De vreugde die je als ouder voelt wanneer je naar een pasgeboren baby kijkt, is onbeschrijfelijk. Maar soms, wanneer de arts de baby onderzoekt en je vertelt dat er iets mis is met zijn lichaam, kun je je een beetje bang en bezorgd voelen. Vandaag hebben we het over een zeer zeldzame, maar belangrijke aangeboren afwijking. Dit heet een urogenitale sinus.
Wat is een urogenitale sinus?
Simpel gezegd is dit een aangeboren afwijking die alleen bij meisjes voorkomt . Stel je voor, een meisje heeft normaal gesproken drie openingen in haar onderlichaam.
1. De opening van de urinewegen (urethra) waardoor urine naar buiten komt.
2. Vaginale opening (vagina).
3. De opening in het rectum (anus) waardoor de ontlasting naar buiten komt.
Een kind met een urogenitale sinus heeft echter twee openingen. Eén is voor de afvoer van ontlasting. De andere opening is een gemeenschappelijke opening die gevormd wordt door de samensmelting van de urethra en de vagina. Dit betekent dat zowel de urethra als de vagina met dezelfde opening verbonden zijn.
Waarom gebeurt dit?
Om dit te begrijpen, moeten we teruggaan naar de vroege stadia van de ontwikkeling van een baby in de baarmoeder. Tijdens de ontwikkeling van een foetus komen de drie eerdergenoemde systemen (het darmstelsel, het urinewegstelsel en het voortplantingssysteem) aanvankelijk samen en monden uit in een gemeenschappelijke ruimte. Dit wordt de cloaca genoemd. Naarmate de baby in de baarmoeder groeit, scheiden deze drie systemen zich geleidelijk en vormen ze drie aparte openingen. Maar soms, om een of andere reden, scheiden het urinewegstelsel en de vagina zich niet goed. Dan komen ze samen en ontstaat een aandoening die de urogenitale sinus wordt genoemd.
Zijn er hoofdtypen urogenitale sinussen?
Ja, deze aandoening kan worden onderverdeeld in twee hoofdtypen, afhankelijk van hoe lang de gemeenschappelijke zenuwbaan is en waar in het lichaam deze verbinding maakt.
| Type | Eenvoudige uitleg |
|---|---|
| Weinig verbonden / weinig samenvloeiing | Bij dit type komen de urinebuis en de vagina zeer dicht bij de uitwendige lichaamsopening samen. Daardoor is de gemeenschappelijke doorgang erg kort . De urinebuis en de vagina kunnen een normale grootte en positie hebben. Dit is een iets minder ernstige aandoening. |
| Sterk verbonden / sterke samenvloeiing | Hier komen de twee paden samen in het lichaam, weg van de uitwendige opening. Daardoor is het gemeenschappelijke pad veel langer . Dit wordt beschouwd als een ernstiger aandoening , omdat het gepaard gaat met een hoger risico op andere complicaties. |
Dit is een zeer zeldzame aandoening. Het komt doorgaans voor bij minder dan één op de 10.000 geboorten. Schrik dus niet van dit nieuws.
Wat zijn de symptomen hiervan?
De symptomen kunnen variëren afhankelijk van de ernst van de aandoening. Deze worden vaak vastgesteld wanneer een arts de baby na de geboorte onderzoekt.
- Het belangrijkste kenmerk is dat er, zoals we eerder al aangaven, slechts twee openingen zijn : één voor ontlasting en de andere als gemeenschappelijke opening voor de urinebuis en de vagina.
- Er hoopt zich urine op in de vagina, waardoor deze opzwelt. Dit wordt medisch "hydrocolpos" genoemd.
- Soms is de vagina niet volledig ontwikkeld.
- Het kan ook voorkomen dat inwendige organen zoals de baarmoeder, eierstokken of eileiders volledig onderontwikkeld zijn.
Waarom gebeurt dit? Wat zijn de redenen?
Het is vaak moeilijk om een specifieke oorzaak aan te wijzen, maar er zijn een paar belangrijke oorzaken die artsen hebben geïdentificeerd.
- Congenitale bijnierhyperplasie (CAH): Dit is een genetische aandoening. Bij deze aandoening produceren de bijnieren van de baby geen enzym dat nodig is voor de aanmaak van hormonen. Dit kan leiden tot hormonale onevenwichtigheden en een abnormale ontwikkeling van de geslachtsorganen, vooral bij meisjes.
- Virilisatie: Simpel gezegd is dit de overmatige hoeveelheid mannelijke hormonen (androgenen) in een vrouwelijke foetus. Dit kan ook de ontwikkeling van de geslachtsorganen beïnvloeden.
Hoe stellen artsen de diagnose van deze aandoening?
Een correcte diagnose van deze aandoening is erg belangrijk voor het plannen van de behandeling. Soms kan het worden vastgesteld tijdens een prenatale echo. Maar meestal merkt de arts deze verandering op tijdens het eerste lichamelijk onderzoek na de geboorte van de baby . Vervolgens worden er verschillende aanvullende onderzoeken aangevraagd om de aandoening te bevestigen en de ernst ervan vast te stellen.
| Test | Simpel gezegd: wat doe je ermee? |
|---|---|
| Echografie | Dit helpt om de toestand van de inwendige organen van de baby te beoordelen, zoals de nieren, blaas, vagina en endeldarm. Het kan ook controleren op hydrocolpos (zwelling van de vagina). |
| Retrograde genitogram | Dit is een speciaal röntgenonderzoek. De arts brengt een speciale contrastvloeistof in via de normale opening en maakt röntgenfoto's. Hierdoor worden de vorm, grootte en positie van de organen in het lichaam duidelijk zichtbaar. |
| MRI-scan | Dit maakt zeer duidelijke, gedetailleerde beelden van de binnenkant van het lichaam mogelijk. Het kan ook de exacte locatie van de urogenitale sinus en eventuele andere aanwezige problemen, zoals de omliggende wervelkolom, in beeld brengen. |
| Endoscopie | Bij deze methode wordt een dunne buis (endoscoop) met een camera en een lampje via de lichaamsopening ingebracht, waarna de binnenkant direct op een scherm wordt bekeken. |
Hoe wordt het behandeld?
De enige manier om deze aandoening te behandelen is door de vagina en de urinebuis operatief van elkaar te scheiden .
Dit is een zeer complexe beslissing. Voor de operatie zult u een uitgebreid gesprek hebben met het medisch team van uw kind. Dit team bestaat meestal uit een arts die gespecialiseerd is in de urinewegen en het voortplantingssysteem (een uroloog) en een arts die gespecialiseerd is in hormonen (een endocrinoloog).
Deze operatie wordt meestal uitgevoerd binnen het eerste levensjaar van een kind . Het type operatie hangt af van de vraag of de aandoening 'laag- of hooggeplaatst' is, zoals we eerder hebben besproken.
- Voor een lage verbindingsstatus:Een chirurgische ingreep genaamd 'flap vaginoplastiek' wordt vaak uitgevoerd. Bij deze ingreep gebruikt de chirurg een deel van de gemeenschappelijke opening om twee aparte openingen te creëren voor de vagina en de urinebuis.
- Bij aandoeningen waarbij de vagina en de eileiders aan elkaar vastzitten, is een complexere operatie nodig, zoals een 'pull-through vaginoplastiek'. Hierbij wordt de vagina losgemaakt van de vaginale doorgang en wordt er een aparte opening voor gecreëerd.
Sommige kinderen moeten mogelijk ook een operatie ondergaan, zoals een clitoriscorrectie of labiacorrectie, om de vorm van de clitoris of schaamlippen te herstellen.
Zal dit de toekomst van mijn kind beïnvloeden?
Dit is een belangrijke vraag voor elke ouder. Het voornaamste doel van de operatie is om het kind in staat te stellen normale lichaamsfuncties uit te voeren en het uiterlijk van de geslachtsorganen te herstellen.
- Urineren: Na de operatie kunnen de meeste kinderen normaal en zonder problemen urineren .
- Menstruatiecyclus: Dit heeft geen invloed op de normale menstruatiecyclus wanneer het kind ouder wordt.
- Seksleven: Soms kan de vagina, naarmate de baby groeit, iets smaller of korter worden (vaginale stenose). Dit kan in de toekomst problemen veroorzaken tijdens de geslachtsgemeenschap. U kunt dit met uw arts bespreken en de nodige behandeling zoeken.
- Zwangerschap: Deze aandoening betekent niet dat een kind in de toekomst niet zwanger kan worden. Als de operatie echter erg gecompliceerd is, kunnen artsen een keizersnede aanbevelen bij de geboorte.
Deze zaken kunnen variëren afhankelijk van de aandoening van uw kind, dus het is het beste om alles openlijk met uw arts te bespreken.
Vragen om aan de arts te stellen
Stel al je vragen en deel je angsten met je arts. Je kunt bijvoorbeeld de volgende vragen stellen:
- Welk type urogenitale sinus heeft mijn kind?
- Welke operatie raadt u aan? Op welke leeftijd is het het beste om die te laten uitvoeren?
- Heeft mijn kind nu pijn?
- Zijn er meer operaties nodig naarmate het kind groeit?
- Zal dit de menstruatiecyclus van het kind beïnvloeden?
- Zal dit gevolgen hebben voor toekomstige adoptie?
Belangrijkste boodschap
- Een urogenitale sinus is een zeldzame aangeboren afwijking bij meisjes, waarbij de urinebuis en de vagina samenkomen in één gemeenschappelijke opening.
- Deze aandoening wordt vaak vastgesteld tijdens een onderzoek door een arts kort na de geboorte van de baby.
- De enige behandeling hiervoor is het chirurgisch scheiden van de twee zenuwbanen. Dit is een belangrijke beslissing die de ouders en het medisch team samen nemen.
- Na een succesvolle operatie kunnen de meeste kinderen een normaal leven leiden. Ze kunnen dan weer normaal plassen.
- Bespreek eventuele twijfels of angsten die u heeft openlijk met de kinderarts. Hij of zij kan u het best mogelijke advies geven.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe