Har du hørt om denne alvorlige blodkreften? (Akutt promyelocytisk leukemi - APL) La oss snakke i detalj!

Har du noen gang følt deg veldig sliten plutselig, fått noen blåmerker eller hatt hyppig blødende tannkjøtt? Selv om vi ikke vier disse tingene så mye oppmerksomhet, kan de i sjeldne tilfeller være tegn på en mer alvorlig tilstand, som for eksempel akutt promyelocytisk leukemi (APL) . Så ikke bekymre deg, i dag skal vi snakke om denne blodkreften som kalles APL på en klar og enkel måte.

Hva er akutt promyelocytisk leukemi (APL)?

Enkelt sagt er APL en svært sjelden type blodkreft . Den tilhører faktisk en stor gruppe leukemier som kalles akutt myelogen leukemi . Hovedstedet der blod produseres i kroppen vår er benmargen . Her i denne benmargen, på grunn av en genetisk endring, det vil si en genetisk mutasjon , begynner unormale hvite blodceller å dannes. Disse unormale cellene deler seg og formerer seg raskt uten kontroll og sprer seg gjennom benmargen. Noen ganger kaller leger dette APL-leukemi, eller M3-leukemi .

APL er en alvorlig tilstand. Symptomene kan komme plutselig og forverres raskt. Overdreven blødning er en viktig risikofaktor. Men det finnes gode nyheter! Med nye behandlinger, inkludert cellegift og nye ikke-cellegiftmedisiner, klarer leger å kontrollere APL og ofte kurere den fullstendig.

Hvor vanlig er denne sykdommen?

APL er faktisk en svært sjelden sykdom . For eksempel, i et land som USA, får bare rundt 30 000 mennesker diagnosen hvert år. Oftest diagnostiseres APL hos personer i 30-årene .

Hva er symptomene på APL?

APL-symptomer oppstår når beinmargen ikke klarer å produsere friske røde blodceller , hvite blodceller og blodplater slik den normalt ville gjort. Denne reduksjonen i alle disse typene blodceller kalles pancytopeni . Når dette skjer, kan du utvikle alvorlige symptomer som anemi , blødningsproblemer på grunn av blodpropp og hyppige sykdommer.

Andre vanlige APL-symptomer er:

• Følelse av ekstrem tretthet og utmattelse på grunn av en reduksjon i røde blodlegemer (dvs. anemi).
• Hyppige infeksjoner på grunn av lave hvite blodlegemer som bekjemper sykdom. Ting som feber og forkjølelse kan forekomme ofte.
• Fordi kroppens stoffskifte akselereres og energien fra maten forbrennes raskt,Utilsiktet vekttap.

Blødningssymptomer

En person med APL har et lavt antall blodplater og blodkoagulasjonsfaktorer som hjelper blodet med å koagulere. Blodplater er det som bidrar til å stoppe eller redusere blødning. Så når disse er lave, starter problemet.

Her er noen symptomer på blødning forårsaket av APL:

• Blødning kan forekomme hvor som helst i kroppen. For eksempel blødende tannkjøtt , hyppige neseblod og hos kvinner kraftig menstruasjonsblødning .
• Blod samler seg under huden og forårsaker blåmerker på forskjellige steder på kroppen . Selv et lite kutt kan forårsake et stort blåmerke.
• Noen ganger kan det oppstå blødning i hjernen (intrakraniell blødning) . Hvis dette skjer, kan du få problemer med å bevege lemmene, oppleve kraftig hodepine og oppleve endringer i synet. Dette er en nødsituasjon!
• Hvis avføringen din er svart eller har blodige striper, kan det skyldes blødning i fordøyelsessystemet (gastrointestinal blødning) .

Hva forårsaker APL?

Denne sykdommen er forårsaket av at to gener som kontrollerer produksjonen av blodcellene våre slås sammen for å danne et unormalt gen kalt PML-RARa . Det er viktig å merke seg at denne genetiske mutasjonen ikke er noe du arver fra foreldrene dine . Den skjer tilfeldig, det vil si uten grunn, i løpet av livet. Eksperter vet fortsatt ikke nøyaktig hva som forårsaker denne genetiske endringen.

Denne mutasjonen fører til at hvite blodceller vokser ukontrollert, i stedet for å utvikle seg ordentlig, og i stedet danner umodne hvite blodceller (promyelocytter) . Disse umodne cellene fyller benmargen og tetter plassen for friske blodceller og blodplater.

Hva er komplikasjonene ved APL?

APL er en livstruende tilstand. Dette er fordi den kraftige blødningen som oppstår raskt kan bli farlig. Hvis du ikke kan stoppe blødningen fra selv et mindre kutt, hvis du har mye blod i avføringen eller urinen når du går på toalettet, eller hvis du ikke kan stoppe blødningen fra tannkjøttet, bør du oppsøke lege eller dra til akuttmottaket på sykehuset umiddelbart .

Husk: Hvis du har ukontrollerbar blødning, må du aldri ignorere den. Rask behandling er nøkkelen.

Hvordan diagnostiseres APL?

Leger utfører vanligvis flere tester for å diagnostisere denne sykdommen.

• Fullstendig blodtelling (CBC): APL forårsaker dannelsen av unormale hvite blodlegemer. En CBC-test kan se på de forskjellige typene blodlegemer og antall blodplater i en blodprøve.
• Perifert blodutstryk:I denne testen tas en blodprøve som undersøkes under et mikroskop. Deretter ser de på om det er mange små granuler inni de umodne hvite blodcellene (promyelocytter), eller om det finnes spesielle ting som kalles Auer-stenger . Disse er karakteristiske for APL.
• Benmargsbiopsi: I denne testen tas en liten prøve av benmargen din, og cellene i den undersøkes.
• Flowcytometri: I denne testen ser patologer etter mønstre av spesifikke proteiner på overflaten av unormale celler. Disse mønstrene kan bekrefte APL.
• Polymerasekjedereaksjon (PCR)-test: Denne testen kan nøyaktig oppdage tilstedeværelsen av det unormale genet (PML-RARa) som forårsaker APL.
• Cytogenetikk: Denne testen tester for spesifikke endringer i kromosomene til unormale celler. Å finne disse endringene er den viktigste måten å bekrefte diagnosen APL på.

Leger klassifiserer APL som lavrisiko eller høyrisiko basert på antall hvite blodlegemer. Personer med høyrisiko-APL har større sannsynlighet for å få tilbakefall av kreft .

Hvordan behandles APL?

APL behandles med en kombinasjon av differensieringsmidler , cellegift og målrettet terapi . Faktisk har denne sykdommen, som tidligere ble antatt å være dødelig, nå blitt en kurerbar sykdom siden oppdagelsen av disse behandlingene på 1980-tallet. Dette er en stor prestasjon!

Celledifferensieringsmedisiner er ikke-kjemoterapimedisiner som hjelper unormale, umodne hvite blodceller med å differensiere til normale, modne hvite blodceller. Disse ikke-kjemoterapimedisinene, som er listet opp nedenfor, har resultert i mer enn 95 % remisjon og helbredelsesrater.

• All-trans-retinsyre (ATRA) , eller tretinoin (Vesanoid®) – Dette er en form for vitamin A.
• Arsenikktrioksid (ATO) – Dette er en form for arsenikk.

Hvis legen din mistenker at du har APL, kan de starte behandling med ATRA selv før andre tester bekrefter sykdommen. Dette er fordi tidlig behandlingsstart kan redusere risikoen for livstruende blødninger.

Stadier av APL-behandling

Behandlingen foregår vanligvis i tre faser: Induksjon, konsolidering og vedlikehold. Behandlingen kan variere avhengig av risikonivået.

• Innledende fase (induksjon):Hovedmålet med denne fasen er å drepe nok leukemiceller til å sette APL i remisjon . Remisjon betyr at du ikke har noen symptomer og ingen tegn på leukemi kan finnes på tester. Dette gjøres ved å bruke ikke-kjemoterapimedisiner, cellegift og målrettede terapier. I løpet av denne tiden må du være på sykehuset, vanligvis i fire til seks uker.
• Konsolideringsfase: Onkologen din kan også kalle dette «post-remisjonsbehandling». Denne behandlingen holder APL i remisjon og fortsetter å drepe eventuelle gjenværende leukemiceller. Dette er den samme medisinen som ble brukt i den innledende fasen. Denne behandlingen kan vare i omtrent åtte måneder, med behandlinger annenhver måned. Du kan ha fire ukers behandling etterfulgt av fire ukers pause. Denne medisinen kan gis som en pille eller som en intravenøs (IV) behandling .
• Vedlikeholdsfase: Dette er en kontinuerlig behandling, men medisinen gis i en lavere dose enn i start- og stabiliseringsfasen. Denne vedlikeholdsbehandlingen gis vanligvis i omtrent et år.

Onkologen din kan også administrere støttende terapi , som blodtransfusjoner, sammen med denne behandlingen.

Komplikasjoner av behandlingen

Den vanligste, og noe alvorlige, komplikasjonen kalles differensieringssyndrom . Dette er en gruppe alvorlige reaksjoner på APL-medisiner. Disse reaksjonene oppstår vanligvis innen de tre første ukene etter behandlingsstart. Symptomene kan være milde eller alvorlige. Noen av dem inkluderer:

• Hoste.
• Ekstra væske rundt hjertet og lungene (pleuraeffusjon) .
• Nyresvikt .
• Lavt blodtrykk (hypotensjon) .
• Redusert oksygennivå i blodet (hypoksemi) .
• Pustevansker (dyspné) .
• Hevelse/ betennelse i armer, ben og nakke.
• Feber som kommer uten grunn.
• Vektøkning uten grunn.

Hvis du utvikler dette differensieringssyndromet, kan legen din stoppe behandlingen en stund. De kan også bruke andre medisiner, som hydroksyurea, for å senke antallet hvite blodlegemer.

Hva kan noen med APL forvente?

Generelt sett er prognosen for sykdommen god.Selv om alles situasjon er forskjellig, har studier vist at mellom 90 % og 95 % av personer med APL går i remisjon. APL kan imidlertid komme tilbake etter behandling. Mellom 5 % og 10 % av personer vil få et tilbakefall, vanligvis innen de første tre årene etter behandling. De vil da trenge ytterligere eller annen behandling.

Overlevelsesrater

Fordi APL er en sjelden sykdom, kommer det vi vet om overlevelsesrater fra kliniske studier som involverer APL-pasienter med lav og høy risiko.

En analyse viser at 99 % av APL-pasienter med lav risiko er i live fire år etter behandling. En annen analyse av APL-pasienter med høy risiko viser at 86 % er i live fem år etter behandling. Dette er virkelig gode resultater!

Hvordan tar jeg vare på meg selv?

Fordi APL kan komme tilbake, er det svært viktig at du oppsøker legen din i tide (oppfølgingsavtaler) .

Du vil ha en legesjekk hver eller annenhver måned det første året etter behandlingen. Etter det første året må du oppsøke legen din omtrent hver tredje til fjerde måned de neste to årene. Tester som CBC, PCR og benmargsbiopsi kan bli tatt ved disse besøkene.

Når bør jeg dra til akuttmottaket?

APL kan komme tilbake etter behandling, og symptomene kan raskt bli verre. Hvis du er i remisjon fra APL, må du umiddelbart oppsøke legevakten hvis du opplever noe av det følgende:

• Hvis du blør ukontrollert .
• Hvis du plutselig får hevelse med smerter i bena eller nedre del av magen .

Til slutt, en viktig beskjed

Akutt promyelocytisk leukemi (APL) er en sjelden blodkreft som en gang ble ansett som en dødelig sykdom, men som nå har blitt en kurerbar sykdom takket være avanserte behandlinger.

Dette er imidlertid fortsatt en alvorlig sykdom. Hvis den ikke diagnostiseres og behandles raskt, kan den være livstruende . Derfor, hvis du har symptomer som ukontrollerbar blødning, må du aldri ignorere det. Det viktigste er å søke legehjelp og få en diagnose så snart som mulig. Ikke vær redd, vær modig, for nå finnes det gode behandlinger for dette!

` Leukemi, APL, Blodkreft, Blodkreft, Benmarg, Anemi, ATRA, Kjemoterapi, Akutt promyelocytisk leukemi, M3-leukemi, PML-RARa, Blødning