Kjenner du til denne sjeldne nyresykdommen? (Atypisk hemolytisk uremisk syndrom - aHUS)

Hva ville skje hvis det dannes blodpropper inni de små blodårene i nyrene dine, og blokkerer blodstrømmen til nyrene? Det er skremmende å tenke på, ikke sant? Det er akkurat det vi snakker om i dag. Dette kalles atypisk hemolytisk uremisk syndrom, eller aHUS forkortet. Selv om det ikke kan kureres, kan det håndteres godt med riktig behandling. Så la oss lære mer om det.

Hva er forskjellen mellom atypisk og typisk HUS?

Du har kanskje hørt om en tilstand som kalles HUS. Vi kaller det «typisk HUS». Det er vanligvis forårsaket av en bakteriell infeksjon som E. coli, som forårsaker diaré. Men tilstanden vi snakker om i dag, aHUS, er annerledes.

Denne tilstanden, kalt aHUS, kan oppstå i alle aldre. Hos små barn rammer den både gutter og jenter likt. Men etter hvert som de blir eldre, er det mer sannsynlig at kvinner utvikler sykdommen. Dette er fordi graviditet kan være en viktig utløser for sykdommen. Det er så sjeldent at noen studier tyder på at bare to av en million mennesker har sykdommen.

Hvorfor utvikler aHUS seg?

Enkelt sagt har mange som utvikler aHUS en genetisk forandring, eller genmutasjon, i kroppen. Tenk på det som om det finnes en «knapp» i kroppen din som kan forårsake denne sykdommen. Men bare det å ha den knappen på forårsaker ikke automatisk sykdommen. Den trenger noe utenfor den for å bli «slått på», eller aktivert. Vi kaller disse «triggere».

De viktigste utløserne kan være:

• Svangerskap
• Visse smittsomme tilstander
• Kreft
• Noen medisiner
• En organtransplantasjon
• Noen langvarige medisinske tilstander (som systemisk sklerose eller ondartet hypertensjon)

Hva er symptomene?

aHUS-symptomer oppstår vanligvis plutselig etter at en utløsende faktor har oppstått. Oppblussinger kan være milde eller alvorlige. I milde tilfeller kan nyrene ikke påvirkes mye, men i alvorlige tilfeller kan de føre til nyresvikt .

Symptomer du kan oppleve i tidlige stadier:

• Kroppssmerter og ekstrem tretthet
• Føler seg generelt uvel

Dette er en progressiv sykdom. Dette betyr at symptomene forverres over tid, spesielt hvis den ikke diagnostiseres tidlig. aHUS påvirker hovedsakelig nyrene. Imidlertid kan andre organer, som hjerne, lever, lunger og hjerte, også bli påvirket av blokkeringer i blodårene.

Hvordan diagnostisere sykdommen?

Hvis ingen i familien din har hatt sykdommen før, kan det være litt vanskelig å diagnostisere aHUS. Vanligvis er en nefrolog eller hematolog den beste personen å vite om dette. De vil være spesielt oppmerksomme på faktorene som er nevnt i tabellen ovenfor og henvise deg til nødvendige tester.

Hva er behandlingsalternativene?

Heldigvis finnes det to godkjente medisiner for aHUS.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Begge disse tilhører en klasse legemidler som kalles «monoklonale antistoffer». Enkelt sagt er dette kunstig fremstilte proteiner som fungerer som kroppens naturlige antistoffer. De kontrollerer en del av kroppens immunsystem og stopper blodkoagulering.

Et legemiddel som heter «Eculizumab» kan øke antallet blodplater og røde blodlegemer i blodet ditt. Hvis behandlingen startes så snart som mulig , kan dette legemidlet til og med reversere noe av skaden på nyrene.

Begge disse legemidlene gis ved injeksjon. De kan forårsake mindre bivirkninger, som hodepine, influensalignende symptomer, magebesvær og kroppssmerter. Viktigst av alt er det risiko for alvorlige infeksjoner, som hjernehinnebetennelse (meningokokksykdom), når man tar disse legemidlene. Legen din vil derfor be deg om å ta en dose mot dette, og kan også gi deg antibiotika for å forhindre infeksjonen.

I tillegg til disse medisinene kan også plasmaterapi brukes. Dette innebærer å gi pasienten plasma (den flytende delen av blodet) tatt fra en frisk person (plasmainfusjon) eller å ta ut pasientens plasma og erstatte det med frisk plasma (plasmabytte).

Hvis nyrene ikke responderer på noen av disse behandlingene, er det siste alternativet nyredialyse eller nyretransplantasjon .

Mulige komplikasjoner og nødsituasjoner

I tillegg til nyresvikt kan aHUS forårsake andre komplikasjoner.

Å leve med denne sykdommen og psykisk helse

Det er normalt å føle seg deprimert og engstelig når man lever med en langvarig sykdom som denne. Det er ikke din feil. Derfor er det viktig å ta vare på din mentale helse så vel som din fysiske helse .

• Be det medisinske teamet ditt om hjelp: Leger, sykepleiere og sosialarbeidere kan veilede deg til steder hvor du kan få den psykologiske støtten du trenger.
• Oppsøk en rådgiver: Å snakke med en autorisert rådgiver kan bidra til å lette byrden og bygge den mentale styrken du trenger for å takle denne situasjonen.
• Ta vare på deg selv: Få nok søvn. Finn måter å redusere stress på. Spis et kosthold som er bra for nyrene. Få så mye mosjon som mulig. Disse tingene kan ha stor innvirkning på din generelle velvære.
• Snakk med dine kjære: Å snakke om dette med familie og venner vil gi deg stor lettelse.