Smajt b'dan il-kanċer serju tad-demm? (Lewkimja Promijeloċitika Akuta - APL) Ejja nitkellmu fid-dettall!

Qatt ħassejtek għajjien ħafna f'daqqa waħda, kellek ftit tbenġil, jew kellek fsada frekwenti mill-ħanek? Għalkemm ma nagħtux wisq kas ta' dawn l-affarijiet, f'każijiet rari, jistgħu jkunu sinjali ta' kundizzjoni aktar serja, bħal -Lewkimja Promijeloċitika Akuta (APL) . Allura, tinkwetax, illum se nitkellmu dwar dan il-kanċer tad-demm imsejjaħ APL b'mod ċar u sempliċi.

X'inhi l-lewkimja promijeloċitika akuta (APL)?

Fi kliem sempliċi, l-APL huwa tip rari ħafna ta’ kanċer tad-demm . Fil-fatt jappartjeni għal grupp kbir ta’ lewkimji msejħa Lewkimja Mijelojde Akuta . Il-post prinċipali fejn jiġi prodott id-demm f’ġisimna huwa l-mudullun . Hawnhekk f’dan il-mudullun, minħabba bidla ġenetika, jiġifieri mutazzjoni ġenetika , jibdew jiffurmaw ċelluli bojod tad-demm anormali. Dawn iċ-ċelluli anormali jinqasmu u jimmultiplikaw mingħajr kontroll, u jinfirxu mal-mudullun kollu. Xi kultant it-tobba jsejħu dan lewkimja APL, jew lewkimja-M3 .

L-APL hija kundizzjoni serja. Is-sintomi tagħha jistgħu jidhru f'daqqa u jiggravaw malajr. Fsada eċċessiva hija fattur ta' riskju ewlieni. Iżda hemm aħbar tajba! Bi trattamenti ġodda, inkluż il-kimoterapija u mediċini ġodda mhux kimoterapewtiċi, it-tobba jistgħu jikkontrollaw l-APL u ħafna drabi jfejquha kompletament.

Kemm hi komuni din il-marda?

L-APL hija fil-fatt marda rari ħafna. Pereżempju, f'pajjiż bħall-Istati Uniti, madwar 30,000 persuna biss jiġu djanjostikati b'din il-marda kull sena. Ħafna drabi, l-APL tiġi djanjostikata f'nies fit-tletinijiet tagħhom .

X'inhuma s-sintomi tal-APL?

Is-sintomi tal-APL iseħħu meta l-mudullun tal-għadam tiegħek ma jkunx jista’ jipproduċi ċelluli ħomor tad-demm , ċelluli bojod tad-demm, u plejtlits bħas-soltu. Dan it-tnaqqis f’dawn it-tipi kollha ta’ ċelluli tad-demm jissejjaħ panċitopenja . Meta jiġri dan, tista’ tiżviluppa sintomi serji bħal anemija , problemi ta’ fsada minħabba tagħqid tad- demm, u mard frekwenti.

Sintomi komuni oħra tal-APL huma:

• Tħossok għajjien u eżawrit ħafna minħabba tnaqqis fiċ-ċelluli ħomor tad-demm (jiġifieri anemija).
• Infezzjonijiet frekwenti minħabba ammont baxx ta’ ċelluli bojod tad-demm li jiġġieldu l-mard. Affarijiet bħal deni u riħ jistgħu jseħħu ta’ spiss.
• Minħabba li l-metaboliżmu ta' ġismek jiġi aċċellerat u l-enerġija mill-ikel tinħaraq malajr,Telf ta' piż mhux intenzjonat.

Sintomi ta' fsada

Persuna b'APL għandha numru baxx ta' plejtlits u fatturi tat-tagħqid tad-demm li jgħinu lit-tagħqid tad-demm . Tafu, il-plejtlits huma dawk li jgħinu biex iwaqqfu jew inaqqsu l-fsada. Għalhekk, meta dawn ikunu baxxi, tibda l-problema.

Hawn huma xi sintomi ta’ fsada kkawżata minn APL:

• Il-fsada tista’ sseħħ kullimkien fil-ġisem. Pereżempju, fsada mill-ħanek , fsada mill-imnieħer frekwenti, u, fin-nisa, fsada mestrwali qawwija .
• Id-demm jinġabar taħt il-ġilda u jikkawża tbenġil f'diversi postijiet fuq il-ġisem . Anke qasma żgħira tista' tikkawża tbenġil kbir.
• Xi kultant jista' jseħħ fsada ġewwa l-moħħ (emorraġija intrakranjali) . Jekk jiġri dan, jista' jkollok diffikultà biex iċċaqlaq riġlejk, tesperjenza uġigħ ta' ras qawwi, u tista' tesperjenza bidliet fil-vista tiegħek. Din hija emerġenza!
• Jekk l-ippurgar tiegħek huwa iswed jew għandu strixxi tad-demm, dan jista' jkun minħabba fsada fis-sistema diġestiva (fsada gastrointestinali) .

X'jikkawża l-APL?

Din il-marda hija kkawżata minn żewġ ġeni li jikkontrollaw il-produzzjoni taċ-ċelloli tad-demm tagħna li jingħaqdu flimkien biex jiffurmaw ġene anormali msejjaħ PML-RARa . Importanti, din il-mutazzjoni ġenetika mhijiex xi ħaġa li tirtu mingħand il-ġenituri tiegħek . Tiġri b'mod każwali, jiġifieri mingħajr ebda raġuni, matul ħajtek. L-esperti għadhom ma jafux eżattament x'jikkawża din il-bidla ġenetika.

Din il-mutazzjoni tikkawża li ċ-ċelloli bojod tad-demm jikbru bla kontroll, minflok ma jiżviluppaw kif suppost, u minflok jiffurmaw ċelloli bojod tad-demm immaturi (promijeloċiti) . Dawn iċ-ċelloli immaturi jimlew il-mudullun, u jimlew l-ispazju għal ċelloli tad-demm u plejtlits b'saħħithom.

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet tal-APL?

L-APL hija kundizzjoni li tista’ thedded il-ħajja. Dan għaliex il-fsada eċċessiva li sseħħ tista’ malajr issir perikoluża. Jekk ma tistax twaqqaf il-fsada minn anke qasma żgħira, jekk għandek ħafna demm fl-ippurgar jew fl-awrina tiegħek meta tmur it-tojlit, jew jekk ma tistax twaqqaf il-fsada mill-ħanek tiegħek, għandek tara tabib jew tmur f’kamra tal-emerġenza tal-isptar immedjatament .

Ftakar: Jekk għandek fsada bla kontroll, qatt tinjoraha. Kura fil-pront hija kruċjali.

Kif tiġi djanjostikata l-APL?

It-tobba ġeneralment iwettqu diversi testijiet biex jiddijanjostikaw din il-marda.

• Għadd Komplet tad-Demm (CBC): L-APL jikkawża li jiffurmaw ċelluli bojod tad-demm anormali. Test tas-CBC jista' jeżamina t-tipi differenti ta' ċelluli tad-demm u n-numru ta' plejtlits f'kampjun tad-demm tiegħek.
• Teħid tad-Demm Periferali:F'dan, jittieħed kampjun tad-demm u jiġi eżaminat taħt mikroskopju. Imbagħad, iħarsu lejn jekk hemmx ħafna granuli żgħar ġewwa dawk iċ-ċelluli bojod tad-demm immaturi (promijeloċiti), jew jekk hemmx affarijiet speċjali msejħa vireg Auer . Dawn huma karatteristiċi tal-APL.
• Bijopsija tal-Mudullun: F'dan it-test, jittieħed kampjun żgħir tal-mudullun tiegħek u jiġu eżaminati ċ-ċelloli tiegħu.
• Ċitometrija tal-Fluss: F'dan it-test, il-patoloġisti jfittxu mudelli ta' proteini speċifiċi fuq il-wiċċ ta' ċelloli anormali. Dawn il-mudelli jistgħu jikkonfermaw l-APL.
• Test tar-Reazzjoni Katina tal-Polimerażi (PCR): Dan it-test jista' jiskopri b'mod preċiż il-preżenza tal-ġene anormali (PML-RARa) li jikkawża l-APL.
• Ċitoġenetika: Din tittestja għal bidliet speċifiċi fil- kromożomi ta’ ċelloli anormali. Is-sejba ta’ dawn il-bidliet hija l-mod ewlieni biex tikkonferma d-dijanjosi tal-APL.

It-tobba jikklassifikaw l-APL bħala ta’ riskju baxx jew ta’ riskju għoli abbażi tal-għadd taċ-ċelluli bojod tad-demm tiegħek. Nies b’APL ta’ riskju għoli huma aktar probabbli li jkollhom kanċer rikorrenti jew rikaduta .

Kif tiġi trattata l-APL?

L-APL tiġi trattata b'taħlita ta' aġenti ta' differenzjazzjoni , kimoterapija, u terapija mmirata . Fil-fatt, minn mindu ġew skoperti dawn it-trattamenti fis-snin tmenin, din il-marda, li qabel kienet maħsuba li hija fatali, issa saret marda li tista' titfejjaq. Dan huwa kisba kbira!

Il-mediċini għad-divrenzjar taċ-ċelloli huma mediċini mhux kimoterapewtiċi li jgħinu liċ-ċelloli bojod tad-demm anormali u immaturi jiddifferenzjaw f'ċelloli bojod tad-demm normali u maturi. Dawn il-mediċini mhux kimoterapewtiċi, elenkati hawn taħt, irriżultaw f'rati ta' remissjoni u fejqan ta' aktar minn 95%.

• Aċidu all-trans-retinoiku (ATRA) , jew tretinoin (Vesanoid ®) – Din hija forma ta' vitamina A.
• Triossidu tal-arseniku (ATO) – Din hija forma ta' arseniku.

Jekk it-tabib tiegħek jissuspetta li għandek APL, jista’ jibda jkollok ATRA anke qabel ma testijiet oħra jikkonfermaw il-marda. Dan għaliex il-bidu kmieni tat-trattament jista’ jnaqqas ir-riskju ta’ fsada li tista’ thedded il-ħajja.

Stadji tat-trattament tal-APL

Il-kura ġeneralment issir fi tliet fażijiet: Induzzjoni, Konsolidazzjoni, u Manteniment. Il-kura tista’ tvarja skont il-livell ta’ riskju.

• Stadju inizjali (Induzzjoni):L-għan ewlieni ta’ din il-fażi huwa li toqtol biżżejjed ċelluli tal-lewkimja biex l-APL tiegħek tidħol f’remissjoni . Remissjoni tfisser li m’għandekx sintomi u l-ebda sinjali ta’ lewkimja ma jistgħu jinstabu fit-testijiet. Dan isir bl-użu ta’ mediċini mhux kimoterapewtiċi, kimoterapija, u terapiji mmirati. Matul dan iż-żmien, ikollok bżonn toqgħod l-isptar, ġeneralment għal erba’ sa sitt ġimgħat.
• Fażi ta' konsolidazzjoni: L-onkologu tiegħek jista' jsejjaħ dan ukoll 'terapija ta' wara r-remissjoni'. Dan it-trattament iżomm l-APL f'remissjoni u jkompli joqtol kwalunkwe ċellula tal-lewkimja li tkun fadal. Din hija l-istess mediċina li ntużat fil-fażi inizjali. Dan it-trattament jista' jdum madwar tmien xhur, b'trattamenti kull xahrejn. Jista' jkollok erba' ġimgħat ta' trattament segwiti minn erba' ġimgħat ta' mistrieħ. Din il-mediċina tista' tingħata bħala pillola jew bħala trattament ġol-vini (IV) .
• Fażi ta' manutenzjoni: Dan huwa trattament kontinwu, iżda l-medikazzjoni tingħata f'doża aktar baxxa milli fil-fażijiet inizjali u ta' stabbilizzazzjoni. Dan it-trattament ta' manutenzjoni ġeneralment jingħata għal madwar sena.

L-onkologu tiegħek jista' wkoll jagħtik terapija ta' appoġġ , bħal trasfużjonijiet tad-demm, flimkien ma' dan il-kura.

Kumplikazzjonijiet tat-trattament

L-aktar kumplikazzjoni komuni, u kemmxejn serja, tissejjaħ sindrome ta’ differenzjazzjoni . Dan huwa grupp ta’ reazzjonijiet severi għall-mediċini APL. Dawn ir-reazzjonijiet ġeneralment iseħħu fl-ewwel tliet ġimgħat mill-bidu tat-trattament. Is-sintomi jistgħu jkunu ħfief jew severi. Xi wħud minnhom jinkludu:

• Sogħla.
• Fluwidu żejjed madwar qalbek u l-pulmuni tiegħek (effużjoni plewrali) .
• Insuffiċjenza renali .
• Pressjoni tad-demm baxxa (ipotensjoni) .
• Tnaqqis fil-livelli ta' ossiġnu fid-demm (ipossemija) .
• Diffikultà biex tieħu n-nifs (dispnea) .
• Nefħa/ infjammazzjoni ta’ dirgħajk, saqajk, u għonqok.
• Deni li jiġi mingħajr raġuni.
• Żieda fil-piż mingħajr ebda raġuni.

Jekk tiżviluppa din is-sindromu ta' differenzjazzjoni, it-tabib tiegħek jista' jwaqqaflek il-kura għal xi żmien. Jista' juża wkoll mediċini oħra, bħal hydroxyurea, biex inaqqas l-għadd taċ-ċelluli bojod tad-demm tiegħek.

X'jista' jistenna xi ħadd b'APL?

B'mod ġenerali, il-pronjosi tal-marda hija tajba.Għalkemm is-sitwazzjoni ta’ kulħadd hija differenti, studji wrew li bejn 90% u 95% tan-nies b’APL jidħlu f’remissjoni. Madankollu, l-APL tista’ terġa’ lura wara t-trattament. Bejn 5% u 10% tan-nies ikollhom rikaduta, ġeneralment fl-ewwel tliet snin wara t-trattament. Imbagħad ikollhom bżonn aktar trattament jew trattament differenti.

Rati ta' sopravivenza

Minħabba li l-APL hija marda rari, dak li nafu dwar ir-rati ta' sopravivenza ġej minn provi kliniċi li jinvolvu pazjenti bl-APL b'riskju baxx u b'riskju għoli.

Analiżi waħda turi li 99% tal-pazjenti b'APL b'riskju baxx għadhom ħajjin erba' snin wara t-trattament. Analiżi oħra tal-pazjenti b'APL b'riskju għoli turi li 86% għadhom ħajjin ħames snin wara t-trattament. Dawn huma riżultati tassew tajbin!

Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi?

Minħabba li l-APL tista’ terġa’ sseħħ, huwa importanti ħafna li tara lit-tabib tiegħek fil-ħin (appuntamenti ta’ segwitu) .

Ikollok check-up mediku kull xahar jew sentejn għall-ewwel sena wara t-trattament. Wara l-ewwel sena, ikollok bżonn tara lit-tabib tiegħek madwar kull tlieta jew erba' xhur għas-sentejn ta' wara. Testijiet bħal CBC, PCR, u bijopsija tal-mudullun jistgħu jsiru f'dawn iż-żjarat.

Meta għandi mmur il-kamra tal-emerġenza?

L-APL tista’ terġa’ tidher wara t-trattament, u s-sintomi jistgħu jiggravaw malajr. Jekk inti f’remissjoni mill-APL, mur il-kamra tal-emerġenza immedjatament jekk tesperjenza xi waħda minn dawn li ġejjin:

• Jekk qed toħroġlek id-demm b'mod bla kontroll .
• Jekk f'daqqa waħda tiżviluppa nefħa b'uġigħ f'riġlejk jew fil-parti t'isfel tal-addome .

Fl-aħħarnett, messaġġ importanti

Il-lewkimja promijeloċitika akuta (APL) hija kanċer rari tad-demm li darba kien meqjus bħala marda fatali, iżda issa sar marda li tista' titfejjaq bis-saħħa ta' trattamenti avvanzati.

Madankollu, din xorta waħda hija marda serja. Jekk ma tiġix dijanjostikata u kkurata fil-pront, tista' tkun ta' theddida għall-ħajja . Għalhekk, jekk għandek sintomi bħal fsada bla kontroll, qatt tinjoraha. L-aktar ħaġa importanti hija li tfittex parir mediku u tikseb dijanjosi mill-aktar fis possibbli. Tibżax, kun kuraġġuż, għax issa hemm trattamenti tajbin għal dan!

` Lewkimja, APL, Kanċer tad-Demm, Kanċer tad-Demm, Mudullun tal-Għadam, Anemija, ATRA, Kimoterapija, Lewkimja Promijeloċitika Akuta, Lewkimja-M3, PML-RARa, Fsada