Er alle hypofysehormonene dine lave? La oss snakke om panhypopituitarisme!

Noen ganger fungerer ikke ting i kroppen vår som forventet, ikke sant? Hormoner er en gruppe svært viktige budbringere som er involvert i nesten alle prosesser i kroppen vår. Hvis det er et problem med dette hormonsystemet, kan det påvirke hele livet vårt. I dag skal vi snakke om en sjelden tilstand som alle bør være klar over. Det er panhypopituitarisme.

Hva er panhypopituitarisme?

Enkelt sagt er panhypopituitarisme en sjelden tilstand der hypofysen, en liten kjertel i hjernen vår, ikke produserer nok eller mangler alle hormonene den produserer. «Pan»-delen betyr «alle». Denne tilstanden kan ramme babyer, barn og voksne.

Nå lurer du sikkert på: «Hva er disse hormonene? ​​Hvorfor er de så viktige?» Greit, la oss ta en titt på det.

Hormoner er som budbringere i kroppen vår. De er spesielle kjemikalier. De beveger seg gjennom blodet vårt og frakter meldinger til forskjellige organer, muskler og andre vev. De koordinerer, det vil si at de kontrollerer og koordinerer kroppens forskjellige handlinger, og forteller dem at de skal «gjøre dette, gjøre det nå, gjøre det på denne måten».

Hypofysen vår er omtrent på størrelse med en ert. Den ligger ved bunnen av hjernen vår, rett under hypothalamus. (Hypothalamus er et viktig senter i hjernen som kontrollerer mange viktige ting, inkludert det autonome nervesystemet vårt.) Til tross for sin lille størrelse spiller hypofysen en svært viktig rolle i det endokrine systemet vårt. Det vil si at det er disse hypofysehormonene som kontrollerer mange ting i kroppen vår, som metabolisme, vekst og reproduksjon.

Normalt regulerer kroppene våre disse hormonnivåene nøye. Men hvis noen av disse hormonene blir for lave, kan det forårsake en rekke symptomer og helseproblemer. Panhypopituitarisme er når alle hormonene som produseres av hypofysen er for lave, noe som forårsaker en rekke symptomer.

Hva er forskjellen mellom panhypopituitarisme og hypopituitarisme?

Disse to navnene er litt like, så de kan være forvirrende. Tenk på det, hypofyse er en tilstand der ett eller flere hormoner produseres av hypofysen. Panhypopituitarisme er et spesielt, mer omfattende tilfelle av det samme. Det vil si at panhypopituitarisme er en mangel på alle hormonene som produseres av hypofysen. Ordet «pan» betyr «alle», så det forklarer denne tilstanden.

Hvilke hormoner produseres av hypofysen?

Det finnes flere typer hormoner som produseres og skilles ut (frigjøres) av hypofysen vår. Hver av dem har en spesifikk funksjon. La oss se på hva de er:

• Adrenokortikotropisk hormon (ACTH eller kortikotropin): Dette stimulerer binyrene våre til å produsere et hormon som kalles kortisol. Dette kortisolet kalles også «stresshormonet». Det er svært viktig for å kontrollere blodtrykk og blodsukkernivå.
• Follikkelstimulerende hormon (FSH): Dette hormonet bidrar til å stimulere sædproduksjonen hos menn og stimulerer eggstokkene hos kvinner til å produsere hormonet østrogen og modne egg.
• Veksthormon (GH): Som navnet antyder, er det viktig for barns vekst. Det bidrar også til å opprettholde sunne muskler og bein hos voksne, og påvirker fordelingen av kroppsfett. GH er også involvert i stoffskiftet vårt.
• Luteiniserende hormon (LH): LH er nødvendig for å stimulere eggløsning hos kvinner og for å stimulere produksjonen av testosteron hos menn.
• Prolaktin: Dette hormonet stimulerer produksjonen av morsmelk etter at en baby er født. Det kan også påvirke menstruasjonssyklusen hos kvinner og fertilitet og seksuell funksjon hos voksne.
• Skjoldbruskstimulerende hormon (TSH): Dette stimulerer skjoldbruskkjertelen vår til å produsere skjoldbruskhormoner, som styrer metabolisme, energi og nervesystemet.

I tillegg til disse lagrer og frigjør hypofysen to andre hormoner ved behov. Disse produseres imidlertid av hypothalamus:

• Antidiuretisk hormon (ADH eller vasopressin): Dette hormonet regulerer mengden vann og natrium (salt) i kroppen vår.
• Oksytocin: Det hjelper kvinner med å trekke sammen livmoren under fødsel, og det hjelper også med å få morsmelk til å flyte. Dette hormonet sies også å påvirke båndet mellom foreldre og babyer.

Se, for en viktig jobb denne lille hypofysen gjør! Så en reduksjon i alle disse hormonene kan ha stor innvirkning.

Hvem er mest rammet av denne tilstanden panhypopituitarisme?

Faktisk kan denne tilstanden, kalt panhypopituitarisme, forekomme hos hvem som helst, i alle aldre. Det finnes ingen spesifikk aldersgrense eller segment.

Hvor vanlig er denne situasjonen?

Dette er en svært sjelden tilstand. På verdensbasis rapporteres denne sykdommen bare hos fire av hundre tusen mennesker per år. Derfor er det vanlig å ikke høre mye om den.

Kan panhypopituitarisme være livstruende?

Ja, i noen tilfeller kan denne tilstanden være livstruende. Spesielt hvis hormonet adrenokortikotropisk hormon (ACTH) er svært lavt, kan det være farlig.

Årsaken til dette er at ACTH-mangel kan forårsake en nødsituasjon som kalles binyrebarkkrise . Dette kalles også «akutt kortisolinsuffisiens». ACTH er det som kontrollerer kortisolnivåene våre. Så når ACTH er borte, produseres det ikke kortisol. Denne binyrebarkkrisen er en tilstand som krever øyeblikkelig legehjelp og kan til og med være livstruende.

Symptomer på en binyrebarkkrise kan omfatte:

• Feber
• Alvorlig svakhet
• Forvirring (uforståelighet)
• Lavt blodtrykk (hypotensjon)
• Rask hjerterytme (takykardi)
• Oppkast
• Diaré
• Lavt blodsukker (hypoglykemi)

Hvis du eller barnet ditt har noen av disse symptomene, må du umiddelbart dra til nærmeste sykehus eller ringe 1990. Dette er en nødsituasjon!

Hva er symptomene på panhypopituitarisme?

Symptomene på denne sykdommen kan variere mye fra person til person, avhengig av hvor mye av hvert hypofysehormon som mangler og hvor raskt eller sakte tilstanden utvikler seg.

Her er noen vanlige symptomer som kan sees hos barn og voksne:

• Kvalme eller svimmelhet
• Ekstrem utmattelse
• Depresjon og/eller angst
• Hyppige infeksjoner
• Lavt blodsukker (hypoglykemi)
• Manglende evne til å tåle kulde
• Uvanlig tørr hud
• Vekttap eller vektøkning uten grunn
• Uregelmessige blodlipid- og kolesterolnivåer (dyslipidemi)
• Rask hjerterytme (takykardi)
• Overdreven tørste og hyppig vannlating
• Uregelmessige menstruasjonssykluser hos kvinner
• Kvinnelig infertilitet
• Mannlig infertilitet

Det finnes ytterligere symptomer som spesielt rammer nyfødte, spedbarn og/eller små barn:

• Langvarig gulsott hos nyfødte
• Liten penis hos guttebabyer (mikropenis)
• Hemmet vekst (vokser ikke høyere)
• Forsinket pubertet

Fordi disse symptomene kan ligne på andre medisinske tilstander, er det viktig å få en riktig diagnose hvis du har nye eller vedvarende symptomer som disse. Oppsøk derfor lege for råd.

Hva er årsakene til panhypopituitarisme?

Det finnes en rekke mulige årsaker til denne tilstanden. Noen ganger kan ikke leger finne en spesifikk årsak. Dette kalles idiopatisk panhypopituitarisme.

Generelt sett er hovedårsaken til dette at hypothalamus og/eller hypofysen vår har blitt skadet på en eller annen måte, noe som fører til at en eller begge av dem ikke fungerer som de skal.

For å forstå disse årsakene, må du ha litt forståelse av hvordan hypothalamus og hypofysen fungerer sammen.

Forholdet mellom hypothalamus og hypofysen

Tenk på hypothalamus, hypofysen og hypofysen vår som administrerende direktør og leder i et stort selskap. Sammen fungerer disse to som hjernens viktigste kontrollsenter (hypothalamus-hypofyse-komplekset), og kontrollerer svært viktige prosesser i kroppen.

Hypothalamus er den delen av hjernen vår som er ansvarlig for flere grunnleggende funksjoner i kroppen. Den sender meldinger til det autonome nervesystemet vårt. Den forteller også hypofysen at den skal «produsere disse hormonene og frigjøre dem». Disse hypofysehormonene påvirker andre deler av kroppen.

Hypofysen er koblet til hypothalamus via en stilk som inneholder blodårer og nervefibre, kalt «hypofysestilken». Det er gjennom denne stilken at hypothalamus kommuniserer med hypofysen.

Hypothalamus produserer flere hormoner for å stimulere hypofysen:

• Kortikotropinfrigjørende hormon
• Dopamin
• Gonadotropinfrigjørende hormon
• Veksthormonfrigjørende hormon
• Somatostatin
• Tyrotropinfrigjørende hormon

Fordi hypofysen og hypothalamus samarbeider så tett, kan skade på den ene påvirke den hormonelle funksjonen til den andre. Dette er den grunnleggende bakgrunnen for utviklingen av panhypopituitarisme.

Årsaker relatert til hypofysen

Tilstander som kan skade hypofysen og forårsake panhypopituitarisme inkluderer:

• Hypofyseadenomer (dette er ikke-kreftfremkallende svulster)
• Hypofysekirurgi (ofte for å fjerne disse adenomene)
• Strålebehandling for hypofyseadenom
• Hypofyseapopleksi (plutselig ødeleggelse av hypofysevev på grunn av redusert blodtilførsel til hypofysen eller blødning)
• Hypofysen er ikke utviklet riktig eller dannes uregelmessig ved fødselen.

Årsaker relatert til hypothalamus

Tilstander som kan skade hypothalamus og forårsake panhypopituitarisme inkluderer:

• Traumatisk hjerneskade (TBI)
• Hjernekirurgi utført på eller nær hypothalamus
• Ikke-kreftsvulster som utvikler seg i hypothalamus (f.eks. kraniofaryngiomer)
• Kreft som har spredt seg (metastasert) til hypothalamus fra andre steder i kroppen (f.eks. lunge-, brystkreft)
• Hydrocephalus (trykk forårsaket av væskeopphopning i hjernen)
• Slag
• Tuberkuløs meningitt

Hvordan diagnostiseres panhypopituitarisme?

Hvis du har symptomer på denne sykdommen, vil legen din først spørre deg om symptomene og sykehistorien din, og deretter utføre en fysisk undersøkelse.

Deretter bestilles nødvendige tester for å bekrefte tilstanden til panhypopituitarisme og for å utelukke andre tilstander som kan forårsake disse symptomene.

Hva er de diagnostiske testene?

Leger utfører vanligvis flere tester for å diagnostisere denne sykdommen, inkludert bildediagnostikk og hormonnivåtester.

Bildetester

Panhypopituitarisme er forårsaket av skade på hypothalamus eller hypofysen, og bildediagnostiske tester som disse kan gjøres for å finne årsaken:

• MR-skanning av hjernen (magnetisk resonansavbildning): En MR-skanning bruker radiobølger og et sterkt magnetfelt for å produsere detaljerte bilder av innsiden av kroppen. MR-skanninger regnes som den beste måten å finne hypofysetumorer på. De kan også bidra til å diagnostisere andre problemer med hypothalamus eller hypofysen.
• CT-skanning (computertomografi) av hjernen: En CT-skanning bruker røntgenstråler og en datamaskin for å lage detaljerte bilder av hjernen. Denne testen kan brukes til å sjekke om det er en hjernesvulst eller hypofyseadenom. Den kan også bidra til å diagnostisere andre problemer med hypothalamus eller hypofysen.

Hormontester

Hvis du har symptomer på panhypopituitarisme, må legen din måle nivåene av hvert hormon som frigjøres av hypofysen. Dette vil bidra til å bestemme hvor lavt hvert hormon er og utelukke andre tilstander.

Mens noen hypofysehormoner normalt er tilstede i blodet vårt på et konstant nivå, svinger andre hormonnivåer mye i løpet av dagen. Derfor kan noen hormontester gjøres som enkle blodprøver, mens andre krever spesielle stimuleringstester.

Hormonnivåtester inkluderer:

• Blodprøver: Enkle blodprøver kan måle hypofysehormoner som tyreoidstimulerende hormon (TSH), prolaktin, follikkelstimulerende hormon (FSH) og luteiniserende hormon (LH). De kan også måle andre hormoner som påvirkes av hypofysehormoner, som tyroksin, østrogen og testosteron.
• ACTH-stimuleringstest:Dette tester hvordan binyrene dine reagerer på adrenokortikotropisk hormon (ACTH). Dette innebærer å gi deg en injeksjon med syntetisk ACTH og ta blodprøver med jevne mellomrom.
• Stimuleringstest for veksthormon (GH): For denne testen vil legen din injisere deg med en medisin. Denne medisinen stimulerer vanligvis hypofysen til å frigjøre veksthormon. Deretter vil det bli tatt en blodprøve av deg, og GH-nivåene dine vil bli målt.
• Insulintoleransetest: Denne testen hjelper med å identifisere mangler på veksthormon (GH) og ACTH.

Hvordan behandles panhypopituitarisme?

Behandlingen for denne tilstanden varierer fra person til person. Det avhenger av hvor lave nivåene av hypofysehormoner er og hva den underliggende årsaken er. Derfor er behandlingsplanen svært individuell. Ditt medisinske team vil bestemme den beste behandlingsplanen for deg.

Noen vanlige behandlingsalternativer er:

• Hormonbehandling: Målet med dette er å gjenopprette hypofysehormonene som har blitt uttømt til et sunt nivå. Personer med panhypopituitarisme vil trenge livslang hormonbehandling med mindre den underliggende årsaken kan behandles. Noen hormonbehandlinger tas som piller, mens andre gis som injeksjoner.
• Kirurgi: Hvis tilstanden er forårsaket av en hjernesvulst eller hypofyseadenom, kan legen din anbefale kirurgi for å fjerne svulsten.
• Strålebehandling: Hvis tilstanden er forårsaket av en hjernesvulst eller hypofyseadenom, kan strålebehandling anbefales for å behandle eller krympe svulsten.
• Kortikosteroider: Du må kanskje ta høye doser kortikosteroider før og/eller under enhver hendelse som forårsaker fysisk eller psykisk stress. Fysiske stressfaktorer inkluderer sykdom, infeksjon og kirurgi. Disse kortikosteroidene gis for å erstatte binyrehormonene som ikke produseres på grunn av ACTH-mangel. Disse hormonene er viktige når kroppen er under stress.

Kan panhypopituitarisme kureres fullstendig?

I noen tilfeller kan panhypopituitarisme reverseres ved å behandle den underliggende årsaken (for eksempel kirurgisk fjerning av et hypofyseadenom som presset på hypofysen, hvis kjertelen ikke er skadet). I de fleste tilfeller krever imidlertid hormonmangelen forårsaket av panhypopituitarisme livslang behandling.

Kan denne situasjonen forebygges?

I de fleste tilfeller finnes det ingen måte å forhindre panhypopituitarisme på. Men hvis du er i faresonen for denne tilstanden, finnes det måter å oppdage den tidlig på.

Hvis du har opplevd noe av det følgende, har du økt risiko for å utvikle panhypopituitarisme:

• Hvis du har hatt kirurgi i hjernen eller hypofysen.
• Hvis du har fått strålebehandling av hjernen og/eller hypofysen.
• Hvis hjernen har fått sjokk fra en ulykke (traumatisk hjerneskade).
• Hvis du lider av hydrocephalus (væskeansamling i hjernen).

Hvis du er i faresonen, vil legen din ofte anbefale å sjekke funksjonen og helsen til hypofysen og/eller hypothalamus.

Hva er prognosen for panhypopituitarisme?

Utsiktene for denne sykdommen, det vil si hvordan pasienten vil klare seg i fremtiden, avhenger av flere faktorer:

• Hvor mye hvert hypofysehormon er lavt.
• Alderen din da sykdommen startet.
• Vil denne situasjonen utvikle seg sakte eller raskt?
• Hvor raskt kan sykdommen diagnostiseres og behandling startes?

Panhypopituitarisme har vist seg å være assosiert med betydelig redusert livskvalitet og forventet levealder.

Personer med denne tilstanden har ofte økt risiko for fedme, redusert muskelmasse og hjerte- og karsykdommer. De kan også ha økt risiko for osteoporose (tynning av bein) og beinbrudd.

Imidlertid kan nøye, fullstendig hormonbehandling og nøye overvåking av kardiovaskulære risikofaktorer forbedre resultatene. Derfor er det svært viktig å følge medisinske råd.

Når bør du oppsøke lege hvis du har panhypopituitarisme?

Hvis du har symptomer på panhypopituitarisme, eller har blitt diagnostisert med tilstanden, vil du sannsynligvis trenge å oppsøke en endokrinolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av hormonrelaterte lidelser.

Du må gå til endokrinologen din regelmessig gjennom hele livet for å sikre at hormonbehandlingen fungerer som den skal, og for å unngå overdreven hormonerstatning.

Det er normalt å føle seg redd når du får en ny diagnose. Men ikke vær redd for å stille legen din spørsmål om panhypopituitarisme. Siden det ofte krever livslang behandling og hormonovervåking, er det viktig å oppsøke legen din regelmessig. Hvis du utvikler nye eller bekymringsfulle symptomer, må du gi beskjed til legen din med en gang. De er der for å hjelpe deg.

Viktige ting å huske på (Ta med hjem-melding)

Greit, la oss oppsummere noen av tingene du må huske på fra det vi har snakket om:

• Panhypopituitarisme er en sjelden, men alvorlig tilstand der alle hormoner som produseres av hypofysen er redusert.
• Det kan være mange årsaker til dette, hovedsakelig skade på hypofysen eller hypothalamus.
• Symptomene varierer, og noen ganger kan det til og med oppstå livstruende tilstander som binyrebarkkrise . Søk derfor legehjelp umiddelbart hvis du har symptomer.
• Ting som blodprøver og MR/CT-skanning er nødvendig for å stille en nøyaktig diagnose.
• Behandling innebærer ofte livslang hormonbehandling.
• Ved å samarbeide tett med legen din og få de riktige testene og behandlingene, kan du leve med denne tilstanden.

Jeg håper denne informasjonen er nyttig for deg. Husk at du ikke er alene, og leger og helsepersonell er der for å hjelpe deg.

Panhypopituitarisme , hypofyse, hormonmangel, hypothalamus, hormonbehandling, hjernesvulster, ACTH