Er det et problem med hornhinnen din? La oss lære om hornhinnedystrofi!

Føles øynene dine uskarpe? Har du noen ganger problemer med å se på lys? Eller føler du stadig at noe er galt med øynene dine? Dette kan noen ganger være symptomer på en tilstand relatert til hornhinnen i øyet. I dag skal vi snakke om en slik tilstand, «hornhinnedystrofi». Ikke bekymre deg, vi vil snakke om dette enkelt, på en måte du kan forstå.

Hva er hornhinnedystrofi?

Enkelt sagt er hornhinnedystrofi en generell betegnelse for en gruppe tilstander som påvirker hornhinnen , den gjennomsiktige delen av øyet. Det finnes mer enn 20 forskjellige typer sykdommer under denne kategorien. Disse typene dystrofi kan forårsake endringer eller skade på vevet i hornhinnen. Det er som å ha små flekker eller striper på et klart glass som du ikke kan se tydelig når du ser gjennom det. Hvis denne skaden blir alvorlig, kan du få endringer i synet ditt og til og med synstap.

Det viktigste er at disse hornhinnedystrofiene er genetiske tilstander. Det vil si at de er forårsaket av endringer i DNA-et vårt. Noen endringer kan du arve fra foreldrene dine. Andre kan oppstå uventet, spontant. Noen typer sykdommen oppstår av årsaker som eksperter fortsatt ikke fullt ut forstår.

Finnes det typer hornhinnedystrofi?

Ja, de klassifiseres etter hvordan de påvirker de ulike lagene i hornhinnen. Hovedsakelig som følger:

• De som påvirker de ytterste lagene av hornhinnen (epiteliale og subepiteliale).
• De som påvirker de ytre og midtre lagene av hornhinnen (epitelial-stromal).
• De som påvirker det midterste laget av hornhinnen (stromal).
• De som påvirker det innerste laget av hornhinnen (endotellaget).

La oss nå se litt mer detaljert på hver av disse typene.

Epiteliale og subepiteliale hornhinnedystrofier

Dette er sykdommer som påvirker de øverste lagene av hornhinnen. Noen eksempler er:

• Epitelial basalmembrandystrofi
• Epiteliale tilbakevendende erosjonsdystrofier (det finnes også tre undertyper)
• Gelatinøs dråpelignende dystrofi
• Lisch epitelial dystrofi
• Meesmann dystrofi
• Subepitelial mucinøs dystrofi

De fleste av disse dystrofiene oppstår i barndommen . Imidlertid oppstår epitelial basalmembrandystrofi vanligvis (men ikke alltid) i voksen alder. Den andre er gelatinøs dråpelignende hornhinnedystrofi.Dette kan skje i alle aldre før fylte 20 år.

Epitel-stromale dystrofier

Disse påvirker både det ytre laget av hornhinnen og det midterste laget under den.

• Granulær hornhinnedystrofi (type 1 og 2)
• Gitterhornhinnedystrofi (dette har også undertyper og forskjellige varianter)
• Reis-Bücklers dystrofi
• Thiel-Behnke dystrofi

Alle disse tilstandene er mer sannsynlig å forekomme i barndommen . Gitterhornhinnedystrofi type 1 kan forekomme så sent som 20 år.

Stromale dystrofier

Disse påvirker hovedsakelig det midterste, tykke laget av hornhinnen.

• Makuladystrofi
• Schneider krystallinsk dystrofi
• Medfødt arvelig stromal dystrofi
• Flekkdystrofi
• Posterior amorf dystrofi
• Pre-Descemet dystrofi
• Sentral uklar dystrofi av François

Stromale dystrofier rammer vanligvis barn . Imidlertid kan to av disse utvikle seg når man blir eldre. Schneiders hornhinnedystrofi kan utvikle seg så sent som i 30-årsalderen, og pre-Descemet hornhinnedystrofi utvikler seg vanligvis etter 30-årsalderen.

Endoteliale hornhinnedystrofier

Dette er sykdommer som påvirker det svært delikate laget inne i hornhinnen.

• Fuchs endoteldystrofi
• Posterior polymorf dystrofi
• Medfødt arvelig endoteldystrofi
• X-bundet endoteldystrofi

Av alle hornhinnedystrofier er Fuchs endoteliale hornhinnedystrofi den vanligste , og står for 39 % av alle hornhinnetransplantasjoner utført i USA.

Hva er symptomene på hornhinnedystrofi?

Symptomene på hornhinnedystrofi varierer avhengig av hvilken spesifikk type du har. Noen har kanskje ingen symptomer i det hele tatt . Når symptomene dukker opp, påvirker de vanligvis begge øynene og forverres gradvis over tid.

Tenk deg at hornhinnen din er som et perfekt formet, klart og feilfritt glassstykke. Men hornhinnedystrofi kan endre det. Ved mange av disse tilstandene vokser nytt vev på hornhinnen, eller det bygger seg opp på steder der det ikke skal. Da, i stedet for å se gjennom klart glass, er det som å se gjennom gammelt, feilaktig, blåst glass. Det er vanskelig å se gjennom det, ikke sant?

På samme måte gjør ny vevsdannelse eller opphopning det vanskelig å se gjennom de berørte lagene i hornhinnen. Dette er grunnen til at tåkesyn er vanlig blant personer med hornhinnedystrofi.

De vanligste symptomene er disse:

• Tap av synsskarphet: Dette skjer når overflaten av hornhinnen blir forvrengt eller ikke gror ordentlig. Dette betyr at synet ditt er mindre klart selv om du bruker briller eller kontaktlinser.
• Hornhinnedis: Dette kan gjøre at synet ditt ser uklart ut. Dette er ofte en ettervirkning av skader eller endringer i hornhinnen.
• Fremmedlegemefølelse: Det føles som om noe sitter fast i øyet , men når du ser, finner du ingenting.
• Øyesmerter eller øyeirritasjon: Disse symptomene kan være mer merkbare når du våkner etter å ha vært lukket lenge, for eksempel når du våkner om morgenen.
• Lysfølsomhet (fotofobi): Dette betyr at sterkt lys blir uutholdelig og kan forårsake ubehag eller smerte.
• Rennende øyne (Epiphora): Hvis øynene dine føles tørre, kan dette skyldes at tåresystemet ditt prøver å produsere flere tårer for å kompensere.
• Nystagmus: Ukontrollerte raske øyebevegelser fra side til side eller i en sirkelbevegelse.

Hva forårsaker hornhinnedystrofi?

Hver av disse forskjellige formene for hornhinnedystrofi er knyttet til genetiske faktorer . Disse kan være «de novo»-forandringer (som betyr at de forekommer tilfeldig i kroppen din), eller de kan arves fra en eller begge foreldrene dine.

Noen arvelige variasjoner krever bare én kopi av genet fra én av foreldrene. Andre variasjoner krever to kopier av det muterte genet, én fra hver av foreldrene. Det finnes også fortsatt noen typer hornhinnedystrofi, og ytterligere forskning er nødvendig for å finne ut nøyaktig hvilke spesifikke genetiske variasjoner som forårsaker dem.

Hvem er mest utsatt for denne tilstanden?

De fleste hornhinnedystrofier påvirker ikke folk forskjellig basert på rase eller kjønn. Det eneste unntaket er Fuchs endoteliale hornhinnedystrofi.Det er flere spesifikke risikofaktorer for det:

• Rase: Hvite mennesker har større sannsynlighet for å utvikle det.
• Alder: Personer over 30 år har større sannsynlighet for å utvikle det.
• Kjønn: Kvinner har større sannsynlighet for å utvikle det.

Hva er de mulige komplikasjonene ved hornhinnedystrofi?

Disse tilstandene, som faller inn under paraplyen hornhinnedystrofi, påvirker måten lyset passerer gjennom hornhinnen. Som et resultat reduseres hornhinnens klarhet, noe som forvrenger lyset som passerer gjennom den. Dette betyr at hornhinnedystrofi kan forårsake alvorlig synstap , men det fører ikke til total blindhet .

Alvorlig synstap kan imidlertid være et alvorlig problem. Det kan påvirke evnen til å kjøre bil, lese og utføre mange hverdagsoppgaver.

Hvordan diagnostiseres hornhinnedystrofi?

En øyespesialist, enten en øyelege eller en optiker, kan diagnostisere hornhinnedystrofi. De bruker en kombinasjon av verktøy og teknikker for å gjøre det. Den viktigste delen er en øyeundersøkelse , spesielt en spaltelampeundersøkelse . En spaltelampeundersøkelse innebærer å se inn i øyet med et spesielt mikroskop. Dette lar leger se eventuelle endringer eller skader som kan være forbundet med hornhinnedystrofi.

Andre tester øyespesialisten din kan bruke inkluderer:

• Hornhinnetopografi: Dette lager et «kart» over overflaten av hornhinnen. Det viser om det er noen områder av hornhinneoverflaten som er høyere eller lavere enn de omkringliggende områdene.
• Pachymetri: Dette måler tykkelsen på hornhinnen. Dette kan bidra til å identifisere problemer i de dypere lagene av hornhinnen (som endoteldystrofi).
• Genetisk testing: Dette innebærer vanligvis å ta en spytt- eller blodprøve og se etter spesifikke DNA- forandringer. Dette kan bidra til å bekrefte den spesifikke typen hornhinnedystrofi du har.
• Optisk koherenstomografi (OCT): Selv om dette vanligvis brukes til å se på netthinnen, kan denne testen også gi verdifulle skanninger av hornhinnen. Dette er spesielt nyttig når du planlegger visse hornhinnebehandlinger.
• Hornhinnebiopsi: En øyespesialist kan ta en liten vevsprøve fra hornhinnen din og sende den til et laboratorium for testing. En patolog vil analysere prøven for å finne ut om du har hornhinnedystrofi, og i så fall hvilken type. Denne testen er ikke veldig vanlig for hornhinnedystrofi, men den kan hjelpe med diagnosen.

Ytterligere tester kan bli utført avhengig av symptomene dine og andre faktorer. Øyespesialisten din kan fortelle deg mer om andre tester de kan anbefale.

Hvordan behandles hornhinnedystrofi?

Det finnes mange måter å behandle hornhinnedystrofi på. Behandlingen avhenger av hvilket lag av hornhinnen som er berørt og hvor alvorlig tilstanden er.

Fordi behandlingsalternativene kan variere, er øyelegen din den beste kilden til informasjon om behandlingsalternativene dine. De kan forklare detaljene om behandlingsalternativene, mulige komplikasjoner, bivirkninger og andre detaljer til deg.

Her er noen av de viktigste behandlingsmetodene:

Topiske behandlinger

Disse fokuserer på å behandle symptomene og effektene på overflaten av hornhinnen. Eksempler:

• Medisinerte øyedråper eller salver: Disse kan behandle symptomer som smerte, en følelse av noe i øyet og tørrhet.
• Antibiotika: Disse kan bidra til å forhindre infeksjon hvis hornhinnen din er skadet og er utsatt for bakterier.
• Spesielle kontaktlinser: Akkurat som vanlige kontaktlinser, brukes disse på overflaten av hornhinnen. Hovedforskjellen er at de hjelper hornhinnen med å gro og forhindre ytterligere skade.

Fototerapeutisk keratektomi (PTK)

Fototerapeutisk keratektomi (PTK) innebærer å fjerne deler av hornhinnen ved hjelp av en svært finjustert laserstråle. Øyespesialisten din kan målrette og fjerne de skadede områdene presist.

Hornhinnetransplantasjon

I tilfeller der endringer eller skader på hornhinnen er alvorlige nok til å påvirke synet ditt, kan en hornhinnetransplantasjon være et alternativ. Disse operasjonene innebærer å erstatte hornhinnevevet med nytt vev fra en avdød donor. Disse kan være fulle eller delvise transplantasjoner.

Hva kan du forvente hvis du har hornhinnedystrofi?

Hvis du har hornhinnedystrofi, kan det du kan forvente være litt annerledes. De fleste får diagnosen en av disse tilstandene, vanligvis før de fyller 20 år.

Hornhinnedystrofi er vanligvis en progressiv tilstand. Dette betyr at effektene gradvis øker over tid – vanligvis over år, noen ganger til og med tiår. Noen har ingen symptomer i starten, så de vet kanskje ikke engang at de har en av disse tilstandene på flere år. Noen har aldri noen symptomer eller problemer i det hele tatt.

Fordi det er så mange forskjellige ting du kan oppleve, er det lurt å spørre øyelegen din om hva du kan forvente. De kan fortelle deg hva som kan være mest relevant for deg.

Hvor lenge varer hornhinnedystrofi?

Hornhinnedystrofier er livslange tilstander. Du blir født med dem. Hornhinnetransplantasjoner kan "kurere" disse tilstandene, men det er ingen garanti. Mange som har en hornhinnetransplantasjon vil etter hvert utvikle sykdommen i den transplanterte hornhinnen. Hvis det skjer, kan det være nødvendig med ytterligere behandling – til og med en andre hornhinnetransplantasjon.

Hva er utsiktene for denne situasjonen?

Hornhinnedystrofi forårsaker ofte en viss grad av synstap , men det er svært sjelden at synstapet utvikler seg til fullstendig blindhet (en tilstand der du ikke engang kan oppfatte lys).

Hvis du gjennomgår en hornhinnetransplantasjon, vil du møte de samme risikoene som andre transplantasjonsmottakere. Du må ta immunsuppressive legemidler resten av livet for å forhindre at immunforsvaret ditt angriper det transplanterte vevet. Selv med immunsuppressive behandlinger kan avstøting forekomme.

Fordi det er så mange variabler som kan påvirke utsiktene dine, er den beste personen å spørre om utsiktene for tilstanden din øyelegen din. De kan gi informasjon som er spesifikk for din spesifikke situasjon.

Kan hornhinnedystrofi forebygges?

Hornhinnedystrofier er genetiske tilstander, noe som betyr at det ikke finnes noen måte å forhindre dem eller redusere risikoen for å utvikle dem.

Hvis jeg har hornhinnedystrofi, hvordan tar jeg vare på meg selv?

Hvis du har hornhinnedystrofi, bør du oppsøke øyelegen din regelmessig, som anbefalt. De kan overvåke tilstanden din, se etter endringer i øyevevet og eventuelle symptomer du opplever. De kan også justere og oppdatere behandlingsplanen din for å holde den effektiv så lenge som mulig.

Hvis øyespesialisten din foreskriver medisiner for øynene dine, bør du bruke dem nøyaktig som foreskrevet . Medisiner kan bidra til å begrense symptomene på disse tilstandene eller bremse vevsendringer eller -skader.

Spesielt hvis du har hatt en hornhinnetransplantasjon, er det svært viktig å ta medisinene dine nøyaktig som foreskrevet. Dette vil bidra til å sikre at kroppen din ikke avstøter det transplanterte vevet. Dette kan bidra til å forhindre alvorlige komplikasjoner og til og med permanent synstap.

Når bør jeg oppsøke øyelegen min?

Du vil ha regelmessige oppfølgingskontroller etter planlagt tid.Du bør oppsøke øyespesialisten din for dette. Hvis du også oppdager symptomer eller endringer i synet ditt, eller hvis en behandling forårsaker bivirkninger eller virker mindre effektiv, bør du snakke med dem om det. De vil prøve å hjelpe deg med å finne løsninger på problemene du står overfor.

Hvilke spørsmål bør jeg stille øyelegen min?

Du kan stille øyelegen din disse spørsmålene:

• Hvilken type hornhinnedystrofi har jeg?
• Hvilken(e) behandling(er) anbefaler du?
• Er det noen symptomer som krever øyeblikkelig legehjelp?
• Hva er de langsiktige utsiktene for tilstanden min?
• Er det noe jeg kan gjøre for å forbedre utsiktene mine?

Til slutt, hva man bør huske på

Hornhinnedystrofier er øyesykdommer som ofte blir tydelige når man er ung . Hvis du føler deg overveldet når du prøver å forstå disse sykdommene, er du ikke alene. Det finnes mer enn tjue forskjellige typer hornhinnedystrofier. Effektene av disse sykdommene kan også variere sterkt.

Men du trenger ikke å prøve å forstå eller håndtere hornhinnedystrofi på egenhånd. Øyelegen din kan hjelpe deg med å forstå din spesifikke tilstand, dens effekter og hvordan du behandler den. Og med så mange behandlingsalternativer har du en bedre sjanse til å håndtere tilstanden din og minimere dens innvirkning på livet ditt. Ikke vær redd, vær sterk og følg legens råd.

Hornhinnedystrofi , hornhinne i øyet, genetiske øyesykdommer, tåkesyn, øyebehandling, hornhinnetransplantasjon, øyehelse