O que é a Síndrome de Evans? Vamos conversar sobre isso!

Você se sente cansado às vezes? Ou tem dificuldade para estancar sangramentos, mesmo os menores? Talvez seja porque seu sistema imunológico está agindo contra você. Hoje vamos falar sobre uma condição rara, mas muito importante: a Síndrome de Evans . Não se preocupe, vamos explicar tudo de forma simples.

Então, o que é a Síndrome de Evans?

Em termos simples, a Síndrome de Evans é uma doença autoimune . O que acontece é que os soldados que deveriam proteger nosso corpo, o sistema imunológico, começam a destruir erroneamente algumas de nossas próprias células sanguíneas. É como se nosso próprio exército atacasse nosso próprio povo. Como resultado, nosso corpo perde a quantidade necessária de células sanguíneas. Essa diminuição anormal de células sanguíneas é o que chamamos de citopenia em medicina.

A maioria das pessoas com Síndrome de Evans é afetada inicialmente por baixos níveis de glóbulos vermelhos (uma condição chamada anemia ) e plaquetas (uma condição chamada trombocitopenia ). Além disso, algumas pessoas também podem apresentar baixos níveis de um tipo de glóbulo branco chamado neutrófilo (uma condição chamada neutropenia ).

Quando esses tipos de células sanguíneas estão em baixa quantidade, muitas funções importantes do nosso corpo, como a oxigenação, a coagulação e o combate a doenças, são afetadas. É por isso que nos sentimos fracos, cansados, começamos a sangrar com facilidade e adoecemos com mais frequência .

Essa condição pode afetar algumas pessoas de forma muito leve, enquanto outras podem apresentar sintomas bastante graves. E seus efeitos não são uniformes ao longo da vida. O lado bom é que , embora não haja cura, o tratamento pode ajudar a controlar os sintomas e minimizar os efeitos .

Quais são os sintomas da síndrome de Evans?

Os sintomas da síndrome de Evans podem variar bastante. Dependem do tipo de citopenia e da sua gravidade. Frequentemente, a anemia ou a trombocitopenia surgem primeiro, e as outras aparecem depois.

Sintomas iniciais de deficiência de glóbulos vermelhos ( anemia ):

Você se sente cansado mesmo depois de caminhar por uma curta distância? Sente-se exausto e incapaz de fazer as coisas que costumava fazer? Talvez seu rosto esteja um pouco pálido. Esses são alguns dos primeiros sinais de anemia :

• Estou me sentindo extremamente cansado .
• Pele pálida (palidez) .
• Sensação de cabeça leve ou vertigem .
• Dificuldade para respirar (dispneia) .
• Batimento cardíaco acelerado (taquicardia) .
• Sensação de que seu coração está batendo de forma anormal (palpitações) .

Sintomas iniciais de deficiência de plaquetas (trombocitopenia):

Você já reparou que às vezes aparecem pequenos pontos vermelhos na sua pele? Ou apenas hematomas? Suas gengivas sangram mais do que o normal quando você escova os dentes? Esses são os possíveis sintomas de baixa contagem de plaquetas:

• Pequenas manchas vermelhas com sangramento (petéquias) sob a pele.
• Manchas roxas na pele (púrpura) .
• Hematomas que ocorrem sem causa aparente (equimose) .
• Sangramento excessivo nas gengivas ou no nariz.
• Sangramento menstrual intenso em mulheres.
• Sangramento nas fezes ou na urina.

Sintomas de neutropenia (estes podem ou não ocorrer posteriormente):

É normal pegar um resfriado ou dois por mês. Mas você costuma ficar doente com febre? Tem aftas na boca o tempo todo? Elas demoram muito para cicatrizar? Aqui estão alguns sinais que podem surgir quando seus neutrófilos estão baixos:

• Febre.
• Aftas na boca.
• Resfriados frequentes, febre e dores de estômago.
• Infecções de ouvido recorrentes.
• Infecções fúngicas de longa duração.
• Infecções do trato urinário (ITUs) .

Outros sintomas da síndrome de Evans (estes podem ocorrer ocasionalmente):

• Gânglios linfáticos inchados no pescoço.
• Baço aumentado .
• Fígado aumentado .
• Icterícia .

Por que ocorre a síndrome de Evans?

Como mencionamos anteriormente, a Síndrome de Evans é uma doença autoimune . Isso significa que o sistema imunológico do nosso corpo reconhece erroneamente algumas de nossas próprias células sanguíneas como "inimigas" e começa a atacá-las.

Esse trabalho é realizado pelas células B, um tipo especial de célula do nosso sistema imunológico. Essas células B produzem algo chamado anticorpos . Esses anticorpos atacam as células sanguíneas infectadas e as destroem. Normalmente, eles começam atacando um tipo de célula sanguínea primeiro e, em seguida, podem começar a atacar outros tipos.

Esse processo é o que, em última análise, causa a deficiência de pelo menos dois tipos de células sanguíneas (citopenia) e, às vezes, dos três. A deficiência dos três tipos é chamada de pancitopenia . As três principais condições em que esses tipos de células sanguíneas estão em baixa quantidade são:

• Anemia hemolítica autoimune (AHAI)É nesse momento que a produção de glóbulos vermelhos diminui. Ou seja, eles são destruídos mais rapidamente do que o corpo consegue produzi-los.
• Trombocitopenia imune (PTI) : Esta é uma condição na qual ocorre uma diminuição das plaquetas. O sistema imunológico ataca e remove as plaquetas da corrente sanguínea.
• Neutropenia autoimune (NAI) : Esta é uma condição na qual o número de neutrófilos, um tipo de glóbulo branco, diminui. O sistema imunológico ataca e destrói os neutrófilos.

Pense bem: existem muitas razões para a baixa contagem de células sanguíneas (citopenia). Às vezes, pode ser porque a medula óssea não está produzindo células sanguíneas suficientes. No entanto, na citopenia autoimune, o sistema imunológico destrói suas próprias células sanguíneas.

Quais são os fatores desencadeantes da Síndrome de Evans?

Os cientistas ainda não sabem exatamente por que essas doenças autoimunes se desenvolvem. Mas observaram que elas costumam começar após uma doença grave ou um evento que sobrecarrega o sistema imunológico. Esses eventos são chamados de gatilhos .

Além disso, se você tem uma doença autoimune, estatisticamente é mais provável que desenvolva outra. É como se esse distúrbio do sistema imunológico se espalhasse de uma parte do corpo para outra.

A síndrome de Evans pode ocorrer isoladamente ( síndrome de Evans primária ) ou como uma condição secundária associada a outra condição ( síndrome de Evans secundária) . Algumas das condições que podem estar associadas dessa forma são:

• Lúpus eritematoso sistêmico (lúpus)
• Imunodeficiência variável comum
• Deficiência seletiva de IgA
• Síndrome de Sjögren
• Linfoma não Hodgkin
• Leucemia linfocítica crônica
• Hepatite C crônica
• Infecção crônica pelo HIV

Se você tem síndrome de Evans primária, ela pode ter se desenvolvido após uma doença temporária ou você pode não ter um gatilho claro. Os cientistas classificam a síndrome de Evans como uma condição idiopática . Isso significa que nenhuma causa direta foi encontrada.

Quais são as possíveis complicações da síndrome de Evans?

Nem todas as pessoas com Síndrome de Evans desenvolvem complicações. Algumas apresentam apenas sintomas muito leves. No entanto, em casos graves, essas deficiências de células sanguíneas (citopenias) podem ser fatais. Por exemplo:

• Quando não há glóbulos vermelhos suficientes para transportar oxigênio para o corpo, não há oxigênio suficiente no sangue (hipoxemia) . Isso é muito prejudicial ao coração e pode levar a doenças cardíacas e insuficiência cardíaca.
• Quando você não tem plaquetas suficientes , que ajudam o sangue a coagular, o sangue não coagula adequadamente. Isso pode fazer com que você sangre com facilidade e rapidez, o que pode levar rapidamente a uma anemia grave.
• Quando o corpo perde neutrófilos , que ajudam a combater infecções, a pessoa fica mais propensa a contrair infecções com mais frequência, e elas podem se tornar graves e se espalhar por todo o corpo. Isso pode levar a uma condição perigosa chamada sepse .

Como os médicos diagnosticam a Síndrome de Evans?

A síndrome de Evans é diagnosticada por meio de exames de sangue . Ela pode ser detectada se você desenvolver sintomas de citopenia ou durante um hemograma completo realizado em um exame de saúde de rotina.

Se o seu hemograma completo mostrar que você tem baixa contagem de glóbulos vermelhos, plaquetas ou neutrófilos, sua equipe médica solicitará exames adicionais. Por exemplo, verificarão se há níveis elevados de anticorpos associados à síndrome de Evans. Também investigarão outras condições que podem causar citopenia, como certas infecções ou câncer.

Os médicos confirmam a Síndrome de Evans descartando todas as outras causas. Às vezes, também podem precisar realizar uma tomografia computadorizada (TC) ou uma biópsia da medula óssea para descartar outras condições.

Existe cura definitiva para a Síndrome de Evans? Como ela é tratada?

Na verdade, não existe cura definitiva para a Síndrome de Evans, nem para qualquer outra doença autoimune. Os médicos tratam essas doenças autoimunes administrando medicamentos que reduzem a atividade do sistema imunológico.

Além disso, seus sintomas podem ser tratados separadamente. Por exemplo, se sua contagem de células sanguíneas estiver muito baixa, seu médico poderá corrigir isso com transfusões de sangue ocasionais.

Assim como muitas doenças autoimunes crônicas, a síndrome de Evans pode apresentar melhoras e pioras ao longo do tempo. Às vezes, os sintomas podem parecer desaparecer (período chamado de remissão) , mas depois podem retornar ou piorar (período chamado de recidiva ).

Você poderá precisar experimentar diferentes tratamentos ao longo da vida, pois a eficácia deles pode variar com o tempo. Seu médico fará o possível para protegê-lo das complicações mais graves da Síndrome de Evans.

Quais são os tratamentos?

O tratamento padrão para a Síndrome de Evans consiste em medicamentos imunossupressores e, se necessário, transfusões de sangue. Esses imunossupressores atuam reduzindo o ataque equivocado do sistema imunológico.

Principais tipos de medicamentos administrados:

• Corticosteroides , como a prednisona . Este costuma ser o primeiro tratamento administrado.
• A terapia com imunoglobulina intravenosa (IVIg) consiste na administração de uma solução contendo anticorpos humanos por via intravenosa. Esses novos anticorpos podem se ligar aos anticorpos autoimunes defeituosos e neutralizá-los.

Se você não responder bem aos tratamentos convencionais, seu médico poderá tentar outros tratamentos. Estes incluem:

• Anticorpos monoclonais , como o rituximab . Esses anticorpos são produzidos em laboratório. Às vezes, eles podem interromper a resposta autoimune. Seu médico pode recomendá-los se outros medicamentos não funcionarem.
• Esplenectomia . Em casos graves, seu médico pode recomendar uma cirurgia para remover o baço. O baço é responsável pela remoção das células sanguíneas antigas. Portanto, quando o baço é removido, o processo fica um pouco mais lento.

Existem complicações ou efeitos colaterais associados ao tratamento?

Ao tomar imunossupressores, a resposta do seu sistema imunológico à sua doença autoimune é reduzida. No entanto, sua imunidade a infecções também fica reduzida . Portanto, você precisará tomar precauções especiais para evitar ficar doente.

Seu médico pode recomendar vacinas adicionais além das que você já recebeu. Quando seu sistema imunológico está enfraquecido (imunocomprometido), você pode ficar mais suscetível a doenças que normalmente não contrairia.

Viver com a síndrome de Evans afeta a expectativa de vida?

A síndrome de Evans não afeta necessariamente a expectativa de vida. Algumas pessoas apresentam apenas sintomas leves e ocasionais. No entanto, algumas complicações, como sangramento, doenças cardíacas e infecções, podem ser fatais.

Se você tem síndrome de Evans secundária, ou seja, se a tem juntamente com outra condição crônica, isso também pode afetar sua expectativa de vida. Você pode apresentar complicações potencialmente fatais decorrentes da sua outra condição.

Qual é o prognóstico para alguém com Síndrome de Evans?

As experiências de pessoas com Síndrome de Evans variam muito. Os sintomas podem ser leves ou graves. Algumas pessoas sentem que seus sintomas desaparecem completamente (remissão). Outras os experimentam novamente mais tarde (recaída).

Muitas pessoas precisam de algum tipo de tratamento e de consultas médicas regulares. Os tratamentos costumam funcionar bem, mas nem sempre. Às vezes, a eficácia dos tratamentos pode parecer diminuir com o tempo. Nesses casos, pode ser necessário experimentar outros tratamentos.

Como posso cuidar de mim mesma enquanto vivo com a Síndrome de Evans?

Se você tem Síndrome de Evans, é importante manter suas consultas médicas regulares . Mesmo que se sinta bem, seu médico precisará monitorar sua condição e detectá-la precocemente caso haja piora.

Além disso, você deve sempre prestar atenção em si mesmo e observar quaisquer novos sintomas. Se você tiver um resfriado que não melhora ou se tiver sangramento incontrolável, ligue para o seu médico imediatamente .

Que perguntas devo fazer ao meu médico?

Você pode querer fazer perguntas como estas ao seu médico:

• Que tipos de células sanguíneas me faltam?
• Em quanto diminuíram?
• Que sintomas ou sinais de alerta devo observar?
• Como posso saber se o tratamento está funcionando ou não?
• O que acontece se o tratamento não funcionar?
• Quando devo marcar minha próxima consulta médica?

A síndrome de Evans é uma condição rara da qual você talvez nunca tenha ouvido falar. Os sintomas podem ser estranhos e perturbadores. Entender o que está acontecendo e o que isso significa pode ser um processo um tanto assustador.

Embora a Síndrome de Evans seja uma condição crônica, nem sempre é a mesma. Mantenha a esperança de que você se sentirá melhor, pelo menos em alguns momentos. Independentemente de como você se sinta, sua equipe médica estará lá para lhe fornecer os cuidados necessários.

Mensagem final para levar para casa

Certo, então vamos relembrar alguns dos pontos mais importantes que discutimos.

• O que é a Síndrome de Evans?Uma doença rara em que o próprio sistema imunológico ataca as próprias células sanguíneas.
• Isso pode levar a uma diminuição dos glóbulos vermelhos ( anemia ), das plaquetas (trombocitopenia) e possivelmente dos neutrófilos (neutropenia) .
• Podem ocorrer sintomas como fadiga excessiva, palidez, facilidade em apresentar hematomas, sangramentos frequentes e infecções frequentes .
• Embora não haja cura definitiva, os sintomas podem ser controlados com tratamento .
• É muito importante seguir as orientações médicas regularmente e prestar atenção aos sintomas.
• Você não está sozinho(a). Seus médicos e entes queridos irão ajudá-lo(a). Também é muito importante manter uma atitude positiva.

Espero que esta informação lhe seja útil. Se tiver alguma dúvida, não hesite em falar com o seu médico.

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