Er leukemi en merkelig tilstand forårsaket av medisiner? La oss snakke om differensieringssyndrom!

Når du eller noen du kjenner blir behandlet for en sykdom som leukemi, kan du oppleve uventede bivirkninger. I dag skal vi snakke om en kombinasjon av alvorlige reaksjoner som kan oppstå med medisiner, spesielt de som gis for to typer blodkreft. Leger kaller dette differensieringssyndrom . Fordi det kan være ganske alvorlig, begynner leger ofte å behandle symptomene før de kan bekrefte det med sikkerhet, noe som kan redusere risikoen for livstruende komplikasjoner.

Hva er differensieringssyndrom?

Enkelt sagt er differensieringssyndrom en gruppe alvorlige reaksjoner som kroppen har på visse medisiner som brukes til å behandle to typer blodkreft, nemlig akutt promyelocytisk leukemi (APL) og akutt myelogen leukemi (AML) . Det er som om noen av cellene i kroppen vår «går amok» med disse medisinene og begynner å frigjøre mye stoff på en gang. Dette er årsaken til hvert av symptomene.

Tenk deg at en venn av deg får diagnosen APL og starter behandling. Innen få dager utvikler han bare feber, har pustevansker og er litt hoven. På det tidspunktet mistenker legene at dette er et differensieringssyndrom.

Hva er disse differensieringsagentene?

Differensieringsmidler er en type medisin som leger bruker for å behandle APL. APL er mer følsom enn andre typer AML for legemidler som får celler til å modnes eller differensieres . Disse legemidlene hjelper kreftcellene (blastcellestadiet) med å utvikle seg til normale, friske hvite blodlegemer. Det er derfor leger bruker disse differensieringsmedisinene i stedet for å gi dem cellegift direkte.

Som andre kreftmedisiner bidrar disse legemidlene til å stoppe eller bremse veksten av kreftceller. Leger kan bruke disse differensieringsmidlene alene, i kombinasjon med hverandre, eller i kombinasjon med cellegift. De kan behandle APL med hell. Noen personer med APL kan imidlertid få alvorlige bivirkninger av disse legemidlene.

Hvilke medisiner kan forårsake differensieringssyndrom?

Denne tilstanden kan oppstå på grunn av differensieringsagentene som gis til APL. Eksempler inkluderer:

• All-trans-retinsyre (ATRA) , dette er en form for vitamin A.
• Arsenikktrioksid (ATO) er en form for arsenikk.

Også for noen personer med AML, legerIsocitratdehydrogenase (IDH)-hemmere er en klasse cellegift som brukes. Disse IDH-hemmerne (ivosidenib) og (enasidenib) kan også forårsake differensieringssyndrom. Ikke bare det, men også FLT3-hemmere (f.eks. (midostaurin) , (gilteritinib) ) kan forårsake denne tilstanden.

Hvem kan trenge IDH-hemmere?

• Personer som har fått tilbakefall av kreft.
• Mennesker med kreft som er vanskelig å behandle.
• Personer med en spesifikk genmutasjon (IDH1- eller IDH2-mutasjon).
• De som ikke tolererer standard cellegiftbehandling.

Hvem har større sannsynlighet for å utvikle differensieringssyndrom?

Mange personer med APL har lavt antall hvite blodlegemer (WBC) . Imidlertid har de med høyt antall WBC høyere risiko for å utvikle differensieringssyndrom. I disse tilfellene foreskriver leger ofte en medisin som heter Prednison eller Deksametason for å redusere risikoen for dette syndromet.

Hvor vanlig er differensieringssyndrom?

Dette er faktisk en svært sjelden tilstand . AML er den vanligste typen leukemi hos voksne, selv om den står for omtrent 1 % av alle kreftformer. I USA forekommer APL hos omtrent én av 250 000 personer.

Fra de med AML og APL:

• Omtrent 25 % av APL-pasienter som har fått ATRA- og ATO-medisiner har utviklet differensieringssyndrom.
• Denne tilstanden er rapportert hos mellom 14 % og 19 % av AML-pasienter som tar IDH-hemmere.

Hva forårsaker dette differensieringssyndromet?

Forskere vet fortsatt ikke nøyaktig hvorfor noen reagerer på APL-behandling på denne måten. Tidlige studier tyder på at kreftmedisinene får leukemiceller til å plutselig frigjøre store mengder immunsystemkjemikalier. Dette kalles cytokinfrigjøringssyndrom . Denne ukontrollerte betennelsen forårsaker en rekke symptomer, alt fra milde til alvorlige.

Hva er symptomene på differensieringssyndrom?

En person med APL begynner vanligvis å utvikle symptomer på differensieringssyndrom innen en uke eller to etter at man har startet med ATRA og/eller arsenikktrioksid. Men hvis du tar IDH-hemmerbehandling for AML, kan det ta litt lengre tid før symptomene oppstår.Det kan forsvinne (disse symptomene kan oppstå alt fra én dag til fem til seks måneder etter at du har begynt å bruke medisinen).

Dette er de vanligste symptomene:

• Hoste .
• Ekstra væskeopphopning rundt hjertet og lungene (pleuraeffusjon) .
• Nyresvikt .
• Lavt blodtrykk (hypotensjon) .
• Lavt oksygennivå i blodet (hypoksiemi) .
• Pustevansker (dyspné) .
• Hevelse (betennelse) i hender, føtter og nakke.
• Feber uten grunn.
• Vektøkning uten grunn.

Viktig: Hvis du har ett eller flere av disse symptomene, betyr det ikke at du definitivt har differensieringssyndrom. Det er imidlertid viktig å informere legen din umiddelbart hvis du merker noen av disse symptomene.

Hva er de mulige komplikasjonene ved differensieringssyndrom?

Denne tilstanden kan noen ganger føre til svært alvorlige situasjoner. For eksempel:

• Hjertesvikt .
• Nyresvikt .
• Lungesvikt .
• Blødning fra lungene (lungeblødning) .
• Lungebetennelse .
• Sepsis ( en alvorlig infeksjon som sprer seg i hele kroppen).

Hvis du opplever noen av disse symptomene, kontakt legen din umiddelbart . Hvis du har pustevansker eller brystsmerter, ring 911 (eller ditt lokale nødnummer) umiddelbart . Personer med APL behandles vanligvis på sykehuset inntil risikoen for differensieringssyndrom er over.

Hvordan diagnostiseres differensieringssyndrom?

Det kan være utfordrende å diagnostisere denne tilstanden hos noen med APL, ettersom det finnes mange andre tilstander som kan forårsake lignende symptomer. I alvorlige tilfeller kan leger begynne å behandle symptomene så snart de mistenker et differensieringssyndrom, selv før de kan bekrefte at det er det riktige.

Legen din vil anbefale flere tester for å bekrefte tilstanden og utelukke andre medisinske tilstander. Disse kan omfatte:

• Fullstendig blodtelling (CBC) .
• Røntgen av brystet .
• Ekkokardiogram (en test som sjekker hjertets funksjon).
• CT-skanning av brystet .
• Bronkoskopi (en test som bruker et kamera for å se inn i lungene).
• Andre blodprøver (blodprøver).

Finnes det en kur for differensieringssyndrom?

I de fleste tilfeller kan personer med akutt promyelocytisk leukemi (APL) bli helt friske fra differensieringssyndromet hvis de får rask og riktig behandling . APL er nå en i stor grad kurerbar sykdom. Så det er ingenting å frykte.

Hvordan behandles differensieringssyndrom?

Leger behandler vanligvis symptomene på differensieringssyndrom med kortikosteroid- eller glukokortikoidmedisiner , som deksametason . I alvorlige tilfeller kan legen din også anbefale å midlertidig stoppe kreftbehandlingen til symptomene avtar.

De fleste med APL behandles på sykehuset inntil risikoen for differensieringssyndrom er over. Hvis du er poliklinisk og det er mistanke om differensieringssyndrom, kan legene dine bestemme seg for å holde deg på sykehuset over natten for behandling eller observasjon. Det medisinske teamet ditt vil hjelpe med å bekrefte diagnosen og behandle eventuelle tilstander som forårsaker symptomene dine på riktig måte.

Hva kan jeg gjøre for å redusere risikoen for å utvikle differensieringssyndrom?

Det er egentlig ingenting du kan gjøre for å redusere risikoen for denne tilstanden. Hvis du tar cellegift eller andre kreftmedisiner, må du umiddelbart informere legen din om eventuelle symptomer du opplever . Vær også oppmerksom på hvilke symptomer du skal se etter (som vi diskuterte ovenfor), og snakk med legen din hvis du har noen bekymringer. Dette er det viktigste.

Hva er utsiktene for differensieringssyndrom?

Utsiktene for differensieringssyndrom er generelt gode for folk flest. I de fleste tilfeller kan du fortsette kreftbehandlingen, enten under eller etter behandling med steroider. Det medisinske teamet ditt vil snakke med deg om behandlingsalternativene dine.

Når bør du søke legehjelp ved differensieringssyndrom?

Hvis du opplever tegn på differensieringssyndrom mens du gjennomgår kreftbehandling, kontakt legen din umiddelbart . Det kan være vanskelig for deg eller legen din å si om symptomene dine er forårsaket av kreftbehandlingen eller av en annen tilstand. Tidlig behandling kan bidra til å lindre symptomer og redusere risikoen for komplikasjoner.

Kreftbehandling kan være utfordrende. Det kan imidlertid være nedslående å høre at selve behandlingen har bivirkninger. Differensieringssyndrom er en gruppe potensielt livstruende reaksjoner på behandlinger for blodkreft. Det kan imidlertid behandles hvis det oppdages og behandles tidlig . Fordi symptomene kan forverres raskt, kan leger begynne å behandle deg før testresultatene bekrefter at du har differensieringssyndrom. Tidlig medisinsk behandling kan bidra til å lindre symptomene dine og få deg tilbake på veien til bedring.

Hilsen til hjemmet

• Differensieringssyndrom er en alvorlig reaksjon som kan oppstå på grunn av visse medisiner gitt for de typene leukemi som kalles APL og AML.
• Symptomer som feber, pustevansker og hevelse i kroppen kan forekomme.
• Hvis du merker disse symptomene, er det viktig å varsle legen din umiddelbart .
• Hvis det diagnostiseres tidlig og behandles med medisiner som deksametason, kan det ofte kureres.
• Ikke bli skremt når du hører dette. Legeteamet ditt vil hjelpe deg. Det viktigste er å gi dem beskjed om eventuelle endringer, eventuelle symptomer.

Differensieringssyndrom , leukemi, kreftbehandling, bivirkninger, APL, AML, ATRA, symptomer