के तपाईंलाई यो दुर्लभ मिर्गौला रोगको बारेमा थाहा छ? (एटिपिकल हेमोलाइटिक युरेमिक सिन्ड्रोम - aHUS)

यदि तपाईंको मिर्गौलामा रहेका स-साना रक्तनलीहरू भित्र रगत जमेर रगत बग्न थाल्यो भने के हुन्छ? सोच्न पनि डर लाग्छ, हैन र? आज हामी त्यही कुराको बारेमा कुरा गर्दैछौं। यसलाई एटिपिकल हेमोलाइटिक युरेमिक सिन्ड्रोम वा छोटकरीमा aHUS भनिन्छ। यद्यपि यो निको हुन सक्दैन, तर सही उपचारले यसलाई राम्रोसँग व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ। त्यसैले यसको बारेमा थप जानौं।

एटिपिकल र टिपिकल एचयुएस बीच के भिन्नता छ?

तपाईंले HUS भनिने अवस्थाको बारेमा सुन्नुभएको होला। हामी यसलाई "सामान्य HUS" भन्छौं। यो सामान्यतया E. coli जस्तो ब्याक्टेरियाको संक्रमणले गर्दा हुन्छ, जसले पखाला निम्त्याउँछ। तर आज हामी जुन अवस्थाको बारेमा कुरा गर्दैछौं, aHUS, फरक छ।

यो अवस्था, जसलाई aHUS भनिन्छ, जुनसुकै उमेरमा हुन सक्छ। साना बच्चाहरूमा, यसले केटा र केटी दुवैलाई समान रूपमा असर गर्छ। यद्यपि, तिनीहरूको उमेर बढ्दै जाँदा, महिलाहरूमा यो रोग हुने सम्भावना बढी हुन्छ। किनभने गर्भावस्था यो रोगको लागि प्रमुख ट्रिगर हुन सक्छ। यो यति दुर्लभ छ कि केही अध्ययनहरूले सुझाव दिन्छ कि दस लाख मानिसहरूमा दुई जनालाई मात्र यो रोग हुन्छ।

aHUS किन विकास हुन्छ?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, धेरै मानिसहरू जसमा aHUS हुन्छ, तिनीहरूको शरीरमा आनुवंशिक परिवर्तन, वा जीन उत्परिवर्तन हुन्छ। यसलाई सोच्नुहोस् कि तपाईंको शरीरमा एउटा 'बटन' छ जसले यो रोग निम्त्याउन सक्छ। तर त्यो बटन मात्र खोल्दा स्वतः रोग लाग्दैन। यसलाई 'सक्रिय' वा सक्रिय गर्न यसको बाहिरी केही कुरा चाहिन्छ। हामी यसलाई 'ट्रिगर' भन्छौं।

मुख्य ट्रिगरहरू हुन सक्छन्:

• गर्भावस्था
• केही संक्रामक अवस्थाहरू
• क्यान्सर
• केही औषधिहरू
• अंग प्रत्यारोपण
• केही दीर्घकालीन चिकित्सा अवस्थाहरू (जस्तै प्रणालीगत स्क्लेरोसिस वा घातक उच्च रक्तचाप)

लक्षणहरू के के हुन्?

aHUS लक्षणहरू सामान्यतया ट्रिगर भएपछि अचानक देखा पर्छन्। फ्लेर-अपहरू हल्का वा गम्भीर हुन सक्छन्। हल्का अवस्थामा, मिर्गौला धेरै प्रभावित नहुन सक्छ, तर गम्भीर अवस्थामा, तिनीहरूले मिर्गौला विफलता निम्त्याउन सक्छन्।

सुरुवाती चरणमा तपाईंले अनुभव गर्न सक्ने लक्षणहरू:

• शरीर दुखाइ र अत्यधिक थकान
• सामान्यतया अस्वस्थ महसुस हुनु

यो एक प्रगतिशील रोग हो। यसको अर्थ लक्षणहरू समयसँगै खराब हुँदै जान्छन्, विशेष गरी यदि प्रारम्भिक निदान गरिएन भने। aHUS ले मुख्यतया तपाईंको मिर्गौलालाई असर गर्छ। यद्यपि, मस्तिष्क, कलेजो, फोक्सो र मुटु जस्ता अन्य अंगहरू पनि रक्तनली अवरोधबाट प्रभावित हुन सक्छन्।

रोग कसरी निदान गर्ने?

यदि तपाईंको परिवारमा पहिले कसैलाई पनि यो रोग लागेको छैन भने, aHUS को निदान गर्न अलि गाह्रो हुन सक्छ। सामान्यतया, यस बारे जान्नको लागि नेफ्रोलोजिस्ट वा हेमाटोलोजिस्ट सबैभन्दा राम्रो व्यक्ति हुन्। तिनीहरूले माथिको तालिकामा उल्लेख गरिएका कारकहरूमा विशेष ध्यान दिनेछन् र आवश्यक परीक्षणहरूको लागि तपाईंलाई सिफारिस गर्नेछन्।

उपचारका विकल्पहरू के के छन्?

सौभाग्यवश, aHUS को लागि दुई स्वीकृत औषधिहरू छन्।

• ``एकुलिजुमाब (सोलिरिस)``
• `रभुलिजुमाब-सीडब्ल्यूसीजेड (अल्टोमिरिस)`

यी दुवै औषधिहरू 'मोनोक्लोनल एन्टिबडी' भनिने औषधिहरूको वर्गसँग सम्बन्धित छन्। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यी कृत्रिम रूपमा बनाइएका प्रोटिनहरू हुन् जसले हाम्रो शरीरको प्राकृतिक एन्टिबडीहरू जस्तै काम गर्छन्। तिनीहरूले शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीको एक भागलाई नियन्त्रण गर्छन् र रगत जम्नबाट रोक्छन्।

``Eculizumab`` नामक औषधिले तपाईंको रगतमा प्लेटलेट र रातो रक्त कोषहरूको संख्या बढाउन सक्छ। यदि सकेसम्म चाँडो उपचार सुरु गरियो भने , यो औषधिले मिर्गौलामा हुने केही क्षतिलाई पनि उल्टाउन सक्छ।

यी दुवै औषधिहरू सुईद्वारा दिइन्छ। यिनीहरूले टाउको दुख्ने, फ्लू जस्तो लक्षण, पेट दुख्ने र शरीर दुख्ने जस्ता सामान्य साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा, यी औषधिहरू लिँदा मेनिन्जाइटिस (मेनिन्गोकोकल रोग) जस्ता गम्भीर संक्रमणहरूको जोखिम हुन्छ। त्यसैले तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई यसको लागि खोप लगाउन भन्नुहुनेछ, र संक्रमण रोक्नको लागि तपाईंलाई एन्टिबायोटिक पनि दिन सक्नुहुन्छ।

यी औषधिहरूको अतिरिक्त, प्लाज्मा थेरापी पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ। यसमा बिरामीलाई स्वस्थ व्यक्तिबाट लिइएको प्लाज्मा (रगतको तरल भाग) दिने (प्लाज्मा इन्फ्युजन) वा बिरामीको प्लाज्मा निकालेर स्वस्थ प्लाज्मा (प्लाज्मा एक्सचेन्ज) ले प्रतिस्थापन गर्ने समावेश छ।

यदि मिर्गौलाले यी मध्ये कुनै पनि उपचारमा प्रतिक्रिया दिँदैन भने, अन्तिम विकल्प भनेको मिर्गौला डायलाइसिस वा मिर्गौला प्रत्यारोपण हो।

सम्भावित जटिलताहरू र आपतकालीन अवस्थाहरू

मृगौला विफलताको अतिरिक्त, aHUS ले अन्य जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ।

यो रोग र मानसिक स्वास्थ्यसँग बाँच्ने तरिका

यस्तो दीर्घकालीन रोगसँग बाँच्दा निराश र चिन्तित महसुस हुनु सामान्य हो। यो तपाईंको गल्ती होइन। त्यसैले आफ्नो मानसिक स्वास्थ्यको साथै शारीरिक स्वास्थ्यको पनि ख्याल राख्नु महत्त्वपूर्ण छ।

• आफ्नो मेडिकल टोलीलाई मद्दतको लागि सोध्नुहोस्: डाक्टर, नर्स र सामाजिक कार्यकर्ताहरूले तपाईंलाई आवश्यक पर्ने मनोवैज्ञानिक सहयोग प्राप्त गर्न सक्ने ठाउँहरूमा मार्गदर्शन गर्न सक्छन्।
• परामर्शदातालाई भेट्नुहोस्: इजाजतपत्र प्राप्त परामर्शदातासँग कुरा गर्नाले तपाईंको बोझ कम गर्न र यस परिस्थितिको सामना गर्न आवश्यक पर्ने मानसिक शक्ति निर्माण गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
• आफ्नो ख्याल राख्नुहोस्: पर्याप्त निद्रा लिनुहोस्। तनाव कम गर्ने तरिकाहरू खोज्नुहोस्। मिर्गौला-मैत्री आहार खानुहोस्। सकेसम्म धेरै व्यायाम गर्नुहोस्। यी कुराहरूले तपाईंको समग्र कल्याणमा ठूलो प्रभाव पार्न सक्छ।
• आफ्ना प्रियजनहरूसँग कुरा गर्नुहोस्: परिवार र साथीहरूसँग यसबारे कुरा गर्नाले तपाईंलाई ठूलो राहत मिल्नेछ।