У кого-нибудь из ваших близких наблюдаются подобные изменения? Давайте узнаем больше о болезни Пика.

Мы часто удивляемся, когда замечаем неожиданные изменения в поведении и речи наших близких, не так ли? Сегодня мы поговорим о заболевании, которое может быть причиной таких изменений. Хотя это довольно сложная тема, давайте попробуем разобраться в ней простым языком.

Что такое болезнь Пика? Чем она отличается от болезни Ниманна-Пика?

Проще говоря, болезнь Пика — это заболевание, поражающее мозг и постепенно приводящее к гибели клеток. Это разновидность деменции, называемая лобно-височной деменцией (ЛВД) . Чаще всего она встречается у людей моложе 65 лет. Раньше лобно-височная деменция также называлась болезнью Пика. Но сейчас врачи используют это название только в случаях, когда соблюдены определенные критерии.

Возможно, вы сейчас подумаете: «А... болезнь Пика — это то же самое, что болезнь Ниманна-Пика?» Нет, это два совершенно разных заболевания. Хотя часть названия «Пик» случайно совпадает, эти два заболевания не связаны между собой.

• Болезнь Пика: она названа в честь Арнольда Пика, чешского невролога и психиатра, который впервые описал это заболевание в 1892 году. Это разновидность лобно-височной деменции (ЛВД), то есть она поражает только головной мозг.
• Болезнь Ниманна-Пика: Названная в честь двух немецких врачей, Альберта Ниманна и Людвига Пика, эта болезнь характеризуется накоплением липидов в организме и нарушением их регуляции. Накопление липидов может поражать многие органы, включая мозг, печень, селезенку, костный мозг и легкие.

Вы понимаете разницу? Один эффект ограничивается головным мозгом, а другой затрагивает различные части тела.

Кто болеет этим заболеванием? Насколько оно распространено?

Болезнь Пика обычно диагностируется в более молодом возрасте, чем другие заболевания, такие как деменция. Чаще всего она диагностируется у людей в возрасте 50-60 лет. Однако иногда она может встречаться у людей в возрасте от 20 до 80 лет.

Есть некоторые свидетельства того, что это заболевание может передаваться по наследству. Исследователи выявили по меньшей мере три генные мутации, связанные с ним. Однако в большинстве случаев заболевание носит спорадический характер. Это означает, что человек может заболеть им без какой-либо наследственной предрасположенности.

Трудно сказать точно, насколько распространено это заболевание. Эксперты оценивают его распространенность в 15-22 случая на 100 000 человек. Однако точность этих статистических данных вызывает сомнения, поскольку диагностировать заболевание при жизни очень сложно, а иногда и после смерти. Поэтому фактическое число больных может быть выше.

Как болезнь Пика влияет на организм?

Болезнь Пика — это нейродегенеративное заболевание, разновидность деменции, называемая лобно-височной деменцией (ЛВД). Проще говоря, нервные клетки (нейроны) в головном мозге постепенно перестают функционировать. Пораженные участки мозга начинают уменьшаться в размерах (атрофироваться). Затем человек теряет способности, которые эти участки раньше контролировали. Хотя болезнь Пика имеет некоторое сходство с болезнью Альцгеймера, она обычно начинается в более молодом возрасте, и есть несколько важных отличий.

Поскольку болезнь Пика поражает только определенные участки мозга, основными симптомами являются изменения в поведении или речевых навыках . Часто люди с болезнью Пика не могут осознать наличие у них проблемы или заболевания. Это происходит потому, что их мозг не способен обрабатывать информацию об их состоянии. Это называется «отсутствием понимания».

Какие симптомы у болезни Пика?

Болезнь Пика встречается в двух основных формах: поведенческий вариант лобно-височной деменции (bvFTD) и первичная прогрессирующая афазия (PPA), поражающая отделы мозга, отвечающие за речь.

Поведенческий вариант лобно-височной деменции (bvFTD)

Симптомы этого поведенческого варианта лобно-височной деменции можно разделить на шесть основных категорий:

• Потеря самоконтроля: «Самоконтроль» — это часть мозга, которая говорит нам: «Не делай этого». Когда эти части повреждены, мы не можем удержаться от того, чтобы говорить или делать неуместные вещи.
• Отсутствие «фильтра» для сказанного: высказывание своих мыслей, иногда таким образом, что это может обидеть других, быть грубым или неуместным. Например, внезапное оскорбление кого-либо на семейном собрании.
• Неуважение к окружающим: они могут не уважать частную жизнь других, прикасаться к ним против их воли, пытаться вести себя неподобающим образом в сексуальном плане, а также внезапно злиться или возбуждаться.
• Безрассудные действия и поведение: это может включать в себя безответственную трату денег и, возможно, даже кражу в магазине.

• Апатия: Это может выглядеть как депрессия, но это несколько иное явление.
• Потеря интереса к чему угодно: потеря интереса к тому, что раньше приносило удовольствие (хобби, времяпрепровождение с друзьями).
• Социальная изоляция: избегание встреч с друзьями и семьей.
• Снижение внимания к уходу за собой: потеря интереса к принятию ванны, переодеванию и поддержанию чистоты.

• Утрата эмпатии:Это также называется «эмоциональным притуплением». Становится трудно понимать чувства других. Они больше не проявляют поддержки в чужих горестях или радостях, как раньше.

• Компульсивное поведение: Люди с этим расстройством демонстрируют модели поведения, которые заметно отличаются от поведения других.
• Повторяющиеся движения: многократное выполнение небольших движений, таких как хлопанье в ладоши, топот ног и ходьба взад-вперед.
• Сложные или ритуальные модели поведения: многократный просмотр одних и тех же фильмов, чтение одних и тех же книг, коллекционирование одних и тех же предметов. Сюда входит накопительство.
• Повторение: многократное повторение одних и тех же звуков, слов и предложений.

• Изменения в рационе питания или привычках, связанных с полостью рта: у людей с этим заболеванием может наблюдаться состояние, называемое «гипероральностью», то есть необычный интерес ко всему, что связано с полостью рта.
• Изменения в пищевых привычках: Люди склонны чрезмерно увлекаться любимыми продуктами, особенно закусками, сладостями и алкоголем. Это может привести к увеличению веса.
• Компульсивное оральное поведение: компульсивное курение, переедание и т. д. Также, исследование окружающего мира ртом. Хотя это нормально для маленьких детей, когда они изучают мир, для взрослых это необычно.
• Пика: это компульсивное поедание несъедобных, непитательных веществ (монет, земли, камешков).

• Потеря исполнительных функций, но сохранение других способностей: «Исполнительные функции» относятся к способности планировать день, решать проблемы и выполнять задачи. Хотя у людей с этим заболеванием эти способности нарушены, другие способности, такие как память и зрительная обработка информации, на ранних стадиях страдают не так сильно. Это ключевая особенность, отличающая лобно-височную деменцию от болезни Альцгеймера.

Первичная прогрессирующая афазия (ППА)

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) также может быть вызвана болезнью Пика. Это приводит к постепенной потере языковых навыков, таких как способность говорить и понимать, что говорят другие. Хотя существует три основных подтипа ППА, два основных типа, которые могут быть связаны с болезнью Пика, это:

• Неплавный вариант прогрессирующей афазии (nfvPPA): При этом типе трудно подбирать слова и использовать правильную грамматику. Хотя отдельные слова и простые предложения понятны, сложные предложения вызывают затруднения в понимании.
• Семантический вариант PPA (svPPA):У людей этого типа возникают трудности с подбором правильных слов или пониманием их смысла. Некоторые сказанное может быть бессмысленным, и им трудно понять, что говорят другие. Могут быть проблемы с чтением и письмом, но они также могут точно так же повторять сказанное другими.

Представьте, что ваш отец внезапно стал совсем другим человеком: ругает всех, тратит деньги бездумно или целыми днями напевает одну и ту же мелодию. Или, когда вы с ним разговариваете, его речь становится невнятной, и ему кажется, что он вас не понимает. Это лишь некоторые примеры того, о чём мы говорили.

Что вызывает это заболевание? Оно заразно?

Болезнь Пика — это разновидность лобно-височной деменции (ЛВД), имеющая очень специфическую причину. В нашем мозге и нервных клетках содержится особый белок, называемый тау . Эти белки должны иметь определенную форму, иначе они не будут нормально функционировать.

Когда белки тау функционируют неправильно, запутываются и накапливаются внутри нейронов, эти клетки повреждаются и разрушаются. Поврежденные нейроны называются «клетками Пика». Они становятся набухшими и приобретают форму воздушного шара. Скопления белков тау, запутавшиеся внутри клеток, называются «тельцами Пика». Их можно увидеть под микроскопом. Важно отметить, что эти клетки и тельца Пика не наблюдаются ни при каких других заболеваниях.

Причины нарушения работы этих тау-белков до сих пор остаются загадкой. Хотя исследователи связывают с этим некоторые генетические мутации, в большинстве случаев заболевание не является наследственным.

Это заболевание не заразно. Оно не передается от человека к человеку. Хотя существует вероятность передачи из поколения в поколение, в большинстве случаев этого не происходит.

Как диагностируется болезнь Пика? Какие анализы проводятся?

Врачи могут диагностировать лобно-височную деменцию (ЛВД) с помощью физического и неврологического обследования, диагностических и визуализационных тестов, а результаты могут определить, является ли это поведенческой формой ЛВД или подтипом первичной прогрессирующей афазии (ППА).

Однако единственный способ с уверенностью определить, вызвана ли лобно-височная деменция (ЛВД) болезнью Пика, — это обнаружить тельца Пика и клетки Пика в ткани головного мозга. Это можно увидеть только при исследовании образца ткани головного мозга под микроскопом. Это означает, что окончательный диагноз болезни Пика может быть поставлен только после смерти человека, при вскрытии.

Для диагностики лобно-височной деменции можно провести следующие тесты:

• Анализы крови: В них выявляются химические маркеры, называемые «биомаркерами», которые могут помочь в диагностике определенных заболеваний.
• Анализы спинномозговой жидкости:Это делается путем взятия жидкости из позвоночника (спинномозговая пункция / люмбальная пункция).
• КТ-сканирование (компьютерная томография - КТ-сканирование)
• ЭЭГ (электроэнцефалограмма)
• Генетическое тестирование
• МРТ-сканирование (магнитно-резонансная томография - МРТ)
• ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография - ПЭТ-сканирование)

Существует ли лечение болезни Пика? Можно ли её вылечить?

К сожалению, лекарства, методов лечения или профилактики болезни Пика не существует. Врачи могут назначать лекарства для облегчения таких симптомов, как депрессия, апатия и агрессивное поведение. Однако, поскольку эти методы лечения различаются от человека к человеку, лучше всего поговорить со своим врачом.

Можно ли снизить риск развития этого заболевания?

Болезнь Пика развивается непредсказуемым и неизвестным образом. Поэтому в настоящее время нет способа предотвратить её или снизить риск развития.

Какое будущее может ожидать человека, страдающего этим заболеванием?

При всех формах лобно-височной деменции, включая болезнь Пика, мозг постепенно деградирует. По мере этого пораженные участки мозга теряют способность функционировать. При болезни Пика это обычно затрагивает те части мозга, которые контролируют поведение, или те части мозга, которые координируют речь и способность понимать, что говорят другие.

Вы также можете потерять способность осознавать своё состояние. То есть, вы можете утратить способность понимать симптомы и то, что с вами происходит из-за этой болезни.

Люди с лобно-височной деменцией (ЛВД) постепенно теряют способность жить самостоятельно. По мере прогрессирования заболевания им может потребоваться круглосуточный уход со стороны близких или квалифицированных специалистов. Это может даже потребовать долгосрочного ухода.

У людей с лобно-височной деменцией могут возникать трудности с глотанием (дисфагия) , что затрудняет прием пищи, питья и речи. Это повышает риск развития таких заболеваний, как пневмония или дыхательная недостаточность.

Все типы лобно-височной деменции, включая болезнь Пика, являются пожизненными заболеваниями. Болезнь протекает тяжело, постепенно разрушая значительные участки мозга. Осложнения могут быть серьезными и даже смертельными. Поскольку продолжительность жизни варьируется от человека к человеку, трудно точно сказать, как болезнь повлияет на вас и как долго она продлится. Ваш врач (или врач, лечащий вашего близкого человека) может рассказать вам об этом подробнее.

Как можно проявлять свою волю, если ты не можешь принимать решения самостоятельно?

Если у вас диагностирована лобно-височная деменция (ЛВД) на ранней стадии, важно как можно скорее поговорить с врачом, семьей или близкими, а также с теми, кому вы доверяете и кто может принять за вас важные решения. Этот разговор может быть непростым, но обсуждение этих вопросов на ранней стадии поможет вашим близким узнать о ваших пожеланиях, если вы не сможете говорить о своих делах или принимать решения самостоятельно.

Помимо этого разговора, важно также изложить свои пожелания и решения в письменной форме. Если вы не можете самостоятельно ухаживать за собой или принимать решения о своем уходе или благополучии, подумайте о подготовке юридических документов. Вы можете обратиться за помощью к юристу для подготовки этих документов, но некоторые из них вы также можете подготовить самостоятельно (в зависимости от законодательства вашего региона, может потребоваться заверение нотариуса или другого должностного лица).

Что делать, если у кого-то из ваших близких проявляются эти симптомы?

Люди с лобно-височной деменцией часто не осознают своих симптомов или состояния. Поскольку они не видят, что у них есть проблема, они не считают, что им нужна медицинская помощь. Это непонимание может вызывать разочарование и страх как у самого человека с симптомами, так и у его близких.

Если у кого-то из ваших близких проявляются симптомы лобно-височной деменции или подобного заболевания, вы можете попытаться помочь следующими способами:

• Спросите, чем вы можете помочь: даже если у людей с лобно-височной деменцией проявляются симптомы, они могут не осознавать, что это признаки серьезного заболевания головного мозга. Выслушав их и предложив свою поддержку, вы можете помочь им почувствовать связь с людьми, которым они доверяют, и даже можете дать им необходимое ободрение, чтобы обратиться к врачу.
• Поощряйте их обращаться за помощью: хотя лобно-височная деменция (ЛВД) — это заболевание, которое неизлечимо и не поддается лечению, существуют способы лечения и контроля некоторых симптомов. Эти усилия могут значительно улучшить качество жизни человека с этим заболеванием. Обращение к врачу может помочь человеку с ЛВД получить диагноз. Специализированная помощь может облегчить некоторые неприятные симптомы как для людей с этим заболеванием, так и для их семей.
• Сохраняйте спокойствие и не принимайте всё близко к сердцу: люди с лобно-височной деменцией часто не контролируют свои слова и действия. Может показаться, что они намеренно пытаются раздражать, смущать или причинять боль другим, но на самом деле это медицинская проблема.
• Не бойтесь просить о помощи: уход за человеком с лобно-височной деменцией может быть очень сложным, особенно по мере ухудшения состояния. Не бойтесь обращаться за помощью или ресурсами. Многие государственные и частные организации предоставляют системы поддержки и услуги, такие как дневной уход за взрослыми, услуги по временному уходу и квалифицированный уход на дому.
• Долгосрочный уход может быть лучшим вариантом: для многих уход за близким человеком с лобно-височной деменцией может восприниматься как работа на полный рабочий день. Не каждый может посвятить столько времени или усилий уходу за любимым человеком. Поэтому важно подумать, нуждается ли ваш близкий человек в уходе в учреждении долгосрочного ухода с квалифицированным сестринским персоналом. Хотя это может быть трудным решением, такой уход может быть лучшим способом обеспечить его безопасность, комфорт и присутствие квалифицированных, обученных сиделок.

И наконец, главный вывод.

Болезнь Пика — это заболевание, называемое лобно-височной деменцией (ЛВД), которое представляет собой тип деменции, постепенно повреждающий мозг в более молодом возрасте, чем другие возрастные заболевания головного мозга. ЛВД также поражает те части мозга, которые помогают человеку понимать уместность и неуместность своего поведения. Это может вызывать разочарование, недопонимание и другие серьезные нарушения в жизни всех участников. Хотя некоторые симптомы поддаются лечению, лекарства, способного обратить вспять само заболевание, не существует, и людям с этим заболеванием часто требуется постоянный круглосуточный уход.

Если у вас или у кого-то из ваших близких наблюдаются эти симптомы, лучше всего обратиться за медицинской помощью. Помните, вы не одиноки, и есть места, где можно получить помощь.

---

Болезнь Пика, лобно-височная деменция, деменция, заболевание головного мозга, нейродегенеративное заболевание, тау-белок, изменения поведения