Wadnahaagu ma dareemayaa inuu sii adkaanayo? Aan ka hadalno Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)

Mararka qaar ma dareentaa wareer xitaa markaad socoto masaafo gaaban? Ma dareemeysaa neefsasho gaaban markaad seexato? Lugahaaga iyo anqawyadaadu ma bararaan? Wadnahaagu si yaab leh mise si dhakhso ah ayuu u garaacaa? In kasta oo aan inta badan u maleyno in waxyaalahan ay yihiin waxyaabo caadi ah oo dhaca marka aan gabowno, mararka qaarkood calaamadahan waxaa ka dambeeya xaalad aynaan wax badan ka maqlin oo noqon karta mid halis ah haddii aan si habboon loo ogaan. Mid ka mid ah cudurradaas waa Transthyretin Amyloidosis, ama ATTR-CM marka la soo gaabiyo.

Si fudud haddii loo dhigo, waa maxay Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)?

Kani waa magac xoogaa adag, marka aan u kala qaybinno erey-erey. Markaa si fudud ayaad u fahmi doontaa.

• Transthyretin (TTR): Kani waa nooc ka mid ah borotiinka ku jira jirkeena. Waxaa sameeya beerkeena. Shaqadiisa ugu weyn waa inuu qaado fitamiin A iyo hoormoonka thyroid-ka thyroxine isagoo sii maraya dhiiggeena ilaa meelaha lagama maarmaanka ah ee jirka. Waxay la mid tahay qof dhalmo sita oo sida baakado.

• Amyloidosis: Tani waa marka nooc ka mid ah borotiinku, sida kor ku xusan , si khaldan u laabmo, isku ururto, oo uu sameeyo fibrillo, kuwaas oo u eg kubbado yaryar oo dun ah, oo ku shubma xubnaheena. Marka sidan loo dhigo, shaqada caadiga ah ee xubnahaas way khalkhal gashaa.

• Cardiomyopathy (CM): Tani waxay tilmaamaysaa cudur ku dhaca muruqa wadnaha .

Haddaba, si aan dhammaan arrimahan isugu geyno, Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) waa cudur uu borotiinka TTR, oo uu sameeyo beerkeenu, si khaldan u laalaabto oo isugu ururo, gaar ahaan muruqa wadnaheena, taasoo keenta in muruqa wadnuhu uu qaro weynaado oo uu adkaado, taasoo ka dhigaysa mid aan awoodin inuu si habboon u shubo dhiigga.

Waxaa jira laba nooc oo ugu waaweyn oo cudurkan ah.

Cudurka ATTR-CM waxaa loo qaybin karaa laba nooc oo waaweyn.

1. Qoyska ama Dhaxalka ATTR-CM:

Tani waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidde-sidayaashayada. Taas macnaheedu waxa weeye in laga yaabo inaan hidda-wadaha cudurkan ka dhaxalnay hooyaday, aabbahay, ama qof ka mid ah qoyskayaga. Noocan oo kale ah, burooyin borotiin ah ayaa lagu kaydin karaa wadnaha oo keliya, laakiin sidoo kale meelaha sida habdhiska neerfaha iyo kelyaha.

2.Nooca duurjoogta ah ATTR-CM:

Sababta saxda ah ee noocan ah weli lama helin. Lama dhaxlo. Noocan waxaa inta badan lagu arkaa ragga da'doodu ka weyn tahay 65 sano. Inta badan wuxuu saameeyaa wadnaha iyo habdhiska neerfaha.

Waa maxay astaamaha? Sideen u aqoonsan karnaa tan?

Calaamadaha cudurkan way kala duwanaan karaan qof ilaa qof. Mararka qaarkood, dadka qaba nooca 'nooca duurjoogta ah' waxaa laga yaabaa inaysan wax calaamado ah muujin marxaladaha hore. Xitaa haddii calaamaduhu soo muuqdaan, waxay aad ugu eg yihiin kuwa xaalad wadne xanuun oo caadi ah, sidaa darteed mararka qaarkood way adkaan kartaa in la ogaado cudurkan.

Kuwani waa calaamadaha caadiga ah ee la arko.

Dhibaatooyin kale oo dhici kara oo ay ugu wacan tahay cudurkan

Borotiinkani kuma jiro wadnaha oo keliya. Waxa kale oo uu sababi karaa dhibaatooyin kale isagoo ku shuba habdhiska neerfaha iyo unugyada kale.

• Cudurka Wadnaha ee Carpal: Kani waa xaalad uu neerfaha ka soo gudba curcurka uu cadaadis ku hayo. Dadka qaba xaaladdan waxay xaaladdan ku arki karaan labada gacmood . Calaamadaha waxaa ka mid ah kabuubyo iyo xanuun faraha ah.
• Cudurka neerfaha ee ku dhaca addimada: Tani waxay dhaawac u geysaa neerfayaasha addimada. Natiijo ahaan, waxaad la kulmi kartaa kabuubyo, xanxanto, iyo xanuun ku dhaca addimada.
• Xididdada laf-dhabarta: Cidhiidhi ku yimaada kanaalka laf-dhabarta. Tani waxay sababi kartaa xanuun dhabarka ah iyo xanuun lugaha ah.
• Jabka Seed-ka: Jeermis iskiis ah oo ku dhaca seedaha gacanta ama lugta.

Sidee dhakhtarku si sax ah u ogaadaa cudurkan?

Maadaama calaamadaha cudurkani ay la mid yihiin cudurrada wadnaha ee caadiga ah, waxaa loo baahan yahay dhowr baaritaan oo gaar ah si loo ogaado si sax ah.

• Electrocardiogram (ECG): Baaritaan lagu sameeyo dhaqdhaqaaqa korantada ee wadnaha.
• Echocardiogram: Kani waa sawir wadnaha ah. Waxay si dhow ula socon kartaa waxyaabaha sida dhumucda iyo shaqada muruqa wadnaha.
• MRI-ga Wadnaha: Kani waa baaritaan qoto dheer oo wadnaha ah.
• Scintigraphy Lafaha (Sawirka Lafaha): Kani waa baaritaan aad u gaar ah. Baaritaankan, oo badanaa lagu sameeyo baaritaanka lafaha, wuxuu ogaan karaa in borotiinka amyloid uu ku jiro wadnaha.
• Baaritaannada dhiigga: Baaritaanka hidde-sidaha ayaa la samayn karaa si loo ogaado haddii ay jiraan wax isbeddel ah oo ku yimid hidda-wadaha TTR.
• Baaritaanka Wadnaha: Mararka qaar, waxaa loo baahan yahay in la qaado qayb aad u yar oo muruqa wadnaha ah oo la baaro si loo xaqiijiyo cudurka.

Ma jiraa wax daaweyn ah? Ma si buuxda loo daaweyn karaa tan?

Waqtigan xaadirka ah, ma jirto daawo loo heli karo ATTR-CM, mana jirto si looga saaro burooyin borotiin ah oo hore ugu sameysmay wadnaha.

Laakiin ha welwelin. Hadda waxaa jira daawooyin aad waxtar u leh oo xakameyn kara cudurkan, taas oo ah, inay joojiyaan ama yareeyaan sameynta iyo dhigista burooyinka borotiinka cusub. Daawooyinkani waxay ka hortagi karaan in cudurku ka sii daro.

• Xasiliyayaal TTR: Daawooyinka sida Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) waxay ku xidhmaan borotiinka TTR waxayna ka hortagaan inuu si khaldan u laalaabmo.
• Aamusayaasha TTR: Daawooyinka sida Patisiran (Onpatro®) iyo Inotersen (Tegsedi®) waxay yareeyaan soo saarista borotiinkan cilladaysan ee beerka.

Marka laga soo tago daawooyinkan, waxaa sidoo kale lagu siin karaa daaweyn si loo xakameeyo astaamahaaga. Tusaale ahaan:

• Daawooyinka lagu xakameeyo cudurrada wadnaha.
• Daawooyinka loogu talagalay xanuunada garaaca wadnaha.
• Daawooyinka lagu hayo dareeraha.

Aad dhif u ah, kiisaska aadka u daran ee cudurka, waxaa laga yaabaa in lagama maarmaan noqoto in la isticmaalo wax la mid ah beer ku-tallaalidda, kelyaha ku-tallaalidda, ama wadnaha ku-tallaalidda.