Maqaarka ilmahaaga ma casaan baa oo bararaa? Aan wax ka baranno Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)!

Ma aragtay in carruurta qaar ay ku dhashaan calaamad dhalasho oo casaan ah oo weyn oo dhinac ka mid ah jirkooda ah, gaar ahaan gacan ama lug, gacanta/lugtana ay ka weyn tahay dhinaca kale? Ama mararka qaarkood waxaad arki kartaa xididdada dhiigga ee dhinacaas? Waa caadi inaad dareento cabsi yar marka aad aragto wax sidan oo kale ah. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad muujinaysa calaamado la mid ah, taas oo ah waxoogaa naadir ah, taasoo la macno ah in qof walba uusan qaadin, oo uu ku dhasho. Tan waxaa loo yaqaan Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) . Ha welwelin, waxaan si fudud uga hadli doonnaa tan, si aad u fahmi karto.

Waa maxay cudurka Klippel-Trenaunay (KTS)? Si fudud haddii loo dhigo...

Bal qiyaas, KTS waa xaalad naadir ah oo la socota ilmaha marka uu dunidan yimaado (taas oo ah, xaalad lagu dhasho ). Tani waxay keentaa isbeddello yar yar oo ku yimaada sida unugyada jilicsan ee ilmaha, lafaha, iyo xididdada dhiigga u soo baxaan. Mid ka mid ah calaamadaha ugu muhiimsan ee tan waa muuqaalka calaamad dhalasho oo guduudan-cas, oo badanaa ku taal mid ka mid ah gacmaha ama lugaha, oo loo yaqaan 'maqaar-khamri' . Badanaa, dadka qaba KTS-kan waxay sidoo kale la kulmaan dhibaatooyin qaar oo ku saabsan habdhiska limfatiga . Nidaamkan limfatiga waa nidaam muhiim ah oo ka caawiya in dareerayaasha jidhkeena ay isku dheelitirnaadaan.

Hadda daawo looma hayo KTS. Si kastaba ha ahaatee, ha argagixin. Waxaa jira daaweyno badan oo wax ku ool ah oo lagu maareeyo calaamadaha . Haddii xaaladda la ogaado oo la daaweeyo sida ugu dhakhsaha badan ee suurtogalka ah, sida ka dib marka ilmuhu dhasho, dhibaatooyinka caafimaad ee ka dhici kara KTS aad ayaa loo yarayn karaa.

Dhakhaatiirta qaar ayaa sidoo kale xaaladda KTS ugu yeera CLVM . Kani waa xarafka ugu horreeya ee afar eray oo Ingiriis ah.

• C waa xididada dhiigga ee yaryar ee isku xira xididada iyo halbowlayaasha .
• L waxay u taagan tahay nidaamka Lymphatic - Tani waa qayb ka mid ah habdhiska difaaca jirka. Waxay siddaa dareere loo yaqaan lymph oo jirka oo dhan ku jira.
• V waxay u taagan tahay Xididdada dhiigga - kuwani waa xididdada dhiigga ee dhiigga u qaada wadnaheena.
• Xarafka M wuxuu u taagan yahay cillad . Waxay la macno tahay in qayb ka mid ah jirka aysan si caadi ah u korin, ama ay jirto cillad.

KTS waxaa loogu magac daray laba dhakhtar oo Faransiis ah, Maurice Klippel iyo Paul Trenaunay, kuwaas oo cudurka ogaaday sanadkii 1900. Khubaradu waxay ku qiyaaseen in qiyaastii 1 ka mid ah 100,000 oo qof oo adduunka oo dhan ah ay qabaan cudurkan. Waxay saameyn kartaa qof kasta, iyadoon loo eegin jinsiyadda ama jinsiga.

Waa maxay calaamadaha KTS? Sideed u aqoonsan kartaa?

Calaamadaha Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) waxay inta badan saameeyaan xididdada dhiigga, xididdada dhiigga, unugyada jilicsan, lafaha, iyo xididdada dhiigga ee jirkeena. Aan aragno sida:

1. Khalkhalka Kaabsalnimada (CM):

Halkan ayay ka dhacdaa 'wasakhda khamriga ee dekedda leh' ee aan hore u soo sheegnay. Tani waxaa sababa bararka xididdada dhiigga ee maqaarkeenna hoostiisa. Calaamadahan dhalashada waxay noqon karaan mid ka mid ah calaamadaha ugu horreeya ee laga yaabo inaad qabtid KTS. Dhibcahani waxay ku imaan karaan midabyo kala duwan, laga bilaabo casaan khafiif ah ilaa guduud mugdi ah (casaan khamri ah). Markaad gabowdo, dhibcahani waxay noqon karaan kuwo u eg fin, khafiif ah, ama madow.

2. Qalliinka Xididdada (VM):

Ku dhawaad ​​qof kasta oo qaba KTS wuxuu leeyahay cillado xidid. Kuwaas waxay saameyn karaan xididdada dhiigga ee ka sarreeya dusha sare ee maqaarka, taasoo keenta xididdada dhiigga ee lugaha, gaar ahaan gumaarka iyo bowdada. Waxay sidoo kale saameyn karaan xididdada dhiigga ee gudaha jirka ku jira. Tani waxay keeni kartaa xinjir dhiig oo ku dhaca xididdada dhiigga ee qotoda dheer (Qosolka Xididdada Dhiigga - DVT) . DVT waa xaalad khatar ah.

3. Unug jilicsan iyo korriin lafo oo xad dhaaf ah:

Kani waa xaalad, laga bilaabo da'da yar, hal gacan ama lug ayaa badanaa ka weynaanaysa tan kale. Badanaa, tani waxay saameysaa hal gacan ama lug oo keliya, badanaana hal lug oo keliya. Mararka qaarkood hal lug ayaa laga yaabaa inay ka dheeraato tan kale. Tani waxay sababi kartaa lumitaanka dheelitirka, socodka oo adkaada, iyo dhaqdhaqaaq xaddidan.

4. Qalliinka Lymphatic (LM):

Dadka qaar ee qaba KTS waxaa laga yaabaa inay leeyihiin xididdada dhiigga ee dheeraadka ah ee ku jira habdhiska dhiigga, ama xididdada dhiigga ee jira ayaa laga yaabaa inay si aan caadi ahayn u qaabaysan yihiin. Maadaama xididdada dhiigga ee dheeraadka ah aysan si fiican u shaqeynin, dareeraha dhiigga ayaa daadan kara , taasoo keenta barar lugaha ah, gaar ahaan cagaha, ama dhibaatooyin ku dhaca miskaha, kaadi haysta, ama xiidmaha hoose.

Maxaa sababa KTS? Maxay tani u dhacdaa?

Inta badan, KTS waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha loo yaqaan PIK3CA . Isbeddelkan hidde-sideyaashu wuxuu si aan kala sooc lahayn u dhacaa, taasoo la macno ah inaysan jirin sabab la yaqaan. Lama dhaxlo waalidiinta . Tani waxay ka dhigan tahay in xitaa haddii labada waalid midkoodna uusan lahayn KTS, ilmuhu uu qaadi karo KTS sababtoo ah isbeddelka hidde-sideyaasha.

Dadka qaar ayaa qaba KTS iyaga oo aan lahayn isbeddelkan hidde-sidaha PIK3CA. Sidaa darteed, cilmi-baarayaashu waxay aaminsan yihiin in KTS ay sababi karto isbeddello ku yimaada dhowr hidde-sidaha kale. Cilmi-baaris ku saabsan arrintan ayaa weli socota.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee KTS?

KTS waxay sababi kartaa dhibaatooyin kala duwan. Taasi waa sababta daaweyn degdeg ah ay muhiim u tahay. Aan eegno dhibaatooyinkaas:

• Xinjiro dhiig: Waxay dhici kartaa, gaar ahaan xididdada dhiigga ee qoto dheer (DVT).
• Cellulitis: Kani waa caabuq bakteeriya ah oo ka dhaca maqaarka hoostiisa.
• Isu ururinta dareeraha iyo bararka (Lymphedema): Waxaa sababa shaqada oo xumaata ee nidaamka lymphatic-ga.
• Dhiig-bax gudaha ah: Dhiig-bax ayaa ka dhici kara marinnada caloosha iyo mindhicirka (GI), kaadi haysta, ama habdhiska taranka ee dumarka.
• Xinjirta sambabada: Kani waa xaalad halis gelinaysa nolosha oo xinjir dhiig ah oo ka sameysan xididdada qotoda dheer ay kala jabto oo ay xirto halbowle ku jira sambabada.

Aad dhif u ah, dadka qaba KTS waxay yeelan karaan cillado dhalasho oo ku dhaca gacmahooda ama cagahooda. Tusaale ahaan:

• Faro dheeraad ah (Polydactyly)
• Faraha oo isku dheggan (Syndactyly)

KTS ma keentaa xanuun?

Haa, KTS waxay noqon kartaa mid xanuun badan.

• Xididdada 'varicose' waxay sababi karaan cuncun ama xanuun.
• Dhibaatooyinka wareegga dhiigga waxay sababi karaan barar iyo xanuun, gaar ahaan lugaha hoose.
• Koritaanka xad-dhaafka ah ee xubinta, sida lugta, waxay sababi kartaa dareen culus iyo xanuun lugtaas ah.

Sidee dhakhaatiirtu u ogaadaan KTS? (Baadhitaan)

Dhakhaatiirtu marka hore waxay KTS ku ogaadaan calaamadaha jirka. KTS waxaa laga shakisan yahay haddii ay jiraan dhibaatooyin ugu yaraan laba ka mid ah saddexda meelood ee ugu muhiimsan ee aan hore uga wada hadalnay - xididdada dhiigga, xididdada dhiigga, ama koritaanka addimada. Maadaama calaamado badan oo KTS ah ay muuqdaan marka la dhalayo, waxaa suurtogal ah in la ogaado KTS ka hor inta uusan ilmahaagu ka bixin isbitaalka.

Baaritaanno noocee ah ayaa loo isticmaalaa in lagu ogaado KTS?

Iyadoo ku xiran calaamadaha, dhakhtarku wuxuu sameyn karaa baaritaanno sidan oo kale ah si loo sii xaqiijiyo xaaladda loona go'aamiyo heerka dhibaatada:

• Sawirrada CT-ga ama sawir-qaadista MRI-ga: Fiiri xaaladda unugyada jilicsan iyo lafaha.
• Magnetic Resonance Angiogram (MR angiogram): Kani waa baaritaan MRI oo gaar ah oo si cad u arki kara xaaladda xididdada dhiigga iyo xididdada dhiigga.
• Ultrasound-ka Doppler: Tani waxay kaa caawineysaa inaad aragto socodka dhiigga ee xididdada iyo xididdada.

Waa maxay daaweynta KTS?

Daaweynta cudurka Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) way kala duwan tahay iyadoo ku xiran calaamadaha qof kastaa qabo.Qof walba ma helo daaweyn isku mid ah. Hadafka ugu weyn ee daaweyntu waa in la xakameeyo astaamaha lana yareeyo khatarta dhibaatooyinka. Aan aragno hababka ugu muhiimsan ee daaweynta:

• Daawooyinka khafiifiya dhiigga / Daawooyinka Xiidmaha ka hortaga: Tusaale ahaan, daawooyinka sida Heparin . Kuwaas waxay yareeyaan khatarta xinjirowga dhiigga ee lugaha (DVT) iyo xinjirowga sambabada.
• Sirolimus: Daawadan waxaa badanaa loo isticmaalaa in lagu joojiyo jirka inuu diido xubin la tallaalay. Si kastaba ha ahaatee, waxaa sidoo kale la ogaaday inay joojiso cilladaha xididdada dhiigga inay sii xumaadaan.
• Sharaabadaha cadaadiska: Kuwani waa noocyo gaar ah oo sharaabaadyo ah oo ka caawiya dhiiggu inuu dib ugu soo laabto lugaha una gudbo wadnaha. Tani waxay kaa caawin kartaa yareynta bararka, xanuunka, iyo khatarta xinjirowga dhiigga.
• Ka-saarista kulaylka ee Endovenous: Tani waxay ku lug leedahay isticmaalka fallaadhaha tamarta ee diiradda saaraya si looga xidho xididdada dhiigga ee dhibaatada leh gudaha. Tan waxaa la sameeyaa inta xididdada dhiiggu ay weli joogaan. Tani waxay keentaa waqti yar oo soo kabasho ah iyo xanuun yar.
• Daaweynta laysarka: Tamar xooggan oo xooggan ayaa loo isticmaali karaa in lagu burburiyo ama looga saaro unugyada aan loo baahnayn. Daaweyntan laysarka waxaa loo isticmaalaa in lagu iftiimiyo midabka calaamadda dhalashada ee 'wasakhda khamriga'.
• Daaweynta Xididdada Dhiigga: Tan, xal gaar ah ayaa si toos ah loogu duraa xididdada dhibka leh, xididdada dhiigga, ama xididdada dhiigga. Kadib xididdada ayaa xidhma. Tani waa daaweyn aad waxtar u leh xididdada dhiigga ee varicose.
• Kor u qaadista kabaha: Haddii lugahaagu aysan isku dherer ahayn, waxaad hal kabood kor u qaadis sare ku samayn kartaa si aad tan u saxdo. Tani waxay sidoo kale kaa caawin kartaa ka hortagga qallooca lafaha .
• Qalliinka: Qalliinka waxaa la sameyn karaa si loo saxo dhibaatooyinka xididdada dhiigga iyo in la simo dhererka lugaha. Ama, qalliin ayaa la sameyn karaa si looga saaro dufanka xad-dhaafka ah ama unugyada si loo yareeyo cabbirka gacanta ama lugta oo aad u weyn. Marar dhif ah, haddii suulka oo si aan caadi ahayn u weyn uu adkeeyo in la xidho kabo ama la socdo, suulka waxaa laga yaabaa in qalliin lagu sameeyo.

Ma laga hortagi karaa KTS?

Nasiib darro, maadaama KTS ay si aan kala sooc lahayn u dhacdo, ma jirto si looga hortago inay soo baxdo . Si kastaba ha ahaatee, sida hore loo soo sheegay, daaweynta saxda ah waxay ka caawin kartaa dadka qaba KTS inay ku noolaadaan nolol tayo sare leh.

Waa maxay nooca mustaqbal ee qof qaba KTS uu filan karo?

In kasta oo aan la helin daawo loogu talagalay KTS, haddana calaamadaha waa la maarayn karaa. Inta badan, dadka qaba xaaladdan waxay ku nool yihiin nolol caadi ah .

Si kastaba ha ahaatee, saadaasha KTS way kala duwanaan kartaa qof ilaa qof. Waxay ku xiran tahay sida ay u daran yihiin cilladaha xididdada dhiiggaaga. Kuwaas way ka sii dari karaan waqti ka dib. Sidaa darteed, haddii aad yeelato dhiigbax GI ah, xinjirowga xididdada dhiigga ee qoto dheer, ama xinjirowga sambabada , waa inaad raadsataa daryeel caafimaad oo degdeg ah . Xinjiro dhiig ama dhiigbax xad dhaaf ah ayaa noqon kara kuwo dilaa ah.

Talada iyo daaweynta joogtada ah ee caafimaadku waxay si weyn u yareyn kartaa khatarta dhibaatooyinka.

Haddii aan qabo KTS, sidee baan isu daryeelaa? / Sideen u daryeelaa ilmahayga?

Haddii adiga ama ilmahaagu aad qabtid KTS, ka digtoonow waxyaalahan:

• Si fiican u daryeel maqaarkaaga: Waa muhiim inaad ka hortagto caabuqyada.
• Hababka xakamaynta dhalmada ee hoormoonka ee ay ku jirto estrogen guud ahaan laguma talinayo: Waxay kordhin karaan khatarta xinjirowga dhiigga. Kala hadal dhakhtarkaaga arrintan.
• Qaado daawo si aad uga hortagto xinjirowga dhiigga inta aad uurka leedahay: Dhakhtarkaagu wuu kula talin doonaa arrintan.
• Qaado daawooyinka khafiifiya dhiigga ka hor qalliinka: Yaree khatarta xinjirowga dhiigga.

Goorma ayaan dhakhtarka la kulmaa?

La kulan dhakhtarkaaga waqtiyo joogto ah noloshaada oo dhan si aad u hesho baaritaanno . Tani waxay u oggolaan doontaa dhakhtarkaaga inuu la socdo xaaladdaada oo uu daaweeyo wixii dhibaatooyin cusub ah ee soo bixi kara. Baaritaannada joogtada ah waxay ka caawin doonaan dhakhtarkaaga inuu arko sida daaweyntaadu u shaqaynayso iyo inuu isbeddel ku sameeyo qorshahaaga daaweynta haddii loo baahdo.

Goorma ayaan aadi karaa Qaybta Daaweynta Degdegga ah (ETU) ?

Haddii aad u malaynayso inaad leedahay xinjir dhiig (tusaale ahaan, calaamadaha DVT, calaamadaha sambabada ee embolism) ama haddii aad si xoog leh u dhiig baxayso (dhiig bax culus), waa inaad isla markiiba tagtaa qolka gurmadka.

Waa maxay su'aalaha muhiimka ah ee la weydiin karo dhakhtarka?

Haddii adiga ama ilmahaagu aad qabtid KTS, waxaa laga yaabaa inaad rabto inaad dhakhtarkaaga weydiiso su'aalo sida:

• Daawaynta ugu fiican aniga/ilmahayga?
• Imisa jeer ayaan u imaan karaa baaritaanno?
• Marka la eego xaaladdayda hadda, maxaad ka odhan kartaa mustaqbalkayga (saadaalinta/aragtida)?

Ma KTS nafteeda halis gelinaysaa?

KTS lafteedu si toos ah uma saamayso cimriga qofka. Si kastaba ha ahaatee, dhibaatooyin qaar oo ka dhalan kara KTS, sida dhiigbaxa gudaha ama xinjirowga sambabada, ayaa noqon kara kuwo halis gelin kara nolosha . Daaweynta joogtada ah ee arrimahan khatarta ah waxay yareyn kartaa khatarta dhibaatooyinka.

KTS ma naafonimo baa?

Way dhici kartaa. Haddii aadan awoodin inaad shaqeyso sababo la xiriira dhibaatooyinka KTS, sida xinjirowga xididdada dhiigga ee qoto dheer (DVT) ama xinjirowga sambabada, waxaa laga yaabaa inaad xaq u yeelato faa'iidooyinka naafada. Waxa kale oo laga yaabaa inaad xaq u yeelato faa'iidooyinka sida calaamadda baarkinka naafada ee dhibaatooyinka sida dhibaatooyinka socodka oo ay sababaan addimada oo weynaatay.

Way adkaan kartaa in la fahmo dhammaan calaamadaha iyo dhibaatooyinka KTS hal mar. Si kastaba ha ahaatee, dhakhtarkaaga ayaa kuu sharxi kara dhammaantood oo kaa caawin kara inaad daaweyso dhibaatooyinkaaga. Ha ka baqin inaad dhakhtarkaaga la socodsiiso sida aad dareemayso iyo calaamadaha cusub ee aad la kulanto . Si furan oo sidan oo kale ah ayaa kuu sahli doonta inaad caawimo weydiisato haddii aad wax dhibaato ah qabtid.

Waxa aan rabno inaan sheekadan guriga ka soo qaadanno (Fariin Guriga lagu qaato)

Hagaag, markaa wax badan ayaan ka hadalnay KTS, miyaanay ahayn? Waa kuwan dhowr waxyaalood oo maskaxda lagu hayo:

• KTS waa xaalad naadir ah oo lagu dhasho . Markaa ha welwelin, keligaa ma tihid.
• Calaamadaha ugu muhiimsan waa calaamad dhalasho oo ah 'wasakh khamri', gacan/lug weyn, iyo dhibaatooyin xididada ah .
• In kasta oo aanay jirin daawo dhammaystiran oo arrintan loo heli karo, haddana waxaa jira daawayn aad u wanaagsan oo lagu xakameeyo astaamaha .
• Aad ayey muhiim u tahay in la ogaado cudurka oo la bilaabo daaweynta sida ugu dhakhsaha badan .
• Waa lagama maarmaan inaad hesho kormeer caafimaad oo joogto ah iyo daaweyn lagama maarmaan ah inta aad nooshahay.
• Xiriir wanaagsan la yeelo dhakhtarkaaga. Weydii su'aalo kasta oo aad qabtid, oo u sheeg sida aad dareemayso.

Waxaan rajeynayaa in macluumaadkani uu kaa caawiyay inaad si fiican u fahamto KTS. Haddii adiga ama qof aad taqaan uu leeyahay calaamadahan, waxaa ugu wanaagsan inaad raadsato talo caafimaad.

` Cudurka Klippel-Trenaunay, KTS, wasakhda port-wine, calaamadda dhalashada, cilladaha xididdada dhiigga, nidaamka lymphatic, korriin xad dhaaf ah, cillad ku dhalasho, calaamadda dhalashada cas, cilladaha xididdada dhiigga, nidaamka lymphatic, korriin xad dhaaf ah, cudurka hidde-sidaha, CLVM