Ați auzit de această afecțiune gravă de cancer al sângelui? (Leucemie promielocitară acută - LPA) Haideți să vorbim în detaliu!

Te-ai simțit vreodată foarte obosit dintr-o dată, ai avut câteva vânătăi sau ai avut sângerări frecvente ale gingiilor? Deși nu acordăm prea multă atenție acestor lucruri, în cazuri rare, acestea ar putea fi semne ale unei afecțiuni mai grave, cum ar fi leucemia promielocitară acută (APL) . Așadar, nu-ți face griji, astăzi vom vorbi despre acest cancer al sângelui numit APL într-un mod clar și simplu.

Ce este leucemia promielocitară acută (APL)?

Simplu spus, LPA este un tip foarte rar de cancer al sângelui . De fapt, aparține unui grup mare de leucemii numite leucemie mieloidă acută . Principalul loc în care se produce sângele în corpul nostru este măduva osoasă . Aici, în această măduvă osoasă, din cauza unei modificări genetice, adică a unei mutații genetice , încep să se formeze leucocite anormale. Aceste celule anormale se divid și se înmulțesc rapid fără control și se răspândesc în toată măduva osoasă. Uneori, medicii numesc aceasta leucemie LPA sau leucemie M3 .

LAP este o afecțiune gravă. Simptomele sale pot apărea brusc și se pot agrava rapid. Sângerarea excesivă este un factor de risc major. Dar există vești bune! Cu ajutorul noilor tratamente, inclusiv chimioterapiei și noilor medicamente non-chimioterapice, medicii pot controla LAP și adesea o pot vindeca complet.

Cât de frecventă este această boală?

LAP este de fapt o boală foarte rară . De exemplu, într-o țară precum Statele Unite, doar aproximativ 30.000 de persoane sunt diagnosticate cu această boală în fiecare an. Cel mai adesea, LAP este diagnosticată la persoane de 30 de ani .

Care sunt simptomele APL?

Simptomele LAP apar atunci când măduva osoasă nu este capabilă să producă globule roșii , globule albe și trombocite sănătoase așa cum ar face-o în mod normal. Această reducere a tuturor acestor tipuri de celule sanguine se numește pancitopenie . Când se întâmplă acest lucru, puteți dezvolta simptome grave, cum ar fi anemia , probleme de sângerare cauzate de coagularea sângelui și boli frecvente.

Alte simptome comune ale LAP sunt:

• Senzație de oboseală și epuizare extremă din cauza scăderii numărului de globule roșii (de exemplu, anemie).
• Infecții frecvente din cauza numărului scăzut de globule albe care combat bolile. Pot apărea frecvent evenimente precum febra și răceala.
• Deoarece metabolismul corpului tău este accelerat și energia din alimente este arsă rapid,Pierdere în greutate neintenționată.

Simptome de sângerare

O persoană cu LAP are un număr scăzut de trombocite și factori de coagulare a sângelui care ajută la coagularea sângelui . Știți, trombocitele sunt cele care ajută la oprirea sau reducerea sângerării. Așadar, atunci când acestea sunt scăzute, începe problema.

Iată câteva simptome ale sângerării cauzate de APL:

• Sângerarea poate apărea oriunde în corp. De exemplu, sângerări ale gingiilor , sângerări nazale frecvente și, la femei, sângerări menstruale abundente .
• Sângele se acumulează sub piele și provoacă vânătăi în diferite locuri ale corpului . Chiar și o mică tăietură poate provoca o vânătaie mare.
• Uneori poate apărea sângerare în interiorul creierului (hemoragie intracraniană) . Dacă se întâmplă acest lucru, este posibil să aveți dificultăți în mișcarea membrelor, să aveți dureri de cap severe și să observați modificări ale vederii. Aceasta este o urgență!
• Dacă scaunul este negru sau prezintă dungi de sânge, acest lucru ar putea fi din cauza unei sângerări la nivelul sistemului digestiv (sângerare gastrointestinală) .

Ce cauzează APL?

Această boală este cauzată de două gene care controlează producția de celule sanguine, care se combină pentru a forma o genă anormală numită PML-RARa . Este important de menționat că această mutație genetică nu este ceva ce moștenești de la părinți . Se întâmplă aleatoriu, adică fără niciun motiv, în timpul vieții. Experții încă nu știu exact ce cauzează această modificare genetică.

Această mutație determină creșterea necontrolată a globulelor albe, în loc să se dezvolte corect, și, în schimb, formează globule albe imature (promielocite) . Aceste celule imature umplu măduva osoasă, ocupând spațiul pentru celulele sanguine sănătoase și trombocite.

Care sunt complicațiile APL?

LPA este o afecțiune care pune viața în pericol. Acest lucru se datorează faptului că sângerarea excesivă care apare poate deveni rapid periculoasă. Dacă nu puteți opri sângerarea chiar și de la o tăietură minoră, dacă aveți mult sânge în scaun sau urină când mergeți la toaletă sau dacă nu puteți opri sângerarea de la nivelul gingiilor, trebuie să consultați un medic sau să mergeți imediat la camera de gardă a unui spital .

Nu uita: Dacă ai sângerări incontrolabile, nu le ignori niciodată. Tratamentul prompt este esențial.

Cum se diagnostichează APL?

Medicii efectuează de obicei mai multe teste pentru a diagnostica această boală.

• Hemoleucograma completă (CBC): LAP determină formarea anormală a globulelor albe. Un test CBC poate analiza diferitele tipuri de celule sanguine și numărul de trombocite dintr-o probă de sânge.
• Frotiu de sânge periferic:În acest caz, se prelevează o probă de sânge și se examinează la microscop. Apoi, se verifică dacă există multe granule mici în interiorul acelor leucocite imature (promielocite) sau dacă există anumite elemente numite bastonașe Auer . Acestea sunt caracteristice pentru LAP.
• Biopsia măduvei osoase: În cadrul acestui test, se prelevează o mică probă din măduva osoasă și se examinează celulele acesteia.
• Citometrie în flux: În cadrul acestui test, patologii caută modele ale unor proteine ​​specifice pe suprafața celulelor anormale. Aceste modele pot confirma leucoencefalopatia apoptotică (LPA).
• Testul reacției în lanț a polimerazei (PCR): Acest test poate detecta cu precizie prezența genei anormale (PML-RARa) care provoacă APL.
• Citogenetică: Aceasta testează modificări specifice ale cromozomilor celulelor anormale. Descoperirea acestor modificări este principala modalitate de a confirma diagnosticul de LAP.

Medicii clasifică LAP ca fiind cu risc scăzut sau cu risc ridicat în funcție de numărul de leucocite. Persoanele cu LAP cu risc ridicat sunt mai predispuse la recurență sau recidivă .

Cum se tratează APL?

LAP este tratată cu o combinație de agenți de diferențiere , chimioterapie și terapie țintită . De fapt, de la descoperirea acestor tratamente în anii 1980, această boală, despre care anterior se credea că este fatală, a devenit acum o boală vindecabilă. Aceasta este o mare realizare!

Medicamentele pentru diferențierea celulară sunt medicamente non-chimioterapice care ajută leucocitele anormale, imature, să se diferențieze în leucocite normale, mature. Aceste medicamente non-chimioterapice, enumerate mai jos, au dus la rate de remisie și vindecare de peste 95%.

• Acidul all-trans-retinoic (ATRA) sau tretinoina (Vesanoid®) – Aceasta este o formă de vitamina A.
• Trioxid de arsen (ATO) – Aceasta este o formă de arsen.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți APL, este posibil să vă inițieze tratamentul cu ATRA chiar înainte ca alte teste să confirme boala. Acest lucru se datorează faptului că începerea tratamentului timpuriu poate reduce riscul de sângerare care pune viața în pericol.

Etapele tratamentului APL

Tratamentul se desfășoară de obicei în trei faze: Inducere, Consolidare și Menținere. Tratamentul poate varia în funcție de nivelul de risc.

• Etapa inițială (Inducție):Scopul principal al acestei faze este de a ucide suficiente celule leucemice pentru a introduce leucemia apicală anterioară (LPA) în remisie . Remisia înseamnă că nu aveți simptome și că nu puteți găsi semne de leucemie la teste. Aceasta se realizează prin utilizarea de medicamente non-chimioterapice, chimioterapie și terapii țintite. În această perioadă, va trebui să rămâneți în spital, de obicei timp de patru până la șase săptămâni.
• Faza de consolidare: Oncologul dumneavoastră poate numi aceasta și „terapie post-remisie”. Acest tratament menține LAP în remisie și continuă să distrugă orice celule leucemice rămase. Acesta este același medicament care a fost utilizat în faza inițială. Acest tratament poate dura aproximativ opt luni, cu tratamente la fiecare două luni. Este posibil să aveți patru săptămâni de tratament urmate de patru săptămâni de pauză. Acest medicament poate fi administrat sub formă de pilule sau ca tratament intravenos (IV) .
• Faza de întreținere: Acesta este un tratament continuu, dar medicamentul este administrat într-o doză mai mică decât în ​​fazele inițiale și de stabilizare. Acest tratament de întreținere este administrat de obicei timp de aproximativ un an.

Oncologul dumneavoastră poate administra, de asemenea, terapie de susținere , cum ar fi transfuzii de sânge, pe lângă acest tratament.

Complicații ale tratamentului

Cea mai frecventă și oarecum gravă complicație se numește sindrom de diferențiere . Acesta este un grup de reacții severe la medicamentele APL. Aceste reacții apar de obicei în primele trei săptămâni de la începerea tratamentului. Simptomele pot fi ușoare sau severe. Printre acestea se numără:

• Tuse.
• Lichid suplimentar în jurul inimii și plămânilor (revărsat pleural) .
• Insuficiență renală .
• Tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială) .
• Scăderea nivelului de oxigen din sânge (hipoxemie) .
• Dificultăți de respirație (dispnee) .
• Umflare/ inflamație a brațelor, picioarelor și gâtului.
• Febră care apare fără motiv.
• Creștere în greutate fără motiv.

Dacă dezvoltați acest sindrom de diferențiere, medicul dumneavoastră vă poate întrerupe tratamentul pentru o perioadă. De asemenea, este posibil să utilizați și alte medicamente, cum ar fi hidroxiureea, pentru a reduce numărul de leucocite.

La ce se poate aștepta o persoană cu APL?

În general, prognosticul bolii este bun.Deși situația fiecăruia este diferită, studiile au arătat că între 90% și 95% dintre persoanele cu LAP intră în remisie. Cu toate acestea, LAP poate reveni după tratament. Între 5% și 10% dintre persoane vor avea o recidivă, de obicei în primii trei ani după tratament. Ulterior, acestea vor avea nevoie de un tratament suplimentar sau diferit.

Ratele de supraviețuire

Deoarece LAP este o boală rară, ceea ce știm despre ratele de supraviețuire provine din studii clinice care au implicat pacienți cu LAP cu risc scăzut și risc ridicat.

O analiză arată că 99% dintre pacienții cu LAP cu risc scăzut sunt în viață la patru ani după tratament. O altă analiză a pacienților cu LAP cu risc ridicat arată că 86% sunt în viață la cinci ani după tratament. Acestea sunt rezultate cu adevărat bune!

Cum am grijă de mine?

Deoarece LPA poate recidiva, este foarte important să vă prezentați la medic la timp (consultări ulterioare) .

Veți avea un control medical la fiecare lună sau două luni în primul an după tratament. După primul an, va trebui să vă consultați medicul la fiecare trei până la patru luni în următorii doi ani. În cadrul acestor vizite se pot face teste precum hemoleucograma completă (CBC), PCR și biopsie a măduvei osoase.

Când ar trebui să merg la camera de gardă?

LAP poate recidiva după tratament, iar simptomele se pot agrava rapid. Dacă sunteți în remisie după LAP, mergeți imediat la camera de gardă dacă prezentați oricare dintre următoarele:

• Dacă sângerați necontrolat .
• Dacă apar brusc umflături însoțite de durere la nivelul picioarelor sau al abdomenului inferior .

În final, un mesaj important

Leucemia promielocitară acută (APL) este o formă rară de cancer al sângelui, considerată odinioară o boală fatală, dar care acum a devenit vindecabilă datorită tratamentelor avansate.

Totuși, aceasta este încă o boală gravă. Dacă nu este diagnosticată și tratată prompt, poate pune viața în pericol . Prin urmare, dacă aveți simptome precum sângerări incontrolabile, nu le ignorați niciodată. Cel mai important lucru este să solicitați sfatul medicului și să obțineți un diagnostic cât mai curând posibil. Nu vă fie teamă, fiți curajoși, pentru că acum există tratamente bune pentru aceasta!

` Leucemie, LAP, Cancer de sânge, Cancer de sânge, Măduvă osoasă, Anemie, ATRA, Chimioterapie, Leucemie promielocitară acută, Leucemie M3, LMP-RARa, Sângerare