ڇا توهان هميشه بيمار رهندا آهيو؟ اهو پرائمري اميونوڊيفيشينسي جي ڪري ٿي سگهي ٿو!

ڇا توهان يا توهان جي خاندان ۾ ڪو ماڻهو اڪثر بيمار ٿيندو آهي؟ ڇا توهان کي ڪڏهن ڪڏهن عام زکام يا فلو ٿيندو آهي، پر ان کي ٺيڪ ٿيڻ ۾ گهڻو وقت لڳندو آهي؟ يا ڇا توهان کي بار بار ساڳيو مرض ٿيندو آهي؟ ڪڏهن ڪڏهن ان جو سبب اسان جي جسم جي مدافعتي نظام ۾ ڪمزوري ٿي سگهي ٿي، جيڪا بيمارين سان وڙهندي آهي. اڄ اسان هڪ اهڙي حالت بابت ڳالهائڻ وارا آهيون، جيڪا پرائمري اميونوڊيفيشينسي آهي، يا جيئن ان کي انگريزي ۾ "(Primary Immunodeficiency)" سڏيو ويندو آهي.

پرائمري اميونوڊيفيشينسي ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، پرائمري اميونوڊيفيشينسي 400 کان وڌيڪ مختلف حالتن جو هڪ گروپ آهي جنهن ۾ اسان جو مدافعتي نظام صحيح طرح ڪم نٿو ڪري . ان کي هن طرح سوچيو: اسان جو جسم هڪ قلعي وانگر آهي. هن قلعي جي حفاظت لاءِ سپاهي آهن. اهي سپاهي اسان جو مدافعتي نظام آهن. تنهن ڪري، جيڪڏهن اهي سپاهي ڪمزور آهن، يا جيڪڏهن اهي صحيح طرح ڪم نه ڪري رهيا آهن، ته ٻاهرين دشمن، يعني متعدي جراثيم (بيڪٽيريا، وائرس، وغيره)، آساني سان جسم ۾ داخل ٿي سگهن ٿا ۽ بيماريون پيدا ڪري سگهن ٿا.

هن حالت لاءِ ڪيترائي ٻيا نالا استعمال ڪيا ويا آهن:

• پرائمري اميونوڊفيشينسي بيماري.
• پرائمري اميونوڊيفيشينسي ڊس آرڊر (PIDD).
• پيدائشي طور تي قوت مدافعت جون غلطيون (IEI).

اهي حالتون اڪثر ڪري اسان جي جين ۾ تبديلين جي ڪري ٿينديون آهن، جن کي "جينياتي تبديليون" سڏيو ويندو آهي. اهي عام طور تي نسل در نسل منتقل ٿينديون آهن، مطلب ته اهي وراثت ۾ ملنديون آهن . پر ڪڏهن ڪڏهن ڪو ماڻهو ڪنهن به خانداني تاريخ کان سواءِ مڪمل طور تي اها حالت پيدا ڪري سگهي ٿو. ڊاڪٽر ان جو علاج انفيڪشن کي روڪڻ ۽ ڪنٽرول ڪرڻ سان، ۽ مدافعتي نظام جي انهن حصن کي تبديل ڪندي ڪندا آهن جيڪي گهٽ آهن.

پرائمري اميونوڊفيشينسي جا مثال ڇا آهن؟

جيئن مون اڳ ۾ ذڪر ڪيو آهي، پرائمري اميونوڊيفيشينسي جا 400 کان وڌيڪ قسم آهن. هر قسم مختلف آهي، ۽ انهن جي شدت مختلف آهي . اهو ئي سبب آهي ته اهي حالتون جنهن عمر ۾ ظاهر ٿين ٿيون اهي مختلف ٿي سگهن ٿيون. ڪجهه قسم ٻار جي پيدائش سان ئي مسئلا پيدا ڪن ٿا، ننڍپڻ ۾. تنهن ڪري انهن کي جلد ئي ڳولي سگهجي ٿو. پر ٻيون قسمون آهن جيڪي ايتريون سخت نه آهن. تنهن ڪري توهان کي شايد اهو به خبر نه هجي ته توهان کي هي حالت آهي جيستائين توهان بالغ نه ٿيو.

هتي هن صورتحال جا ڪجهه مثال آهن:

• عام متغير مدافعتي گهٽتائي (CVID)
• ايٽيڪسيا-ٽيلينجيڪٽاسيا
• دائمي گرينولوميٽس بيماري (CGD)
• ڊي جارج سنڊروم
• هيموفاگوسائيٽڪ ليمفوهسٽيو سائٽوسس `(هيموفاگوسائيٽڪ ليمفوهسٽيو سائٽوسس)`
• چونڊيل IgA جي گهٽتائي
• ايڪس سان ڳنڍيل اگاماگلوبولينيميا

هاڻي، انهن نالن سان پريشان نه ٿيو. اهي صرف طبي اصطلاح آهن. سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته جيڪڏهن توهان کي ڪو شڪ آهي ته توهان کي هي بيماري آهي ته طبي صلاح وٺو.

پرائمري اميونوڊيفيشينسي جون علامتون ڇا آهن؟

گھڻن ماڻهن لاءِ، پرائمري اميونوڊيفيشينسي جي پهرين نشاني بار بار، مسلسل، يا غير معمولي انفيڪشن آهن جن جو علاج ڪرڻ ڏکيو آهي . اهي انفيڪشن تمام سنجيده ٿي سگهن ٿا ، يا خاندان جي ٻين ميمبرن کي به ساڳيا مسئلا ٿي سگهن ٿا.

ٻيون علامتون جيڪي ڏسي سگهجن ٿيون انهن ۾ شامل آهن:

• انفيڪشن جي علاج لاءِ ڪيترائي ڀيرا اينٽي بايوٽڪ وٺڻا پوندا آهن.
• لائيو ويڪسين حاصل ڪرڻ کان پوءِ پيدا ٿيندڙ مسئلا.
• وڌايل تِلي (تِلي اسان جي پيٽ جي مٿئين کاٻي پاسي تي واقع هڪ عضوو آهي جيڪو مدافعتي نظام ۾ مدد ڪري ٿو).
• سُوجن لفف نوڊس (جيڪي هٿ ۾ ڳڙن وانگر محسوس ٿين ٿا).
• وزن ۾ گهٽتائي يا واڌ ۾ ناڪامي (خاص ڪري ننڍڙن ٻارن ۾).
• بار بار هاضمي جا مسئلا جهڙوڪ دست.
• خودڪار مدافعتي بيماريون ( اهڙيون حالتون جتي اسان جي جسم جو مدافعتي نظام اسان جي پنهنجي سيلن تي حملو ڪري ٿو).

تصور ڪريو، توهان جي ٻار کي مهيني ۾ هڪ يا ٻه ڀيرا بخار ۽ کنگهه آهي ۽ ان کي اينٽي بايوٽڪ دوائون ڏيڻيون پونديون آهن. يا، انهن جي چمڙي تي مسلسل سخت خارش ۽ ڦڙا پيدا ٿيندا آهن، جن کي ٺيڪ ٿيڻ ۾ گهڻو وقت لڳندو آهي. جيڪڏهن اهي شيون ٿينديون رهيون، ته توهان کي ان بابت پريشان ٿيڻ جي ضرورت آهي.

ان جو سبب ڇا آهي؟

جيئن مون اڳ ۾ ذڪر ڪيو آهي، پرائمري اميونوڊفيسيئنسي جينياتي ميوٽيشنز جي ڪري ٿيندي آهي جيڪي اسان جي مدافعتي نظام جي حصن کي متاثر ڪن ٿا، جهڙوڪ سيلز ۽ پروٽين . اهي جينياتي ميوٽيشنز اسان جي مدافعتي نظام جي ڪجهه حصن کي ڪري سگهن ٿا:

• عام کان گهٽ سرگرم ٿي سگھي ٿو.
• اهو ناقص ٿي سگهي ٿو.
• اهو مڪمل طور تي غائب به ٿي سگهي ٿو.

انهن مان 50 سيڪڙو ۽ 60 سيڪڙو جي وچ ۾ حالتون بي لمفوسائٽس (بي سيلز) نالي سيلز ۾ خرابين جي ڪري ٿين ٿيون. اهي بي سيلز اسان جي مدافعتي نظام ۾ هڪ خاص قسم جا سيل آهن. اهي اهي آهن جيڪي اينٽي باڊيز ٺاهيندا آهن، خاص پروٽين جيڪي بيڪٽيريا ۽ وائرس جهڙن پيٿوجنز کي تباهه ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿا جيڪي اسان جي جسم ۾ داخل ٿين ٿا. تنهن ڪري تصور ڪريو، جيڪڏهن اهي بي سيلز صحيح طريقي سان ڪم نه ڪن، جيڪڏهن اهي اينٽي باڊيز پيدا نه ڪن، ته اسان جا جسم بيماري لاءِ وڌيڪ حساس هوندا، صحيح؟

ڪنهن کي هن حالت جي ترقي جو خطرو وڌيڪ آهي؟

ڪو به ماڻهو PIDD پيدا ڪري سگهي ٿو. پر جيڪڏهن توهان جي حياتياتي خاندان ۾ ڪنهن کي اهو آهي، ته توهان کي ان جي ترقي جو امڪان وڌيڪ آهي . گهڻو ڪري، اهي بنيادي مدافعتي گهٽتائي 20 سالن جي عمر کان اڳ ظاهر ٿين ٿيون. انهي سان گڏ، مردن لاءِاهو پڻ چيو ويندو آهي ته هي حالت عام آهي.

ان سان ڪهڙيون پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون؟

پرائمري اميونوڊيفيشينسي زندگي ۾ بعد ۾ پيچيدگين جو خطرو وڌائي سگھي ٿي . ان ۾ آٽو ايميون خرابيون يا ڪجهه ڪينسر شامل ٿي سگهن ٿا. جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي ته، PIDD غير معمولي طور تي سخت انفيڪشن جو سبب بڻجي سگهي ٿو.

ڊاڪٽر هن جي تشخيص ڪيئن ڪندا آهن؟

توهان جو ڊاڪٽر توهان جي ذاتي ۽ خانداني طبي تاريخ، جسماني معائنو، ۽ ڪيترن ئي ليبارٽري ٽيسٽن جو جائزو وٺڻ سان اهو طئي ڪندو ته توهان کي PIDD آهي يا نه.

تشخيص جي تصديق ڪرڻ لاءِ، توهان جو ڊاڪٽر شايد ٽيسٽن جو حڪم ڏئي سگهي ٿو جهڙوڪ:

• رت جا امتحان: اهي مدافعتي نظام ۾ مخصوص غير معموليات کي ڳولي سگهن ٿا (مثال طور، گهٽ اينٽي باڊي ليول يا گهٽ مدافعتي سيل ڳڻپ).
• جينياتي ٽيسٽ: جين ۾ خرابين کي ڳولڻ لاءِ، يعني ميوٽيشنز.
• فلو سائٽوميٽري: هي خاص ليزر بيم استعمال ڪندي مدافعتي نظام جي سيلن جي نمونن جي جانچ ڪرڻ جو هڪ طريقو آهي.

ان کان علاوه، ڪجهه ملڪن ۾، جهڙوڪ آمريڪا، تقريبن هر نئين ڄاول ٻار جي اسڪريننگ ڪئي ويندي آهي ته جيئن هڪ قسم جي شديد گڏيل اميونوڊفيشينسي (SCID) جي جانچ ڪئي وڃي. هي هن سنگين حالت ۾ مبتلا ٻارن جي شروعاتي سڃاڻپ ۽ علاج جي اجازت ڏئي ٿو.

ان لاءِ ڪهڙا علاج آهن؟

جيڪڏهن توهان کي پرائمري اميونوڊيفيشينسي جي تشخيص ٿئي ٿي، ته علاج جا مکيه مقصد موجوده انفيڪشن کي ڪنٽرول ڪرڻ ۽ مستقبل ۾ انفيڪشن کي روڪڻ آهن. توهان کي جيڪو صحيح علاج ملندو اهو توهان جي انفيڪشن جي قسم ۽ PIDD جي قسم تي منحصر هوندو.

توهان جو ڊاڪٽر شايد دوائون لکي سگهي ٿو جهڙوڪ:

• اينٽي بايوٽڪ: بيڪٽيريا جي انفيڪشن کي روڪيو يا علاج ڪريو.
• اينٽي وائرل: وائرس جي ڪري ٿيندڙ انفيڪشن مان بحال ٿيڻ ۾ مدد ڪن ٿا.
• مدافعتي گلوبلين: اهي نس (IV) يا چمڙي جي هيٺان ڏئي سگهجن ٿا. اهي مدافعتي نظام جي ڪجهه حصن کي تبديل ڪندي ڪم ڪن ٿا جيڪي غائب آهن (جهڙوڪ اينٽي باڊيز جيڪي تمام گهٽ آهن).

ڪڏهن ڪڏهن، انفيڪشن جي ڪري پيدا ٿيندڙ پيچيدگين کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ سرجري جي ضرورت پئجي سگهي ٿي. مثال طور، جيڪڏهن ڪو ڦڦڙو (عضو اندر پيپ جو مجموعو) آهي، ته ان کي سرجري ذريعي پيپ ڪڍڻ لاءِ ڪڍي سگهجي ٿو. اهو درد کي گهٽائڻ ۽ شفا کي تيز ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو.

وڌيڪ سخت ڪيسن ۾، ڊاڪٽر اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ ڪري سگھي ٿو.ان جي سفارش ڪري سگهجي ٿي. ان ۾ خراب يا گم ٿيل مدافعتي نظام جي سيلن کي نئين سيلن سان تبديل ڪرڻ شامل آهي. ان ۾، اسٽيم سيلز (جيڪي ٻين قسمن جي سيلز ۾ ترقي ڪري سگهن ٿا) هڪ عطيو ڪندڙ کان ورتل توهان جي جسم ۾ داخل ڪيا ويندا آهن. وقت سان گڏ، اهي اسٽيم سيلز عام مدافعتي نظام جي سيلز ۾ ترقي ڪن ٿا.

جين ٿراپي پڻ ڪجهه قسمن جي PIDD لاءِ هڪ ڪامياب علاج جو آپشن بڻجي چڪي آهي.

ڇا پرائمري اميونوڊفيشينسي کي روڪي سگهجي ٿو؟

جيئن ته گھڻا PIDD جينياتي تبديلين جي ڪري ٿين ٿا، انهن کي روڪڻ جو ڪو به طريقو ناهي. تنهن هوندي به، جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي پرائمري اميونوڊفيسيسي آهي، ته توهان جينياتي صلاح مشوري تي غور ڪري سگهو ٿا. اهو توهان کي وڌيڪ معلومات ۽ هدايت فراهم ڪري سگهي ٿو.

هن حالت ۾ مبتلا ماڻهن جو مستقبل ڇا هوندو؟ (پيشگوئي)

مناسب علاج سان، PIDD سان گهڻا ماڻهو صحتمند زندگي گذاري سگهن ٿا. ڪجهه حالتن ۾، توهان کي پنهنجي باقي زندگي لاءِ دوا وٺڻ جي ضرورت پئجي سگهي ٿي. توهان کي انفيڪشن کان بچڻ لاءِ پنهنجي پوري ڪوشش ڪرڻ گهرجي. هتي مدد لاءِ ڪجهه صلاحون آهن:

• پنهنجن هٿن کي چڱيءَ طرح ڌوئڻ جي عادت بڻايو - پنهنجا هٿ صابڻ ۽ پاڻي سان چڱيءَ طرح ڌوئو. کائڻ کان اڳ ۽ بعد ۾، ٽوائليٽ استعمال ڪرڻ کان پوءِ، جانورن کي ڇهڻ کان پوءِ، ۽ ڪنهن به گندي شيءِ کي ڇهڻ کان پوءِ پنهنجا هٿ ضرور ڌوئو.
• رش واري هنڌن ۽ بيمار ماڻهن کان پري رهو .
• ويڪسين لڳرائڻ بابت پنهنجي ڊاڪٽر جي هدايتن تي بلڪل عمل ڪريو.
• ڪافي آرام ڪريو.
• هڪ صحتمند غذا ۽ ورزش جي منصوبي تي عمل ڪريو جيڪو توهان لاءِ مناسب هجي.

جيڪڏهن مون کي پرائمري اميونوڊيفيشينسي آهي، يا شڪ آهي ته مون کي آهي، ته مون کي ڪڏهن ڊاڪٽر کي ڏسڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان کي اهڙو انفيڪشن آهي جيڪو ختم نه ٿئي، غير معمولي طور تي شديد هجي، يا ٻيهر اچي رهيو هجي، ته پوءِ PIDD جي جانچ لاءِ ڊاڪٽر کي ڏسو. جيڪڏهن توهان کي اڳ ۾ ئي PIDD آهي، ته جيڪڏهن توهان کي بخار هجي يا انفيڪشن جا ڪي به نشان هجن ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي ٻڌايو . پيچيدگين کي روڪڻ لاءِ اهو ضروري آهي.

مونکي پنهنجي ڊاڪٽر کان ڪهڙا سوال پڇڻ گهرجن؟

جيڪڏهن توهان کي هن حالت جو شڪ آهي، يا جيڪڏهن توهان کي خبر پوي ته توهان وٽ اها آهي، ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر کان هيٺيان سوال پڇي سگهو ٿا:

• مون کي ڪهڙي قسم جي پرائمري اميونوڊيفيشينسي آهي؟
• ڇا هي منهنجي ٻارن کي ورثي ۾ ملي سگهي ٿو؟
• توهان ڪهڙي قسم جو علاج تجويز ڪندا آهيو؟
• علاج جا ممڪن ضمني اثرات ڪهڙا آهن؟ مون کي انهن بابت ڪيئن پريشان ٿيڻ گهرجي؟
• هن حالت جي ڪري ڪهڙيون پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون؟

پرائمري اميونوڊفيشينسي سان لاڳاپيل حالتن سان گڏ رهڻ مشڪل ٿي سگهي ٿو. بار بار، مسلسل، ۽ علاج ڪرڻ ۾ مشڪل انفيڪشن واقعي ڪمزور ٿي سگهن ٿا، ۽ توهان جي ذهني خوشحالي تي پڻ وڏو اثر وجهي سگهن ٿا.

>

پر توهان کي هن سفر مان اڪيلو گذرڻ جي ضرورت ناهي. پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ته توهان کي هڪ سپورٽ گروپ ڳولڻ ۾ مدد ڪري جتي توهان ڳالهائي سگهو ٿا ۽ ٻين سان خيالن جي حصيداري ڪري سگهو ٿا جيڪي ساڳين تجربن مان گذريا آهن. هي طاقت جو هڪ وڏو ذريعو ٿي سگهي ٿو.

آخرڪار، هي ياد رکو (گهر وٺي وڃڻ جو پيغام)

ٺيڪ آهي، تنهنڪري، هتي ڪجهه شيون آهن جن کي مختصر طور تي ياد رکڻ گهرجي پرائمري اميونوڊيفيشينسي بابت جنهن بابت اسان اڄ ڳالهايو آهي:

• هي هڪ بيماري آهي جيڪا اسان جي مدافعتي نظام ۾ ڪمزوري جي ڪري ٿيندي آهي، اڪثر ڪري جينياتي سببن جي ڪري.
• مکيه علامتن مان هڪ آهي بار بار، سخت انفيڪشن جيڪي شفا ۾ گهڻو وقت وٺن ٿا .
• هن جا ڪيترائي قسم آهن، تنهن ڪري علامتون ۽ شدت هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف ٿي سگهن ٿيون.
• شروعاتي تشخيص ۽ مناسب علاج حاصل ڪرڻ تمام ضروري آهي.
• علاج سان، انفيڪشن کي ڪنٽرول ڪري سگهجي ٿو ۽ ڪيترائي ماڻهو عام زندگي گذاري سگهن ٿا .
• پاڻ کي انفيڪشن کان بچائڻ لاءِ قدم کڻڻ ضروري آهي.

جيڪڏهن توهان يا توهان جي ڪنهن واقفڪار ۾ انهن مان ڪا به علامت آهي، ته طبي صلاح وٺڻ ۾ سنکوچ نه ڪريو. جيترو جلدي توهان جي تشخيص ٿيندي، اوترو ئي وڌيڪ امڪان آهي ته علاج ڪامياب ٿيندو. سڀني لاءِ نيڪ صحت!

` پرائمري اميونوڊفيشينسي، مدافعتي نظام، انفيڪشن، جينياتي تبديليون، پي آءِ ڊي ڊي، علاج، علامتون