Что такое глюкагонома? Давайте поговорим об этом редком заболевании!

Поджелудочная железа — небольшой, но очень важный орган в нашем организме. Она вырабатывает несколько гормонов, необходимых нашему организму. Поэтому иногда редкий тип рака поджелудочной железы может вызывать проблемы. Это заболевание называется глюкагономой . Возможно, у вас внезапно развился диабет или появилась странная сыпь на коже — очень важно знать об этом.

Что такое глюкагонома? Проще говоря...

Глюкагонома — это очень редкая злокачественная опухоль , которая развивается в поджелудочной железе. Эта опухоль вырабатывает слишком много гормона, называемого глюкагоном. Возможно, вам интересно, что это за гормон.

Глюкагон — очень важный гормон, который помогает контролировать уровень сахара в организме, то есть уровень глюкозы в крови . Он вырабатывается альфа-клетками, особым типом клеток поджелудочной железы. Представьте, что вы долгое время ничего не ели, интенсивно занимались спортом или съели богатую белком пищу — уровень сахара в крови может упасть, верно? Именно тогда вступает в действие глюкагон, высвобождая запасённый в печени сахар, то есть гликоген , и восстанавливая уровень сахара в крови. Он как бы помогает поддерживать баланс сахара в нашем организме.

Однако при наличии глюкагономы гормон глюкагон вырабатывается в избытке. В результате организм не может с ним справиться. Совокупность симптомов, возникающих в результате этого, называется глюкагономным синдромом . Это может привести ко многим осложнениям, таким как проблемы с кожей и диабет.

Этот тип рака, называемый глюкагономой, относится к категории нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, или опухолей островковых клеток . Чаще всего они возникают в хвостовой или средней части поджелудочной железы.

Это действительно рак?

Да, в большинстве случаев глюкагонома — это рак . Печально то, что даже при постановке диагноза, примерно в 50% случаев, то есть примерно в каждом втором, этот рак может распространиться (метастазировать) на другие части тела, особенно на печень .

Насколько распространено это заболевание?

Глюкагонома — это на самом деле очень редкое заболевание. Ежегодно диагностируется менее одного нового случая на миллион. Чаще всего оно поражает людей в возрасте от 50 до 70 лет .

Какие симптомы это вызывает?

Глюкагономы часто растут медленно . Поэтому, если ваш организм не вырабатывает достаточно глюкагона, чтобы вызвать проблемы, у вас может не быть никаких симптомов.

Однако, когда глюкагонома вырабатывает слишком много глюкагона, и организм не может с ним справиться, возникает упомянутый ранее глюкагономный синдром.Это происходит. Затем вы заметите явные симптомы. Если у вас есть эти симптомы, очень важно как можно скорее обратиться к врачу.

Кожная сыпь (некролитическая мигрирующая эритема - НМЭ)

Это основной и наиболее распространенный симптом синдрома глюкагономы. Примерно у 90% людей с этим синдромом развивается это кожное заболевание. Оно называется некролитической мигрирующей эритемой (НМЭ) .

Представьте, что на вашей коже, особенно в интимной зоне, на ягодицах и голенях, начинают появляться красные, зудящие, а иногда и болезненные пятна. Позже они превращаются в волдыри, трескаются и покрываются коркой. Даже после заживления может остаться коричневое пятно. Оно может образоваться в одном месте, зажить, а затем появиться снова в другом. Это похоже на сыпь, которая перемещается с места на место.

Другие особенности NME:

• Это может появляться и исчезать, и может перемещаться по телу .
• Поначалу это может вызывать сильный зуд и боль .
• Сыпь краснеет, затем покрывается волдырями и корочкой. После заживления может остаться коричневое пятно.
• Это может привести к таким проблемам, как язвы на языке (глоссит ), язвы во рту, потрескавшиеся губы и угловой хейлит .
• Также могут наблюдаться отек век ( блефарит ), выпадение волос и проблемы с ногтями.

Симптомы диабета

Этот синдром вызывает повышение уровня сахара в крови ( гипергликемию ), что может привести к диабету. Симптомы диабета включают:

• Худоба без видимой причины.
• Частая чрезмерная жажда (полидипсия) .
• Частое мочеиспускание ( полиурия ), особенно ночью.
• Чрезмерный голод ( полифагия ).

Другие симптомы (синдрома глюкагономы)

Есть и другие симптомы:

• Хроническая диарея .
• Низкий уровень гемоглобина в крови (анемия ). Это может вызывать усталость и головокружение.
• Образование тромбов, особенно в глубоких венах ног ( тромбоз глубоких вен (ТГВ) ).

Симптомы, связанные с психической и нервной системой.

Иногда могут наблюдаться симптомы, связанные с психической и нервной системой, такие как:

• Депрессия
• Деменция
• Волнение
• Гиперрефлексия (ускорение реакций организма)
• Неустойчивая походка (атаксия )
• Психические расстройства ( психоз))
• Иррациональные страхи и подозрения ( параноидальные заблуждения )

Что вызывает глюкагоному?

В большинстве случаев врачи не знают точной причины глюкагономы. Однако примерно в 10% случаев этот вид рака связан с генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН 1 типа) .

Однако не у всех пациентов с МЭН 1 типа развивается глюкагонома. Это тоже очень небольшой процент.

Как это распознать?

Если у вас кожное заболевание, упомянутое ранее, — некролитическая мигрирующая эритема (НМЭ) , — врач может заподозрить глюкагоному. В этом случае он может провести такие обследования, как:

• Анализ крови на уровень сахара натощак: при высоком уровне сахара можно заподозрить глюкагоному и подтвердить наличие сопутствующего диабета.
• Анализ крови на глюкагон натощак: Уровень глюкагона при глюкагономе аномально высок – обычно более 500 пикограммов на миллилитр (пг/мл). Нормальный уровень глюкагона натощак составляет менее 150 пг/мл.
• Анализ крови на аминокислоты: Глюкагонома обычно вызывает низкий уровень аминокислот в крови ( гипоаминоацидемия ).
• Общий анализ крови (ОАК): Этот анализ позволяет выявить анемию , поскольку анемия может возникать при глюкагономе.

Подобные методы визуальной диагностики могут помочь подтвердить наличие опухоли:

• КТ-сканирование
• МРТ
• Эндоскопическое ультразвуковое исследование

Как это лечится?

Лечение глюкагономы во многом зависит от того, ограничена ли опухоль поджелудочной железой (локализованная) или распространилась на другие части тела (метастазированная) .

Как сначала взять симптомы под контроль

Первым шагом является контроль симптомов и осложнений, вызванных избытком глюкагона. Лечение проводится следующим образом:

• Препараты для контроля избытка глюкагона: инъекции октреотида и ланреотида помогают уменьшить последствия избытка глюкагона и остановить его выработку. Эти препараты могут даже замедлить рост опухолей. Они также облегчают симптомы нейромиелита, диабета, диареи и расстройств нервной системы.
• Контроль диабета: Для поддержания уровня сахара в крови в пределах нормы вам могут потребоваться пероральные препараты от диабета или инъекции инсулина .
• Питательная поддержка:Для уменьшения последствий недоедания можно применять полное парентеральное питание (ППП) , а также добавки аминокислот и цинка.
• Лечение кожного заболевания NME: Антибиотики и кортикостероиды могут улучшить состояние при NME.
• Антикоагулянтная терапия: препараты, разжижающие кровь, такие как гепарин, помогают предотвратить тромбоз глубоких вен (ТГВ) .

Если заболевание ограничивается поджелудочной железой...

Если рак поразил только поджелудочную железу, основным методом лечения является хирургическое вмешательство . Если хирургу удается полностью удалить опухоль, заболевание часто излечивается . После удаления глюкагономы уровень глюкагона должен вернуться к норме. Симптомы также должны исчезнуть.

Если вирус распространился в другие места (метастазировал)...

По возможности врачи рекомендуют хирургическое удаление опухолей. Это может включать удаление опухолей поджелудочной железы, близлежащих лимфатических узлов и печени.

Но если хирургу не удастся удалить всю или часть опухоли, ваша медицинская команда может порекомендовать один или несколько из следующих методов лечения:

• Химиотерапия: Этот метод лечения уничтожает раковые клетки и предотвращает их рост.
• Радиочастотная абляция: Этот метод использует тепловое излучение радиоволн для уничтожения раковых клеток.
• Криохирургическая абляция: при этом методе используются чрезвычайно холодные химические вещества, такие как жидкий азот, для уничтожения раковых клеток.
• Химиоэмболизация: этот метод лечения блокирует кровоснабжение раковых клеток.

Каков прогноз выздоровления от этого заболевания?

Прогноз для пациента с глюкагономой зависит от нескольких факторов:

• Ваш возраст и общее состояние здоровья .
• Размер раковой опухоли .
• Распространился ли рак или нет .

Если рак ограничен поджелудочной железой, прогноз обычно благоприятный . Хирургическое удаление опухоли часто приводит к излечению, но это возможно лишь примерно в 20% случаев глюкагономы.

Поскольку глюкагонома встречается крайне редко, данных недостаточно, чтобы точно сказать, сколько вы сможете прожить или каков будет исход в случае распространения рака. Ваша медицинская команда сможет предоставить более подробную информацию, исходя из вашей конкретной ситуации.

Можно ли этого избежать?

Поскольку ученые не знают причину большинства случаев глюкагономы, предотвратить ее практически невозможно .

Однако, если у одного из ваших ближайших родственников (биологических родителей и братьев/сестер) диагностирована множественная эндокринная неоплазия (МЭН) , поговорите со своим врачом о генетическом тестировании. Если у вас также диагностирована МЭН, генетическое тестирование может помочь выявить рак на ранних стадиях.

Диагноз «рак» — очень неприятный опыт. Когда речь идёт о редком заболевании, таком как глюкагонома, это ещё сложнее. Но помните, ваша медицинская команда готова ответить на ваши вопросы и поддержать вас. Если вы чувствуете себя психологически и эмоционально одинокими из-за глюкагономы, спросите своего врача о программах и услугах, которые могут вам помочь.

И наконец, что следует помнить (Главный вывод):

Таким образом, несмотря на то, что глюкагонома — очень редкое заболевание, важно знать о ней. Особенно если у вас внезапно появляются симптомы, похожие на диабет, в сочетании со странной кожной сыпью (НМЭ), как уже упоминалось, немедленно обратитесь к врачу. При раннем выявлении заболевание поддается лечению. Хотя это редкое явление, существуют методы лечения.

Не волнуйтесь, вы не одиноки. Ваш врач и медицинская команда помогут вам пройти этот путь. Держитесь и следуйте их советам.

Глюкагонома , рак поджелудочной железы, глюкагон, диабет, кожные симптомы, гормоны, редкие виды рака