Blir huden din plutselig rød, får blemmer og skaller av? La oss lære om dette farlige Stevens-Johnson syndromet (SJS)?

Har du noen gang sett, eller har det skjedd deg, et plutselig utslett på kroppen som blir rødt, ser ut som et utslett, deretter dukker det opp blemmer og huden flasser av? Disse lesjonene kan også oppstå i munnen, i øynene og i kjønnsområdet. Dette er ikke en enkel ting, og kan være en alvorlig tilstand som krever øyeblikkelig sykehusinnleggelse . I dag skal vi snakke om denne tilstanden som kalles Stevens-Johnson syndrom (SJS).

Hva er Stevens-Johnsons syndrom (SJS)?

Enkelt sagt er Stevens-Johnsons syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) to svært alvorlige hudsykdommer. Det som skjer er at huden din plutselig begynner å utvikle røde, kløende nupper, som deretter danner blemmer og flasser av. Det kan også påvirke øynene, kjønnsorganene og slimhinnene i munnen. Hvis du utvikler disse tilstandene, må du definitivt legges inn på sykehus for behandling.

Noen leger anser SJS og TEN for å være to separate sykdommer, mens andre sier at de er forskjellige stadier av den samme sykdommen. SJS er en litt mindre alvorlig form av sykdommen enn TEN. For eksempel kan mindre enn 10 % av huden på hele kroppen gå tapt ved SJS. Ved TEN kan mer enn 30 % av huden gå tapt. Det er imidlertid viktig å huske at begge tilstandene kan være livstruende .

Hvilke andre navn har SJS?

Ja, dette kalles med flere andre navn. For eksempel:

• Lyells syndrom
• Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse
• Stevens-Johnson syndrom toksisk epidermal nekrolysespektrum

Noen ganger endres navnet avhengig av årsaken. Hvis det er forårsaket av et bestemt legemiddel, kan det kalles «legemiddelindusert Stevens-Johnson syndrom», og hvis det er forårsaket av en infeksjon kalt «Mykoplasma», kan det kalles «Mykoplasmaindusert Stevens-Johnson syndrom».

Hvem har større sannsynlighet for å utvikle SJS?

SJS sees oftest hos unge mennesker under 30 år og hos små barn. Det kan imidlertid forekomme hos personer i alle aldre, spesielt eldre. Kvinner har større sannsynlighet for å utvikle SJS enn menn.

Tenk deg, hvis et lite barn får en infeksjon som lungebetennelse og deretter utvikler et hudproblem som dette ... det kan være SJS. Hovedårsaken til SJS hos barn er infeksjoner som lungebetennelse. Men hos voksne er SJS/TEN hovedsakelig forårsaket av medisinene de tar.

Hva er risikofaktorene for å utvikle SJS?

Det finnes ikke én enkelt årsak til denne sykdommen, men en kombinasjon av faktorer. Den viktigste av disse er genetisk predisposisjon. Det vil si at genene dine kan ha en viss innflytelse. Enkelte miljøfaktorer kan også aktivere disse genene. En av disse genetiske faktorene er de spesielle delene av kroppen vår som kalles «humane leukocyttantigener – HLA-er». Personer med visse varianter av disse «(HLA-ene)» har høyere risiko for å utvikle SJS eller TEN enn andre.

Hva er symptomene på SJS?

Det er flere symptomer som kan oppstå ved Stevens-Johnson-Syndrom. Det er viktig å være oppmerksom på disse:

• Sterke smerter i huden: Først begynner huden å gjøre vondt.
• Feber: Du har feber.
• Kroppssmerter: Det føles som om hele kroppen gjør vondt.
• Røde flekker eller flekker på huden: Røde flekker eller flekker vises på huden.
• Hoste.
• Blemmer og sår: Blemmer og sår kan oppstå ikke bare på huden, men også på slimhinnene på steder som munn, hals, øyne, kjønnsorganer og endetarm. Tenk deg, sår i munnen gjør det vanskelig ikke bare å spise, men også å snakke.
• Avskalling av huden: Huden løsner fra blemmene.
• Sikling: På grunn av munnsår kommer spytt ut når du ikke klarer å holde munnen lukket.
• Øyelokksopphovning: Blemmer og hevelse i øynene fører til at øynene blir så hovne at de ikke kan åpnes.
• Smerter ved vannlating: Blemmer i slimhinnene forårsaker sterke smerter ved vannlating.

Tenk deg at du har startet på en ny medisin, og i løpet av noen dager føler du deg uvel, har feber og smerter, og så plutselig dukker det opp røde flekker på huden din og blemmer ... Det er da du bør begynne å mistenke at dette er Stevens-Johnson-Syndrom.

Hva forårsaker Stevens-Johnson-Syndrom?

Det er flere hovedårsaker til SJS:

• Allergisk reaksjon på et legemiddel: Dette er hovedårsaken til de fleste tilfeller av Stevens-Johnson-syndrom og alle tilfeller av TEN. Dette kan skje hvis du glemmer en dose av et legemiddel du tar.
• Infeksjoner: For eksempel infeksjoner som Mycoplasma pneumoni, herpesvirus og hepatitt A.
• Graft-versus-host-sykdom: Dette er en tilstand som kan oppstå, spesielt etter en benmargstransplantasjon.
• Ingen årsak funnet: Noen ganger kan SJS utvikle seg uten noen åpenbar årsak.

Hvis du har SJS på grunn av en medisin, begynner symptomene vanligvis å dukke opp innen én, to eller tre uker etter at du har startet med medisinen. Du kan starte med feber, hoste og hodepine, etterfulgt av hudutslett og flassing. Hos noen personer med TEN kan hår og negler til og med falle av. Svært sjelden har SJS blitt rapportert å være forårsaket av en nylig vaksinasjon.

Hvilke medisiner er mest sannsynlig å forårsake SJS?

Det finnes visse medisiner som har høyere risiko for å forårsake Stevens-Johnson-Syndrom. Disse inkluderer:

• Antibakterielle sulfamedisiner.
• Antiepileptiske legemidler: Eksempler inkluderer fenytoin (Dilantin®), karbamazepin (Tegretol®), lamotrigin (Lamictal®) og fenobarbital (Luminal®).
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: Dette er en medisin som brukes mot gikt og nyrestein.
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs): Eksempler inkluderer piroksikam (Feldene®), nevirapin (Viramune®) og diklofenak (Cambia®, Flector®).
• Andre antibiotika.

Viktig: Dette betyr ikke at alle som tar disse medisinene vil utvikle SJS. Disse medisinene har imidlertid vist seg å være forbundet med en økt risiko for å utvikle SJS.

Finnes det andre faktorer som øker risikoen for å utvikle SJS?

Ja, det finnes noen andre tilstander som øker risikoen for å utvikle SJS. Disse er:

• Etter å ha hatt en benmargstransplantasjon.
• Har autoimmune sykdommer som for eksempel systemisk lupus erythematosus (SLE).
• Humant immunsviktvirus (HIV)-infeksjon.
• Andre kroniske sykdommer i ledd og bindevev.
• Kreft.
• Å ha et svekket immunforsvar.
• Hvis noen i familien din tidligere har utviklet SJS (familiehistorie).
• Har en variant av et spesifikt gen kalt «humant leukocytt-antigen-B – HLA-B».

Hvordan diagnostiserer leger denne SJS-tilstanden?

Leger diagnostiserer SJS og TEN ved å vurdere disse faktorene:

• Undersøkelse av berørt hud og slimhinner: Vanligvis er minst to slimhinner berørt.
• Avhengig av smertenivået du føler.
• Avhengig av hvor raskt huden din ble påvirket.
• Avhengig av hvor mye huden din er påvirket.
• Hudbiopsi: Noen ganger tas en liten hudprøve og undersøkes under et mikroskop for å bekrefte diagnosen.

Hvordan behandles SJS?

SJS er en tilstand som krever øyeblikkelig sykehusinnleggelse og behandling. Å forsøke å behandle det hjemme kan forverre tilstanden. Følgende er noen av behandlingene:

• Stopp medisinen som man tror forårsaker problemet umiddelbart: Dette er det første du må gjøre.
• Intravenøs (IV) væske for å gjenopprette elektrolytter: Dette gjøres for å kontrollere væsketapet fra kroppen når huden skreller av.
• Påføring av ikke-klebende bandasjer på den berørte huden.
• Å gi kaloririk mat for å fremskynde rekonvalesensen: Noen ganger kan sondeernæring være nødvendig.
• Administrering av antibiotika om nødvendig for å forhindre infeksjon.
• Gir smertestillende.
• Behandling på sykehus, muligens på intensivavdeling eller brannskadeavdeling.
• Søk hjelp fra spesialistteam som dermatologi og oftalmologi (hvis øynene er berørt).
• I noen tilfeller kan spesifikke behandlinger som IV-immunoglobulin, ciklosporin, IV-steroider eller fostervannstransplantater (for øynene) gis.

Hva er de mulige komplikasjonene ved SJS?

Fordi SJS og TEN er alvorlige tilstander, kan komplikasjonene være alvorlige.

• Død: Dette er den alvorligste komplikasjonen. Omtrent 10 % av pasienter med SJS og omtrent 50 % av pasienter med TEN kan dø.
• Lungebetennelse.
• Sepsis: Dette er en alvorlig bakteriell infeksjon, lik blodforgiftning.
• Sjokktilstand `(Sjokk)`.
• Multippel organsvikt.

Det er på grunn av disse alvorlige komplikasjonene at SJS/TEN-tilstander krever øyeblikkelig sykehusinnleggelse.

Kan SJS forebygges?

Faktisk kan ikke SJS forebygges i de fleste tilfeller. Fordi det ofte er forårsaket av en uventet reaksjon på en medisin, er det ingen måte å vite om dette vil skje før man tar en medisin.

Men hvis du får diagnosen en medikamentindusert tilstand, er det viktigste å aldri bruke det legemidlet eller en lignende type legemidler igjen. Det er svært viktig å informere legen din om dette og registrere det i journalen din.

Hva er utsiktene for noen med SJS? (Utsikter)

Ikke alle med SJS opplever de samme symptomene. Noen blir friske i løpet av noen få uker. Men hvis symptomene er alvorlige, kan det ta måneder å bli helt friske. Noen kan oppleve langtidseffekter. For eksempel:

• Hud: Tørr hud, kløe, misfarging av huden.
• Øyne: Hyppig hevelse og/eller tørrhet, hyppig øyebetennelse, tåkesyn, lysfølsomhet (fotofobi).
• Overdreven svetting.
• Lungeskade: Tilstander som kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), astma.
• Negler som faller av eller blir deformerte.
• Hårtap (alopecia).
• Tørrhet i slimhinnene: Dette kan forårsake ting som problemer med å urinere.
• Kronisk utmattelsessyndrom.
• Endringer i smak.

Det er viktig å merke seg at sykdommen kan komme tilbake hvis personen blir utsatt for stoffet som forårsaket Stevens-Johnson-syndromet på nytt. Hvis det skjer, er symptomene vanligvis mer alvorlige andre gang.

Omtrent 10 % av SJS-pasienter og 30 % av TEN-pasienter dør, hovedsakelig på grunn av sepsis, akutt respiratorisk distresssyndrom (ARDS) og multippel organsvikt.

Her er noen ting du bør huske på fra det vi har snakket om (Ta med hjem-meldingen):

Ok, så vi har snakket mye om denne farlige tilstanden som kalles SJS. Her er noen ting du må huske på:

• Stevens-Johnsons syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er svært alvorlige, til og med livstruende hudsykdommer.
• Hvis du utvikler symptomer som hudsmerter, røde flekker, blemmer, avskallende hud eller munn- eller øyesår etter at du har startet med ny medisin, spesielt innen en uke eller to, må du umiddelbart oppsøke lege. Det kan være Stevens-Johnson-sklerose.
• Fortell alltid legen din dersom du har hatt en allergi eller alvorlig bivirkning av en medisin før.
• Bruk aldri et legemiddel eller lignende legemidler som har vist seg å forårsake Stevens-Johnson-Syndrom igjen.**
• Hvis du mistenker denne tilstanden, ikke bli hjemme, men dra til sykehuset umiddelbart. Rask behandling kan redde livet ditt.

Jeg håper denne informasjonen er nyttig for deg. Hold deg frisk!

Stevens -Johnsons syndrom, SJS, toksisk epidermal nekrolyse, TEN, hudsykdommer, allergier, bivirkninger av legemidler, blemmer, hudutslett, dermatologiske sykdommer