Lafahaagu ma daciif baa? Ilkahaagu ma si dhakhso ah ayay u daadanayaan? Malaha kani waa Hypophosphatasia (HPP)

Mararka qaar ma dareentaa in lafahaagu ay ka daciifsan yihiin kuwa kale? Ma lafahaaga ayaad ku jebisaa xitaa wax yar? Mise ilkaha ilmaha yar ayaa si degdeg ah u soo daadanaya? Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad aanan aad uga hadlin, laakiin aad muhiim u ah in laga warqabo. Tan waxaa loo yaqaan Hypophosphatasia, ama HPP marka la soo gaabiyo.

Waa maxay Hypophosphatasia (HPP) dhab ahaantii?

Si fudud haddii loo dhigo, Hypophosphatasia (HPP) waa xaalad naadir ah, oo dhaxal ah (hidde-side) oo saameysa habka ay lafaha iyo ilkuhu u koraan. Si lafahayagu u xoogaystaan ​​oo ilkuhuna ay si habboon noogu caawiyaan calalinta iyo calalinta cuntada, waxay u baahan yihiin macdano sida kaalshiyam iyo fosfooraska lagu daro. Habkan waxaa loo yaqaan "macdan-saaridda".

Habkan loo yaqaan 'macdan-soo-saarka' si sax ah uma dhaco. Natiijo ahaan, lafaha iyo ilkuhu ma aha kuwo ku filan oo xoog badan, laakiin waxay noqdaan kuwo jilicsan oo si fudud u jajaban. In kasta oo xaaladdani ay saameyn karto dad yar oo keliya , haddana waxay noqon kartaa xaalad halis ah oo nolosha halis gelin karta dadka kale.

Maxaa sababa HPP?

Tani waa arrin cilmiyeed, laakiin aan si fudud u fahanno. Bal qiyaas in jidhkeenu uu la mid yahay warshad weyn. Wax walba waa inay ahaadaan kuwo hagaagsan. Si lafaha loo adkeeyo, waxaan u baahanahay macdanaha kalsiyum iyo fosfooraska ee aan hore u soo sheegnay.

Laakiin habkan 'macdan-samaynta' oo aad u badan sidoo kale ma fiicna. Tusaale ahaan, ma fiicna in macdanahani ay ku ururaan dhiigga. Markaa waxaan jirkeena ku haynaa kiimikooyin si loo xakameeyo tan.

Laakiin lafaha iyo ilkuhu waxay u baahan yihiin inay helaan xaddiga saxda ah ee macdantan. Waxaa jirkeena ku jira ensaym gaar ah oo ka caawiya hawshan muhiimka ah. Waxaa loo yaqaan alkaline phosphatase (ALP) . Ensaymkani wuxuu joojiyaa kiimikooyinka ku jira lafaha iyo ilkaha ee ka hortagaya ururinta macdantaas. Kadib macdanta lagama maarmaanka ah ayaa lagu ururiyaa lafaha iyo ilkaha, taasoo ka dhigaysa kuwo xooggan.

Dadka qaba HPP waxay leeyihiin isbeddel ku yimaada hidda-wadaha loo yaqaan 'ALPL', kaas oo ka hortagaya in ensaymka ALP si habboon loo soo saaro. Tani waxay keentaa in kiimikooyinka ka hortagaya ururinta macdanta ay ku ururaan lafaha, taasoo ka hortagaysa in lafaha ay nuugaan kaalshiyamka iyo fosfooraska ay u baahan yihiin. Natiijo ahaan, lafahoodu way jilicsanaadaan oo daciif noqdaan halkii ay ka xoog badnaan lahaayeen.

Waa maxay calaamadaha HPP?

Calaamadaha HPP aad bay u kala duwan yihiin. Waxay ku xiran yihiin inta ensaym ee ALP uu ku jiro jirka. Marka heerarka ensaymku hoos u dhacaan, calaamaduhu badanaa way sii daranaadaan. Xaaladdu waxay soo muuqan kartaa wakhti kasta laga bilaabo dhalashada ilaa qaangaarnimada.

Aan aragno calaamadaha ugu muhiimsan.

Sidee loo ogaadaa cudurkan?

Haddii adiga ama ilmahaagu aad isku aragtaan calaamadahan, dhakhtarkaagu wuxuu ku weydiin doonaa taariikhdaada caafimaad ee qoyskaaga wuxuuna samayn doonaa baaritaan jireed oo dhammaystiran. Intaa waxaa dheer, waxay dalban doonaan raajooyin iyo baaritaanno dhiig.

Tijaabada ugu muhiimsan halkan waa in la cabbiro heerka enzyme-ka ALP ee dhiigga ku jira.Xaaladda HPP, heerkani badanaa wuu hooseeyaa.

Mararka qaar, baaritaanka hidde-sidaha ayaa la sameyn karaa si loo xaqiijiyo inaad qabto HPP iyo in kale. Si kastaba ha ahaatee, baaritaankani meel walba lagama heli karo wuxuuna noqon karaa mid qaali ah. Si kastaba ha ahaatee, inta badan kiisaska, dhakhtarkaagu wuxuu cudurka ku ogaan karaa baaritaanno kale.

Maadaama uu yahay cudur naadir ah, mararka qaarkood waxay qaadan kartaa waqti in la ogaado. Markaa haddii adiga ama ilmahaagu aad leedihiin calaamadahan, waa muhiim inaad si fiican u warqabtaan oo aad si furan ula hadashaan dhakhtarkaaga .

Waa maxay daaweynta HPP?

Nasiib wanaag, hadda waxaa jira daaweyn loogu talagalay HPP. HPP, gaar ahaan kuwa lagu ogaado dhallaanka ama carruurnimada, daawo loo yaqaan asfotase alfa (Strensiq) ayaa la isticmaalaa. Kani waa duritaan lagu bixiyo maqaarka hoostiisa. Waxay u shaqeysaa iyadoo beddeleysa ensaymka ALP ee ka maqan jirka (daaweynta beddelka ensaymka).

Marka laga soo tago daaweyntan ugu muhiimsan, dhowr waxyaalood oo kale ayaa la sameeyaa si loo xakameeyo astaamaha.

• Siinta daawooyinka xanuunka baabi'iya (NSAIDs) sida paracetamol ama ibuprofen si loogu daweeyo lafaha ama kala-goysyada.
• Haddii cadaadiska madaxa uu sarreeyo, qalliin ayaa lagu sameyn karaa si loo yareeyo.
• Siinta fitamiin B6 si loo xakameeyo suuxdinta dadka qaar.
• Xakamaynta cuntada ama daawada lagu xakameeyo heerarka calcium ee dhiigga.
• Had iyo jeer daryeel caafimaadkaaga ilkaha oo raadso talo ilkaha ah.
• Daaweynta jireed waxay xoojisaa murqaha waxayna hagaajisaa dhaqdhaqaaqa.
• Gelinta ulo bir ah lafaha si joogto ah u jaba.
• Hal shay oo si gaar ah maskaxda loogu hayo ayaa ah in daawooyinka nooca bisphosphonate-ka ah, kuwaas oo loo isticmaalo daaweynta cudurrada kale ee lafaha, sida lafo-beelka, ay ka sii dari karaan HPP. Sidaa darteed, waa in laga fogaadaa.

Daawayntani waxay noqon kartaa mid qaali ah, sidaa darteed waa muhiim inaad dhakhtarkaaga kala hadasho faa'iidooyinka, khasaarooyinka, iyo kharashyada daawaynta.

Helitaanka taageero marka aad la nooshahay HPP

Jabka, xanuunka, iyo calaamadaha kale waxay ka dhigi karaan nolol maalmeedka mid adag. La noolaanshaha cudur naadir ah macnaheedu waa inaad si fiican uga warqabto xaaladdaada oo aad naftaada u hadasho. Tani waxay khuseyn kartaa adiga ama ilmahaaga.

Fahmo oo ixtiraam xaddidaadaha jirkaaga. Naso marka aad u baahato. Daaweynta HPP badanaa waxay u baahan tahay koox takhasusyo badan leh. Tan waxaa ku jiri kara dhakhtarka carruurta, dhakhtarka lafaha, dhakhtarka ilkaha, iyo daaweeyaha jirka.

In kasta oo daawayntu qaadan karto sannado, haddana astaamaha si weyn ayaa loo xakamayn karaa waqti ka dib.