Ți se îngroașă și devine pielea tare? Hai să aflăm despre sclerodermie!

Simți uneori că pielea ta este puțin mai groasă și mai fermă decât de obicei? Sau ai dureri articulare sau rigiditate matinală? Acestea sunt lucruri la care s-ar putea să nu acordăm prea multă atenție. Cu toate acestea, ar putea fi și simptome ale unei afecțiuni rare numite sclerodermie . Hai să vorbim despre asta puțin mai în detaliu astăzi, nu-i așa?

Ce este sclerodermia?

Simplu spus, sclerodermia este o afecțiune rară în care țesuturile din corp devin mai groase și mai dure decât în ​​mod normal. Cel mai adesea, afectează pielea. Dar uneori, afecțiunea poate afecta orice alt țesut din corp.

Aceasta este de fapt o tulburare autoimună . Acum probabil vă întrebați ce este o „tulburare autoimună”. Corpul nostru are un sistem asemănător unei armate care ne protejează de boli, numit sistem imunitar. Dar în această situație, acel sistem nu funcționează corect și, în loc să lupte împotriva germenilor străini, începe să atace propriile noastre celule bune. Este ca și cum nu am putea spune cine este al nostru și cine este inamicul. Nici măcar medicii nu pot înțelege exact de ce se întâmplă acest lucru.

Dacă aveți sclerodermie, sistemul imunitar semnalează celulelor corpului să producă prea multă proteină numită colagen . Corpurile noastre au nevoie de fapt de colagen. Acesta este cel care formează țesutul conjunctiv puternic și sănătos care susține organele noastre. Dar când se acumulează prea mult, pielea și alte țesuturi devin mai groase și mai fibroase decât în ​​mod normal.

Sclerodermia este o afecțiune cronică . Aceasta înseamnă că este posibil să trebuiască să trăiți cu aceste simptome pentru o perioadă lungă de timp, poate chiar pentru tot restul vieții. De asemenea, dacă afectează țesuturile organelor interne, poate provoca complicații care vă pun viața în pericol. Dacă simțiți că aveți un atac de cord, aveți dificultăți de respirație sau dificultăți la înghițire, sunați imediat la 112 (sau numărul local de urgență) sau mergeți la camera de gardă a unui spital.

Dacă aveți dureri sau rigiditate la nivelul articulațiilor, în special în jurul degetelor de la mâini și de la picioare, ar trebui neapărat să consultați un medic.

Care sunt principalele tipuri de sclerodermie?

Medicii împart sclerodermia în două tipuri principale:

1. Sclerodermie localizată: „Localizată” înseamnă limitată la o singură zonă. Acest tip afectează doar o parte a corpului (de obicei pielea). Cauzează pete sau dungi de piele îngroșată și ceroasă. Cel mai bun lucru este că sclerodermia localizată poate uneori să se rezolve de la sine . De obicei, nu se răspândește în alte părți ale corpului.

2.Scleroză sistemică: Acest tip poate afecta și alte organe pe lângă piele. Poate afecta sistemul respirator (organul care vă ajută să respirați și să mirosiți) și sistemul digestiv (organul care transformă alimentele pe care le consumăm în energie). Dacă sclerodermia vă afectează capacitatea de a respira sau de a absorbi nutrienții, este mai probabil să dezvoltați complicații grave. Poate fi chiar fatală. Scleroza sistemică are, de asemenea, trei subtipuri - scleroză difuză, limitată și sinusoidală.

Scleroză difuză

„Difuz” înseamnă „răspândit pe scară largă”. În această afecțiune, scleroza difuză apare brusc pe suprafețe extinse ale corpului. De exemplu:

• Piept
• Abdomen
• Coapse
• Arme
• Picioare
• Faţă

De asemenea, poate afecta mai multe organe simultan. Asta înseamnă:

• Sistem digestiv (Sistem digestiv - tract gastrointestinal)
• Rinichi
• Inimă
• Plămâni

Scleroză limitată (sindromul CREST)

Medicii se referă adesea la sclerodermia limitată ca sindromul CREST . Fiecare literă din CREST reprezintă un simptom cauzat de aceasta:

• C - Calcinoză: Depozite excesive de calciu în piele. Poate apărea sub formă de mici umflături albe pe piele.
• R - Sindromul Raynaud: Decolorare și amorțeală a vârfurilor degetelor de la mâini și de la picioare. Acestea pot deveni palide, albastre sau roșii atunci când sunt expuse la frig.
• E - Disfuncție esofagiană: Dificultăți la înghițire și reflux acid.
• S - Sclerodactilie: Strângerea pielii de pe degete, ceea ce face dificilă îndoirea și îndreptarea degetelor.
• T - Telangiectazii: Pete mici, roșii sau decolorate pe piele. Acestea pot arăta ca niște pânze de păianjen.

Scleroză sinusală

În cazul sclerozei sinusale, apar simptomele sclerozei limitate menționate anterior, dar pielea nu este afectată . Adică, este posibil să aveți unele dintre simptomele menționate în sindromul CREST, dar nu există o îngroșare vizibilă a pielii.

Cât de frecventă este sclerodermia?

Sclerodermia este o boală cu adevărat rară.Experții estimează că aproximativ 250 la milion de persoane din Statele Unite au toate cele trei tipuri de sclerodermie. Dintre acestea, aproximativ 100.000 de persoane au scleroză sistemică.

Care sunt simptomele sclerodermiei?

Unele persoane cu sclerodermie pot să nu prezinte niciun simptom în stadiile incipiente. Cu toate acestea, pentru mulți, principalul simptom este apariția unor pete sau dungi îngroșate, ceroase, pe piele. În plus, există și alte câteva simptome comune:

• Dureri articulare
• Rigiditate , mai ales la trezire dimineața
• Oboseală (senzație constantă de oboseală extremă)
• Pierdere în greutate inexplicabilă

Celelalte simptome pe care le resimțiți (și unde vă afectează) depind de tipul de sclerodermie pe care îl aveți.

Simptomele sclerodermiei localizate

Persoanele cu sclerodermie localizată prezintă, de obicei, doar o îngroșare a pielii . Această îngroșare poate fi prezentă într-o singură zonă sau poate apărea în pete. Poate afecta următoarele zone ale pielii:

• Piept
• Abdomen (zona din jurul stomacului)
• Brațe și picioare (Brațele și picioarele tale)
• Mâini și degete
• Picioare și degete de la picioare

Cu toate acestea, sclerodermia localizată, care afectează organele interne, este foarte rară .

Simptomele sclerozei sistemice

Scleroza sistemică poate provoca o varietate de simptome. Aceasta provoacă, de asemenea, îngroșarea pielii, dar de obicei pe zone extinse și în pete. În special pe față și pe mâini. Pielea îngroșată poate începe la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare și apoi se poate răspândi în tot corpul. Dacă aveți sindrom Raynaud , degetele de la mâini și de la picioare din membrul afectat își pot schimba culoarea atunci când sunt expuse la frig (de obicei, alb, roșu sau albastru-violet).

Scleroza sistemică poate provoca simptome și în alte organe și țesuturi. De exemplu:

• Mușchi: Amorțeală și umflare, în special la nivelul mâinilor și picioarelor (capetele membrelor).
• Articulații: Rigiditate, umflare și pierderea mobilității.
• Plămâni: Tuse și dificultăți de respirație (dispnee).
• Tract digestiv: Disfagie, arsuri la stomac, balonare, constipație și diaree.
• Inimă:Bătăi anormale ale inimii (aritmie), acumulare de lichid în jurul inimii (revărsat pericardic) și îngroșare a mușchiului cardiac (fibroză).
• Rinichi: Insuficiență renală (aceasta poate pune viața în pericol).
• Genitale: Disfuncție erectilă (DE) la bărbați și uscăciune vaginală la femei.

Ce cauzează sclerodermia?

De fapt, medicii încă nu cunosc cauza exactă a sclerodermiei.

Unele studii au descoperit că poate fi transmisă în familie într-o oarecare măsură (adică de la părinți la copii), dar este atât de rară încât nu există suficiente dovezi pentru a demonstra definitiv că este o tulburare genetică .

Factorii de risc ai sclerodermiei

Oricine poate dezvolta sclerodermie, dar unele grupuri prezintă un risc mai mare:

• Femeile sunt de aproximativ patru ori mai predispuse la dezvoltarea acestei boli decât bărbații.
• Cel mai frecvent apare la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Sclerodermia este foarte rară la persoanele sub 30 de ani.
• Persoanele de culoare sunt mai predispuse la sclerodermie. De asemenea, acestea tind să dezvolte boala mai devreme, sunt mai predispuse să dezvolte simptome care afectează plămânii și au simptome cutanate mai severe.

Care sunt posibilele complicații ale sclerodermiei?

Persoanele cu sclerodermie prezintă un risc mai mare de a dezvolta alte două afecțiuni: sindromul Raynaud și sindromul Sjögren .

Sindromul Raynaud afectează vasele mici de sânge din degetele de la mâini și de la picioare. Persoanele cu această afecțiune prezintă episoade de simptome (uneori numite „atacuri”). Aceasta se întâmplă atunci când vasele de sânge din degete se contractă brusc prea tare. Acest lucru poate face ca pielea de pe degetele afectate să devină palidă sau mai deschisă decât culoarea naturală a pielii. Uneori, poate chiar să apară albăstruie.

Sindromul Sjögren determină unele glande ale corpului să producă mai puțină umiditate – cel mai adesea glandele salivare din gură și glandele lacrimale din ochi. Unele persoane cu sindrom Sjögren prezintă, de asemenea, dureri musculare și articulare.

Unele tipuri de sclerodermie pot provoca complicații grave . Printre acestea se numără:

• Insuficiență renală
• Hipertensiune pulmonară (tensiune arterială crescută în arterele care transportă sângele de la inimă la plămâni)
• Fibroză pulmonară (cicatrizarea țesutului pulmonar)
• Boli cardiovasculare (probleme care afectează inima și vasele de sânge)
• Insuficiența cardiacă congestivă, o afecțiune cardiacă
• Imunodeficiență
• Boli gastrointestinale (afecțiuni care afectează modul în care organismul procesează alimentele și absoarbe nutrienții)
• Cancer

Unele dintre aceste complicații pot fi fatale . Dacă observați simptome noi sau care se schimbă, consultați un medic cât mai curând posibil. Dacă credeți că aveți simptome de atac de cord, cum ar fi dificultăți de respirație sau de înghițire, sunați imediat la 112 (sau numărul local de urgență) sau mergeți la camera de gardă a unui spital.

Cum se diagnostichează sclerodermia?

Un medic diagnostichează sclerodermia printr-un examen fizic și alte câteva teste.

De asemenea, este posibil să fie nevoie să consultați un reumatolog , un medic specializat în tratarea bolilor sistemului imunitar. Acesta vă va examina și vă va întreba despre simptomele dumneavoastră. Trebuie să-i spuneți medicului dumneavoastră care sunt simptomele dumneavoastră, când au început și dacă există ceva care le agravează.

De asemenea, va trebui să faceți mai multe teste pentru a vă asigura că nu aveți alte afecțiuni care cauzează simptome similare.

Ce teste folosesc medicii pentru a diagnostica sclerodermia?

Diagnosticarea sclerodermiei face de obicei parte dintr-un proces numit „diagnostic diferențial”. Aceasta înseamnă că medicul dumneavoastră va exclude probabil alte afecțiuni și va efectua o serie de teste pentru a afla ce cauzează simptomele înainte de a vă diagnostica sclerodermia. Iată câteva dintre testele pe care le puteți face:

• Analize de sânge pentru a vedea cum funcționează sistemul dumneavoastră imunitar.
• Teste ale funcției pulmonare pentru a vedea dacă plămânii sau sistemul respirator sunt afectați.
• O biopsie este o procedură în care o mică probă din pielea afectată sau din alt țesut este prelevată și testată în laborator.
• Dacă aveți simptome digestive (GI), o endoscopie este un test care examinează gâtul sau stomacul cu o cameră mică atașată la un tub lung și subțire.

În plus, va trebui să faceți mai multe teste imagistice pentru a fotografia interiorul corpului dumneavoastră. Acestea includ:

• Electrocardiogramă (ECG)
• Ecocardiogramă (Ecocardiogramă - Echo)
• O radiografie toracică
• O tomografie computerizată (CT)

Cum se tratează sclerodermia?

Nu există leac pentru sclerodermie , dar medicul dumneavoastră vă poate ajuta să găsiți o combinație de tratamente care vă pot ajuta să controlați simptomele și să minimizați impactul acestora asupra vieții de zi cu zi.

Tipul de tratament de care aveți nevoie depinde de localizarea simptomelor și de severitatea acestora. Iată câteva tratamente comune pentru sclerodermie:

• Tratamente pentru piele: Va trebui să utilizați creme și hidratante pentru a preveni uscarea pielii.
• Imunosupresoare: Aceste medicamente împiedică sistemul imunitar să deterioreze celulele și țesuturile sănătoase.
• Medicamente pentru controlul simptomelor specifice: De exemplu, este posibil să fie nevoie să luați medicamente pentru a vă controla tensiunea arterială, a facilita respirația, a gestiona insuficiența renală sau a ameliora simptomele digestive.
• Kinetoterapie: Un kinetoterapeut vă poate ajuta să vă îmbunătățiți mișcările fizice.
• Fototerapia: Aceasta implică utilizarea luminii ultraviolete (UV) puternice și focalizate pentru a trata afecțiunile pielii. Aceasta poate ajuta la tratarea pielii îngroșate.
• Transplanturi de celule stem: Unele persoane cu simptome severe pot necesita un transplant de celule stem. Acesta implică înlocuirea celulelor sanguine deteriorate cu celule sănătoase de la donator.

Dacă am sclerodermie, la ce ar trebui să mă aștept?

Ar trebui să vă așteptați să gestionați sclerodermia și simptomele acesteia pentru tot restul vieții . Deși nu există un leac permanent, mulți oameni găsesc tratamente și schimbări ale stilului de viață care pot minimiza impactul simptomelor asupra vieții lor de zi cu zi.

Viața cu o boală pe termen lung poate fi uneori foarte frustrantă. Întreabă-ți medicul despre grupuri de sprijin sau oportunități educaționale care să te ajute să-ți gestionezi stresul și sănătatea mintală.

Poate fi prevenită sclerodermia?

Deoarece cauza exactă este necunoscută, nu există nicio modalitate de a preveni sclerodermia .

Cum am grijă de mine? (Îngrijire personală)

Pe lângă tratamentele obișnuite, este posibil să puteți gestiona unele simptome făcând unele modificări ale stilului de viață zilnic. Printre acestea se numără:

• Urmând o dietă sănătoasă și un plan de exerciții fizice care ți se potrivesc.
• Evitarea activității fizice intense atunci când nu te simți bine.
• Protejați-vă pielea purtând haine adecvate mediului înconjurător și aplicând o cremă de protecție solară de bună calitate atunci când ieșiți afară.
• Mergeți la un medic stomatolog (furnizor de servicii stomatologice) pentru curățarea dinților și controale regulate.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Sclerodermia poate provoca o varietate de simptome, așa că uneori poate fi dificil de recunoscut la început. Dacă aveți dureri noi sau alte simptome, mai ales dacă acestea se agravează, consultați un medic. Chiar dacă simptomele dumneavoastră sunt cauzate de altceva, medicul dumneavoastră poate identifica cauza și poate recomanda tratamente pentru a le controla.

Dacă tratamentul dumneavoastră pentru sclerodermie nu pare să funcționeze bine sau dacă simptomele se schimbă sau se agravează – în special dacă vă afectează capacitatea de a respira sau de a înghiți – adresați-vă medicului dumneavoastră.

Când ar trebui să merg la Unitatea de Tratament de Urgență (UTU) ?

Dacă aveți simptome de atac de cord , cum ar fi dureri în piept, dificultăți de respirație sau dacă simțiți că nu puteți înghiți, sunați imediat la 112 (sau numărul local de urgență) sau mergeți la departamentul de urgență al unui spital.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Nu uita să pui aceste întrebări când mergi la medic:

• Am sclerodermie sau o altă boală?
• Ce tip de sclerodermie am?
• De ce fel de tratament am nevoie?
• La ce complicații ar trebui să fiu atent în mod special?

Care este speranța de viață a unei persoane cu sclerodermie?

Majoritatea persoanelor cu sclerodermie nu dezvoltă complicații care să le pună viața în pericol .

Totuși, dacă aveți scleroză sistemică, care afectează organele interne, aveți un risc mai mare de complicații grave. Medicul dumneavoastră vă va spune la ce să vă așteptați și dacă aveți un risc mai mare de complicații fatale.

Este sclerodermia o boală gravă?

Ca orice boală cronică, sclerodermia este o afecțiune gravă și semnificativă.Asta pentru că, probabil, va trebui să te confrunți cu simptomele pentru tot restul vieții. Totuși, asta nu înseamnă că sclerodermia îți va domina viața. Experiența fiecăruia este diferită. Discutați cu medicul dumneavoastră despre temerile, îndoielile și preocupările dumneavoastră.

Sclerodermia poate fi o afecțiune foarte frustrantă. Deoarece medicii nu sunt siguri exact ce o cauzează și nu există un tratament universal, poate dura ceva timp până când se găsește un tratament care să controleze bine simptomele. Medicul dumneavoastră vă va ajuta la fiecare pas.

Ai încredere în instinct și în ceea ce ți se pare „nu este în regulă”. Chiar și o mică schimbare a simptomelor ar putea fi un semn al unei probleme care trebuie verificată de medic. Nu te teme să pui întrebări și să-ți împărtășești gândurile despre simptomele sau tratamentul tău.

Viața cu o boală cronică poate fi foarte obositoare. Acordă-ți timp să te respecți și să-ți recunoști munca depusă în gestionarea simptomelor.

Câteva lucruri importante de care ar trebui să ții cont (Mesaj de luat acasă)

Bine, am vorbit mult despre sclerodermie până acum. În concluzie, iată câteva dintre cele mai importante lucruri pe care trebuie să le rețineți:

• Sclerodermia este o boală autoimună rară, în care organismul produce prea mult colagen, provocând îngroșarea pielii și uneori a organelor interne.
• Există două tipuri principale: localizată și sistemică. Tipul sistemic este puțin mai periculos, deoarece poate afecta și organele interne.
• Simptomele variază. Principalele includ îngroșarea pielii, durerile articulare, oboseala și sindromul Raynaud.
• Deși nu există un tratament permanent, există tratamente eficiente pentru a controla simptomele. Discutați cu medicul dumneavoastră și dezvoltați un plan de tratament care să funcționeze pentru dumneavoastră.
• Diagnosticul și tratamentul timpuriu sunt foarte importante, așa că, dacă aveți oricare dintre aceste simptome, asigurați-vă că solicitați sfatul medicului.
• Întrucât aceasta este o afecțiune pe termen lung, este important să rămâneți puternici din punct de vedere mental. Dacă este necesar, solicitați ajutor de la grupuri de sprijin.

Nu-ți face griji, nu ești singur. Cu cunoștințele corecte și sfaturile medicale, poți trăi cu succes cu această afecțiune.

Sclerodermie , Sclerodermie, Îngroșarea pielii, Boli imune, Colagen, Sindromul Raynaud, Scleroză sistemică, Boli de piele