Gogaan keessan ifa aduutiif baay’ee miira qabaa? Kun (Xeroderma Pigmentosum - XP) ta'uu danda'a!

Har'a waa'ee haala fayyaa xiqqoo beekamu, garuu baay'ee barbaachisaa ta'e tokko dubbanna. Namoonni tokko tokko xiqqoo aduudhaaf erga saaxilamanii boodas akkamitti aduudhaan akka gubatanii fi akka diimatan hubattanii beektuu? Yeroo tokko tokko ijoollee xixiqqoo irrattis kun ni mudata. Sababni kanaaf sababa ta’uu danda’u tokko haala Xeroderma Pigmentosum , ykn gabaabumatti XP jedhamudha. Har’a salphaatti waa’ee maal akka ta’e, maaliif akka ta’ee fi akkamitti waliin jiraachuu akka dandeenyu ni dubbanna.

Kun (XP) jechuun maal jechuudha? Mee sirriitti haa hubannu!

Salphaatti yoo ilaalle, Xeroderma Pigmentosum (XP) haala jeneetikii baay’ee hin argamnedha . Jecha "jeneetikii" jedhu yeroo dhageessan waan akkanaa yaaduu hin oollu. Kana jechuun, waan warra keenya irraa, ykn lamaan isaanii irraa dhaalnudha. Namoonni haala kana qaban gogaan isaanii balaqqeessa altiraavaayoleetii (UV) aduu irraa dhufuuf baay’ee miira qabeessa. Sirriitti yoo dubbanne gogaan isaanii balaqqeessa (UV) kana xuuxuuf rakkata.

Akkaataa idileetti mallattoon haala kanaa (XP) kutaalee qaamaa yeroo baayyee aduudhaaf saaxilaman irratti mul’ata. Fakkeenyaaf, fuula, harkaa fi funyaan irratti . Yeroo baayʼee mallattoowwan kun umurii dargaggummaatti, jechuunis daaʼimummaatti mulʼachuu jalqabu . Mee yaadi, daa’imni xiqqaan illee daqiiqaa muraasa qofaaf aduudhaaf saaxilamuu danda’a, gogaan isaaniis dhangala’ee gubachuu danda’a (bistering sunburns).

(XP) kaansariidhaa? Kun gaaffii namoonni hedduun qabanidha!

Lakki, XP kallattiin kaansarii miti . Garuu qabxiin barbaachisaan kunooti. Namni XP qabu carraan kaansarii gogaatiin qabamuu isaa namoota biroo caalaa baayyee ol'aanaadha .

Kun seenaa xiqqoo sodaachisaa ta'us, dammaquun barbaachisaadha. Istaatistiksii kana ilaalaa:

• Namni XP qabu tokko carraan kaansarii gogaa nonmelanoma , kan akka basal cell carcinoma ykn squamous cell carcinoma, nama giddu galeessaa caalaa gara dachaa 10,000 qaba .
• Akkasumas, carraan kaansarii gogaa hamaa kan taʼe melanoma qabamuu gara dachaa 2,000 ol taʼa .

Kaansarii gogaa kanaan alatti qorannoowwan tokko tokko akka agarsiisanitti namoonni XP qaban gosoota kaansarii birootiin qabamuuf carraan isaanii guddaadha. Fakkeenyaaf:

• Dhibee sammuu (Astrocytoma) , (Glioblastoma) .
• Kaansarii harmaa
• Kaansarii tiruu
• Dhibee dhiigaa
• Kaansarii sombaa
• Kaansarii xannacha sombaa
• Kaansarii garaachaa
• Kaansarii qaama saalaa dhiiraa
• Kaansarii taayirooyidii
• Kaansarii gadameessaa

Tarree kanaan hin sodaatinaa. Kaansaroonni kun hundi dhukkubsataa (XP) hunda irratti hin uumaman. Haa ta’u malee, balaa kana beekuun barbaachisaadha.

Haalli kun hangam baramaa dha?

Xeroderma Pigmentosum haala baayyee hin mul'annedha . Biyyoota akka Ameerikaa fi Awurooppaa keessatti namoota miliyoona tokko keessaa tokko qofatu dhibee kana qaba (XP) jedhamee tilmaamameera.

Haa ta'u malee, kutaalee addunyaa tokko tokkotti baay'inaan mul'ata. Fakkeenyaaf, Jaappaan keessatti haalli kun namoota 22,000 keessaa gara tokko kan miidhudha. Akkasumas Kaaba Afrikaa fi Baha Giddu Galeessaa keessatti baay’inaan mul’ata. Siriilaankaatti tamsa'ina isaa ilaalchisee ragaan sirrii ta'e jiraachuu baatus, akka dhukkuba hin baay'anneetti ilaalama.

Mallattoon (XP) maali? Isaan haa caccabsinu!

(XP) Mallattoon nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda’a, garuu irra caalaa gogaa, ijaa fi sirna narvii irratti dhiibbaa qaba .

Mallattoolee gogaa

Mallattoowwan baay’inaan mul’atan kanneen:

• Gubannaa aduu bishaan dhangala’aa: Yeroo gabaabaaf aduudhaaf erga saaxilamanii boodas gogaan ni dhangala’a, ni guba.
• Gogaan goggogaa fi haphii (Xerosis): Gogaan isaa baayyee goggogaa dha, akkasumas akka waraqaa gogaa qallachuu danda’a.
• Umurii 2 dura firii (Lentigos): Yeroo baayyee, daa’imman xixiqqoo akkasitti dafanii firii hin qabaatan.
• Tuuta halluu gogaa dabaluu fi hir’ate (Poikiloderma): Bakki tokko tokko bunni, kaan immoo adii ta’uu danda’a.
• Gogaan qallachuu (Atrophy).
• Sarara diimaan gogaa irratti sababa ujummoon dhiigaa bal’achuu irraa kan dhufu - Telangiectasia: Ujummoon dhiigaa xixiqqoo fuula irratti waan mul’ataniif akka sarara diimaatti mul’atu.

Dabalataanis, namoonni XP qaban madaa gogaa actinic keratoses jedhamu kan kaansarii ta’uu danda’u qabaachuuf carraan isaanii guddaadha .

Mallattoo ijaa

Yeroo baayyee, namoonni XP qaban umurii 10 dura mallattoo ijaa qabaachuu danda’u :

• Ija goguu.
• Ija keessaa manca’uu/atrophy.
• Infeekshinii korniyaa keessanii (Keratitis).
• Iftoomina dhabuu laayibara alaa ija keessanii - Cornea opacification: Kana jechuun kutaan ijaa daawwitii fakkaatu duumessa ta'a.
• Miira ifaa (Photophobia): Ifa xiqqaa illee dandamachuuf rakkachuu.
• Rifeensa ijaa dhabuu.

Yeroo booda mallattoowwan kun ija dhabuu, fi ija jaamsuu illee fiduu dandaʼu . Namoonni XP qabanis kaansarii ijaatiin qabamuuf saaxilamu .

Mallattoolee niwurooloojikaalaa

XP sirna narvii keessan irrattis dhiibbaa uumuu danda'a. Namoota XP qaban keessaa gara afurtamaa mallattoolee sirna narvii waliin walqabatan ni qabaatu. Fakkeenyonni kanneen akka:

• Dysphagia - rakkina liqimsuu.
• Reflexes dhabuu.
• To’annoo maashaa gaarii hin taane (Ataxia) fi jabina (Spasticity).
• Dandeettii yaaduu (cognitive) tartiibaan dhabuu.
• Dhageettii dhabuu tartiibaan kan dhufu miidhaa narvii gurraa keessaatiin.
• Guddina mataa xiqqaa (Microcephaly).
• Laamsha’uu funyoo sagalee.

Mallattoowwan kunneen seelonni narvii sammuu keessa jiran balleessuun kan dhufan ta’uu ogeeyyiin ni amanu.

Sababni uumamuu (XP) maali?

Akkuma armaan dura jenne, Xeroderma Pigmentosum haala jeneetikii ti . Kana jechuun jijjiirama (mutations) jiiniiwwan qaama keenya keessa jiran keessatti jijjiirama hin baramneen kan dhufudha. Jijjiirama jeneetikii kana haadha kee, abbaa kee ykn lamaan isaanii irraa dhaaluu dandeessa. Salphaatti yoo ilaalle, hanqina jiiniiwwan gogaan keenya miidhaa balaqqeessa UV irraan gahu akka suphuuf gargaaran irraa kan dhufudha.

Akkamittan (XP) qabaachuu koo beeka?

Doktarri kee mallattoolee kee irratti hundaa’uun XP qabaachuu kee shakkuu danda’a. Shakkii kana mirkaneessuuf qorannoo dhiigaa ni godhu . Qorannoon dhiigaa kun jijjiirama jiinii Xeroderma Pigmentosum fidu sakatta'a.

(XP) kanaaf qorichi guutuun jiraa?

Kan nama dhibu yeroo ammaa kana qorichi Xeroderma Pigmentosum hin jiru . Haa ta’u malee, hakiimni kee mallattoolee hir’isuu fi jireenya kee salphisuuf yaaliiwwan adda addaa gorsuu danda’a:

• Copha ijaa: Infeekshinii adii ijaa hir’isuuf qoricha ijaa dibatu kennamuu danda’a.
• Gargaarsa dhageettii: Yoo dhageettii dhabuun uumame, meeshaaleen dhageettii ajajamuu danda’u. In some severe cases , cochlear implants illee gorfamuu danda'a.
• Baqaqsanii hodhuu: Kaansarii gogaa yoo qabaatte, baqaqsanii hodhuun si barbaachisuu danda’a. Yookiin immoo haalawwan ijaa tokko tokko kan akka qola ijaa gadi bu’uu (ptosis) ykn rakkoo adii ijaa yaaluuf baqaqsanii hodhuu si barbaachisuu danda’a. In some severe cases , jijjiirraa korniyaa barbaachisaa ta'uu danda'a.
• Dabalata vitamin D: 1.1.Namoonni baay'een ifa aduu fi nyaata irraa vitaamin D argatu. Namoonni XP qaban ifa aduu guutummaatti jechuun ni danda'ama irraa fagaachuu qabu, kanaaf dabalata vitaamin D fudhachuu qabu.

XP ittifamuu danda'aa?

XPn haala jeneetikii waan ta'eef, karaan itti hin guddanne hin jiru . Doktarri kee jijjiirama jiinii XP fidu akka qabdu yoo shakke, qorannoo jeneetikii gochuu dandeessa .

Qorannoon jeneetikii jijjiirama jiinii qabaachuu fi dhiisuu kee sitti himuu danda'a. Gorsaan jeneetikii bu’aa isaa, balaa kana keessa jiruu fi carraa daa’ima XP qabu godhachuu siif ibsa.

Yeroo (XP) wajjin jiraattan maal xiyyeeffannoo kennuu qabdu?

Yoo Xeroderma Pigmentosum qabaattan, fayyaa waliigalaa keessan eeguuf wantoota xiyyeeffannoo kennuu qabdan muraasni jiru. Wantoonni baay’ee barbaachisoo ta’an kanneen armaan gadiiti:

• Eegumsa aduu: Kun tarkaanfii barbaachisaa XP bulchuu keessatti. Gogaa keessan balaqqeessa UV irraa eeguun barbaachisaa dha.
• Uffata aduu irraa ittisu uffadhu . Kana jechuun shamizii harka dheeraa, paantii dheeraa, soksii fi kophee jechuudha.
• Uffata aduu UV dhorku uffadhu .
• Guyyaa guyyaan qoricha aduu ittisu ispeektarmii bal’aa SPF 35+ fi isaa ol qabu fayyadamuu. Yoo aduu hin fakkaannellee, balaqqeessa UV duumessa keessaa gahuu danda'a.
• Ogeeyyiin safartuu ifa UV fayyadamuun naannoon keessan eessatti balaqqeessa UV baay’ee akka saaxilamu baruu fi irraa fagaachuu gorsu. Ifa mana keessan keessa jiru tokko tokkos balaqqeessa UV gadi lakkisuu waan danda’uuf sanas beekaa.

• Qormaata ijaa: Yeroo hunda ija keessan akka sakatta’amuuf ogeessa ijaa ilaalaa. Wantoota akka qola ijaa gadi bu’uu fi dhiita’uu ijaa ni sakatta’a. Yoo xiqqaate waggaatti al tokko, ykn akka hakiimni kee si gorsetti yeroo baay’ee ija kee sakatta’i.

• Sakatta’iinsa gogaa: Ji’a 6 hanga 12tti, ykn akka hakiimni kee si gorsetti yeroo baay’ee ogeessa gogaa ilaali. Mallattoo kaansarii ykn qamalee kaansarii ta'uu danda'an ni sakatta'u. Waajjira doktoraa osoo jirtuu yoo xiqqaate ji'atti al tokko gogaa kee ilaali . Yoo tuqaa ykn citaa haaraa argite, battalumatti ogeessa gogaa ilaali.

• Kunuunsa niwurooloogii: Namoonni (XP) qaban ogeessa niwurooloogii ilaaluu qabu.Yeroo hunda isaan waliin wal arguun reflexes isaanii, dhageettii isaanii fi kkf ilaaluu qabda.Doktorri jijjiirama hojiiwwan kana irratti yoo hubate, hammeenya dhukkubichaa to’achuuf ykn saffisiisuuf yaala ni gorsa.

Kun hundi of eeguuf akka ta’e yaadadhu. Wantoota kana sirritti yoo hordofte (XP) wajjin illee jireenya milkaa'aa jiraachuu dandeessa.

Waa'ee umurii nama (XP) qabuu maal jechuu dandeessu?

Umriin umriin nama Xeroderma Pigmentosum qabu nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda'a. Yeroo baayyee kaansariin gogaa umurii baayyee xiqqaatti adda baafamuu kan danda'u yoo ta'u, kunis umurii gabaabsuu danda'a. Haa ta'u malee, umurii dargaggummaa irraa kaasee tarkaanfii gogaa aduu irraa dhufu ittisuuf fudhachuun carraa umurii dheeraa jiraachuu kee dabaluu danda'a . Kanaafuu, tarkaanfiiwwan nageenyaa armaan olitti ibsaman hordofuun baay’ee barbaachisaadha.

Gaaffiiwwan hakiima kee gaafachuu qabdu

Yoo ati ykn mucaan kee Xeroderma Pigmentosum qabaatte, ykn yoo shakkite, gaaffilee kana doktora kee gaafachuu dandeessa:

• Carraa kaansarii gogaa hir’isuuf maal gochuu danda’a?
• Qorannoon kaansarii akkamii godhamuu qaba?
• Mallattoowwan jalqabaa kaansarii gogaa maali?
• Qorannoon kun maatii koo warra hafan irratti dhiibbaa akkamii qabaata?
• Qorannoo jeneetikii ilaaluu qabaa?
• Carraan ani daa'ima biraa (Xeroderma Pigmentosum) qabu godhachuu maali?

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban

Tole, kanaaf dhukkubni nuti dubbachaa turre (Xeroderma Pigmentosum - XP) haala baay'ee hin argamne, jeneetikiidha. Amalli guddaan kanaa raayyaa (UV) irratti garmalee miira qabaachuudha. Namoonni hedduunis rakkoo guddina ijaa fi sirna narvii ni mudata. Yoo (XP) qabaatte, hamma danda’ametti ifa aduu, jechuunis, balaqqeessa (UV) irraa fagaachuu qabda . Gogaa keessan aduu irraa eeguu fi qorannoo kaansarii gogaa yeroo hunda gochuun carraa fayyaa keessan isa gaarii dha.

Odeeffannoon kun akka isin gargaaru abdiin qaba. Gaaffii yoo qabaattan hakiima keessan gaafachuu irraa duubatti hin jedhinaa. Isaan si gargaaru.