap. Satu lagi ialah kambuhan, iaitu apabila AML berkembang semula.

• Secara keseluruhan, dianggarkan antara 50% dan 80% penghidap leukemia myeloid akut akan pulih sepenuhnya selepas rawatan. Kanak-kanak dan mereka yang berumur di bawah 60 tahun lebih cenderung untuk pulih sepenuhnya. Pemulihan ini boleh berlangsung selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun.
• Kira-kira 50% orang yang pulih sepenuhnya akan menghidap AML semula. Jika ini berlaku, doktor mungkin mengesyorkan kemoterapi tambahan atau pemindahan sel stem. Mereka juga mungkin mencadangkan untuk mengambil bahagian dalam percubaan klinikal.

Jika anda atau anak anda menghidap AML, tanya doktor anda tentang apa yang boleh anda jangkakan.

Apakah kadar survival pesakit AML?

Leukemia myeloid akut merupakan penyakit yang kompleks. Oleh kerana terdapat beberapa subjenis AML, adalah sukar untuk memberikan prognosis yang tepat.

Contohnya, kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk kanak-kanak di bawah umur 15 tahun adalah 67%. Tetapi beberapa kajian menunjukkan bahawa kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk kanak-kanak dengan subjenis APL adalah lebih daripada 80%. Umur juga memainkan peranan. Secara purata, 30% orang dewasa dengan AML hidup lima tahun selepas diagnosis. Ingat, AML biasanya berkembang pada orang yang berumur 60 tahun ke atas, dan yang mungkin juga mempunyai masalah kesihatan lain.

Adalah penting untuk diingat bahawa kadar survival ini mencerminkan pengalaman kumpulan besar penghidap AML. Data ini termasuk kadar survival dari tahun 2012 hingga 2018, dan kini terdapat rawatan yang lebih baharu dan lebih berkesan untuk AML.

Banyak faktor yang mempengaruhi berapa lama anda akan hidup dengan leukemia myeloid akut. Ini bermakna doktor anda, yang mengetahui sejarah perubatan dan kesihatan keseluruhan anda, adalah orang terbaik untuk mengetahui tentang perkara ini.

Bolehkah AML dicegah?

Tidak, leukemia myeloid akut tidak dapat dicegah. Walaupun pakar tahu bahawa AML disebabkan oleh mutasi genetik, mereka tidak tahu apa yang menyebabkannya. Tetapi mereka tahu tentang faktor risiko yang boleh menyebabkan AML. Berikut adalah beberapa faktor risiko yang boleh anda ubah:

• Merokok: Ini termasuk asap rokok terpakai. Jika anda merokok, cuba berhenti. Jika anda tinggal atau bekerja dengan seseorang yang merokok, cuba hadkan masa yang anda luangkan bersama mereka semasa mereka merokok.
• Pendedahan jangka panjang kepada bahan kimia karsinogenik tertentu: terutamanya benzena dan formaldehid. Jika anda bekerja dengan karsinogen ini, ambil semua langkah berjaga-jaga keselamatan, seperti memakai pakaian pelindung.

Bagaimanakah saya menjaga diri saya? (Penjagaan diri)

Hidup dengan kanser yang boleh kembali bukanlah mudah. ​​Menyertai program survival kanser adalah salah satu cara anda boleh menjaga diri sendiri. Anda mungkin tidak dapat menghentikan leukemia myeloid akut daripada kembali. Tetapi anda boleh mengambil langkah untuk kekal sihat, walau apa pun. Berikut adalah beberapa cadangan:

• Rawatan leukemia myeloid akut boleh menjejaskan diet anda.Anda perlu makan dengan baik untuk kekal kuat. Jika anda menghadapi masalah makan, berbincanglah dengan pakar pemakanan.
• Kesan sampingan rawatan AML mungkin sukar untuk diurus. Jika perlu, berbincanglah dengan doktor anda tentang penjagaan paliatif.
• Kanser merupakan keadaan yang sangat tertekan. Senaman boleh membantu anda menguruskan tekanan. Tetapi berbincanglah dengan doktor anda sebelum memulakan program senaman baharu yang berat.
• Kanser boleh membuatkan anda berasa kesunyian. AML adalah penyakit yang jarang berlaku. Anda mungkin berasa gementar untuk bercakap tentang keadaan anda. Jika ya, pertimbangkan untuk menyertai kumpulan sokongan.
• Leukemia myeloid akut boleh membuatkan anda berasa sangat letih. Rawatan tersebut boleh menguras tenaga anda. Ingat untuk mendapatkan tidur sebanyak yang anda perlukan.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Anda akan berjumpa doktor secara berkala sepanjang pemulihan anda, terutamanya jika anda sedang menerima terapi penyelenggaraan. Doktor anda akan memberitahu anda simptom-simptom yang mungkin menjadi tanda-tanda bahawa AML anda kembali. Ini akan membantu anda mengetahui bila perlu menghubungi mereka untuk rawatan baharu atau tambahan.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Jika anda menghidap AML, anda mungkin ingin bertanya kepada diri sendiri soalan-soalan ini:

• Apakah jenis AML yang saya ada?
• Apakah pilihan rawatan saya?
• Apakah risiko dan kesan sampingan rawatan?
• Bagaimanakah saya menguruskan kesan sampingan rawatan?
• Apakah penjagaan susulan yang saya perlukan selepas rawatan?
• Perlukah saya memerhatikan tanda-tanda komplikasi?
• Adakah terdapat sebarang ujian klinikal yang perlu saya pertimbangkan?

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat

Leukemia Mieloid Akut (AML) ialah kanser yang jarang berlaku yang menjejaskan sumsum tulang dan darah anda. AML biasanya menjejaskan orang yang berumur lebih dari 65 tahun, tetapi ia juga boleh menjejaskan kanak-kanak dan orang dewasa muda. Terima kasih kepada rawatan baharu, lebih ramai orang kini hidup dengan AML dalam keadaan remisi selepas rawatan. Walaupun kanser boleh kembali, penyelidik perubatan terus menyelidik cara untuk merawat AML yang kembali.

Jika anda atau anak anda menghidap leukemia myeloid akut, anda mungkin berasa seolah-olah anda telah dicampakkan dari tanah yang kukuh ke laut yang tidak menentu. Anda mungkin tertanya-tanya sama ada rawatan akan memberikan anda kelegaan. Jika ya, anda mungkin bimbang tentang berapa lama kelegaan itu akan bertahan. Doktor anda memahami perasaan anda. Mereka akan bersama anda semasa anda menghadapi cabaran AML. Jadi, kekal kuat dan jangan teragak-agak untuk mendapatkan bantuan yang anda perlukan.

Leukemia myeloid akut , AML, kanser darah, sumsum tulang, simptom, kemoterapi, pemindahan sel stem