Ваши плазматические клетки тоже вышли из строя? Опасна ли эта плазмоклеточная лейкемия?

Вы когда-нибудь слышали о таком заболевании, как «плазмоклеточный лейкоз»? Название может звучать немного пугающе. Но на самом деле это серьезный, редкий вид рака, поражающий тип клеток в нашем организме, называемых плазматическими клетками. Не волнуйтесь, мы все объясним простым и понятным языком.

Что такое плазмоклеточный лейкоз?

Итак, давайте сначала разберемся, что такое плазмоклеточный лейкоз. Проще говоря, это несколько более агрессивная, быстро распространяющаяся форма другого типа рака, называемого множественной миеломой.

В нашем организме есть особый тип клеток, называемых плазматическими клетками . Именно эти клетки вырабатывают антитела, которые играют важнейшую роль в борьбе организма с болезнями, такими как инфекции. Плазматические клетки — это своего рода охранники нашего собственного организма.

Но иногда эти плазматические клетки, к сожалению, начинают вести себя ненормально, подобно раковым клеткам . Вот тогда и начинаются проблемы. Обычно, в случае множественной миеломы, эти аномальные, «плохие» плазматические клетки в основном откладываются в костном мозге . Костный мозг — это мягкая, губчатая часть внутри наших костей.

Однако при плазмоклеточном лейкозе происходит нечто несколько иное. В этом случае аномальные, раковые плазматические клетки вырываются из костного мозга, попадают в кровь и начинают распространяться по всему организму. Представьте, что происходит, как если бы несколько опасных преступников сбежали из тюрьмы и устроили беспорядки по всему городу.

Это главное различие между множественной миеломой и плазмоклеточным лейкозом. Именно поэтому плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) считается более агрессивным и быстро распространяющимся заболеванием.

Кто наиболее подвержен этому заболеванию?

Возможно, вас интересует, кто наиболее подвержен риску развития плазмоклеточного лейкоза. Как правило, это заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 55 до 65 лет. Кроме того, некоторые исследования показали более высокую частоту этого заболевания среди чернокожих людей .

Но самое важное то, что в целом это очень редкое заболевание . Фактически, плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) — это самая редкая форма рака из группы множественной миеломы. Сообщается, что на него приходится очень небольшой процент, около 2–3% всех случаев рака плазматических клеток. Поэтому это заболевание встречается нечасто.

Существуют методы лечения этого заболевания. Они помогают контролировать рост раковых клеток, уменьшают симптомы, облегчают жизнь и даже в некоторой степени продлевают срок жизни. Однако в большинстве случаев полностью вылечить это заболевание сложно . Но терять надежду не стоит. Благодаря новым методам лечения врачи смогли продлить жизнь пациентам с плазмоклеточным лейкозом. Тем не менее, в этой области еще многое предстоит узнать в ходе дальнейших исследований.

Существуют ли типы плазмоклеточного лейкоза (ПКЛ)?

Да, существует два основных типа плазмоклеточного лейкоза (ПКЛ). Давайте рассмотрим оба.

• Первичная плазмоклеточная лейкемия (ПКЛ): это заболевание, при котором у человека развивается плазмоклеточная лейкемия (ПКЛ) без предшествующей множественной миеломы. Это означает, что аномальные плазматические клетки циркулируют в крови на момент постановки диагноза. Это наблюдается у большинства пациентов с ПКЛ ( приблизительно 60%) . Примерно один человек из миллиона в общей популяции страдает этим первичным заболеванием ПКЛ.

• Вторичная плазмоклеточная лейкемия (ПКЛ): это происходит, когда у человека уже есть множественная миелома, но со временем заболевание становится более тяжелым и трансформируется в плазмоклеточную лейкемию (ПКЛ). Это означает, что ПКЛ развивается как тяжелая форма миеломы. Исследования показывают, что от 0,5% до 4% пациентов с множественной миеломой заболевают вторичной ПКЛ. Около 40% пациентов с ПКЛ относятся к этой категории.

Какие симптомы у плазмоклеточного лейкоза (ПКЛ)?

Симптомы плазмоклеточного лейкоза (ПКЛ) могут различаться у разных людей. Однако существуют некоторые общие симптомы, которые мы рассмотрим:

• Усталость: Постоянное чувство усталости, ощущение, что вы ничего не можете сделать.
• Анемия: проще говоря, это недостаток крови. Тело бледнеет, вы чувствуете усталость, и усталость ощущается даже при подъеме по лестнице. Это происходит потому, что образование здоровых красных кровяных клеток подавляется этими «плохими» плазматическими клетками.
• Усиленное кровотечение: даже небольшая рана может долго не останавливать кровотечение, что может привести к кровоточивости десен или образованию синяков на коже.
• Боль в костях: Боль в костях может возникать, особенно в таких областях, как позвоночник, ребра и бедра.
• Перелом кости: Иногда кости становятся настолько слабыми, что могут сломаться даже при простом падении, даже без серьезных травм.
• Повышенный уровень кальция в крови (гиперкальцемия):Это довольно серьезное состояние. При повышении уровня кальция в крови могут возникать такие симптомы, как тошнота, рвота, сухость во рту, спутанность сознания и сильная жажда.
• Частые инфекции: По мере снижения иммунитета организма такие заболевания, как простуда и грипп, возникают часто, и после их возникновения на выздоровление требуется больше времени.
• Повреждение почек: белки, вырабатываемые этими аномальными плазматическими клетками, могут повреждать почки.

Если у вас наблюдается один или несколько из этих симптомов, не паникуйте, так как они могут быть симптомами других заболеваний. Однако, если эти симптомы сохраняются, всегда полезно обратиться к врачу за консультацией.

Что вызывает плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ)?

На самом деле, исследователи еще не выяснили точную причину плазмоклеточного лейкоза (ПКЛ). Но известно, что он вызывается приобретенными генетическими изменениями в генах плазматических клеток в процессе их развития. Проще говоря, в ДНК плазматических клеток происходят ошибки.

Однако причины возникновения этих генетических изменений до сих пор остаются загадкой . Трудно точно сказать, какие факторы окружающей среды, образ жизни или другие причины этому способствуют. Поскольку это редкое заболевание, его исследование также представляет собой определенную сложность.

Как диагностируется плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ)?

Чтобы точно определить, есть ли у человека плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ), врачу необходимо провести несколько анализов.

1. Анализ крови: Это самый основной этап. Берется образец вашей крови, и измеряется количество в ней аномальных плазматических клеток. При ПКЛ (плазмоклеточной лейкемии) более 5% от общего количества лейкоцитов составляют именно эти аномальные плазматические клетки.

2. Биопсия костного мозга: Эта процедура включает взятие небольшого образца костного мозга и его исследование на наличие аномальных плазматических клеток. Обычно её проводят из тазовой кости. Хотя процедура может быть немного болезненной, она очень важна для постановки диагноза.

3. Визуализационные исследования: Для оценки степени повреждения костей в результате заболевания также проводятся такие исследования, как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Только после проведения всех этих анализов врач сможет точно сказать, есть ли у вас ПКЛ (первичная холангиокарцинома) или нет, и если да, то что это за заболевание.

Как лечится плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ)?

Лечение плазмоклеточного лейкоза (ПКЛ) проводится индивидуально. Это означает, что каждому пациенту назначается разное лечение. Медицинская команда тщательно изучит ваше состояние и порекомендует наиболее подходящий для вас метод лечения или комбинацию методов.

Для лечения ПЛК обычно используются те же методы, что и для лечения множественной миеломы. Вот некоторые из них:

• Химиотерапия: это лечение с применением сильнодействующих препаратов для уничтожения раковых клеток. Примерами являются доксорубицин (Адриамицин®), цисплатин и циклофосфамид (Цитоксан®).
• Иммунотерапия: это стимуляция собственной иммунной системы для борьбы с раковыми клетками. Сюда входят новые методы лечения, такие как моноклональные антитела (например, даратумаб (Darzalex®)), биспецифические антитела (например, теклистамаб (Tecvayli®)) и терапия Т-клетками с химерным антигенным рецептором (CAR).
• Целевая терапия: Эти препараты воздействуют на определенные молекулы, которые помогают раковым клеткам расти и выживать, препятствуя их нормальному функционированию. К ним относятся ингибиторы протеасом (например, бортезомиб (Velcade®), карфилзомиб (Kyprolis®), иксазомиб (Ninlaro®)) и иммуномодуляторы (например, леналидомид (Revlimid®), помалидомид (Pomalyst®).
• Аутологичная трансплантация стволовых клеток: эта процедура включает пересадку здоровых стволовых клеток, взятых у самого пациента после химиотерапии. Однако не все пациенты подходят для этого лечения. Решение принимает врач.

В дополнение к этим методам лечения ваш врач может также порекомендовать паллиативную помощь , чтобы помочь справиться с симптомами, уменьшить боль и обеспечить вам моральный и физический комфорт в течение этого трудного периода.

Важно: чтение информации об этих методах лечения и лекарствах может вызвать у вас некоторую путаницу. Однако все решения принимает ваша медицинская команда. Они все вам объяснят. Не стесняйтесь задавать им любые вопросы.

Какова ожидаемая продолжительность жизни людей с плазмоклеточным лейкозом (ПКЛ)?

Это действительно сложная тема для обсуждения. Плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) — очень агрессивное, быстро распространяющееся заболевание, часто приводящее к летальному исходу . Менее 10% людей с этим видом рака живут более пяти лет после постановки диагноза. В целом, люди с первичным ПКЛ живут немного дольше, чем люди с вторичным ПКЛ.

Продолжительность жизни зависит от многих факторов, включая тяжесть заболевания, тип получаемого лечения и реакцию организма на это лечение.

Считается, что те, кто подходит для трансплантации стволовых клеток, живут в среднем от трех до четырех лет . Однако некоторые люди могут прожить и дольше. В одном исследовании сообщалось, что пациент с ПКЛ находился в ремиссии в течение девяти лет, прежде чем болезнь рецидивировала.

Сегодня продолжительность жизни этих пациентов немного увеличилась по сравнению с несколькими десятилетиями назад. Хотя это и небольшое улучшение, оно всё же имеет большое значение. Исследователи продолжают работать в этом направлении с большим интересом.

Можно ли предотвратить плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ)?

К сожалению, предотвратить плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) невозможно . Поскольку мы не можем контролировать генетические изменения, вызывающие его, он также встречается очень редко, что затрудняет его изучение и поиск способов профилактики. Однако исследователи продолжают искать способы ранней диагностики этого заболевания.

Как мне позаботиться о себе?

Когда вам ставят диагноз, например, плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ), вполне нормально испытывать неуверенность в будущем и целый спектр эмоций, включая страх, гнев, печаль, разочарование и чувство вины. В этих эмоциях нет ничего плохого. Самое важное — поговорить о своих чувствах с кем-нибудь. Поговорите с тем, кому вы доверяете, с членом семьи, другом или врачом о службах поддержки. Они могут помочь вам сохранить качество жизни после постановки диагноза и во время лечения.

Когда мне следует обратиться к врачу?

В течение всего лечения вы будете поддерживать тесную связь со своей медицинской командой. Однако, если у вас появятся новые симптомы или если ваши симптомы, кажется, ухудшаются, вы должны немедленно сообщить об этом своему врачу.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Если у вас плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ), у вас может возникнуть множество вопросов. Вот несколько важных вопросов, которые следует задать врачу:

• Насколько распространился рак? (На какой стадии находится рак?)
• Какие у меня есть варианты лечения?
• Могу ли я пройти трансплантацию стволовых клеток?
• Как долго я смогу жить, продолжая лечение?
• Какие ресурсы мне доступны?

Любое онкологическое заболевание меняет жизнь. Но когда у вас редкое и серьезное заболевание, такое как плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ), это может быть очень одиноко и тяжело. Вам может казаться, что никто не понимает, через что вы проходите. Если возможно, присоединитесь к группе поддержки.. Тогда вы сможете встретиться и поговорить с другими людьми, которые переживают то же самое, что и вы. Доверьтесь своим близким, своей медицинской команде. Все они здесь, чтобы помочь вам, поддержать вас в поддержании качества жизни после постановки диагноза и во время лечения. Вам не нужно проходить этот путь в одиночку.

Главный вывод

Плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) — это тяжелая, редкая форма множественной миеломы. При этом типе рака в крови циркулируют аномальные плазматические клетки. Симптомы могут быть различными, включая усталость, анемию и боли в костях. Хотя считается, что причиной являются генетические изменения, точная причина неизвестна.

Диагноз ставится на основании анализов крови, биопсии костного мозга и методов визуализации. Варианты лечения включают химиотерапию, иммунотерапию, таргетную терапию и трансплантацию стволовых клеток.

Несмотря на то, что это серьезное заболевание, благодаря новым методам лечения продолжительность жизни несколько увеличилась. Самое важное — как можно раньше обратиться за медицинской помощью при появлении симптомов, получить надлежащее лечение и сохранять душевное равновесие. Ваша медицинская команда и близкие станут для вас огромной поддержкой на этом пути.

Плазмоклеточный лейкоз, рак, множественная миелома, рак крови, костный мозг, симптомы рака, лечение рака