Давайте сегодня поговорим о редкой опухоли, называемой феохромоцитомой?

У вас иногда внезапно повышается артериальное давление? Или вы просто потеете? У вас болит голова и учащенно бьется сердце? Не стоит сразу предполагать, что некоторые из этих симптомов являются признаком серьезного заболевания. Однако, если эти симптомы сохраняются, особенно при высоком артериальном давлении, которое трудно контролировать, стоит немного поволноваться. Сегодня мы поговорим о довольно редком заболевании, которое при правильной диагностике хорошо поддается лечению. Это феохромоцитома.

Что такое феохромоцитома? Давайте разберемся в этом простыми словами.

Проще говоря, феохромоцитома — это опухоль, которая развивается в средней части надпочечников, в мозговом веществе надпочечников. Эти опухоли образуются особым типом клеток, называемых хромаффинными клетками. Эти клетки вырабатывают и выделяют в кровоток гормоны, необходимые для реакции организма «бей или беги». Подумайте об этом: когда вы внезапно пугаетесь или сталкиваетесь с сильным стрессом, изменения, происходящие в вашем организме — учащение сердцебиения, потливость, дрожь в теле — за это отвечают именно эти гормоны.

Феохромоцитома обычно развивается только в одном надпочечнике. Однако иногда она может развиваться в обоих надпочечниках. Возможно наличие более чем одной опухоли в одном надпочечнике.

Важно отметить, что большинство феохромоцитом являются доброкачественными (не злокачественными) . Это означает, что они не распространяются на другие части тела. Однако от 10% до 15% могут быть злокачественными. Если это злокачественное заболевание, оно подразделяется на несколько основных категорий в зависимости от степени распространения:

• Локализованная феохромоцитома: опухоль локализуется только в одном или обоих надпочечниках.
• Региональная феохромоцитома: рак распространился на лимфатические узлы, расположенные рядом с надпочечниками, или на другие ткани.
• Метастатическая феохромоцитома: рак распространился на отдаленные органы, такие как печень, легкие или кости.
• Рецидивирующая феохромоцитома: рак вернулся после лечения. Он может локализоваться в том же месте, что и раньше, или в другом.

Что представляют собой эти надпочечники в нашем организме? Какова их функция?

У нас две надпочечниковые железы. Они расположены в задней части брюшной полости, над почками, как колпачок. Они являются частью нашей эндокринной системы. Каждая надпочечниковая железа состоит из двух основных частей. Наружный слой называется корой надпочечника, а средняя часть — мозговым веществом надпочечника.

Надпочечники вырабатывают группу гормонов, называемых катехоламинами. Эти гормоны контролируют несколько очень важных процессов в нашем организме:

• Частота сердечных сокращений
• Артериальное давление
• Уровень сахара в крови (глюкоза в крови)
• Как наш организм реагирует на стресс (реакция «бей или беги»)

К основным типам катехоламинов относятся:

• Дофамин
• Адреналин (Эпинефрин)
• Норадреналин (Norepinephrine / Noradrenaline)

При наличии феохромоцитомы в кровоток может выделяться больше гормонов, адреналина и норадреналина, чем необходимо. Именно тогда начинают проявляться различные симптомы.

В чём разница между феохромоцитомой и параганглиомой?

Это два очень похожих, редких типа опухолей. Обе возникают из одних и тех же хромаффинных клеток, которые мы обсуждали ранее. Однако феохромоцитома возникает в средней части надпочечника (в мозговом веществе надпочечника), тогда как параганглиома возникает в других местах за пределами надпочечника .

Кто наиболее подвержен риску развития этого заболевания? Насколько оно распространено?

Феохромоцитома может развиться в любом возрасте, но чаще всего встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Приблизительно 10% случаев регистрируются в детском возрасте.

Это очень редкая опухоль . Трудно сказать точно, сколько людей страдают этим заболеванием. Поскольку у некоторых людей симптомы отсутствуют, болезнь может остаться недиагностированной. По оценкам, менее 1% людей с высоким кровяным давлением имеют феохромоцитому.

Какие симптомы наблюдаются у человека с феохромоцитомой?

Симптомы феохромоцитомы возникают, когда опухоль выделяет в кровоток слишком много гормонов адреналина (эпинефрина) или норадреналина (норэпинефрина). Однако некоторые опухоли не вырабатывают слишком много этих гормонов и могут протекать бессимптомно.

Наиболее часто встречающиеся симптомы:

• Высокое кровяное давление (гипертония): это основной симптом. Иногда его трудно контролировать.
• Головная боль: это может быть сильная, внезапная головная боль.
• Чрезмерное потоотделение без видимой причины.
• Учащенное сердцебиение — это ощущение быстрого, нерегулярного или сильного сердцебиения.
• Ощущение, будто ваше тело дрожит.

Менее распространенные симптомы:

• Боль в груди и/или животе.
• Кожа внезапно становится бледнее обычного.
• Тошнота и/или рвота.
• Диарея.
• Запор.
• Ортостатическая гипотензия — это резкое падение артериального давления при вставании. Это означает, что вы чувствуете головокружение, когда резко встаёте из сидячего положения.
• Потеря веса без видимой причины.

Эти симптомы могут появиться или усилиться после определенных событий. Например:

• Интенсивная физическая активность.
• Физическая травма или сильный психический стресс.
• Роды.
• Получение анестезии.
• Проведение хирургической операции.
• Употребление в пищу продуктов, богатых тирамином (например, красного вина, шоколада, сыра).

Симптомы присутствуют постоянно? Или они появляются и исчезают?

У человека с феохромоцитомой может наблюдаться постоянное повышение артериального давления, или же оно может появляться и исчезать .

У некоторых людей могут возникать «пароксизмальные приступы», или внезапные приступы симптомов. Это означает внезапное повышение артериального давления, сопровождающееся такими симптомами, как сильная головная боль, учащенное сердцебиение и чрезмерное потоотделение. Эти «приступы» могут происходить несколько раз в день или даже один-два раза в месяц.

Важно: При появлении любых из этих симптомов, особенно внезапного повышения артериального давления, головной боли, потливости и учащенного сердцебиения, крайне важно обратиться за медицинской помощью.

Почему развивается феохромоцитома? Каковы причины?

В большинстве случаев конкретную причину феохромоцитомы установить не удаётся . Она возникает спонтанно.

Однако в 25–35% случаев это состояние связано с наследственными заболеваниями. К числу основных относятся:

• Синдром множественной эндокринной неоплазии 2 типа, типы А и В (MEN2A и MEN2B)
• Болезнь фон Хиппеля-Линдау (VHL)
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1)
• Наследственный параганглиомный синдром
• Диада Карни-Стратакиса [параганглиома и гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО)]
• Триада Карни (параганглиома, гастроинтестинальная стромальная опухоль и хондрома легкого)

Помимо этих генетических нарушений, феохромоцитома может развиваться также из-за мутаций как минимум в 10 различных генах.

Как диагностируется это заболевание? (Диагностика)

Феохромоцитома может быть сложной для диагностики, поскольку это редкая опухоль, которая иногда не вызывает никаких симптомов. Иногда опухоль обнаруживается случайно во время обследования, проводимого по другой причине.

Существует несколько причин, по которым врач может заподозрить это заболевание:

• ВашПодробный медицинский анамнез, особенно информация о том, были ли у кого-либо из членов семьи ранее случаи феохромоцитомы.
• Полное физическое и медицинское обследование.
• Некоторые специфические симптомы , например, «пароксизмальные приступы», о которых мы говорили, и высокое кровяное давление, которое не контролируется обычным лечением.

Какие анализы проводятся?

Для подтверждения наличия у вас феохромоцитомы ваш врач может порекомендовать следующие обследования:

• Суточный анализ мочи: он включает сбор мочи в течение дня и измерение количества катехоламинов в ней. Также измеряются вещества, образующиеся при распаде этих гормонов. Если эти показатели выше нормы, это может быть признаком феохромоцитомы.
• Анализы крови на катехоламины: Эти анализы измеряют уровень катехоламинов в крови. Как и анализы мочи, они также выявляют вещества, образующиеся в результате распада гормонов.
• Компьютерная томография (КТ): это процедура, в ходе которой делается серия рентгеновских снимков для получения подробных изображений внутренних органов. Ваш врач может порекомендовать эту процедуру для обследования надпочечников.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): Этот метод использует магнит, радиоволны и компьютер для получения подробных изображений внутренних органов. Он также используется для исследования надпочечников.

После подтверждения диагноза могут быть проведены дополнительные исследования для определения того, является ли опухоль злокачественной или доброкачественной, а также распространилась ли она на другие части тела.

Почему генетическое тестирование важно?

Если у вас диагностирована феохромоцитома, ваш врач, скорее всего, порекомендует генетическое консультирование и тестирование, чтобы определить, есть ли у вас наследственный синдром, повышающий риск развития других видов рака.

В подобных случаях может быть рекомендовано генетическое тестирование:

• Если у вас или у кого-либо из членов вашей семьи наблюдаются симптомы, связанные с наследственной феохромоцитомой или параганглиомой.
• Если у вас опухоли в обоих надпочечниках.
• Если в одном надпочечнике обнаружено более одной опухоли.
• При наличии симптомов повышения уровня катехоламинов в крови.
• Если феохромоцитома диагностирована до 40 лет.

Если генетический тест выявит изменение в гене, генетический консультант может порекомендовать другим членам вашей семьи (тем, у кого нет симптомов, но кто находится в группе риска) также пройти этот тест.

Какие существуют методы лечения феохромоцитомы?

Наилучшим методом лечения в этом случае является хирургическое удаление опухоли, если это возможно .

Выбор метода лечения зависит от нескольких факторов:

• Размер опухоли.
• Является ли опухоль злокачественной (раковой) или доброкачественной (доброкачественной).
• Возникают ли симптомы, обусловленные повышением уровня катехоламиновых гормонов?
• Опухоль локализована в одном месте или распространилась на другие части тела? (Метастазировала)
• Было ли заболевание диагностировано впервые или рецидивировало после предыдущего лечения.

Если у вас наблюдаются симптомы, вызванные повышением уровня гормонов надпочечников, врач может назначить лекарства для контроля этих симптомов. Например:

• Лекарственные препараты для поддержания артериального давления на нормальном уровне, такие как альфа-блокаторы.
• Лекарственные препараты, поддерживающие частоту сердечных сокращений на нормальном уровне, такие как бета-блокаторы.
• Лекарственные препараты, блокирующие действие гормонов, избыточно выделяемых надпочечниками.

Основные варианты лечения феохромоцитомы:

• Операция
• Лучевая терапия
• Химиотерапия
• Абляционная терапия
• Эмболизационная терапия
• Целевая терапия

Вместе с вашей медицинской командой вы определите наиболее подходящий для вас план лечения.

Основные методы лечения

• Операция:

Это основной метод лечения феохромоцитомы. Приблизительно 90% опухолей можно успешно удалить хирургическим путем .

Ваш врач может порекомендовать операцию по удалению одного или обоих надпочечников (адреналэктомию). Во время операции хирург осмотрит окружающие ткани и лимфатические узлы, чтобы определить, распространилась ли опухоль. Если да, то, по возможности, эти ткани будут удалены.

После операции у вас возьмут анализ крови или мочи на уровень катехоламинов. Если показатели вернутся к норме, это будет означать, что все клетки феохромоцитомы были удалены.

Если будут удалены обе надпочечниковые железы, вам придется всю оставшуюся жизнь принимать гормоны для восполнения гормонального баланса, вырабатываемого надпочечниками.

• Лучевая терапия:

Это метод лечения, который используется либо для уничтожения раковых клеток, либо для предотвращения их роста. При этом максимально возможное воздействие оказывается на здоровые ткани.

Существует два типа лучевой терапии:

• Внешняя лучевая терапия: излучение направляется на очаг опухоли с помощью аппарата, расположенного вне тела.
• Внутренняя лучевая терапия: радиоактивное вещество помещается в иглы, зерна, проволоку или катетеры и вводится врачом в очаг опухоли или вблизи него.

Тип лучевой терапии зависит от того, является ли рак локализованным, региональным, метастатическим или рецидивирующим. Злокачественная феохромоцитома чаще всего лечится дистанционной лучевой терапией и/или терапией с использованием 131I-MIBG. 131I-MIBG — это радиоактивное вещество, которое прикрепляется к некоторым раковым клеткам и убивает их.

• Химиотерапия:

Этот метод использует лекарства для уничтожения раковых клеток, предотвращения их деления и размножения, или остановки роста раковых клеток. Эти препараты обычно вводятся внутривенно. Хотя это эффективный метод лечения, он может иметь побочные эффекты.

• Абляционная терапия:

Это малоинвазивный метод лечения. Для уничтожения опухолей используются экстремально высокие или экстремально низкие температуры.

• Радиочастотная абляция: Радиочастотная абляция использует радиоволны для нагревания и уничтожения раковых и патологических клеток.
• Криоабляция: Использование жидкого азота или жидкого углекислого газа для замораживания и уничтожения раковых и патологических клеток.

• Эмболизационная терапия:

При этом закупоривается артерия, снабжающая кровью надпочечник. Это прекращает приток крови к железе, уничтожая растущие в ней раковые клетки.

• Целевая терапия:

Этот метод использует лекарства или другие вещества, которые целенаправленно воздействуют только на раковые клетки, не повреждая здоровые клетки. Он применяется при метастатической и рецидивирующей феохромоцитоме.

Ингибитор тирозин-киназы под названием сунитиниб изучается для лечения метастатической феохромоцитомы. Эти препараты подавляют рост опухоли.

Можно ли предотвратить это заболевание?

К сожалению, предотвратить феохромоцитому невозможно . Однако, если у вас есть риск развития этого заболевания из-за наследственных синдромов и генов, генетическое консультирование может помочь в скрининге и ранней диагностике.

Если у кого-либо из ваших близких родственников (братьев и сестер, родителей) была феохромоцитома, или если у вас есть генетическое заболевание, подобное тем, которые мы обсуждали ранее (синдром множественной эндокринной неоплазии 2 типа, болезнь фон Хиппеля-Линдау (VHL), нейрофиброматоз 1 типа (NF1), наследственный параганглиомный синдром, диада Карни-Стратакиса, триада Карни), очень важно обсудить это с вашим врачом.

Каковы шансы на выздоровление после лечения? (Прогноз)

При правильном лечении прогноз при феохромоцитоме, как правило, очень благоприятный .Мы уже говорили, что примерно 90% опухолей можно успешно удалить хирургическим путем.

Однако, если это состояние не лечить, оно может привести к серьезным, даже опасным для жизни осложнениям . Например:

• Кардиомиопатия
• Миокардит
• Неконтролируемое кровоизлияние в мозг (церебральное кровоизлияние)
• Накопление жидкости в легких (отек легких)

Некоторые пациенты с феохромоцитомой также подвержены риску инсульта или инфаркта миокарда.

Когда мне следует обратиться к врачу?

• Если у вас диагностирована феохромоцитома и появились какие-либо тревожные симптомы, немедленно обратитесь к врачу.
• Если у вас наблюдаются симптомы феохромоцитомы, такие как высокое кровяное давление и головные боли, обратитесь к врачу. Хотя феохромоцитома встречается редко, важно лечить высокое кровяное давление.
• Если вам известно, что у одного из ваших близких родственников (братьев, сестер, родителей) есть генетическое заболевание, такое как синдром множественной эндокринной неоплазии 2 типа или болезнь фон Хиппеля-Линдау (VHL), вы также можете быть подвержены повышенному риску развития феохромоцитомы, поэтому обратитесь к врачу, чтобы обсудить генетическое тестирование.

Какие вопросы мне следует задать врачу?

Если у вас диагностирована феохромоцитома, вам может быть полезно задать врачу следующие вопросы:

• Почему у меня развилась феохромоцитома?
• Может ли у моих детей и/или родственников развиться феохромоцитома?
• Какие варианты лечения мне доступны?
• Какие побочные эффекты наблюдаются при различных видах лечения?
• Как мне справиться со своими симптомами?

И наконец, самое важное, что нужно помнить (Главный вывод):

Итак, хотя феохромоцитома — редкая опухоль, она часто бывает доброкачественной и поддается лечению . Кроме того, она может передаваться по наследству, поэтому, если у вас или у кого-то из вашей семьи диагностировано это заболевание, важно пройти генетическое тестирование. Это также может помочь определить, есть ли у вас риск развития других проблем со здоровьем.

Помните, если у вас возникнут какие-либо вопросы о риске развития феохромоцитомы или об этом заболевании, не стесняйтесь обращаться к врачу. Он здесь, чтобы помочь вам. Будьте здоровы!

Феохромоцитома , надпочечник, катехоламины, высокое кровяное давление, головная боль, потливость, опухоль, эндокринная система