Adakah si kecil anda mengalami benjolan kecil di suatu tempat di badan mereka? Atau ruam kulit atau ruam gatal yang tidak sembuh? Kadangkala ini adalah perkara biasa, tetapi jarang sekali ia boleh menjadi tanda-tanda keadaan yang jarang berlaku yang dipanggil Histiositosis Sel Langerhans (LCH). Adalah perkara biasa untuk berasa takut apabila mendengar nama ini, kerana ia bukan sesuatu yang biasa kita dengar. Tetapi jangan risau, mari kita bincangkannya secara ringkas.
Secara ringkasnya, apakah itu LCH?
Bayangkan badan kita sebagai sebuah negara yang besar. Terdapat tentera untuk melindungi negara ini, dan itulah sistem imun kita. Satu jenis askar khas dalam tentera ini dipanggil sel Langerhans . Sel-sel ini adalah sejenis sel darah putih. Tugas utama mereka adalah untuk melawan kuman dan jangkitan yang memasuki badan kita dan melindungi kita daripada penyakit. Askar-askar ini terdapat di seluruh badan kita, terutamanya di kulit, paru-paru, nodus limfa, sumsum tulang, limpa dan hati.
Tetapi dalam kes LCH, sel-sel Langerhans ini membiak secara tidak terkawal dan terkumpul di bahagian badan yang berbeza. Ia seperti sekumpulan askar yang hanya berdiri di satu tempat tanpa pertarungan. Apabila mereka terkumpul seperti ini, mereka mula merosakkan tisu sihat di tempat tersebut. Lesi terbentuk di tempat tersebut.
Berita baik tentang keadaan ini ialah kebanyakan kanak-kanak boleh pulih sepenuhnya daripada penyakit ini dengan rawatan yang betul. Kadangkala, terutamanya jika ia hanya menjejaskan kulit, ia mungkin hilang dengan sendirinya tanpa sebarang rawatan. Walau bagaimanapun, jika sel-sel ini menjejaskan organ penting seperti sumsum tulang, limpa atau hati, rawatan yang lebih intensif mungkin diperlukan.
Adakah kanser LCH?
Ini adalah persoalan yang ramai orang ajukan. Malah, masih terdapat sedikit perselisihan faham di kalangan doktor mengenainya. Ramai penyelidik menganggap LCH sebagai keadaan yang serupa dengan kanser, iaitu neoplasma . Iaitu, pertumbuhan sel yang tidak normal. Tetapi yang lain berpendapat bahawa ia adalah penyakit radang sistem imun.
Walau bagaimanapun, LCH dirawat oleh pakar onkologi, yang pakar dalam kanser dan penyakit darah. Kadangkala, rawatan anti-kanser seperti kemoterapi juga digunakan untuk merawatnya.
Siapakah yang paling berkemungkinan mendapat penyakit ini?
LCH paling kerap dilihat pada bayi baru lahir dan kanak-kanak berumur antara 1 dan 15 tahun. Orang dewasa sangat jarang berlaku, tetapi ia bukan mustahil.
Secara statistik, hanya satu atau dua daripada setiap juta bayi baru lahir dilahirkan dengan penyakit ini setiap tahun. Ini bermakna ia adalah keadaan yang sangat jarang berlaku .
Apakah simptom-simptom LCH?
LCH tidak menjejaskan setiap kanak-kanak dengan cara yang sama. Walaupun sesetengah kanak-kanak mungkin hanya terjejas satu bahagian badan mereka, yang lain mungkin terjejas beberapa bahagian badan mereka. Oleh itu, simptomnya berbeza-beza bergantung pada bahagian badan yang terjejas. Mari kita lihat apakah itu.
| Bahagian badan yang terjejas | Simptom yang boleh dilihat |
|---|---|
| Tulang | LCH menjejaskan tulang pada kira-kira 80% pesakit. Ketulan atau bengkak mungkin muncul di tempat-tempat seperti tengkorak, tulang di sekitar mata, di belakang telinga, tulang rahang, anggota badan, tulang belakang dan pinggul. Kesakitan mungkin hadir atau tidak hadir. Di samping itu, sakit kepala, sakit leher/belakang, kesukaran berjalan dan tempang mungkin kelihatan. |
| Kulit | Ruam yang paling biasa ialah ruam kulit. Cradle cap boleh menjadi keadaan yang tidak sembuh yang muncul pada kepala bayi. Tompok merah dan bersisik boleh muncul pada pangkal paha, ketiak, perut, dada dan belakang. Ini mungkin meleleh dan gatal atau menyakitkan. Kuku juga mungkin berubah warna atau gugur. |
| Mulut | Gigi longgar atau longgar, gigi surut, gusi bengkak, luka pada bibir, lidah, bahagian dalam pipi, atau di lelangit mulut. |
| Hati atau Limpa | Hati atau limpa yang membesar boleh menyebabkan bengkak perut, mata dan kulit menjadi kuning (penyakit kuning), kegatalan, keletihan yang melampau, dan mudah lebam atau berdarah. |
| Sumsum Tulang | Anemia, pucat, keletihan, dan hilang selera makan akibat penurunan sel darah merah. Jangkitan dan demam yang kerap akibat penurunan sel darah putih. Mudah lebam akibat penurunan platelet. |
| Sistem Endokrin (Sistem Endokrin - Hormon) | Jika kelenjar pituitari terjejas: dahaga yang berlebihan dan kerap membuang air kecil (diabetes insipidus), pertumbuhan terbantut, akil baligh awal atau lewat, pertambahan berat badan. Jika kelenjar tiroid terjejas: bengkak kelenjar, kesukaran bernafas. |
| Telinga | Jangkitan telinga yang kerap, lelehan cecair dari telinga, kemerahan telinga, kegatalan di telinga, sakit telinga, dan kehilangan pendengaran. |
| Mata | Mata terbonjol, bengkak di atas mata, gangguan penglihatan. |
| Nodus Limfa | Bengkak dan sakit pada ketulan (benjolan) di leher, ketiak, atau pangkal paha. |
| Sistem Saraf Pusat | Sakit kepala, pening, muntah, kesukaran berjalan, hilang keseimbangan (ataksia), kesukaran bercakap atau melihat, sawan, perubahan tingkah laku dan ingatan. |
| Paru-paru | Ini biasa berlaku di kalangan orang dewasa, terutamanya perokok. Sakit dada, batuk kering, kesukaran bernafas, kegagalan paru-paru (pneumothorax). |
| Saluran Gastrointestinal | Sakit perut, muntah, cirit-birit, najis berdarah, dan tumbesaran yang lemah akibat kekurangan nutrisi. |
Perkara penting ialah simptom-simptom ini juga boleh dilihat dalam banyak penyakit biasa yang lain. Jadi jangan takut dengan LCH hanya kerana anda mempunyai satu atau dua simptom ini. Tetapi jika simptom-simptom ini berterusan, adalah sangat penting untuk berjumpa doktor dan mendapatkan diagnosis yang betul.
Apakah punca khusus LCH?
Secara ringkasnya, sel-sel kita mempunyai gen yang memberitahu mereka untuk "membahagi sekarang, berhenti sekarang." Kira-kira separuh daripada kanak-kanak dengan LCH mempunyai perubahan kecil, atau mutasi, dalam gen mereka yang dipanggil `BRAF .' Gen ini menghasilkan protein yang mengawal pertumbuhan sel. Disebabkan oleh mutasi ini, protein tersebut tidak mendapat arahan untuk "berhenti membahagi." Ia seperti suis 'hidup' tersekat. Jadi sel Langerhans terus membahagi dan bergabung.
Ini bukanlah sesuatu yang diwarisi daripada ibu bapa kepada anak-anak. Mutasi genetik ini berlaku secara rawak selepas anak dikandung dalam rahim ibu.
Selain gen `BRAF`, para penyelidik mendapati bahawa penyakit ini juga boleh disebabkan oleh mutasi pada gen lain seperti `MAP2K1`, `RAS`, dan `ARAF`.
Macam mana awak jumpa ni, Doktor?
Apabila anda membawa anak anda berjumpa doktor, dia akan bertanya kepada anda tentang simptom-simptom anak anda terlebih dahulu. Kemudian, mereka akan memeriksa anak anda dengan teliti. Oleh kerana LCH boleh menjejaskan pelbagai bahagian badan, beberapa ujian mungkin diperlukan untuk mengesahkan diagnosis.
| Jenis ujian | Secara ringkasnya... |
|---|---|
| Ujian Darah | Kiraan darah lengkap (CBC) mengukur bilangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet dalam darah. Ujian darah juga dilakukan untuk memeriksa perkara seperti fungsi hati. |
| Biopsi | Ini adalah cara paling pasti untuk mengesahkan LCH.Sekeping kecil tisu diambil daripada ketulan atau lesi di bawah anestesia dan diperiksa di bawah mikroskop untuk mengesahkan sama ada sel LCH hadir. Jika terdapat syak wasangka penglibatan sumsum tulang, biopsi sumsum tulang juga boleh dilakukan. |
| Ujian Genetik | Sampel tisu yang diambil daripada biopsi digunakan untuk menguji mutasi dalam gen 'BRAF'. |
| Ujian Pengimejan | Ujian seperti sinar-X, imbasan CT, imbasan MRI dan imbasan PET boleh menentukan sejauh mana kesan LCH pada organ dalaman seperti tulang, otak dan paru-paru. |
Berdasarkan keputusan ujian ini, doktor anda akan merujuk anak anda kepada pakar hematologi/onkologi pediatrik.
Apakah rawatan untuk LCH?
Tidak semua kanak-kanak yang menghidap LCH memerlukan jenis rawatan yang sama. Rawatan bergantung pada lokasi dan tahap keterukan penyakit.
Doktor mengklasifikasikan LCH kepada dua jenis utama:
1. LCH sistem tunggal: Penyakit ini hanya menjejaskan satu sistem organ dalam badan (cth., hanya tulang atau hanya kulit).
2. LCH berbilang sistem: Penyakit ini menjejaskan dua atau lebih sistem organ badan (cth., kulit dan hati).
Selain itu, organ seperti hati, limpa, dan sumsum tulang dianggap sebagai organ "berisiko tinggi", manakala organ seperti kulit, tulang, dan paru-paru dianggap "berisiko rendah." Pengelasan ini menentukan pelan rawatan.
Terdapat beberapa kaedah rawatan utama:
- Terapi steroid: Terutamanya apabila hanya kulit yang terjejas, ubat steroid seperti prednison digunakan sebagai pil atau salap.
- Pembedahan: Pembedahan seperti kuretase dilakukan untuk membuang tumor LCH pada tulang.
- Kemoterapi: Ini adalah sejenis ubat yang diberikan untuk membunuh sel kanser. Oleh kerana sel LCH membahagi dengan cepat, ubat-ubatan ini menghalangnya daripada membesar. Ubat-ubatan ini boleh diberikan sebagai pil, suntikan atau sebagai krim yang disapu pada kulit.
- Terapi radiasi: Menggunakan sinaran bertenaga tinggi untuk memusnahkan sel LCH. Terapi ini kini jarang digunakan.
- Terapi yang disasarkan:Bagi kanak-kanak dengan mutasi gen 'BRAF', terdapat ubat-ubatan (perencat BRAF) yang mensasarkan mutasi tersebut. Ubat-ubatan ini mempunyai kerosakan yang sangat sedikit pada sel-sel yang sihat.
- Imunoterapi: Merangsang sistem imun kanak-kanak itu sendiri untuk melawan sel LCH.
- Pemindahan sel stem: Pilihan rawatan yang dipertimbangkan dalam kes yang sangat teruk yang tidak dapat disembuhkan dengan rawatan lain.
Bagaimana keadaan selepas rawatan?
Prognosis untuk LCH bergantung kepada beberapa faktor, termasuk bahagian badan yang telah terjejas oleh penyakit ini, sejauh mana ia telah merebak, dan seberapa baik ia bertindak balas terhadap rawatan.
- Kadar penyembuhan untuk kanak-kanak yang hanya mengalami penglibatan organ "berisiko rendah" (kedua-dua sistem tunggal dan berbilang sistem) adalah hampir 100% . Ini bermakna tiada risiko kematian. Walau bagaimanapun, terdapat risiko berulang atau komplikasi jangka panjang yang lain.
- Keadaan kanak-kanak yang organ "berisiko tinggi" mereka, seperti hati, limpa dan sumsum tulang, terjejas mungkin lebih serius.
Oleh itu, adalah sangat penting untuk membuat susulan dengan doktor anda selama bertahun-tahun, walaupun selepas rawatan selesai. Anda perlu diperiksa secara berkala untuk kekambuhan.
Mesej Bawa Pulang
- Histiositosis Sel Langerhans (LCH) ialah penyakit jarang berlaku yang disebabkan oleh pertumbuhan tidak terkawal sejenis sel imun. Ia paling biasa dilihat pada kanak-kanak.
- Walaupun ia tidak diklasifikasikan sebagai kanser, pakar onkologi merawatnya menggunakan terapi anti-kanser.
- Simptom-simptom (lesi kulit, nodul tulang, jangkitan yang kerap) sangat berbeza-beza bergantung pada bahagian badan yang terjejas oleh penyakit ini.
- Biopsi adalah penting untuk mendiagnosis penyakit secara pasti.
- Bagi kebanyakan kanak-kanak, terutamanya mereka yang berada dalam kategori "berisiko rendah", rawatan dapat menyembuhkan penyakit ini sepenuhnya.
- Walaupun selepas rawatan selesai, adalah sangat penting untuk menjalani susulan perubatan selama beberapa tahun untuk melihat sama ada penyakit itu berulang.
- Bincangkan sebarang soalan atau kebimbangan yang anda ada tentang keadaan anak anda secara terbuka dengan doktor anda.
💬 Comments (0)
Tiada ulasan telah disiarkan lagi. Tambahkan ulasan anda di sini buat kali pertama.
Tambahkan ulasan anda