A keni dëgjuar për këtë kancer serioz të gjakut? (Leuçemia Akute Promielocitike - APL) Le të flasim në detaje!

A jeni ndjerë ndonjëherë shumë të lodhur papritur, keni pasur disa mavijosje ose keni pasur gjakderdhje të shpeshtë të mishrave të dhëmbëve? Edhe pse nuk u kushtojmë shumë vëmendje këtyre gjërave, në raste të rralla, ato mund të jenë shenja të një gjendjeje më serioze, siç është Leuçemia Akute Promielocitike (APL) . Pra, mos u shqetësoni, sot do të flasim për këtë kancer të gjakut të quajtur APL në një mënyrë të qartë dhe të thjeshtë.

Çfarë është leuçemia akute promielocitike (APL)?

Thënë thjesht, APL është një lloj shumë i rrallë i kancerit të gjakut . Në fakt, ajo i përket një grupi të madh leuçemish të quajtur Leuçemi Akute Mieloide . Vendi kryesor ku prodhohet gjaku në trupin tonë është palca e kockave . Këtu në këtë palcë të kockave, për shkak të një ndryshimi gjenetik, domethënë një mutacioni gjenetik , fillojnë të formohen qelizat e bardha anormale të gjakut. Këto qeliza anormale ndahen dhe shumohen në mënyrë të pakontrollueshme, duke u përhapur në të gjithë palcën e kockave. Ndonjëherë mjekët e quajnë këtë leuçemi APL, ose leuçemi M3 .

APL është një gjendje serioze. Simptomat e saj mund të shfaqen papritur dhe të përkeqësohen shpejt. Gjakderdhja e tepërt është një faktor i madh rreziku. Por ka lajme të mira! Me trajtime të reja, duke përfshirë kimioterapinë dhe ilaçet e reja jo-kimioterapike, mjekët janë në gjendje ta kontrollojnë APL-në dhe shpesh ta kurojnë atë plotësisht.

Sa e zakonshme është kjo sëmundje?

APL është në fakt një sëmundje shumë e rrallë . Për shembull, në një vend si Shtetet e Bashkuara, vetëm rreth 30,000 njerëz diagnostikohen me këtë sëmundje çdo vit. Më shpesh, APL diagnostikohet te njerëzit në të 30-at .

Cilat janë simptomat e APL-së?

Simptomat e APL-së ndodhin kur palca e kockave nuk është në gjendje të prodhojë qeliza të kuqe të gjakut , qeliza të bardha të gjakut dhe trombocite të shëndetshme si zakonisht. Ky zvogëlim i të gjitha këtyre llojeve të qelizave të gjakut quhet pancitopeni . Kur kjo ndodh, mund të zhvilloni simptoma serioze si anemi , probleme me gjakderdhjen për shkak të mpiksjes së gjakut dhe sëmundje të shpeshta.

Simptoma të tjera të zakonshme të APL janë:

• Ndjeheni jashtëzakonisht të lodhur dhe të rraskapitur për shkak të një rënieje të qelizave të kuqe të gjakut (domethënë anemi).
• Infeksione të shpeshta për shkak të nivelit të ulët të qelizave të bardha të gjakut që luftojnë sëmundjet. Gjëra të tilla si ethet dhe ftohjet mund të ndodhin shpesh.
• Meqenëse metabolizmi i trupit tuaj përshpejtohet dhe energjia nga ushqimi digjet shpejt,Humbje peshe e paqëllimshme.

Simptomat e gjakderdhjes

Një person me APL ka një numër të ulët të trombociteve dhe faktorëve të koagulimit të gjakut që ndihmojnë në mpiksjen e gjakut . E dini, trombocitet janë ato që ndihmojnë në ndalimin ose zvogëlimin e gjakderdhjes. Pra, kur këto janë të ulëta, fillon problemi.

Ja disa simptoma të gjakderdhjes së shkaktuar nga APL:

• Gjakderdhja mund të ndodhë kudo në trup. Për shembull, gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve , gjakderdhje e shpeshtë nga hunda dhe, tek gratë, gjakderdhje e rëndë menstruale .
• Gjaku mblidhet nën lëkurë dhe shkakton mavijosje në vende të ndryshme të trupit . Edhe një prerje e vogël mund të shkaktojë një mavijosje të madhe.
• Ndonjëherë mund të ndodhë gjakderdhje brenda trurit (hemorragji intrakraniale) . Nëse kjo ndodh, mund të keni vështirësi në lëvizjen e gjymtyrëve, të përjetoni dhimbje koke të forta dhe mund të përjetoni ndryshime në shikim. Kjo është një urgjencë!
• Nëse jashtëqitjet tuaja janë të zeza ose kanë njolla gjaku, kjo mund të jetë për shkak të gjakderdhjes në sistemin tretës (gjakderdhje gastrointestinale) .

Çfarë e shkakton APL-në?

Kjo sëmundje shkaktohet nga dy gjene që kontrollojnë prodhimin e qelizave tona të gjakut, të cilat bashkohen për të formuar një gjen anormal të quajtur PML-RARa . Është e rëndësishme të theksohet se ky mutacion gjenetik nuk është diçka që trashëgohet nga prindërit tuaj . Ndodh rastësisht, që do të thotë pa asnjë arsye, gjatë jetës suaj. Ekspertët ende nuk e dinë saktësisht se çfarë e shkakton këtë ndryshim gjenetik.

Ky mutacion bën që qelizat e bardha të gjakut të rriten jashtë kontrollit, në vend që të zhvillohen siç duhet, dhe në vend të kësaj të formojnë qeliza të bardha të gjakut të papjekura (promielocite) . Këto qeliza të papjekura mbushin palcën e kockave, duke zënë hapësirën për qelizat e shëndetshme të gjakut dhe trombocitet.

Cilat janë ndërlikimet e APL-së?

APL është një gjendje kërcënuese për jetën. Kjo ndodh sepse gjakderdhja e tepërt që ndodh mund të bëhet shpejt e rrezikshme. Nëse nuk mund ta ndaloni gjakderdhjen edhe nga një prerje e vogël, nëse keni shumë gjak në jashtëqitje ose urinë kur shkoni në tualet, ose nëse nuk mund ta ndaloni gjakderdhjen nga mishrat e dhëmbëve, duhet të vizitoni menjëherë një mjek ose të shkoni në urgjencë të një spitali .

Mbani mend: Nëse keni gjakderdhje të pakontrollueshme, mos e injoroni kurrë. Trajtimi i shpejtë është çelësi.

Si diagnostikohet APL?

Mjekët zakonisht kryejnë disa teste për të diagnostikuar këtë sëmundje.

• Numërimi i plotë i gjakut (CBC): APL shkakton formimin e qelizave të bardha të gjakut anormale. Një test CBC mund të shqyrtojë llojet e ndryshme të qelizave të gjakut dhe numrin e trombociteve në një mostër të gjakut tuaj.
• Njomje gjaku periferik:Në këtë rast, merret një mostër gjaku dhe ekzaminohet nën mikroskop. Pastaj, ata shikojnë nëse ka shumë granula të vogla brenda atyre qelizave të bardha të papjekura të gjakut (promielocite), apo nëse ka gjëra të veçanta të quajtura shkopinj Auer . Këto janë karakteristikë e APL.
• Biopsia e palcës së kockave: Në këtë test, merret një mostër e vogël e palcës së kockave dhe ekzaminohen qelizat e saj.
• Citometria e rrjedhës: Në këtë test, patologët kërkojnë modele të proteinave specifike në sipërfaqen e qelizave anormale. Këto modele mund të konfirmojnë APL-në.
• Testi i Reaksionit Zinxhiror të Polimerazës (PCR): Ky test mund të zbulojë me saktësi praninë e gjenit anormal (PML-RARa) që shkakton APL.
• Citogjenetika: Kjo teston për ndryshime specifike në kromozomet e qelizave anormale. Gjetja e këtyre ndryshimeve është mënyra kryesore për të konfirmuar diagnozën e APL-së.

Mjekët e klasifikojnë APL-në si me rrezik të ulët ose të lartë bazuar në numrin e qelizave të bardha të gjakut. Njerëzit me APL me rrezik të lartë kanë më shumë gjasa të kenë kancer të përsëritur ose rikthim të sëmundjes .

Si trajtohet APL?

APL trajtohet me një kombinim të agjentëve të diferencimit , kimioterapisë dhe terapisë së synuar . Në fakt, që nga zbulimi i këtyre trajtimeve në vitet 1980, kjo sëmundje, e cila më parë mendohej të ishte fatale, tani është bërë një sëmundje e shërueshme. Ky është një arritje e madhe!

Barnat e diferencimit qelizor janë barna jo-kimioterapike që ndihmojnë qelizat e bardha të gjakut anormale dhe të papjekura të diferencohen në qeliza të bardha normale dhe të pjekura të gjakut. Këto barna jo-kimioterapike, të listuara më poshtë, kanë rezultuar në më shumë se 95% norma faljeje dhe shërimi.

• Acidi all-trans-retinoik (ATRA) , ose tretinoina (Vesanoid ®) – Kjo është një formë e vitaminës A.
• Trioksidi i arsenikut (ATO) – Ky është një formë e arsenikut.

Nëse mjeku juaj dyshon se keni APL, ai mund t'ju fillojë me ATRA edhe para se testet e tjera ta konfirmojnë sëmundjen. Kjo ndodh sepse fillimi i hershëm i trajtimit mund të zvogëlojë rrezikun e gjakderdhjes që kërcënon jetën.

Fazat e trajtimit të APL-së

Trajtimi zakonisht bëhet në tre faza: Induksioni, Konsolidimi dhe Mirëmbajtja. Trajtimi mund të ndryshojë në varësi të nivelit të rrezikut.

• Faza fillestare (Induksioni):Qëllimi kryesor i kësaj faze është të vrasë mjaftueshëm qeliza leuçemie për ta futur APL-në tuaj në remision . Remision do të thotë që nuk keni simptoma dhe nuk mund të gjenden shenja të leuçemisë në teste. Kjo bëhet duke përdorur ilaçe jo-kimioterapike, kimioterapi dhe terapi të synuara. Gjatë kësaj kohe, do t'ju duhet të qëndroni në spital, zakonisht për katër deri në gjashtë javë.
• Faza e konsolidimit: Onkologu juaj mund ta quajë këtë edhe 'terapi pas remisionit'. Ky trajtim e mban APL-në në remision dhe vazhdon të vrasë çdo qelizë të mbetur të leuçemisë. Ky është i njëjti ilaç që është përdorur në fazën fillestare. Ky trajtim mund të zgjasë rreth tetë muaj, me trajtime çdo dy muaj. Mund të keni katër javë trajtim të ndjekura nga katër javë pushim. Ky ilaç mund të jepet si pilulë ose si trajtim intravenoz (IV) .
• Faza e mirëmbajtjes: Ky është trajtim i vazhdueshëm, por ilaçi jepet në një dozë më të ulët se në fazat fillestare dhe të stabilizimit. Ky trajtim mirëmbajtjeje zakonisht jepet për rreth një vit.

Onkologu juaj mund të administrojë gjithashtu terapi mbështetëse , siç janë transfuzionet e gjakut, së bashku me këtë trajtim.

Komplikimet e trajtimit

Komplikacioni më i zakonshëm dhe disi serioz quhet sindroma e diferencimit . Ky është një grup reaksionesh të rënda ndaj ilaçeve APL. Këto reaksione zakonisht ndodhin brenda tre javëve të para të fillimit të trajtimit. Simptomat mund të jenë të lehta ose të rënda. Disa prej tyre përfshijnë:

• Kollë.
• Lëng shtesë rreth zemrës dhe mushkërive (derdhje pleurale) .
• Dështimi i veshkave .
• Presion i ulët i gjakut (hipotension) .
• Ulje e niveleve të oksigjenit në gjak (hipoksemi) .
• Vështirësi në frymëmarrje (dispne) .
• Ënjtje/ inflamacion i krahëve, këmbëve dhe qafës.
• Ethe që vjen pa shkak.
• Shtim në peshë pa asnjë arsye.

Nëse zhvilloni këtë sindromë diferencimi, mjeku juaj mund ta ndërpresë trajtimin për një farë kohe. Ai gjithashtu mund të përdorë ilaçe të tjera, të tilla si hidroksiurea, për të ulur numrin e qelizave të bardha të gjakut.

Çfarë mund të presë dikush me APL?

Në përgjithësi, prognoza e sëmundjes është e mirë.Edhe pse situata e secilit është e ndryshme, studimet kanë treguar se midis 90% dhe 95% e njerëzve me APL kalojnë në remision. Megjithatë, APL mund të rikthehet pas trajtimit. Midis 5% dhe 10% e njerëzve do të kenë një rikthim, zakonisht brenda tre viteve të para pas trajtimit. Ata më pas do të kenë nevojë për trajtim të mëtejshëm ose të ndryshëm.

Shkalla e mbijetesës

Meqenëse APL është një sëmundje e rrallë, ajo që dimë për shkallën e mbijetesës vjen nga studimet klinike që përfshijnë pacientë me APL me rrezik të ulët dhe me rrezik të lartë.

Një analizë tregon se 99% e pacientëve me APL me risk të ulët janë gjallë katër vjet pas trajtimit. Një analizë tjetër e pacientëve me APL me risk të lartë tregon se 86% janë gjallë pesë vjet pas trajtimit. Këto janë rezultate vërtet të mira!

Si kujdesem për veten time?

Meqenëse APL mund të përsëritet, është shumë e rëndësishme që të vizitoni mjekun tuaj në kohë (takime pasuese) .

Do të keni një kontroll mjekësor çdo një ose dy muaj për vitin e parë pas trajtimit. Pas vitit të parë, do t'ju duhet të vizitoni mjekun tuaj përafërsisht çdo tre deri në katër muaj për dy vitet e ardhshme. Në këto vizita mund të bëhen teste të tilla si CBC, PCR dhe biopsia e palcës së kockave.

Kur duhet të shkoj në urgjencë?

APL mund të rikthehet pas trajtimit dhe simptomat mund të përkeqësohen shpejt. Nëse jeni në remision nga APL, shkoni menjëherë në urgjencë nëse përjetoni ndonjë nga sa vijon:

• Nëse keni gjakderdhje të pakontrollueshme .
• Nëse papritmas ju shfaqet ënjtje me dhimbje në këmbë ose në pjesën e poshtme të barkut .

Së fundmi, një mesazh i rëndësishëm

Leuçemia akute promielocitike (APL) është një kancer i rrallë i gjakut që dikur konsiderohej një sëmundje fatale, por që tani është bërë një sëmundje e shërueshme falë trajtimeve të përparuara.

Megjithatë, kjo është ende një sëmundje serioze. Nëse nuk diagnostikohet dhe trajtohet menjëherë, mund të jetë kërcënuese për jetën . Prandaj, nëse keni simptoma si gjakderdhje e pakontrollueshme, mos e injoroni kurrë. Gjëja më e rëndësishme është të kërkoni ndihmë mjekësore dhe të merrni një diagnozë sa më shpejt të jetë e mundur. Mos kini frikë, jini të guximshëm, sepse tani ka trajtime të mira për këtë!

Leuçemia , APL, Kanceri i Gjakut, Kanceri i Gjakut, Palca e Kockave, Anemia, ATRA, Kimioterapia, Leuçemia Akute Promielocitike, Leuçemia M3, PML-RARa, Gjakderdhje