Вы чувствительны к анестезии? Давайте узнаем о «дефиците псевдохолинэстеразы»?

Вы когда-нибудь испытывали лёгкий страх перед анестезией, которую вам вводят во время операции? Для некоторых людей это нормально. Но представьте, что произойдёт, если некоторые из вводимых вам анестезирующих препаратов не совсем подойдут вашему организму. Сегодня мы поговорим об одном таком редком, но очень важном состоянии, о котором следует знать. Это состояние называется «дефицит псевдохолинэстеразы».

Что такое «дефицит псевдохолинэстеразы»? Давайте разберемся в этом простыми словами, хорошо?

Хорошо, это название звучит немного длинновато, не так ли? Давайте упростим. Псевдохолинэстераза — это особый фермент в нашем организме. Одна из главных функций этого фермента — расщепление (то есть метаболизм) в организме некоторых препаратов, применяемых для расслабления мышц , особенно под наркозом (мы называем их холиновыми эфирами). Представьте, что во время операции ваши мышцы необходимо парализовать на некоторое время. Вот препараты, которые вводятся для этого.

При состоянии, называемом дефицитом псевдохолинэстеразы, происходит следующее: фермент псевдохолинэстераза в организме либо вырабатывается в недостаточном количестве , либо функционирует неправильно . Что же происходит в этом случае? Лекарства, назначаемые для расслабления мышц (например, сукцинилхолин и мивакурий), не выводятся из организма быстро. Они остаются в организме длительное время.

В результате, после анестезии ваши мышцы могут оставаться онемевшими в течение длительного времени , и у вас даже могут возникнуть затруднения с дыханием. Это означает, что вы можете не в состоянии двигаться или дышать самостоятельно, пока действие препарата не прекратится.

Насколько распространено это заболевание?

На самом деле, это состояние, называемое «дефицит псевдохолинэстеразы», ​​встречается не так уж часто . В среднем, им страдает лишь примерно один из 3200 или 5000 человек в популяции. То есть, очень небольшое число.

Какие симптомы? Как это распознать?

Большинство людей с этим заболеванием не знают о нем до тех пор, пока им не введут анестезирующий препарат, о котором я упоминал ранее, — так называемые «эфиры холина». Именно тогда появляются основные симптомы:

• Мышцы, которые находятся в чрезмерно расслабленном (то есть безжизненном) состоянии в течение более длительного периода времени, чем это обычно ожидается.
• Даже мышцы, помогающие дышать, временно становятся неактивными .

Для исчезновения этих симптомов может потребоваться несколько часов. Это время варьируется от человека к человеку. В течение этого времени ваша медицинская бригада будет поддерживать вас в состоянии наркоза и помогать вам дышать с помощью аппарата искусственной вентиляции легких, пока вы не сможете дышать самостоятельно.

Каковы причины? Как это происходит?

Это состояние (дефицит псевдохолинэстеразы) может передаваться по наследству или развиться позже в жизни..

Наследственные причины

У людей, рожденных с этим заболеванием, происходит изменение, или мутация, в гене, называемом «BCHE». Этот ген «BCHE» отвечает за выработку фермента «псевдохолинэстеразы». Таким образом, при изменении этого гена организм либо вырабатывает очень мало этого фермента, либо не вырабатывает его вовсе.

Причины, развивающиеся в течение жизни (приобретенные)

Иногда это состояние (дефицит псевдохолинэстеразы) может сохраняться на протяжении всей жизни. Оно может быть вызвано различными заболеваниями и некоторыми лекарственными препаратами.

Некоторые заболевания, которые могут вызывать это состояние:

• Недоедание
• Тяжелые ожоги
• Болезнь почек
• Заболевания печени
• Гипотиреоз (недостаточная функция щитовидной железы)
• Рак
• Беременность

К числу лекарственных препаратов, которые могут повысить риск развития этого заболевания, относятся:

• Ингибиторы МАО (например, Фенелзин (Нардил®))
• Противозачаточные таблетки (оральные контрацептивы)
• Глазные капли Эхотиофат
• Метоклопрамид
• Циклофосфамид
• Пиридостигмин

Как врачи ставят этот диагноз?

Если после общей анестезии у вас возникают трудности с контролем мышц или дыхания, врач может заподозрить дефицит псевдохолинэстеразы. Для подтверждения этого он может провести анализ крови , чтобы проверить уровень фермента псевдохолинэстеразы.

Если у кого-то из членов вашей семьи есть это заболевание, врач может провести генетическое тестирование , чтобы выяснить, есть ли оно и у вас. Это включает в себя взятие образца крови и проверку на наличие мутации гена (BCHE).

Если врач заподозрит у вас это заболевание, он будет использовать другие типы миорелаксантов, которые не используют фермент «псевдохолинэстераза».

Какое лечение назначено?

Если после общей анестезии у вас появятся симптомы псевдохолинэстеразной недостаточности, вам может потребоваться срочная медицинская помощь. Медицинская бригада будет внимательно наблюдать за вами до вашего выздоровления. При необходимости вас будут продолжать держать под наркозом и использовать аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы помочь вам дышать самостоятельно, пока вы не сможете дышать сами.

Чего следует ожидать, если у вас это заболевание?

Если у вас диагностирована «дефицитная псевдохолинэстеразы», ​​лучше всего сообщить об этом своим врачам, особенно тем, кто будет проводить операцию .

Кроме того, вам нужно рассказать об этом и своей семье.Затем их также можно проверить на наличие мутации гена «(BCHE)». Если она есть, им следует сообщить об этом своим врачам до проведения какой-либо операции.

Также рекомендуется носить медицинский идентификационный браслет, чтобы врачи могли знать, если вам потребуется экстренная операция.

Можно ли этого избежать?

Дефицит псевдохолинэстеразы — это врожденное заболевание, которое невозможно предотвратить. Однако, если у кого-то из членов вашей семьи есть это заболевание, перед общей анестезией можно пройти обследование на мутацию гена BCHE. Это может помочь предотвратить осложнения во время операции.

Если у вас есть генетическая мутация, ваш врач, скорее всего, откажется от эфиров холина и выберет другой анестетик. Рокуроний — наиболее часто используемый анестетик для людей с дефицитом псевдохолинэстеразы.

Риск развития приобретенного дефицита псевдохолинэстеразы в более позднем возрасте можно снизить, вылечив основные заболевания, такие как недоедание или хроническая болезнь почек (ХБП). Кроме того, если вы принимаете какие-либо лекарства, снижающие выработку фермента псевдохолинэстеразы, вам следует обсудить с врачом возможность изменения принимаемых препаратов.

Какие существуют противопоказания, то есть какие лекарства не рекомендуется применять людям с этим заболеванием?

Если у вас диагностирована «дефицит псевдохолинэстеразы», ​​вам следует избегать следующих типов анестезирующих препаратов :

• Сукцинилхолин (сукцинилхолин)
• Мивакуриум
• Прокаин
• Хлоропрокаин
• Бензокаин
• Тетракаин

Вопросы, которые следует задать врачу

Если у вас диагностировано заболевание, называемое «дефицит псевдохолинэстеразы», ​​независимо от того, родились вы с ним или оно развилось позже, вы можете задать своему врачу несколько вопросов, например:

• Каковы точные противопоказания для меня, то есть каких лекарств мне следует избегать?
• Это врожденное состояние или оно вызвано другим заболеванием?
• Стоит ли проводить генетическое тестирование членов моей семьи?

Подготовка к операции может быть довольно стрессовой. Многие из нас настолько сосредоточены на самой операции, что даже не задумываются о возможности побочной реакции на анестезию. Дефицит псевдохолинэстеразы неизлечим. Однако знание о наличии этого заболевания может помочь избежать временной мышечной слабости и затруднений дыхания, которые могут возникнуть после операции. Если у вас дефицит псевдохолинэстеразы, расскажите об этом членам вашей семьи. Они также смогут пройти тестирование на наличие этого гена и избежать любых ненужных осложнений, которые могут возникнуть в процессе лечения.

И наконец, что следует помнить.

Итак, «дефицит псевдохолинэстеразы» — это немного пугающее название, но очень важно знать о нём. Особенно если вам предстоит операция или если кто-то из вашей семьи сталкивался с чем-то подобным , лучше всего поговорить об этом с врачом. Помните, что осведомлённость часто является лучшей защитой, которая может уберечь нас от ненужных проблем!

Анестезия , псевдохолинэстераза, дефицит ферментов, хирургические осложнения, генетическое заболевание, мышечная дисфункция, анестезирующие препараты