Pielea copilului dumneavoastră se îngroașă și se întărește? Hai să vorbim despre sclerodermia sistemică juvenilă!

Ai observat că pielea micuțului tău s-a schimbat brusc puțin? Poate că pielea a devenit puțin aspră, întinsă și se simte diferit la atingere? Dacă observi așa ceva, ar trebui să fii puțin îngrijorat. Deoarece, uneori, acesta poate fi un simptom al unei afecțiuni numite sclerodermie sistemică juvenilă , despre care vorbim astăzi. Nu-ți face griji, vom vorbi despre asta în detaliu.

Ce este sclerodermia sistemică juvenilă?

Simplu spus, sclerodermia sistemică juvenilă (cunoscută și sub numele de scleroză sistemică ) este o afecțiune în care pielea copilului dumneavoastră devine mai groasă și mai rigidă decât în ​​mod normal. Gândiți-vă la ea ca la o folie de cauciuc care se îngroașă treptat și devine ca un plastic dur. Nu se limitează doar la piele. Uneori, poate afecta și alte organe din corpul copilului. Cuvântul „sistemic” înseamnă că poate afecta întregul corp al copilului.

Aceasta este de fapt o boală autoimună . Adică, sistemul nostru de apărare al organismului, sistemul imunitar, începe din greșeală să atace propriile celule sănătoase. În acest caz de sclerodermie, atunci când sistemul imunitar atacă celulele pielii în acest fel, apare inflamația sau umflarea pielii. Din cauza acestei umflături, proteina numită colagen, care conferă pielii noastre elasticitatea și rezistența, începe să fie produsă în exces. La fel cum se formează o cicatrice atunci când apare o leziune, această producție excesivă de colagen provoacă fibroză sau întărirea pielii, asemănătoare unei cicatrici.

Există principalele tipuri de sclerodermie sistemică?

Da, există trei tipuri principale. Să vedem care sunt acestea.

1. Scleroză sistemică cutanată difuză: În acest tip, îngroșarea pielii copilului poate fi observată pe tot corpul. De asemenea, pot exista probleme cu funcționarea organelor interne ale corpului. Imaginați-vă că nu numai brațele, picioarele și fața încep să se îngroașe, ci și locuri precum pieptul și stomacul.

2. Scleroză sistemică cutanată limitată (sindromul CREST): Aceasta este o afecțiune puțin specială. Se mai numește și sindrom CREST . CREST este un acronim format prin combinarea primelor litere ale celor cinci caracteristici principale ale acestei afecțiuni.

• C - Calcinoză: Aceasta înseamnă că depunerile de calciu sub piele formează mici umflături.
• R - Fenomenul Raynaud: Acesta se manifestă atunci când vârfurile degetelor (mâini și picioare) devin albe, albastre și apoi roșii atunci când sunt expuse la frig sau când sunt sub stres. Devine dificilă reglarea temperaturii corpului.
• E - Disfuncție a motilității esofagiene: Aceasta înseamnă că tubul care transportă alimentele din gât în ​​stomac (esofagul) nu funcționează corect atunci când înghițim. Acest lucru poate provoca arsuri la stomac.Astfel de lucruri se pot întâmpla.
• S - Sclerodactilie: Îngroșarea și întărirea pielii de pe degete. Degetele se pot umfla și deveni rigide, ca niște cârnați.
• T - Telangiectazie: Vasele mici de sânge din piele se măresc, apărând ca niște pânze de păianjen sau puncte roșii.

3. Scleroză sistemică fără sclerodermie: Aceasta se întâmplă atunci când organele interne ale corpului sunt afectate fără nicio îngroșare sau întărire a pielii. „Sine sclerodermie” înseamnă „fără sclerodermie (întărire a pielii)”. Aceasta înseamnă că, deși pot să nu existe modificări semnificative ale pielii, organele interne pot fi afectate.

Cine este cel mai probabil să dezvolte sclerodermie sistemică juvenilă? Cât de frecventă este?

Această afecțiune numită sclerodermie sistemică juvenilă poate afecta de fapt pe oricine, de orice vârstă, indiferent de sex. Cu toate acestea, este foarte rar ca aceștia să o dezvolte la copiii mici, adică la copiii sub 10 ani. Cuvântul „juvenil” în sine înseamnă că aceasta este o afecțiune care afectează copiii. Dacă ne uităm la statisticile dintr-o țară precum Statele Unite, se spune că există între 5.000 și 7.000 de copii cu sclerodermie. Aproximativ 2% din populația totală cu sclerodermie este afectată de această boală înainte de vârsta de 10 ani. Alți 7% se confruntă cu această afecțiune între 10 și 19 ani. Prin urmare, aceasta este considerată o boală foarte rară .

Care sunt simptomele sclerodermiei sistemice juvenile?

În această afecțiune, simptomele pot afecta pielea și organele interne ale copilului. În plus, mulți copii cu sclerodermie sistemică prezintă și o afecțiune numită fenomen Raynaud .

Simptome care afectează pielea și țesuturile

Mai întâi, să analizăm cum afectează acest lucru pielea și țesuturile aferente:

• Pielea își pierde elasticitatea. Devine aspră, întinsă și inestetică.
• Funcția mâinilor scade. Pielea devine rigidă, în special la nivelul degetelor și palmelor, ceea ce face dificilă îndoirea mâinilor și apucarea obiectelor.
• Vase de sânge roșii apar pe piele, în special pe mâini, față și în jurul unghiilor (telangiectazii). Acestea pot arăta ca niște mici pânze de păianjen.
• Calcinoza este formarea unor mici depuneri de calciu sub piele sau în altă parte. Acestea pot fi uneori dure la atingere.

La început, pielea de pe mâini și picioare poate părea umflată și mărită. În timp, pielea copilului poate deveni tensionată, îngroșată și poate dezvolta riduri, zone adâncite sau mici gropițe. De exemplu, vârful degetelor unor copii se poate umfla ca niște cârnați, apoi se poate întări și străluci.

Simptome care afectează organele interne

Sclerodermia sistemică poate afecta și organele interne ale unui copil. Simptomele pot include:

• Umflarea, rigiditatea și durerea articulațiilor. Ca și în cazul artritei.
• Ulcere pe vârful degetelor. Aceste ulcere au nevoie de mult timp pentru a se vindeca.
• Probleme ale sistemului digestiv. De exemplu, arsuri la stomac, dificultăți la înghițire, scaune moi (diaree) și crampe stomacale.
• Probleme respiratorii. Este posibil să aveți o tuse persistentă sau dificultăți de respirație.
• Probleme renale. Aceasta poate provoca, de asemenea , hipertensiune arterială .
• Mă simt obosit tot timpul. Obosesc repede chiar și după ce fac ceva mic.
• Slăbiciune musculară.

De cele mai multe ori, această afecțiune nu este dureroasă. Prin urmare, este posibil ca unii copii să nici nu știe că au sclerodermie. De aceea, un copil diagnosticat cu scleroză sistemică ar trebui să consulte un medic în mod regulat pentru a verifica tensiunea arterială crescută, problemele pulmonare, renale, gastrointestinale și cardiace.

Fenomenul Raynaud

Acesta este un simptom destul de unic. Fenomenul Raynaud apare atunci când degetele de la vârful degetelor și de la picioare ale unui copil își schimbă culoarea atunci când sunt expuse la frig sau când sunt stresate. Mai întâi devin albe , apoi albastre și în final roșii . Acesta este un simptom care poate fi observat în stadiile incipiente ale bolii. Uneori, acesta poate fi primul indiciu al prezenței sclerozei sistemice.

Alte simptome care pot apărea odată cu fenomenul Raynaud includ:

• Senzație de oboseală tot timpul
• Dureri articulare
• Dificultăți la înghițirea alimentelor
• Dureri de stomac
• Inflamația toracică
• Diaree
• Dificultăți de respirație

De ce apare sclerodermia sistemică juvenilă?

De fapt, cauza exactă a sclerodermiei sistemice juvenile este încă necunoscută . Cu toate acestea, cercetările au arătat că deteriorarea celulelor care căptușesc interiorul vaselor de sânge face ca celulele țesutului conjunctiv din piele, numite fibroblaste, să devină hiperactive. Aceste fibroblaste sunt celulele care produc proteine ​​precum colagenul. Prin urmare, simptomele sclerodermiei sistemice sunt cauzate de această supraproducție de colagen.

De ce este pielea unui bebeluș atât de întinsă?

În sclerodermia sistemică, pielea devine rigidă din cauza excesului de colagen în țesuturile copilului. După cum am discutat anterior, rolul sistemului imunitar este de a proteja organismul de infecții și boli. Cu toate acestea, la un copil cu sclerodermie, sistemul imunitar reacționează exagerat și încearcă să protejeze organismul cu propriile celule sănătoase - adică își atacă propriile celule . Drept urmare, celulele copilului încep să producă prea mult colagen. Acest exces de colagen se depune în pielea și organele interne ale copilului, creând un aspect dur și îngroșat, similar unei cicatrici.

Cum se diagnostichează sclerodermia sistemică?

Medicul copilului dumneavoastră va diagnostica sclerodermia sistemică luând în considerare mai mulți factori.

• Simptome și semne fizice, cum ar fi îngroșarea pielii și modificări ale degetelor.
• Modificări specifice ale pielii, cum ar fi zonele îngroșate, dimensiunea, forma și culoarea acestora.
• Un istoric medical complet și un examen fizic vor oferi informații despre bolile anterioare ale copilului și dacă cineva din familie a avut afecțiuni similare.

Ce teste sunt folosite pentru diagnosticarea sclerodermiei sistemice?

Diverse teste sunt efectuate pentru a exclude alte afecțiuni care seamănă cu sclerodermia, pentru a determina cât de activă este sclerodermia și pentru a stabili dacă sunt afectate și alte organe în afară de piele. Testele pentru proteinele autoimune pot oferi o idee despre evoluția bolii. Foarte rar, medicii efectuează o biopsie cutanată .

Iată câteva teste suplimentare pentru sclerodermia sistemică:

• Analize de sânge: Măsoară nivelurile de proteine ​​autoimune și funcția renală.
• Teste cu raze X: Căutați modificări ale pielii, oaselor și organelor interne ale copilului (cum ar fi plămânii și intestinele).
• Teste pentru verificarea procesului de înghițire în esofag: Aceasta înseamnă examinarea funcției tubului care transportă alimentele de la gură la stomac.
• Testul funcției pulmonare: Un test respirator pentru a vedea dacă plămânii copilului funcționează corect.
• Ecocardiografie (ecografie cardiacă): Vedeți cum funcționează inima bebelușului dumneavoastră.

Cine diagnostichează sclerodermia sistemică juvenilă?

Sclerodermia sistemică este diagnosticată, monitorizată și tratată de medicul de familie al copilului dumneavoastră, de un reumatolog specializat în aceste afecțiuni, de un dermatolog sau de o echipă de medici specializați în anumite părți ale corpului (sistem digestiv, inimă, plămâni, rinichi).

Cum se tratează sclerodermia sistemică juvenilă?

Principalele obiective ale tratamentului sclerodermiei sistemice sunt oprirea inflamației, prevenirea agravării afecțiunii și prevenirea deteriorării organelor interne.

Protejarea pielii

Protejarea pielii ajută la maximizarea fluxului sanguin către piele și membre. Acest lucru este important în special pentru copiii cu fenomen Raynaud . Iată câteva lucruri pe care le puteți face pentru a proteja pielea copilului dumneavoastră:

• Evitați rănirea zonelor afectate, în special a vârfurilor degetelor și a degetelor de la picioare.Chiar și o mică ruptură poate deveni o mare problemă.
• Protejați mâinile și picioarele copilului de frig. Mențineți camera caldă. Iarna (în zonele mai reci, cum ar fi zonele muntoase din țara noastră), îmbrăcați copilul cu un strat suplimentar de haine, cum ar fi o căciulă cu apărători pentru urechi, mănuși și șosete groase. Lâna este mai călduroasă decât bumbacul sau țesăturile sintetice. De asemenea, este mai bine să purtați mai multe straturi subțiri de haine decât un strat gros.
• Evitați fumatul sau expunerea bebelușului la fum.
• Evitați să îi administrați copilului dumneavoastră medicamente pentru răceală care conțin pseudoefedrină.
• Protejați-vă copilul de lumina excesivă a soarelui. Folosiți creme de protecție solară conform recomandărilor medicului dumneavoastră.
• Nu folosiți săpunuri dure, exfoliante (astringente, exfoliante pentru corp sau față, detergenți duri) pe pielea copilului dumneavoastră.
• Folosește loțiuni pentru a menține pielea copilului tău netedă, așa cum a prescris medicul.

Terapie fizică

Programele de bază de stretching și exerciții ghidate, efectuate de kinetoterapeuți și terapeuți ocupaționali, pot ajuta la menținerea flexibilității copilului, a amplitudinii de mișcare a articulațiilor, a forței musculare și a fluxului sanguin către zonele afectate. Aceste tratamente pot ajuta, de asemenea, la prevenirea contracturilor articulare, care reprezintă rigidizarea articulațiilor. Dacă este necesar, medicul poate recomanda atele sau orteze.

Chirurgie

Foarte rar, chirurgia ortopedică a mâinii sau chirurgia cosmetică poate fi necesară pentru a corecta deformități severe ale articulațiilor sau pielii sau cicatrici. Cu toate acestea, înainte de operație, afecțiunea trebuie să fie în remisie , adică să fi fost inactivă timp de mai mulți ani.

Medicul copilului dumneavoastră poate lua în considerare transplantul autolog de măduvă osoasă ca opțiune de tratament. În prezent, se investighează și alte tratamente.

Ce medicamente se administrează pentru sclerodermia sistemică?

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie diverse medicamente pentru a trata afecțiunea copilului dumneavoastră. De exemplu:

• Corticosteroizi: Reduc inflamația mușchilor, articulațiilor și pielii. Steroizii pot ajuta, de asemenea, la tratarea stadiilor incipiente ale inflamației organelor interne. Cu toate acestea, steroizii nu sunt de obicei foarte eficienți în stadiile fibrotice ulterioare ale sclerozei sistemice.
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS): De exemplu , ibuprofen și naproxenMedicamente precum AINS sunt uneori utilizate pentru a reduce inflamația articulară la copiii cu artrită. Cu toate acestea, trebuie avută grijă să nu se utilizeze excesiv AINS atunci când funcția renală este afectată.
• Alte medicamente imunomodulatoare: Acestea sunt administrate pentru a reduce răspunsul autoimun și a preveni inflamația și cicatrizarea ulterioară.
• Medicamente care dilată vasele de sânge și îmbunătățesc fluxul sanguin: Acestea sunt utilizate pentru a trata fenomenul Raynaud .

Dacă copilul meu are sclerodermie sistemică, la ce ar trebui să mă aștept?

Nu există un tratament specific pentru sclerodermie. Cu toate acestea, vă puteți ajuta copilul să gestioneze afecțiunea și să trăiască cu ea.

Sclerodermia sistemică este o boală cronică , pe termen lung și lent progresivă. Poate dura luni sau ani. Prognosticul copilului dumneavoastră depinde de cât de răspândite sunt simptomele și de cât de mult din corp (în special pielea și organele interne) este afectată.

Copiii cu probleme pulmonare, cardiace sau renale prezintă un risc mai mare de complicații, cum ar fi contracturi articulare și modificări cosmetice. Această afecțiune poate afecta, de asemenea, dezvoltarea oaselor copilului.

Sclerodermia sistemică adesea nu dispare complet, dar poate rămâne la același nivel timp de mai mulți ani fără a se agrava.

Cât timp poți trăi cu sclerodermie sistemică juvenilă?

Speranța de viață a unui copil diagnosticat cu sclerodermie sistemică variază în funcție de severitatea afecțiunii, în special dacă aceasta a afectat organele interne. Este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre acest lucru pentru a înțelege mai bine situația.

Poate fi prevenită sclerodermia sistemică juvenilă?

Deoarece cauza exactă este necunoscută, nu există o modalitate specifică de a preveni sclerodermia sistemică.

Cum pot îngriji copilul meu care a fost diagnosticat cu sclerodermie sistemică?

Copiii cu sclerodermie sistemică ar trebui să ducă o viață cât mai normală posibil. Ar trebui să meargă la școală, să se joace și să participe la activități. În general, nu există limite privind cantitatea de activitate fizică pe care o pot face copiii (atâta timp cât este sigură). Exercițiile fizice ajută la prevenirea fragilității și cresc forța musculară, flexibilitatea și rezistența.

Când ar trebui să-mi duc copilul la medic?

Copilul dumneavoastră trebuie să fie dus la controale regulate. Fiți atenți în special la simptomele care afectează organele interne. Dacă copilul dumneavoastră are dureri severe , are dificultăți în mișcarea unor părți ale corpului sau prezintă simptome care îi afectează viața de zi cu zi,Mergeți imediat la medic.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Adresarea unor întrebări de genul acesta vă va ajuta:

• Cât de gravă este starea copilului meu?
• Cum pot ajuta la protejarea pielii copilului meu acasă?
• Cât de des ar trebui copilul meu să meargă la kinetoterapie?
• La ce simptome ar trebui să fiu atent dacă boala se agravează?
• Are nevoie copilul meu de o intervenție chirurgicală?

Există și alte tipuri de sclerodermie?

Pe lângă tipurile de sclerodermie sistemică, există două tipuri principale de sclerodermie. Acestea sunt:

• Sclerodermie localizată: Acest tip afectează doar pielea în anumite zone ale corpului. Se poate răspândi și la mușchii sau oasele subiacente sau poate lipsi. Rareori afectează organele interne.
• Sclerodermia sistemică (cunoscută și sub numele de scleroză sistemică): Despre asta am vorbit pe parcursul acestui articol. În această afecțiune, pielea se poate îngroșa oriunde pe corp. Pe lângă modificările pielii, se poate dezvolta țesut cicatricial în organele interne, cum ar fi rinichii, inima, plămânii și sistemul gastrointestinal. Copiii cu scleroză sistemică pot avea mișcare articulară limitată din cauza modificărilor generalizate ale pielii.

Cele mai importante lucruri pe care trebuie să le rețineți în acest articol

Sclerodermia sistemică juvenilă este o afecțiune rară la copii care provoacă îngroșarea și întărirea pielii, afectând uneori organele interne. Este o boală autoimună.

• Simptome: Pot apărea întărire a pielii, umflarea degetelor, fenomenul Raynaud (schimbarea culorii degetelor pe vreme rece), dureri articulare, probleme digestive și dificultăți de respirație.
• Cauză: Deși nu se cunoaște cu exactitate, se crede că este cauzată de un sistem imunitar disfuncțional și de o producție excesivă de colagen .
• Tratament: Controlați boala, protejați pielea, utilizați fizioterapie și, dacă este necesar, medicație. Deși nu există un tratament complet, simptomele pot fi gestionate.
• Cel mai important: Dacă copilul dumneavoastră prezintă simptome, solicitați imediat sfatul medicului. Este foarte important să vă trimiteți copilul la controale medicale regulate și să îl ajutați să ducă o viață normală. Nu vă faceți griji, puteți face față acestei situații cu ajutorul medicilor.

Sclerodermie , boli de piele pediatrice, întărirea pielii, colagen, boli autoimune, fenomen Raynaud, sindrom CREST