Você já ouviu falar desse grave câncer no sangue? (Leucemia Promielocítica Aguda - LPA) Vamos conversar sobre isso em detalhes!

Você já se sentiu muito cansado de repente, teve alguns hematomas ou sangramento gengival frequente? Embora não demos muita atenção a esses sinais, em casos raros, eles podem indicar uma condição mais séria, como a Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) . Então, não se preocupe, hoje falaremos sobre esse câncer no sangue chamado LPA de forma clara e simples.

O que é leucemia promielocítica aguda (LPA)?

Em termos simples, a LMA-M3 é um tipo muito raro de câncer no sangue . Na verdade, pertence a um grande grupo de leucemias chamado Leucemia Mieloide Aguda . O principal local de produção de sangue no nosso corpo é a medula óssea . É nessa medula óssea que, devido a uma alteração genética, ou seja, uma mutação genética , começam a se formar glóbulos brancos anormais. Essas células anormais se dividem e se multiplicam descontroladamente, espalhando-se por toda a medula óssea. Às vezes, os médicos chamam essa condição de leucemia LMA -M3 ou leucemia M3 .

A LMA-M3 é uma doença grave. Seus sintomas podem surgir repentinamente e piorar rapidamente. Sangramento excessivo é um importante fator de risco. Mas há boas notícias! Com novos tratamentos, incluindo quimioterapia e novos medicamentos não quimioterápicos, os médicos conseguem controlar a LMA-M3 e, muitas vezes, curá-la completamente.

Quão comum é essa doença?

A LMA-M3 é, na verdade, uma doença muito rara . Por exemplo, em um país como os Estados Unidos, apenas cerca de 30.000 pessoas são diagnosticadas com essa doença a cada ano. Na maioria das vezes, a LMA-M3 é diagnosticada em pessoas na faixa dos 30 anos .

Quais são os sintomas da LMA (leucoencefalopatia multifocal aguda)?

Os sintomas da LMA-M3 ocorrem quando a medula óssea é incapaz de produzir glóbulos vermelhos , glóbulos brancos e plaquetas saudáveis ​​em quantidade normal. Essa redução em todos esses tipos de células sanguíneas é chamada de pancitopenia . Quando isso acontece, você pode desenvolver sintomas graves, como anemia , problemas de sangramento devido à coagulação sanguínea e doenças frequentes.

Outros sintomas comuns da LMA-M3 são:

• Sentir-se extremamente cansado e exausto devido à diminuição dos glóbulos vermelhos (ou seja, anemia).
• Infecções frequentes devido à baixa contagem de glóbulos brancos, responsáveis ​​pelo combate a doenças. Sintomas como febre e resfriados podem ocorrer com frequência.
• Porque o metabolismo do seu corpo é acelerado e a energia dos alimentos é queimada rapidamente,Perda de peso não intencional.

Sintomas de sangramento

Uma pessoa com LMA-M3 apresenta baixa contagem de plaquetas e fatores de coagulação sanguínea, que são responsáveis ​​pela formação de coágulos. As plaquetas são responsáveis ​​por estancar ou reduzir sangramentos. Portanto, quando esses níveis estão baixos, o problema começa.

Aqui estão alguns sintomas de sangramento causados ​​por LMA-M3:

• O sangramento pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Por exemplo, sangramento nas gengivas , sangramentos nasais frequentes e, em mulheres, sangramento menstrual intenso .
• O sangue se acumula sob a pele e causa hematomas em várias partes do corpo . Mesmo um pequeno corte pode causar um hematoma grande.
• Às vezes , pode ocorrer sangramento dentro do cérebro (hemorragia intracraniana) . Se isso acontecer, você pode ter dificuldade para mover os membros, sentir fortes dores de cabeça e apresentar alterações na visão. Isso é uma emergência!
• Se suas fezes estiverem pretas ou apresentarem traços de sangue, isso pode ser devido a sangramento no sistema digestivo (hemorragia gastrointestinal) .

O que causa a LMA?

Essa doença é causada pela união de dois genes que controlam a produção de nossas células sanguíneas, formando um gene anormal chamado PML-RARa . É importante ressaltar que essa mutação genética não é herdada dos pais . Ela ocorre aleatoriamente, ou seja, sem motivo aparente, ao longo da vida. Os especialistas ainda não sabem exatamente o que causa essa alteração genética.

Essa mutação faz com que os glóbulos brancos cresçam descontroladamente, em vez de se desenvolverem adequadamente, formando glóbulos brancos imaturos (promielócitos) . Essas células imaturas preenchem a medula óssea, ocupando o espaço necessário para as células sanguíneas e plaquetas saudáveis.

Quais são as complicações da LMA?

A hemorragia pós-parto é uma condição que coloca a vida em risco. Isso ocorre porque o sangramento excessivo que acontece pode rapidamente se tornar perigoso. Se você não consegue estancar o sangramento mesmo de um pequeno corte, se há muito sangue nas fezes ou na urina ao ir ao banheiro, ou se o sangramento nas gengivas não para, você deve consultar um médico ou ir imediatamente ao pronto-socorro de um hospital .

Lembre-se: em caso de sangramento incontrolável, jamais o ignore. O tratamento imediato é fundamental.

Como é diagnosticado o APL?

Os médicos geralmente realizam vários exames para diagnosticar essa doença.

• Hemograma completo (CBC): A LMA-M3 causa a formação de glóbulos brancos anormais. Um hemograma completo pode analisar os diferentes tipos de células sanguíneas e a quantidade de plaquetas em uma amostra de sangue.
• Esfregaço de sangue periférico:Neste exame, uma amostra de sangue é coletada e examinada ao microscópio. Em seguida, observa-se a presença de muitos grânulos pequenos dentro dos glóbulos brancos imaturos (promielócitos) ou a presença de estruturas especiais chamadas bastonetes de Auer . Essas estruturas são características da LMA-M3 (leucemia promielocítica aguda).
• Biópsia da medula óssea: Neste exame, uma pequena amostra da sua medula óssea é coletada e suas células são examinadas.
• Citometria de fluxo: Neste exame, os patologistas procuram padrões de proteínas específicas na superfície de células anormais. Esses padrões podem confirmar o diagnóstico de LMA-M3 (leucemia promielocítica aguda).
• Teste de Reação em Cadeia da Polimerase (PCR): Este teste pode detectar com precisão a presença do gene anormal (PML-RARa) que causa a LMA-M3.
• Citogenética: Este exame detecta alterações específicas nos cromossomos de células anormais. A identificação dessas alterações é a principal forma de confirmar o diagnóstico de LMA-M3 (leucemia promielocítica aguda).

Os médicos classificam a LMA-M3 como de baixo ou alto risco com base na contagem de glóbulos brancos. Pessoas com LMA-M3 de alto risco têm maior probabilidade de apresentar recorrência do câncer ou recidiva .

Como é tratado o APL?

A LMA-M3 é tratada com uma combinação de agentes de diferenciação , quimioterapia e terapia-alvo . De fato, desde a descoberta desses tratamentos na década de 1980, essa doença, que antes era considerada fatal, tornou-se curável. Isso é uma grande conquista!

Os medicamentos de diferenciação celular são fármacos não quimioterápicos que auxiliam na diferenciação de glóbulos brancos anormais e imaturos em glóbulos brancos normais e maduros. Esses medicamentos não quimioterápicos, listados abaixo, resultaram em taxas de remissão e cura superiores a 95%.

• Ácido trans-retinoico (ATRA) , ou tretinoína (Vesanoid®) – Esta é uma forma de vitamina A.
• Trióxido de arsênio (ATO) – Esta é uma forma de arsênio.

Se o seu médico suspeitar que você tem LMA-M3, ele poderá iniciar o tratamento com ATRA mesmo antes de outros exames confirmarem a doença. Isso porque iniciar o tratamento precocemente pode reduzir o risco de sangramento com risco de vida.

Etapas do tratamento da LMA

O tratamento geralmente é realizado em três fases: Indução, Consolidação e Manutenção. O tratamento pode variar dependendo do nível de risco.

• Etapa inicial (Indução):O principal objetivo desta fase é eliminar células leucêmicas suficientes para levar a sua LMA-M3 à remissão . Remissão significa ausência de sintomas e ausência de sinais de leucemia em exames. Isso é alcançado com o uso de medicamentos não quimioterápicos, quimioterapia e terapias-alvo. Durante esse período, você precisará permanecer no hospital, geralmente por quatro a seis semanas.
• Fase de consolidação: Seu oncologista também pode chamar isso de "terapia pós-remissão". Este tratamento mantém a LMA em remissão e continua a eliminar quaisquer células leucêmicas remanescentes. É a mesma medicação usada na fase inicial. Este tratamento pode durar cerca de oito meses, com sessões a cada dois meses. Você pode ter quatro semanas de tratamento seguidas de quatro semanas de intervalo. Esta medicação pode ser administrada em comprimidos ou por via intravenosa (IV) .
• Fase de manutenção: Este é um tratamento contínuo, mas a medicação é administrada em uma dose menor do que nas fases inicial e de estabilização. Este tratamento de manutenção geralmente dura cerca de um ano.

Seu oncologista também pode administrar terapia de suporte , como transfusões de sangue, juntamente com este tratamento.

Complicações do tratamento

A complicação mais comum, e de certa forma grave, é chamada de síndrome de diferenciação . Trata-se de um conjunto de reações graves aos medicamentos para LMA-M3. Essas reações geralmente ocorrem nas três primeiras semanas de tratamento. Os sintomas podem ser leves ou graves. Alguns deles incluem:

• Tosse.
• Acúmulo de líquido ao redor do coração e dos pulmões (derrame pleural) .
• Insuficiência renal .
• Pressão arterial baixa (hipotensão) .
• Diminuição dos níveis de oxigênio no sangue (hipoxemia) .
• Dificuldade para respirar (dispneia) .
• Inchaço/ inflamação nos braços, pernas e pescoço.
• Febre que surge sem motivo aparente.
• Ganho de peso sem motivo aparente.

Se você desenvolver essa síndrome de diferenciação, seu médico poderá interromper o tratamento por um período. Ele também poderá usar outros medicamentos, como a hidroxiureia, para diminuir a contagem de glóbulos brancos.

O que alguém com APL pode esperar?

De um modo geral, o prognóstico da doença é bom.Embora a situação de cada pessoa seja diferente, estudos mostram que entre 90% e 95% das pessoas com LMA-M3 entram em remissão. No entanto, a LMA-M3 pode recidivar após o tratamento. Entre 5% e 10% das pessoas terão uma recaída, geralmente nos primeiros três anos após o tratamento. Nesses casos, será necessário um tratamento adicional ou diferente.

taxas de sobrevivência

Como a LMA-M3 é uma doença rara, o que sabemos sobre as taxas de sobrevida provém de ensaios clínicos envolvendo pacientes com LMA-M3 de baixo e alto risco.

Uma análise mostra que 99% dos pacientes com LMA de baixo risco estão vivos quatro anos após o tratamento. Outra análise, desta vez com pacientes de alto risco, mostra que 86% estão vivos cinco anos após o tratamento. São resultados realmente excelentes!

Como posso cuidar de mim mesmo?

Como a LMA pode recorrer, é muito importante que você consulte seu médico no prazo (consultas de acompanhamento) .

Você fará um exame médico a cada um ou dois meses durante o primeiro ano após o tratamento. Após o primeiro ano, você precisará consultar seu médico a cada três ou quatro meses pelos próximos dois anos. Exames como hemograma completo, PCR e biópsia da medula óssea podem ser realizados nessas consultas.

Quando devo ir ao pronto-socorro?

A LMA-M3 pode recidivar após o tratamento e os sintomas podem piorar rapidamente. Se você estiver em remissão da LMA-M3, procure atendimento de emergência imediatamente caso apresente algum dos seguintes sintomas:

• Se você estiver com sangramento incontrolável .
• Se você desenvolver repentinamente inchaço com dor nas pernas ou na parte inferior do abdômen .

Por fim, uma mensagem importante.

A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um câncer sanguíneo raro que antes era considerado uma doença fatal, mas que agora se tornou curável graças aos tratamentos avançados.

No entanto, esta ainda é uma doença séria. Se não for diagnosticada e tratada prontamente, pode ser fatal . Portanto, se você apresentar sintomas como sangramento incontrolável, nunca os ignore. O mais importante é procurar orientação médica e obter um diagnóstico o mais rápido possível. Não tenha medo, seja corajoso, pois hoje existem bons tratamentos para isso!

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