Вы слышали об этом серьезном заболевании крови? (Острый промиелоцитарный лейкоз - ОПЛ) Давайте обсудим это подробнее!

Вы когда-нибудь внезапно чувствовали сильную усталость, у вас появлялись синяки или часто кровоточили десны? Хотя мы не обращаем на это особого внимания, в редких случаях это могут быть признаки более серьезного заболевания, такого как острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) . Поэтому не волнуйтесь, сегодня мы расскажем об этом раке крови, называемом ОПЛ, простым и понятным языком.

Что такое острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ)?

Проще говоря, ОЛЛ — это очень редкий тип рака крови . Он относится к большой группе лейкемий, называемых острым миелоидным лейкозом . Основное место образования крови в нашем организме — костный мозг . Именно здесь, в костном мозге, из-за генетического изменения, то есть генетической мутации , начинают образовываться аномальные белые кровяные клетки. Эти аномальные клетки быстро и бесконтрольно делятся и размножаются, распространяясь по всему костному мозгу. Иногда врачи называют это ОЛЛ или М3-лейкемией .

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — серьёзное заболевание. Его симптомы могут появиться внезапно и быстро ухудшаться. Чрезмерное кровотечение является основным фактором риска. Но есть и хорошие новости! Благодаря новым методам лечения, включая химиотерапию и новые нехимиотерапевтические препараты, врачи могут контролировать ОПЛ и часто полностью излечивать его.

Насколько распространено это заболевание?

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — на самом деле очень редкое заболевание . Например, в такой стране, как Соединенные Штаты, ежегодно диагностируется всего около 30 000 случаев этого заболевания. Чаще всего ОПЛ диагностируется у людей в возрасте около 30 лет .

Какие симптомы у острого промиелоцитарного лейкоза?

Симптомы ОПЛ (острого промиелоцитарного лейкоза) возникают, когда костный мозг не способен вырабатывать здоровые эритроциты , лейкоциты и тромбоциты в обычном режиме. Это снижение количества всех этих типов клеток крови называется панцитопенией . В этом случае могут развиться серьезные симптомы, такие как анемия , проблемы с кровотечением из-за нарушения свертываемости крови и частые заболевания.

К другим распространенным симптомам ОПЛ относятся:

• Чувство сильной усталости и истощения из-за снижения количества красных кровяных клеток (т.е. анемии).
• Частые инфекции вызваны низким уровнем лейкоцитов, борющихся с болезнями. Такие явления, как лихорадка и простуда, могут возникать часто.
• Поскольку метаболизм вашего организма ускоряется, и энергия из пищи сжигается быстро,Непреднамеренная потеря веса.

Симптомы кровотечения

У человека с острым промиелоцитарным лейкозом (ОПЛ) наблюдается низкий уровень тромбоцитов и факторов свертывания крови, которые помогают крови сворачиваться. Тромбоциты помогают остановить или уменьшить кровотечение. Поэтому, когда их уровень низок, начинаются проблемы.

Вот некоторые симптомы кровотечения, вызванного ОЛЛ:

• Кровотечение может возникнуть в любой части тела. Например, кровоточивость десен , частые носовые кровотечения , а у женщин — обильные менструальные кровотечения .
• Кровь скапливается под кожей и вызывает образование синяков в различных местах тела . Даже небольшой порез может привести к образованию большого синяка.
• Иногда может произойти внутричерепное кровоизлияние (геморрагия) . В этом случае у вас могут возникнуть трудности с движением конечностей, сильные головные боли и изменения зрения. Это неотложная ситуация!
• Если ваш стул чёрный или содержит прожилки крови, это может быть признаком кровотечения в пищеварительной системе (желудочно-кишечное кровотечение) .

Что вызывает острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ)?

Это заболевание вызвано тем, что два гена, контролирующие производство клеток крови, объединяются, образуя аномальный ген, называемый PML-RARa . Важно отметить, что эта генетическая мутация не передается по наследству от родителей . Она возникает случайным образом, то есть без видимой причины, в течение жизни. Эксперты до сих пор точно не знают, что вызывает это генетическое изменение.

Эта мутация приводит к тому, что белые кровяные клетки начинают бесконтрольно размножаться, вместо того чтобы развиваться должным образом, и вместо этого образуют незрелые белые кровяные клетки (промиелоциты) . Эти незрелые клетки заполняют костный мозг, вытесняя пространство для здоровых клеток крови и тромбоцитов.

Какие осложнения могут возникнуть при остром промиелоцитарном лейкозе?

Острый пролиферативный лейкоз (ОПЛ) — это состояние, угрожающее жизни. Это связано с тем, что чрезмерное кровотечение может быстро стать опасным. Если вы не можете остановить кровотечение даже от небольшого пореза, если у вас много крови в стуле или моче при десен, или если вы не можете остановить кровотечение из десен, вам следует немедленно обратиться к врачу или в отделение неотложной помощи больницы .

Запомните: если у вас неконтролируемое кровотечение, никогда не игнорируйте его. Своевременное лечение имеет решающее значение.

Как диагностируется ОЛЛ?

Врачи обычно проводят несколько тестов для диагностики этого заболевания.

• Общий анализ крови (ОАК): Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) вызывает образование аномальных белых кровяных клеток. Анализ ОАК позволяет определить различные типы клеток крови и количество тромбоцитов в образце крови.
• Мазок периферической крови:В ходе этой процедуры берут образец крови и исследуют его под микроскопом. Затем изучают, есть ли внутри незрелых белых кровяных клеток (промиелоцитов) множество мелких гранул или же особые структуры, называемые палочками Ауэра . Это характерные признаки острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ).
• Биопсия костного мозга: В ходе этого исследования берется небольшой образец вашего костного мозга, и его клетки изучаются.
• Проточная цитометрия: В этом исследовании патологоанатомы ищут паттерны специфических белков на поверхности аномальных клеток. Эти паттерны могут подтвердить диагноз ОЛЛ (острый промиелоцитарный лейкоз).
• Полимеразная цепная реакция (ПЦР): Этот тест позволяет точно выявить наличие аномального гена (PML-RARa), вызывающего острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ).
• Цитогенетика: Этот метод позволяет выявить специфические изменения в хромосомах аномальных клеток. Обнаружение этих изменений является основным способом подтверждения диагноза ОЛЛ (острого промиелоцитарного лейкоза).

Врачи классифицируют острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) как низкорисковый или высокорисковый в зависимости от количества лейкоцитов в крови. У людей с ОПЛ высокого риска выше вероятность рецидива рака или повторного заболевания .

Как лечат острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ)?

Острый промиелоцитарный лейкоз лечится комбинацией дифференцирующих агентов , химиотерапии и таргетной терапии . Фактически, с момента открытия этих методов лечения в 1980-х годах это заболевание, которое ранее считалось смертельным, стало излечимым. Это огромное достижение!

Препараты для дифференцировки клеток — это нехимиотерапевтические препараты, которые помогают аномальным, незрелым белым кровяным клеткам дифференцироваться в нормальные, зрелые белые кровяные клетки. Эти нехимиотерапевтические препараты, перечисленные ниже, привели к ремиссии и излечению более чем в 95% случаев.

• Полностью транс-ретиноевая кислота (ATRA) , или третиноин (Vesanoid®) – это форма витамина А.
• Триоксид мышьяка (АТО) – это одна из форм мышьяка.

Если ваш врач подозревает у вас острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ), он может начать лечение АТРА еще до того, как другие анализы подтвердят диагноз. Это связано с тем, что раннее начало лечения может снизить риск опасного для жизни кровотечения.

Этапы лечения ОЛЛ

Лечение обычно проводится в три этапа: индукционный, консолидационный и поддерживающий. Лечение может варьироваться в зависимости от уровня риска.

• Начальный этап (индукция):Главная цель этого этапа — уничтожить достаточное количество лейкемических клеток, чтобы ввести ваш острый промиелоцитарный лейкоз в ремиссию . Ремиссия означает отсутствие симптомов и отсутствие признаков лейкемии по результатам анализов. Это достигается с помощью нехимиотерапевтических препаратов, химиотерапии и таргетной терапии. В течение этого времени вам потребуется оставаться в больнице, обычно от четырех до шести недель.
• Фаза консолидации: Ваш онколог может также называть это «пост-ремиссионной терапией». Это лечение поддерживает ремиссию ОЛЛ и продолжает уничтожать оставшиеся лейкемические клетки. Используется тот же препарат, что и на начальной фазе. Лечение может длиться около восьми месяцев, с курсами каждые два месяца. Курс лечения может состоять из четырех недель, после которых следует четырехнедельный перерыв. Препарат может вводиться в виде таблеток или внутривенно .
• Поддерживающая фаза: это продолжающееся лечение, но препарат назначается в более низкой дозе, чем на начальной и стабилизационной фазах. Поддерживающее лечение обычно длится около года.

Ваш онколог может также назначить поддерживающую терапию , например, переливание крови, наряду с этим лечением.

Осложнения лечения

Наиболее распространенным и довольно серьезным осложнением является так называемый синдром дифференцировки . Это группа тяжелых реакций на препараты для лечения острого промиелоцитарного лейкоза. Эти реакции обычно возникают в течение первых трех недель после начала лечения. Симптомы могут быть легкими или тяжелыми. Некоторые из них включают:

• Кашель.
• Избыточная жидкость вокруг сердца и легких (плевральный выпот) .
• Почечная недостаточность .
• Низкое кровяное давление (гипотония) .
• Снижение уровня кислорода в крови (гипоксемия) .
• Затрудненное дыхание (одышка) .
• Отек/ воспаление рук, ног и шеи.
• Повышенная температура без видимой причины.
• Набор веса без видимой причины.

Если у вас разовьется этот синдром дифференцировки, ваш врач может временно прекратить лечение. Он также может использовать другие лекарства, такие как гидроксимочевина, для снижения количества лейкоцитов.

Чего может ожидать человек с острым мышечным лейкозом?

В целом, прогноз заболевания благоприятный.Хотя ситуация у всех разная, исследования показали, что от 90% до 95% людей с острым промиелоцитарным лейкозом (ОПЛ) достигают ремиссии. Однако ОПЛ может вернуться после лечения. От 5% до 10% людей столкнутся с рецидивом, обычно в течение первых трех лет после лечения. В этом случае им потребуется дальнейшее или другое лечение.

Показатели выживаемости

Поскольку острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — редкое заболевание, наши знания о показателях выживаемости получены в результате клинических исследований с участием пациентов с ОПЛ низкого и высокого риска.

Один анализ показывает, что 99% пациентов с низким риском острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ) остаются в живых через четыре года после лечения. Другой анализ пациентов с высоким риском ОПЛ показывает, что 86% остаются в живых через пять лет после лечения. Это действительно хорошие результаты!

Как мне позаботиться о себе?

Поскольку острый промиелоцитарный лейкоз может рецидивировать, очень важно своевременно обращаться к врачу (на повторные приемы) .

В течение первого года после лечения вам потребуется проходить медицинский осмотр каждые месяц-два. После первого года посещения врача займут примерно три-четыре месяца в течение следующих двух лет. Во время этих визитов могут быть проведены такие анализы, как общий анализ крови, ПЦР-тест и биопсия костного мозга.

Когда следует обращаться в отделение неотложной помощи?

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) может рецидивировать после лечения, и симптомы могут быстро ухудшиться. Если у вас ремиссия ОПЛ, немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи, если у вас появятся какие-либо из следующих симптомов:

• Если у вас неконтролируемое кровотечение .
• Если у вас внезапно появилась отечность и боль в ногах или нижней части живота .

И наконец, важное сообщение.

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — это редкое заболевание крови, которое когда-то считалось смертельным, но благодаря современным методам лечения стало излечимым.

Однако это всё ещё серьёзное заболевание. Если его не диагностировать и не лечить своевременно, оно может быть опасно для жизни . Поэтому, если у вас есть такие симптомы, как неконтролируемое кровотечение, никогда не игнорируйте это. Самое важное — как можно скорее обратиться за медицинской помощью и получить диагноз. Не бойтесь, будьте мужественны, потому что сейчас есть эффективные методы лечения!

Лейкемия , ОПЛ, рак крови, рак крови, костный мозг, анемия, АТРА, химиотерапия, острый промиелоцитарный лейкоз, лейкемия M3, ПМЛ-РАРа, кровотечение