Maqaan isaa dubbisuuf xiqqoo rakkisaadha mitiiree? "Limfangioleiomyomatosis" jedhamuun kan beekamu. Rakkoo hin qabu, LAM qofa haa jennu. Kun dhukkuba sombaa baayyee hin mul'anne yoo ta'u, irra caalaa dubartoota kan miidhudha. Maqaa akkanaa gaafa dhageessan sodaachuun hubatamaadha. Garuu hin yaadda'inaa. Barreeffama kana keessatti waa'ee LAM maal akka ta'e, maaliif akka uumamu, fi wal'aansi akkamii akka isaaf jiru karaa baay'ee salphaa fi michuu ta'een ni dubbanna.
LAM jechuun salphaatti maal jechuudha?
Salphaatti yoo ilaalle, LAM seelonni maashaalee lallaafaa somba keessan keessa jiran kanneen hin baramne to’annaa ala ta’anii guddachuu yeroo jalqaban jechuudha. Akka tumoor xixiqqoo. Seelonni kun walitti qabamanii somba keessan keessatti caasaa xixiqqoo bubbee fakkaatu kan siistii jedhaman uumu. Yeroo booda, akkuma guddachaa deemuun, tishuuwwan sombaa fayyaa ta’an miidhuu fi hafuura baafachuun akka rakkisu gochuu danda’u.
Haalli kun somba qofa irratti kan daangeffame miti. Yeroo tokko tokko, tiruu fi sirna limfii keessattis tumoor uumamuu danda’a. Sababni kanaa inni guddaan jijjiirama jiiniiwwan guddina seelii qaama keenyaa to’atan keessatti uumamuudha.
Keessumaa dhibeen kun dubartoota umuriin isaanii waggaa 20 hanga 40 gidduu jiran, jechuunis yeroo dargaggummaa fi laguu dhaabuu gidduutti akka mul’atu yaadachuun barbaachisaadha. Kanaaf, hakiimonni hormooniin istiroojinii jedhamu waan tokko waliin wal qabata jedhanii amanu.
LAM gosa gurguddoo lamatu jira.
Dhukkubni LAM gosa gurguddoo lamatti qoodamuu kan danda’u yoo ta’u, isaan lamaan gidduutti garaagarummaan xiqqaan ni mul’ata.
| Gosa LAM | Ibsa salphaa |
|---|---|
| TSC-LAM jedhamuun beekama | Kun gosa LAM dubartoota haala jeneetikii tuberous sclerosis jedhamu qaban irratti mul'atudha. Kana jechuun akka qaama haala fayyaa biraatti kan uumamu jechuudha. |
| LAM yeroo tokko tokko | Gosti kun jijjiirama jeneetikii tasaa (mutation) yeroo jireenyaa keessatti uumamuun kan dhufudha. Dhaalamaa miti. Kanaafuu gosa kana yoo qabaattan ijoolleen keessan dhibee kana akka dabarsan yaadda'uun isin hin barbaachisu. |
Mallattoon dhukkuba LAM maali?
Mallattoon LAM dhukkuboota sombaa beekamoo biroo kan akka asmii wajjin baay’ee waan wal fakkaatuuf, yeroo tokko tokko adda baasuuf yeroo fudhachuu danda’a. Kunneen mallattoolee ijoodha.
- Rakkoon hafuura baafachuu (dyspnea): Jalqaba irratti kan hin mul’anne ta’us, yeroon darbaa deemuun miira gaarii dhabuun kun dabaluu danda’a. Fageenya gabaabaa deemnullee dadhabbiin sitti dhaga’amuu, ykn yeroo sadarkaa ol ba’u hafuura baafachuudhaaf hafuura baafachuu dabalatee ta’uu danda’a.
- Wheezing: Sagalee lallaafaa garaa keessaa dhufu.
- Dhukkubbiin garaa: Dhukkubbiin garaa akka tasaa fi cimaan jiraachuu danda’a.
- Qufaa: Qufaa goggogaa itti fufiinsa qabu.
- Dhiiga qufaa ykn 'chyle': Chyle dhangala'aa mucous sirna bullaa'insa nyaataa keenya keessaa dhufudha. Halluun isaa aannan fakkaata.
LAM kun maaliif uuma? Sababni isaa maali?
Akkuma kanaan dura jenne kun jijjiirama jiiniin kan dhufudha. Qaama keenya keessa jiiniiwwan gosa lamatu jira TSC1 fi TSC2 jedhaman . Isaan kun akka 'eegdota' guddina seelii qaama keenyaa to'ataniiti. Isaanis jiiniiwwan 'tumor suppressor' jedhamu. Kunis, hojiin jiiniiwwan kanaa seelonni akka hin barbaachifnetti akka hin qoodnee fi tumoor akka hin uumne gochuudha.
Namni LAM qabu jiiniiwwan kana keessaa tokko TSC1 ykn TSC2 keessatti mudaa ykn jijjiirama qaba. Sana booda 'waardoonni' sun sirnaan hin hojjetan. Kanarraa kan ka’e seelonni maashaalee lallaafaa to’annaa malee qoqqoodamuu jalqabu, gosoota firii duraan dubbanne uumuu.
- Siistii sombaa
- Dhibee tiruu (angiomyolipomas) .
- Tuumorii sirna limfii
Rakkoowwan dhukkuba kanaan dhufuu danda’an maali?
Rakkoon LAM baay’ee beekamaa fi balaa ta’e somba kufe (pneumothorax) dha. Mee somba keessatti kiistiin bubbee fakkaatu tokko akka tasaa dhohee qilleensi bakka sombaa fi dallaa garaa gidduu jirutti akka dhangalaʼu godhu yaadi. Kunis somba akka kufu taasisa. Dubartoonni LAM qaban walakkaa ol yoo xiqqaate jireenya isaanii keessatti al tokko haala kana ni mudatu. Yeroo baayyee, LAM jalqaba kan adda baafamu yeroo somba kufe uumamedha.
Rakkooleen biroos jiraachuu danda’u:
- Kuufama dhangala’aa ‘chylous’ naannoo sombaa (chylothorax) .
- Dhangala’aan biroo naannoo sombaatti kuufamuu (pleural effusion) .
- Sirna limfii cufuu
Doktarri LAM akkamitti adda baafata?
Mallattoo kee erga dhaggeeffatee si qoratee booda hakiimni dhukkuba kana yoo shakke qorannoo hedduu ajajee mirkaneessa.
| Qormaata | Kana maal goota? |
|---|---|
| Qormaata hojii sombaa | Somba kee hangam akka hojjetuu fi qilleensa hammam akka keessaa fi bahuu dandeessu safara. |
| Oksimeetrii Puulsii | Waan akka kilippii quba keessanitti maxxansanii hamma oksijiinii dhiiga keessan keessa jiru sakatta'u. |
| Suuraa kaasuun (scans) . | CT scan , keessumaa HRCT (High-Resolution CT) scan, cysts xixiqqoo somba keessa jiran sana ifatti arguu danda'a. |
| Qorannoo dhiigaa VEGF-D | VEGF-D pirootiinii dha. Yeroo baayyee hammi pirootiinii kanaa dhiiga namoota LAM qaban keessatti ol'aanaadha. Kunis dhukkuba kana adda baasuuf baayyee gargaara. |
| Baayoopsii sombaa | Qorannoon biroo adda baafamuu yoo mirkaneessuu hin dandeenye, tishuu xiqqaan somba keessaa fudhatamee maaykirooskooppiidhaan qoratama. Kunis tooftaa akka biroonkooskoopii ykn VATS fayyadamuun raawwatamuu danda'a . |
Wal’aansi LAM maal fa’a?
Duraan dursee hanga ammaatti qorichi LAM hin jiru.Garuu hin yaadda'inaa. Amma yaaliiwwan bu’a qabeessa ta’an kanneen dhukkuba kana to’achuuf gargaaran, mallattoolee hir’isuu fi akka hin hammaanne ittisuuf gargaaran jiru.
Wal'aansi inni guddaan qoricha sirolimus jedhamudha . Rapamycin jedhama. Qorichi kun guddina seelii maashaa hin baramne dhaabuun hojjeta. Kunis dhukkuba kana tasgabbaa’ee akka turuu fi tiruu fi sirna limfii keessatti firii xiqqeessuu danda’a.
Kana malees, haala kee irratti hundaa’uun hakiimni kee wal’aansoowwan biroo kanneen akka:
- Yaala oksijiinii: Yoo hammi oksijiinii dhiiga keessa jiru gadi aanaa ta’e.
- Bronchodilators inhaled: Rakkoo hafuura baafachuu hir’isuu.
- Somba deebisanii dhaabuu: Sochii qaamaa fi gorsa akkaataa jireenyaa somba cimsu.
- Somba jijjiirrachuu: Filannoo dhumaa yeroo dhukkubni kun baay’ee cimaa ta’ee fi yaala birootiin to’atamuu hin dandeenye.
Barbaachisaa: Sirolimus miidhaa cinaa kan akka tiruu miidhuu fi carraa infekshinii dabaluu fiduu danda’a. Kanaafuu, qoricha kana jalqabuu kee dura waa’ee bu’aa fi miidhaa isaa hakiima kee waliin haasa’i.
Wantoota yeroo LAM waliin jiraattan beekuu qabdan
LAM haala yeroo dheeraa ta’eedha. Kanaafuu, ogeessa sombaa kee waliin walitti dhiyeenyaan hojjechuu si barbaachisa. Guddinni dhukkubichaa, jechuunis saffisi dhukkubni kun itti guddatu namarraa gara namatti garaagarummaa qaba. Qabxiilee hedduu irratti hundaa’a:
- Gosa LAM akkamii akka qabdu irratti hundaa'a.
- Umurii kee (namoota tokko tokkoof, dhukkubni kun erga laguu dhaabatee booda hammachuu ni dhaabata).
- Qaamni kee yaalaaf deebii akkamii akka kennu.
Somba jijjiirrachuu hin sodaatinaa. Namoonni baay’een (gara %64) hanga waggaa 20 fi isaa ol erga adda baafamanii booda somba jijjiirrachuu hin barbaachisu. Galata wal'aansa haaraatiin, umriin namoota LAM waliin jiraatan amma baayyee ol'aanaadha. Namoonni %90 ol erga adda baafamanii waggaa 10 booda lubbuun jiru.
Yoom gorsa ogeessa fayyaa barbaaduu
Yeroo dhukkuba akkanaa waliin jiraattan qaama keessan kunuunsuun baayyee barbaachisaadha.
| Mallattoolee kana yoo qabaatte, hakiima kee ilaali: | |
| |
| Mallattoolee kana yoo qabaattan hatattamaan gara ETU (Emergency Treatment Unit) deemaa: | |
|
LAM kaansariidhaa?
Kun namoota hedduudhaaf rakkoodha. LAM yeroo baayyee akka kaansariitti hin ilaalamu . Haa ta'u malee, amala kaansarii fakkaatu tokko tokko qaba. Fakkeenyaaf, seelonni kutaalee qaamaa biroo irraa gara sombaa fi tiruutti kan babal’atan fakkaachuu danda’u. Haa ta'u malee, maaykirooskooppiidhaan yeroo ilaalamu seelonni kun seelii kaansarii osoo hin taane, seelii idilee fakkaatu. Akkasumas, qaamolee akka kalee ykn sammuutti hin babal’atan.
Dhukkuba umurii guutuu akka kanaa qabaachuu kee yeroo bartu lafti si jalaa cicciramee sitti dhaga'amuun waanuma jirudha. Garuu ati kophaa kee miti. Deeggarsa doktora, maatii fi hiriyoota keetiin haala kana dandamachuu dandeessa.
Ergaa Manaa Fudhachuu
- LAM dhukkuba sombaa baayyee hin mul’anne yoo ta’u, yeroo baay’ee dubartoota irratti mul’ata.
- Mallattoowwan gurguddoon hafuura baafachuu dadhabuu, qufaa, dhukkubbii garaati.
- Kunis sababa jijjiirama jeneetikii malee badii keessanii miti.
- Qorichi guutuu ta'e jiraachuu baatus, qoricha akka sirolimus jedhamu fayyadamuun baay'ee gaarii ta'ee to'achuun ni danda'ama.
- Ogeessa sirna hargansuu kee waliin yeroo hunda wal qunnamtii qabaadhu.
- Yeroo hatattamaa kan akka dhukkubbii garaa cimaa ykn hafuura baafachuu irratti rakkina cimaa keessatti hatattamaan gara ETU dhaquu.
💬 Comments (0)
Hanga ammaatti yaadni tokkollee hin maxxanfamne. Yaada keessan yeroo jalqabaaf asitti dabalaa.
Yaada keessan itti dabalaa