Zijn jouw nieren net als een spons? Vandaag bespreken we de medullaire sponsnier!

Misschien heb je nog nooit van de term 'medullaire sponsnier' gehoord. Hoewel het misschien wat lastig te omschrijven klinkt, is het eigenlijk een aangeboren aandoening van de nieren. Simpel gezegd, het is een aandoening waarbij zich kleine, met water gevulde blaasjes, cysten genaamd, vormen in je nieren, met name in het middelste deel van de nieren (de medulla). Laten we dit vandaag eens nader bekijken.

Wat is een medullaire sponsnier precies?

Laten we eerst eens kijken wat de nieren zijn en hoe ze werken. Zoals u weet, zijn de nieren een zeer belangrijk onderdeel van het urinewegstelsel in ons lichaam. Elke nier heeft een middengedeelte, dat we de medulla noemen. Deze medulla bevat zeer fijne kanaaltjes, de zogenaamde tubuli. Deze kanaaltjes verzamelen afvalstoffen die uit het bloed worden gefilterd en vormen urine. Vervolgens komen deze kanaaltjes samen en verbinden ze zich met iets grotere kanaaltjes, de verzamelbuizen. Vanuit deze verzamelbuizen gaat de urine naar het belangrijkste verzamelpunt in het midden van de nier, het nierbekken. Van daaruit gaat de urine via de urineleiders naar de blaas en vervolgens via de urinebuis naar buiten het lichaam.

Oké, wat er gebeurt bij iemand met een 'sponsnier met medulla' is dat de verzamelbuizen die ik noemde kleine cysten ontwikkelen, en die buizen zwellen op en worden groter. Ze zien eruit als een spons. Vandaar de naam 'sponsnier'. Deze aandoening treft meestal beide nieren, maar soms kan het ook maar één nier aantasten.

Hoe ontstaat deze aandoening, namelijk het sponsniermerg?

Nu heb je een vraag over wat er gebeurt als deze cysten ontstaan. Wanneer deze cysten zich vormen, kunnen die fijne kanaaltjes (tubuli) niet goed functioneren. Dan beginnen stoffen zoals calcium zich in deze kanaaltjes af te zetten. Dit noemen we nefrocalcinose. Niet alleen calcium, maar ook andere stoffen zoals fosfaat en oxalaat kunnen zich op deze manier ophopen. Na verloop van tijd klonteren deze opgehoopte stoffen samen en vormen ze nierstenen .

Deze cysten en stenen blokkeren ook de urinestroom door de urinewegen, waardoor het risico op urineweginfecties toeneemt.

Wat is het verschil tussen dit en polycystische nierziekte?

Je hebt misschien wel eens gehoord van polycystische nierziekte (PKD). Dat is ook een ziekte waarbij cysten in de nieren ontstaan. Wat is dan het verschil tussen de twee?

Polycystische nierziekte (PKD) is een genetische aandoening die meestal erfelijk is. Het veroorzaakt vergroting van de nieren, waarbij zich veel cysten door het hele lichaam vormen. PKD kan soms leiden tot ernstige complicaties.Het kan levenslange problemen veroorzaken. Veel mensen met PKD ontwikkelen nierfalen en hebben dialyse nodig om hun bloed te zuiveren.

Nierfalen komt echter zeer zelden voor bij mensen met medullaire sponsnier (MSK). Dat is het belangrijkste verschil.

Wie wordt het meest getroffen door deze aandoening? Hoe vaak komt het voor?

Men denkt momenteel dat deze aandoening, "medullaire sponsnier (MSK)", willekeurig ontstaat, dat wil zeggen zonder specifieke oorzaak. Omdat de aandoening echter in sommige families voorkomt, bestaat er mogelijk een kans op erfelijkheid. Er is echter nog geen duidelijk genetisch patroon voor gevonden.

De meeste mensen komen er pas achter dat ze de ziekte hebben als de symptomen zich voordoen, meestal in hun twintiger jaren. Vrouwen zouden ook een iets hoger risico lopen dan mannen .

Het komt veel voor; gemiddeld heeft één op de 5000 mensen MSK. Het komt echter veel vaker voor bij mensen met nierstenen. Dit betekent dat tussen de 12% en 20% van deze mensen MSK zou kunnen hebben.

Veroorzaakt de medullaire sponsnier hypertensie?

Sommigen vragen zich misschien af ​​of deze "MSK" hypertensie of een verhoogde bloeddruk veroorzaakt. Volgens huidig ​​onderzoek is er geen bewijs dat een "medullaire sponsnier" hypertensie veroorzaakt.

Wat veroorzaakt medullaire sponsnier?

Artsen weten nog steeds niet precies waarom sommige mensen deze aandoening ontwikkelen. Men vermoedt dat het wordt veroorzaakt door een probleem met de nierontwikkeling tijdens de foetale fase, wanneer de baby zich nog in de baarmoeder bevindt .

Wat zijn de symptomen van deze ziekte?

Verrassend genoeg ervaren veel mensen met medullaire sponsnier (MSK) geen symptomen . Dit betekent dat ze leven zonder te weten dat ze de ziekte hebben. Slechts een klein percentage, ongeveer 10%, ontwikkelt symptomen.

Dergelijke symptomen worden meestal geassocieerd met urineweginfecties en nierstenen. Dit zijn de belangrijkste symptomen:

• Bloed in de urine (hematurie): Dit betekent dat de urine rood kan kleuren, soms de kleur van theewater.
• Flankpijn: Pijn die optreedt aan één of beide kanten van uw rug, onder uw ribbenkast.
• Pijn bij het plassen (dysurie): Er kan een branderig gevoel en pijn optreden tijdens het plassen.
• Nierstenen: Dit is iets wat veel mensen hebben meegemaakt. Het kan gepaard gaan met hevige rugpijn.
• Urineweginfecties: Symptomen zoals frequent urineren en koorts kunnen voorkomen.

Hoe wordt medullaire sponsnier gediagnosticeerd?

Als u deze symptomen heeft, zal uw arts eerst een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Hij of zij zal vragen stellen over uw medische geschiedenis, familiegeschiedenis en eventuele symptomen die u ervaart.

Als uw arts vermoedt dat u een nieraandoening heeft, zal hij of zij waarschijnlijk verschillende bloed- en urineonderzoeken laten uitvoeren. Hierbij wordt gekeken naar:

• Zit er bloed in de urine?
• Hoe functioneren de nieren?
• Is er sprake van een urineweginfectie?

Daarnaast kunnen speciale beeldvormende onderzoeken worden uitgevoerd om te controleren op de eerdergenoemde cysten in de nieren. De meest voorkomende soorten scans zijn:

• CT-scan: Hierbij worden röntgenstralen gebruikt om een ​​driedimensionaal (3D) beeld van de nieren te maken.
• Intraveneus pyelogram (IVP): Hierbij wordt een speciale kleurstof in uw ader geïnjecteerd. Vervolgens worden er verschillende röntgenfoto's gemaakt. De kleurstof wordt door het bloed vanuit de nieren naar de urine gefilterd, waardoor de röntgenfoto's de urinestroom duidelijk in beeld brengen. Dit kan helpen bij het opsporen van cysten en plekken waar de urinestroom geblokkeerd is.
• Echografie: Hierbij worden geluidsgolven gebruikt om afbeeldingen van de nieren te maken.

Hoe wordt een medullaire sponsnier behandeld?

Er bestaat momenteel geen specifieke behandeling voor de aandoening die bekend staat als medullaire sponsnier (MSK). De behandeling is voornamelijk gericht op het beheersen en behandelen van urineweginfecties en nierstenen.

De belangrijkste behandeling voor urineweginfecties bestaat uit antibiotica .

De behandeling van nierstenen hangt af van de grootte van de steen. Kleine stenen verlaten het lichaam meestal vanzelf via de urine. Uw arts kan u adviseren om meer water te drinken om de steen sneller te laten passeren. Hij of zij kan ook pijnstillers en medicijnen voorschrijven om de spieren in uw urineleiders te ontspannen.

Grotere stenen vereisen mogelijk iets meer behandeling. Hier zijn een paar voorbeelden:

• Schokgolflithotripsie: Dit is een niet-invasieve behandeling waarbij hoogenergetische schokgolven worden gebruikt om nierstenen te vergruizen. De vergruizen stukjes worden vervolgens via de urine uit het lichaam verwijderd.
• Ureteroscopie: Hierbij wordt een lange, dunne buis, een ureteroscoop genaamd, gebruikt om in het gebied te kijken waar de niersteen zich bevindt. Dit instrument kan worden gebruikt om kleine stenen te verwijderen, of er kan een laser worden gebruikt om grotere stenen te vergruizen.
• Percutane nefrolithotomie:Artsen gebruiken deze methode alleen als andere methoden niet succesvol zijn. Hierbij wordt een kleine incisie in de rug gemaakt, waarna de niersteen via deze incisie wordt verbrijzeld en verwijderd. Ook dit is een minimaal invasieve ingreep.

Kan medullaire sponsnier worden voorkomen?

Medullaire sponsnier (MSK) is een aangeboren aandoening zonder bekende oorzaak en kan daarom niet worden voorkomen . U kunt echter wel stappen ondernemen om urineweginfecties (UWI's) en nierstenen, die het gevolg kunnen zijn, te voorkomen.

Uw arts kan u medicijnen voorschrijven zoals deze:

• Lage doses antibiotica ter voorkoming van terugkerende urineweginfecties.
• Medicijnen zoals kaliumcitraat of thiazide (ook wel plaspillen genoemd) kunnen het calciumgehalte in de urine verlagen en de vorming van nierstenen voorkomen.

Het aanpassen van je voedingspatroon kan ook helpen urineweginfecties en nierstenen te voorkomen:

• Calcium: Voldoende calcium in de voeding kan het risico op nierstenen verlagen. (Sommige mensen denken misschien dat te veel calcium het risico op stenen vergroot, maar dat is niet het geval. Je moet het met mate innemen. Raadpleeg je arts.)
• Vocht: Voldoende water drinken is erg belangrijk. Dit verdunt de urine en vermindert het risico op niersteenformatie. Het helpt ook bacteriën uit de nieren te spoelen. Probeer minstens 2-3 liter water per dag te drinken.
• Eiwitrijke voeding: Het beperken van eiwitrijke voedingsmiddelen zoals vlees, vis en eieren kan nierstenen helpen voorkomen.
• Zout: Het is ook erg belangrijk om minder zout te eten. Te veel zout verhoogt het risico op nierstenen. Let dus goed op de hoeveelheid zout die je aan je eten toevoegt. Producten zoals conserven en instantnoedels bevatten veel zout.

Belangrijk: Raadpleeg altijd uw arts of een diëtist voordat u wijzigingen aanbrengt in uw dieet.

Wat zijn de toekomstperspectieven voor iemand met een medullaire sponsnier?

Veel mensen zullen hier misschien van schrikken, maar de meeste mensen met medullaire sponsnier (MSK) kunnen hun hele leven een goede nierfunctie behouden .

Een klein percentage mensen, ongeveer 10%, kan echter nierfalen ontwikkelen. De belangrijkste oorzaken hiervan zijn frequente, terugkerende urineweginfecties en nierstenen.

Chronische pijn is een andere zeldzame complicatie die kan optreden bij mensen die regelmatig nierstenen ontwikkelen. Deze aandoening kan onder controle worden gehouden door maatregelen te nemen om nierstenen te voorkomen.

Een medullaire sponsnier (MSK) kan een laag calciumgehalte in het bloed veroorzaken. Dit kan de botten verzwakken en het risico op botgerelateerde aandoeningen verhogen. Bijvoorbeeld:

• Osteoporose (een ziekte waarbij de botten dun en broos worden)
• Secundaire hyperparathyreoïdie (overmatige afscheiding van hormonen door de bijschildklieren)

Om dit soort langdurige botbeschadiging te voorkomen, kan uw arts medicijnen zoals kaliumcitraat voorschrijven.

Hoe kun je leven met een medullaire sponsnier?

Uw arts zal uw nierfunctie regelmatig controleren en zo nodig ondersteunende zorg verlenen. Het is belangrijk om uw medicijnen precies volgens voorschrift in te nemen, uw dieet te volgen en uw controleafspraken na te komen . Dit kan helpen urineweginfecties en nierstenen te voorkomen.

Er bestaat geen genezing voor medullaire sponsnier (MSK). Maar zoals ik al eerder zei, hebben veel mensen met deze aandoening geen symptomen en sommigen weten zelfs niet dat ze het hebben. Wanneer er wel symptomen optreden, worden deze meestal veroorzaakt door een urineweginfectie of niersteen. Beide zijn goed te behandelen . U kunt urineweginfecties en nierstenen ook voorkomen door uw voeding en levensstijl aan te passen. Als u vragen of zorgen heeft, aarzel dan niet om met uw arts te praten .

Belangrijkste boodschap

Oké, ik hoop dat je nu een goed begrip hebt van de 'mergsponsnier' waar we het over hebben gehad. Laten we de belangrijkste punten nog eens doornemen:

• Dit is een aangeboren aandoening waarbij zich kleine cysten ontwikkelen in het middelste deel van de nieren (medulla).
• De meeste mensen hebben geen symptomen . Als ze die wel hebben, komt dat door een urineweginfectie of nierstenen.
• Er bestaat geen specifieke behandeling voor deze aandoening, maar de symptomen en complicaties kunnen wel goed behandeld worden.
• Het is erg belangrijk om nierstenen en urineweginfecties te voorkomen . Drink hiervoor voldoende water, let op wat u eet en volg de instructies van uw arts op.
• De meeste mensen behouden hun hele leven een goede nierfunctie . Nierfalen komt zelden voor.
• Als je hierover vragen hebt, raadpleeg dan zeker een arts .

Maak je geen zorgen, veel mensen kunnen met deze aandoening een normaal en gezond leven leiden!

`Medullaire sponsnier, ziekte van Cacchi-Ricci, nierziekte, nierstenen, urineweginfecties, niercysten, aangeboren nieraandoening, niercysten, nefrocalsinose, hematurie, niergezondheid (Sinhala)