Seu corpo está produzindo células sanguíneas em excesso? Vamos aprender mais sobre as Neoplasias Mieloproliferativas (NMP)!

Você já se perguntou o que aconteceria se sua medula óssea produzisse células sanguíneas em excesso dentro do seu corpo? É assim que funcionam as neoplasias mieloproliferativas, ou NMP , na sigla em inglês. Trata-se de um câncer de sangue raro, porém potencialmente fatal, que pode ser fatal se não for tratado adequadamente. Vamos explicar de uma forma simples e fácil de entender.

O que é essa neoplasia mieloproliferativa (NMP)?

Em termos simples, as neoplasias mieloproliferativas (NMP) são doenças em que a medula óssea (um tecido mole encontrado dentro dos ossos) produz mais glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas (células que ajudam o sangue a coagular). Imagine como uma fábrica produzindo produtos em excesso. Isso acontece quando algo dá errado no processo de produção de células sanguíneas.

Essas neoplasias mieloproliferativas (NMP) geralmente se desenvolvem muito lentamente . Por isso, algumas pessoas podem não apresentar sintomas durante anos. É por isso que também são chamadas de neoplasias mieloproliferativas "crônicas" ou de longo prazo. No entanto, em casos raros, essas NMP podem evoluir para algo mais grave.

Mas não se preocupe, existem bons tratamentos para controlar os sintomas dessa condição e evitar que ela se agrave.

Quais são os tipos de MPN (Nefropatia Membranosa) existentes?

Existem vários tipos de neoplasias mieloproliferativas (NMP). Cada tipo afeta o tipo de células sanguíneas que a medula óssea produz em excesso. Às vezes, apenas glóbulos vermelhos podem ser produzidos, enquanto outras vezes apenas glóbulos brancos ou plaquetas. Em alguns tipos de NMP, uma combinação desses tipos de células pode ser produzida em excesso. Outro motivo é que essas células em excesso podem se comportar de maneira diferente das células sanguíneas saudáveis.

Quem é mais afetado por essa situação?

Dois dos principais fatores que afetam a ocorrência de neoplasias mieloproliferativas (NMP) são a idade e o sexo .

• Idade: Embora as neoplasias mieloproliferativas (NMP) possam ocorrer em pessoas de todas as idades, são mais comuns em pessoas com 50, 60 anos ou mais .
• Sexo: Por exemplo, a policitemia vera, um tipo de neoplasia mieloproliferativa (NMP), é mais comum em homens. A trombocitemia essencial é mais comum em mulheres. Outros tipos de NMP podem afetar ambos os sexos igualmente.

Como a neoplasia mieloproliferativa (NMP) afeta o seu corpo?

Essas doenças relacionadas ao sangue ocorrem quando a medula óssea produz mais de um determinado tipo de célula sanguínea do que o corpo precisa. Portanto, o efeito disso no organismo depende de qual tipo de célula sanguínea está sendo produzido em excesso . Por exemplo, um tipo de neoplasia mieloproliferativa (NMP) pode aumentar o risco de ataque cardíaco ou acidente vascular cerebral (AVC). Outro tipo pode causar anemia.

Para melhor compreender essas doenças raras, é útil ter uma noção básica de como a medula óssea e as células sanguíneas são produzidas. Todas as nossas células sanguíneas começam como células-tronco na medula óssea. Essa medula óssea é o tecido macio e esponjoso dentro dos ossos. As células-tronco que se desenvolvem a partir dela podem se tornar células-tronco mieloides ou células-tronco linfoides.

• As células-tronco linfoides são os tipos de glóbulos brancos que combatem infecções.
• As células-tronco mieloides podem dar origem a glóbulos vermelhos (que transportam oxigênio por todo o corpo), outros tipos de glóbulos brancos e plaquetas (que ajudam a estancar sangramentos quando ocorrem).

Assim como todas as outras células, essas células-tronco funcionam de acordo com as instruções fornecidas pelos genes. Normalmente, essas células-tronco se dividem e se multiplicam conforme necessário na medula óssea para produzir novas células. No entanto, se houver uma mutação nesses genes, ou seja, se os genes se alterarem, eles enviarão instruções incorretas para que as células-tronco continuem se dividindo e se multiplicando. Eventualmente, esse excesso de células sanguíneas se acumula na medula óssea ou nos vasos sanguíneos, obstruindo o fluxo sanguíneo. Quando esse fluxo sanguíneo é bloqueado, podem ocorrer problemas de saúde graves.

Quais são os tipos mais comuns de neoplasias mieloproliferativas (NMP)?

Existem três tipos mais comuns de neoplasias mieloproliferativas (NMP): policitemia vera, trombocitemia essencial e mielofibrose primária.

Policitemia Vera

Este é o tipo mais comum de neoplasia mieloproliferativa (NMP) . Ocorre quando a medula óssea produz glóbulos vermelhos em excesso , o que faz com que o sangue fique mais espesso e circule mais lentamente. Pessoas com policitemia vera têm maior risco de desenvolver coágulos sanguíneos, que podem causar ataques cardíacos e derrames. Muito raramente, essa condição pode evoluir para um câncer sanguíneo grave chamado leucemia aguda.

Mielofibrose

Este é considerado o tipo mais agressivo de neoplasia mieloproliferativa (NMP) . Na mielofibrose, a medula óssea produz células-tronco anormais. Essas células inflamam e formam tecido cicatricial dentro da medula óssea. Com o tempo, a medula óssea se enche desse tecido cicatricial. A medula óssea então deixa de produzir glóbulos vermelhos suficientes para transportar oxigênio pelo corpo. Isso pode causar anemia. Também ocorre baixa produção de plaquetas. Algumas pessoas com mielofibrose também podem desenvolver leucemia mieloide aguda (LMA).

Trombocitemia Essencial

A trombocitemia essencial é uma condição na qual a medula óssea produz plaquetas em excesso.Produção. Normalmente, quando um vaso sanguíneo se rompe, as plaquetas se aglomeram para formar um coágulo e estancar o sangramento. Mas, nessa condição, as plaquetas são produzidas na medula óssea sem necessidade. Essas plaquetas extras podem causar coágulos sanguíneos e aumentar o risco de ataques cardíacos e derrames. Assim como em outras neoplasias mieloproliferativas (NMP), os sintomas se desenvolvem lentamente. A maioria das pessoas recebe o diagnóstico dessa condição quando um exame de sangue de rotina mostra níveis elevados de plaquetas. Em alguns casos, a condição pode evoluir para leucemia.

Existem outros tipos de MPN?

Sim, existem vários outros tipos de MPN. Alguns deles são:

• Leucemia eosinofílica crônica (LEC): Esta é uma condição na qual ocorre uma superprodução de um tipo de glóbulo branco chamado eosinófilo. Geralmente se desenvolve no baço. Raramente, pode progredir para leucemia mieloide aguda (LMA). Esta condição também é chamada de síndrome hipereosinofílica.
• Leucemia mieloide crônica (LMC): Trata-se de um tipo de glóbulo branco chamado granulócito que se produz em excesso. Essas células se acumulam e dificultam a produção de outras células sanguíneas necessárias pela medula óssea.
• Leucemia neutrofílica crônica (LNC): Nesta condição, um tipo de glóbulo branco chamado neutrófilo é produzido em excesso.
• Neoplasia mieloproliferativa não classificável (NMP-NC): Este é um tipo de NMP que não se enquadra em nenhuma das outras categorias. Pode causar uma superprodução de diferentes tipos de células sanguíneas, como glóbulos brancos, glóbulos vermelhos ou plaquetas.

Quais são os sintomas da neoplasia mieloproliferativa (NMP)?

Nos estágios iniciais, você pode não apresentar nenhum sintoma . Conforme a doença progride, você pode notar sinais de aumento do baço (esplenomegalia). O baço está localizado no lado esquerdo, abaixo das costelas. Ele pode parecer cheio, rígido e causar desconforto. Embora esse aumento do baço seja comum a muitos tipos de neoplasias mieloproliferativas (NMP), não é tão comum na trombocitemia essencial.

Outros sintomas variam dependendo do tipo de neoplasia mieloproliferativa (NMP) .

Leucemia eosinofílica crônica (LEC)

• O sintoma mais comum é uma erupção cutânea .
• Você pode sentir-se cansado e com febre.
• Outros sintomas dependem das partes do corpo afetadas pelos altos níveis de eosinófilos.

Leucemia mieloide crônica (LMC) e leucemia neutrofílica crônica (LNC)

• Dor óssea
• suores noturnos
• Febre e fadiga
• Tem facilidade em ficar com hematomas.
• Perda de apetite e perda de peso

trombocitemia essencial

• Tem facilidade em ficar com hematomas.
• Sangramento pelo nariz, boca ou gengivas sem motivo aparente.
• Sangramento no estômago ou nos intestinos
• Sangue na urina

Policitemia vera

• Dor de cabeça
• Tontura
• Cansaço
• Visão turva ou visão dupla

mielofibrose primária

• Podem surgir sintomas de anemia (fadiga, fraqueza, falta de ar).
• Outras características:
• pele clara
• suores noturnos
• Febre
• Coceira na pele
• Comer em excesso ou sentir-se satisfeito rapidamente após comer (saciedade precoce)
• Perda de peso
• Dor óssea

Quais são as causas da neoplasia mieloproliferativa (NMP)?

Todas as neoplasias mieloproliferativas (NMP) são doenças genéticas adquiridas . Isso significa que não são herdadas dos pais. Elas ocorrem quando mutações ou alterações acontecem nos genes que controlam o crescimento celular, fazendo com que as células sanguíneas cresçam de forma anormal.

Pesquisadores médicos fizeram as seguintes descobertas sobre as mutações genéticas que causam as neoplasias mieloproliferativas (NMP):

• Mutações no gene da Janus quinase (JAK): Doenças como policitemia vera, mielofibrose primária e trombocitemia essencial são frequentemente causadas por mutações em um gene chamado Janus quinase 2 (JAK2) . Essa mutação pode fazer com que as células se dividam descontroladamente.
• Mutações no gene MPL ou no gene CALR: Pessoas com trombocitemia essencial e mielofibrose primária frequentemente apresentam mutações no gene MPL ou no gene CALR.
• Erros cromossômicos: Pessoas com leucemia mieloide crônica (LMC) apresentam um erro específico em seus cromossomos (a estrutura que contém os genes). Na LMC, um fragmento de um cromossomo troca de lugar com outro, formando um "cromossomo Filadélfia".

Embora essas descobertas não expliquem exatamente o que causa as alterações genéticas, elas ajudam os médicos a diagnosticar doenças e a desenvolver tratamentos que visam essas mutações genéticas.

Quais são os fatores de risco para neoplasias mieloproliferativas (NMP)?

Histórico familiar da doença (embora sejam doenças adquiridas, algumas famílias podem apresentar predisposição), idade e sexo podem aumentar o risco de desenvolver neoplasias mieloproliferativas (NMP).

Pesquisadores também encontraram ligações entre neoplasias mieloproliferativas (NMP) e a exposição a certas toxinas e radiação . Alguns estudos mostram que pessoas expostas a altos níveis de radiação e a certas toxinas, como o benzeno, apresentam maior risco de desenvolver NMP, como policitemia vera, mielofibrose primária e leucemia mieloide crônica.

Como é feito o diagnóstico de neoplasia mieloproliferativa (NMP)?

Seu médico perguntará sobre seus sintomas e histórico de saúde. Em seguida, fará um exame físico para verificar sinais de neoplasia mieloproliferativa (NMP). Ele também solicitará exames de sangue e medula óssea para diagnosticar a doença.

• Hemograma completo (CBC):Este exame mede os níveis de todos os tipos de células sanguíneas. Na trombocitemia essencial, verifica-se o nível de plaquetas. Na policitemia vera, verifica-se a hemoglobina (uma proteína encontrada nos glóbulos vermelhos), bem como os níveis de glóbulos brancos e plaquetas.
• Esfregaço de sangue periférico (PBS): Este exame pode detectar formatos anormais nas células sanguíneas, o que pode fornecer pistas sobre uma condição médica.
• Exames de sangue: Esses exames podem medir os níveis de várias substâncias químicas (como proteínas, enzimas e glicose) no sangue. Esses resultados podem fornecer pistas sobre o funcionamento dos órgãos, o que pode levantar suspeitas de uma neoplasia mieloproliferativa (NMP).
• Biópsia da medula óssea: Seu médico pode realizar uma aspiração ou biópsia da medula óssea. Este procedimento consiste na coleta de uma amostra da sua medula óssea para análise e verificação da presença de células sanguíneas. Patologistas clínicos examinam as células sanguíneas e o tecido ao microscópio para identificar diferenças entre células normais e anormais. Eles também procuram por células-tronco anormais, alterações cromossômicas e outras anormalidades genéticas que possam indicar um tipo de neoplasia mieloproliferativa (NMP).
• Testes genéticos: Os médicos podem analisar suas células sanguíneas para verificar se há alguma alteração nos genes que afetam a produção de células sanguíneas.

A neoplasia mieloproliferativa (NMP) tem cura definitiva? Quais são os tratamentos?

O único tratamento curativo atualmente disponível para essas doenças é o transplante alogênico de células-tronco . Infelizmente, muitas pessoas não podem se submeter a esse transplante, pois é um procedimento difícil e fisicamente exigente.

Seu médico prescreverá tratamentos para controlar sua condição, reduzir a contagem de células sanguíneas, aliviar os sintomas e prevenir complicações. Alguns tratamentos podem até mesmo levar a doença à remissão. Os tratamentos para neoplasias mieloproliferativas (NMP) variam dependendo do tipo:

• Leucemia eosinofílica crônica (LEC): Seu médico pode usar quimioterapia, corticosteroides ou imunoterapia para diminuir seus níveis de eosinófilos.
• Leucemia mieloide crônica (LMC): O tratamento mais comum é a terapia-alvo, que impede a multiplicação descontrolada das células. Outros tratamentos incluem quimioterapia, imunoterapia, radioterapia e transplante de células-tronco.
• Leucemia neutrofílica crônica (LNC): O tratamento pode incluir quimioterapia, imunoterapia e transplante de células-tronco.
• Trombocitemia essencial:Se você não apresentar sintomas, seu médico poderá optar por monitorar sua condição de perto em vez de prescrever um tratamento. Se você apresentar sintomas, poderá ser necessário tomar um tratamento que impeça a multiplicação descontrolada das células. Você também poderá precisar tomar medicamentos para reduzir o risco de coágulos sanguíneos ou para impedir que sua medula óssea produza plaquetas em excesso.
• Policitemia vera: A flebotomia é o tratamento mais comum para a policitemia vera. Nesse procedimento, o médico remove regularmente pequenas quantidades de sangue (como uma transfusão) para reduzir o volume sanguíneo e eliminar o excesso de glóbulos vermelhos. Se você apresentar sintomas, poderá receber terapia específica para impedir a multiplicação descontrolada das células. Também podem ser prescritos medicamentos que reduzem o risco de coágulos sanguíneos (como aspirina) ou medicamentos que diminuem a quantidade de glóbulos vermelhos.
• Mielofibrose primária: Se você não apresentar sintomas, seu médico poderá optar por monitorar sua condição de perto. Existem vários métodos ou medicamentos que podem ser usados ​​para tratar a anemia. Por exemplo, se sua medula óssea não estiver produzindo glóbulos vermelhos suficientes, você poderá precisar de uma transfusão de sangue. Você também poderá precisar tomar medicamentos que estimulem a medula óssea a produzir mais células sanguíneas. Outros tratamentos incluem terapia direcionada, quimioterapia, imunoterapia, radioterapia e transplante de células-tronco.

Quanto tempo pode viver uma pessoa com MPN?

Isso varia muito de pessoa para pessoa . Muitos fatores influenciam, incluindo o tipo de neoplasia mieloproliferativa (NMP), a precocidade do diagnóstico e a resposta ao tratamento. Com acompanhamento e tratamento adequados, muitas pessoas vivem por muitos anos . Não existe um prognóstico único ou um resultado esperado para essas doenças. Em geral, a maioria das pessoas diagnosticadas com NMP ainda está viva após cinco anos.

As taxas de sobrevida para tipos específicos de neoplasias mieloproliferativas são as seguintes:

• Leucemia mieloide crônica (LMC): A taxa de sobrevida associada à LMC aumentou significativamente devido ao sucesso de novas terapias direcionadas. A taxa de sobrevida em cinco anos para LMC é de 90%.
• Leucemia neutrofílica crônica (LNC) e policitemia vera: Com um bom tratamento, a maioria das pessoas vive em média cerca de 20 anos após o diagnóstico.
• Trombocitemia essencial: Muitas pessoas vivem por muitos anos quando tomam medicamentos que previnem complicações potencialmente fatais, como coágulos sanguíneos.
• Mielofibrose primária: A maioria das pessoas com mielofibrose primária vive de cinco a dez anos após o diagnóstico.

Se você tem essa condição, pergunte ao seu médico sobre o prognóstico. Ele é quem conhece todos os fatores que o afetam. E, mais importante, ele conhece você, sua idade e seu estado geral de saúde, bem como os fatores de risco que influenciam o prognóstico.

Essas doenças são fatais?

Essas doenças não são fatais por si só , mas alguns tipos de neoplasias mieloproliferativas podem causar complicações com risco de vida, como ataques cardíacos e derrames.

Que perguntas devo fazer ao meu médico?

A neoplasia mieloproliferativa (NMP) é uma doença complexa. Existem muitas opções de tratamento, e às vezes efeitos colaterais. Além disso, muitas complicações podem ocorrer dependendo do seu quadro clínico. É importante saber quais sintomas você deve observar. Converse com seu médico para entender seu diagnóstico e tomar decisões sobre o tratamento.

Algumas perguntas que você pode fazer:

• Qual é o objetivo do tratamento (aliviar a doença, reduzir os sintomas, prevenir complicações, etc.)?
• Quais são as minhas opções de tratamento?
• Quais são os possíveis efeitos colaterais do tratamento?
• Por quanto tempo precisarei de tratamento para minha condição?
• Com que frequência precisarei fazer exames (de imagem ou de sangue) para monitorar minha condição?
• Quais são os sinais que me ajudarão a saber se meu quadro clínico está melhorando ou piorando?
• Quais são os sintomas que me alertam para uma possível complicação?
• Quais complicações exigem tratamento médico de emergência?
• Qual é o prognóstico esperado para a minha condição?
• Que mudanças no estilo de vida você recomenda para controlar minha condição e os efeitos colaterais do tratamento?

Como posso cuidar de mim? (Algumas coisas importantes para você)

Viver com uma neoplasia mieloproliferativa (NMP) pode ser um pouco confuso às vezes. Você pode estar se sentindo bem e não apresentar nenhum problema, mas pode se perguntar se há algo que possa fazer para prevenir os sintomas. Se você estiver em tratamento, pode precisar de ajuda para lidar com os efeitos colaterais e os sintomas. No entanto, você terá que conviver com essa doença por muitos anos. Aqui estão algumas sugestões que podem te ajudar:

• Entenda sua condição de saúde: Muitos sintomas de neoplasias mieloproliferativas (NMP) são semelhantes aos de outras doenças menos graves. Alguns sintomas também podem ser sinais de complicações médicas sérias. Pode ser difícil diferenciar as duas, e você pode sentir que está perdendo informações importantes. Peça ao seu médico para explicar como essa condição pode afetá-lo(a). Saber o que esperar pode ajudá-lo(a) a se sentir mais confiante em relação à sua condição.
• Controle o seu estresse: Viver com uma doença crônica pode ser estressante. Se você estiver preocupado com a sua condição, converse com o seu médico. Ele poderá explicar o que pode ser feito para ajudá-lo agora e no futuro.
• Tenha uma alimentação saudável e equilibrada:Uma alimentação saudável pode ajudar no controle da sua condição. Consulte um nutricionista se precisar de ajuda para desenvolver hábitos alimentares saudáveis.
• Faça exercícios: Exercitar-se é uma ótima maneira de controlar o estresse.
• Procure apoio: A neoplasia mieloproliferativa (NMP) é uma doença rara. Grupos de apoio podem ser uma ótima maneira de se conectar e conversar com pessoas que sabem o que você está passando.

Lembre-se, mesmo com uma condição como essa, você pode ter uma boa vida se estiver informado e seguindo as orientações médicas.

Quando devo consultar um médico?

Se você tem neoplasia mieloproliferativa (NMP), mas não apresenta sintomas, ou se notar alterações no seu corpo que sugiram sintomas, consulte seu médico imediatamente.

As neoplasias mieloproliferativas (NMP) são, na verdade, um tanto misteriosas. Os pesquisadores sabem que as NMP estão associadas ao crescimento anormal das células sanguíneas. Sabem também que são doenças genéticas, mas o gatilho exato para as mutações genéticas que causam as NMP ainda é desconhecido . Por serem doenças raras, muitas pessoas não sabem como é viver com NMP. Mas médicos e pesquisadores estão aprendendo mais sobre as NMP, especialmente sobre maneiras mais eficazes de controlar os sintomas e reduzir o risco de complicações médicas graves. Portanto, nunca perca a esperança .

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