Le të mësojmë rreth Limfomës Anaplastike të Qelizave të Mëdha (ALCL) me fjalë të thjeshta.

A keni dëgjuar ndonjëherë për Limfomën Anaplastike me Qeliza të Mëdha (ALCL)? Ndoshta ky emër tingëllon pak i komplikuar. Por mos u shqetësoni, ky është një lloj shumë i rrallë kanceri. Sot do të flasim për atë që është ALCL, si zhvillohet, cilat janë simptomat, cilat janë trajtimet dhe shumë gjëra të tjera në një mënyrë shumë të thjeshtë që mund ta kuptoni. Ashtu si të flisni me një mik.

Çfarë është ALCL (Limfoma Anaplastike e Qelizave të Mëdha)?

Thënë thjesht, ALCL është një lloj i rrallë dhe i pazakontë kanceri që i përket një grupi më të madh kanceresh të quajtur Limfoma Jo-Hodgkin . A e dinit se si të gjitha Limfomat Jo-Hodgkin, ALCL është gjithashtu një lloj kanceri? Ndodh kur një lloj qelizash të bardha të gjakut të quajtura limfocite në trupin tonë rritet jashtë kontrollit dhe me një ritëm më të shpejtë se sa duhet.

Mendoni për këto limfocite si ushtarë të vegjël në trupin tonë. Ato janë pjesë e sistemit tonë imunitar, duke na mbrojtur nga mikrobet dhe sëmundjet. Ekzistojnë dy lloje kryesore të limfociteve: qelizat B dhe qelizat T. Në ALCL, limfocitet tuaja T, ose qelizat T, rriten në mënyrë anormale.

Tani le të shohim se çfarë do të thotë ky emër "limfoma anaplastike me qeliza të mëdha".

• Anaplastike : Kjo fjalë do të thotë se kur shihen nën mikroskop, këto qeliza kancerogjene duken shumë të çuditshme dhe të ndryshme në krahasim me qelizat e shëndetshme të limfociteve T. Është sikur forma dhe pamja e tyre të jenë shtrembëruar.
• Qeliza të Mëdha : Kjo do të thotë që limfocitet T me sjellje jonormale duken më të mëdha se qelizat T normale. Ky ndryshim është qartë i dukshëm nën mikroskop.
• Limfoma : Limfoma është një kancer që shfaqet për shkak të rritjes së pakontrolluar të qelizave të bardha të gjakut të quajtura limfocite. ALCL zhvillohet posaçërisht nga limfocitet T.

E kuptove? Thënë thjesht, ALCL është një kancer në të cilin qelizat T bëhen anormalisht të mëdha, mutohen dhe rriten në mënyrë të pakontrollueshme.

A ekzistojnë lloje të ndryshme të ALCL?

Po, ekzistojnë lloje të ndryshme të ALCL-së. Këto klasifikohen bazuar në vendndodhjen e kancerit në trupin tuaj dhe karakteristikat e qelizave kancerogjene.

ALCL sistemike

Ky është lloji kryesor. "Sistematik" do të thotë se mund të prekë të gjithë trupin. Mund të prekë nyjet limfatike , ose "gjëndrat" siç i quajmë ne, dhe organet e brendshme si mëlçia dhe mushkëritë, dhe ndonjëherë lëkurën tuaj.

ALCL sistemike ndahet në dy lloje. Njëri bazohet në faktin nëse ekziston apo jo një mutacion në një gjen të quajtur gjeni "Kinaza e Limfomës Anaplastike (ALK)" . Gjenet janë si libra të vegjël udhëzimesh për qelizat tona, dhe këto gjene i tregojnë edhe një limfociti T se si të funksionojë.

• ALCL ALK-pozitiv : Ky është një lloj kanceri që ka një mutacion në gjenin ALK. Ky është shpesh një kancer agresiv. Megjithatë, është më i zakonshëm tek fëmijët dhe të rriturit e rinj . Për fat të mirë, ky lloj i përgjigjet mirë kimioterapisë .
• ALCL ALK-negative : Ky lloj nuk ka mutacionin e gjenit ALK. Ky është gjithashtu një kancer me rritje të shpejtë (agresiv). Megjithatë, prek kryesisht të moshuarit , zakonisht ata mbi 60 vjeç. Ky lloj mund të kalojë në remision pas kimioterapisë dhe më pas të rikthehet. Prandaj, ALCL ALK-negative është më e vështirë për t'u trajtuar dhe prognoza është më e keqe se ALCL ALK-pozitive.

Lloje të tjera të ALCL-së

Ekzistojnë gjithashtu lloje të ALCL që rriten më ngadalë se llojet sistemike.

• ALCL primare kutane : Ky është një lloj që prek kryesisht lëkurën. Mund të shfaqen simptoma të tilla si flluska, gunga dhe ekzemë. Në shumicën e rasteve (rreth 90%) nuk përhapet përtej lëkurës.
• ALCL e shoqëruar me implantet e gjirit (BIA-ALCL) : Ky është një lloj ALCL që zhvillohet rreth implanteve të gjirit. Zakonisht diagnostikohet rreth 10 vjet pas një procedure të zmadhimit të gjirit ose rindërtimit të gjirit.

Kush merr ALCL?

Edhe pse ALCL mund të zhvillohet tek njerëz të çdo moshe, disa lloje prekin më shumë grupe të caktuara.

• ALCL ALK-pozitiv : Kjo prek më shpesh fëmijët e moshës parashkollore të vonë, adoleshentët dhe të rriturit e rinj në të 20-at dhe 30-at e tyre . Është më e zakonshme tek burrat .
• ALCL ALK-negative : Kjo prek kryesisht njerëzit mbi moshën 60 vjeç. Është gjithashtu pak më e zakonshme tek burrat.
• ALCL primare kutane : Kjo ndodh më shpesh tek të rriturit mbi moshën 40 vjeç. Është më e zakonshme tek burrat dhe njerëzit e bardhë.
• BIA-ALCL : Kjo zakonisht diagnostikohet tek njerëzit në të 50-at . Mund të zhvillohet tek njerëzit që kanë pasur implante gjiri si nga silikoni ashtu edhe nga solucioni fiziologjik. Është zbuluar se shoqërohet veçanërisht me implantet e gjirit me teksturë .

Sa e zakonshme është ALCL?

ALCL është në fakt një kancer shumë i rrallë . Vetëm rreth 2% e limfomave jo-Hodgkin tek të rriturit diagnostikohen si ALCL. Kjo është një përqindje shumë e vogël.

Cilat janë simptomat e ALCL-së?

Simptomat e ALCL ndryshojnë në varësi të llojit.

Simptomat e ALCL sistemike

Si në ALCL-në ALK-pozitive ashtu edhe në atë ALK-negative, nyjet limfatike të fryra janë të zakonshme aty ku kanceri po rritet. Ato mund të ndihen si gunga në vende si qafa, sqetullat ose ijët . Simptoma të tjera përfshijnë:

• Ethe të shpeshta.
• Ndjeheni shumë të lodhur (`Lodhje`).
• Djersitje gjatë natës (`Djersitje natën`).
• Humbje peshe e pashpjegueshme.

Kur shumica e njerëzve diagnostikohen, kanceri mund të jetë përhapur pak, që do të thotë se është në një "fazë të avancuar" . Në këtë rast, kanceri mund të jetë përhapur në organe të tilla si mushkëritë, mëlçia ose kockat. Pastaj, simptomat mund të shfaqen në varësi të organit që preket. Për shembull, nëse keni ngushtësi në gjoks ose kollë të shpeshtë, ALCL mund të ketë prekur gjoksin.

Karakteristikat e ALCL primare të lëkurës

Ndryshimet e lëkurës mund të shihen në këtë lloj.

• Gunga të pazakonta të kuqe ose kafe të kuqërremtë shfaqen në një ose më shumë zona të lëkurës, të cilat mund të rriten me kalimin e kohës.
• Gunga të ngritura , më të mëdha se një monedhë. Këto ndonjëherë mund të shkaktojnë kruarje.
• Gungat mund të lëndohen dhe më pas të zhvillohen në një kore .

Karakteristikat e BIA-ALCL (ALCL e lidhur me implantet e gjirit)

Në këtë rast, mund të shihen ndryshime të qarta në gjinj.

• Dhimbje në gji.
• Ënjtje e gjirit.
• Një skuqje e lëkurës ose ekzemë.
• Ënjtje ose akumulim lëngu pranë implantit të gjirit.
• Një masë e ngurtë pranë implantit të gjirit.

Këto ndryshime zakonisht shihen në njërin gji, por ndonjëherë ndryshimet mund të shihen në të dy gjinjtë.

Çfarë e shkakton ALCL-në?

ALCL ndodh kur qelizat limfocite për të cilat folëm më parë shumohen në mënyrë të pakontrolluar dhe fillojnë të rriten përtej indeve të shëndetshme përreth tyre. Studiuesit ende nuk e dinë saktësisht pse këto qeliza limfocite bëhen kancerogjene (qeliza malinje).

Megjithatë, ata kanë identifikuar disa mutacione gjenetike që shihen zakonisht me ALCL. Mendohet se këto mutacione gjenetike mund të shkaktojnë që qelizat e shëndetshme të transformohen në qeliza kancerogjene.

Për shembull, karakteristika kryesore e ALCL-së ALK-pozitive është mutacioni në gjenin ALK . Në mënyrë të ngjashme, mutacione të tjera të gjeneve janë gjithashtu të zakonshme në llojet e tjera të ALCL-së.

Si diagnostikohet ALCL? (Diagnoza)

Mjeku juaj së pari do të kryejë një ekzaminim fizik për të kontrolluar shenjat e ALCL, të tilla si nyjet limfatike të fryra. Nëse dyshon për këtë, do të kryejë disa teste dhe procedura të ndryshme.

• Procedurat e imazherisë : Këto mund të ndihmojnë në identifikimin e vendndodhjes së kancerit. Lloji i testeve të imazherisë që ju nevojiten do të varet nga lloji i ALCL që keni. Mjeku juaj mund të bëjë një radiografi të kraharorit , skanim CT ose MRI për të kërkuar tumore. Një skanim PET/CT ose skanim PET mund të ndihmojë në përcaktimin nëse kanceri është përhapur. Nëse dyshohet për BIA-ALCL, mund të bëhet një ultratinguj i gjirit .
• Analiza e gjakut : Mjeku do të bëjë analiza të ndryshme gjaku, siç është një numërim i plotë i gjakut (CBC), për të kontrolluar shenjat e ALCL-së. Nëse numri i qelizave të gjakut (qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut ose trombocitet) është jonormal, kjo mund të jetë një shenjë e ALCL-së. Ata gjithashtu do të kërkojnë enzima të caktuara dhe shënjues të tjerë në gjak, pasi këto mund të jenë gjithashtu shenja të ALCL-së.
• Biopsia : E vetmja mënyrë për të konfirmuar diagnozën e ALCL është të bësh një biopsi. Në një biopsi, mjeku merr një mostër të vogël të indit të dyshimtë dhe e shqyrton atë nën mikroskop. Duke studiuar këto qeliza, mjeku mund të përcaktojë saktësisht se çfarë lloji të ALCL keni. Kjo gjithashtu ndihmon në planifikimin e trajtimit më efektiv.

Si trajtohet ALCL?

Trajtimi i zakonshëm për ALCL sistemike është kimioterapia . Kirurgjia është trajtimi i preferuar për ALCL primare kutane dhe BIA-ALCL.

Trajtimi i ALCL sistemike

Limfomat anaplastike me qeliza të mëdha ALK-pozitive dhe ALK-negative zakonisht i përgjigjen mirë kimioterapisë sistemike. Kimioterapia sistemike përfshin dhënien e barnave që vrasin kancerin përmes një vene, të cilat udhëtojnë në të gjithë trupin përmes qarkullimit të gjakut për të vrarë qelizat kancerogjene.

Kimioterapia për ALCL sistemike shpesh përdor një kombinim ilaçesh që punojnë së bashku për të vrarë qelizat kancerogjene. Disa shembuj përfshijnë:

• BV-CHP : Kjo përfshin ilaçet `Brentuximab Vedotin`, `Ciklofosfamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)` dhe `Prednisone`.
• CHOP : Kjo përfshin përdorimin e barnave të quajtura `Ciklofosfamid`, `Doksorubicin (Hidroksidaunorubicin)`, `Vinkristinë (Oncovin®)` dhe `Prednizon`.
• CHEOP : Kjo përfshin përdorimin e barnave të quajtura `Ciklofosfamid`, `Doksorubicin (Hidroksidaunorubicin)`, `Etopozid`, `Vinkristinë (Oncovin®)` dhe `Prednizon`.

Këto trajtime zakonisht mund të bëjnë që të gjitha shenjat e kancerit të zhduken për një kohë të shkurtër (ne e quajmë këtë 'remision' ). Megjithatë, kanceri mund të kthehet. Nëse mjeku juaj mendon se kanceri ka të ngjarë të kthehet, ai mund të rekomandojë një 'transplant të qelizave staminale' ndërsa jeni në remision. Një transplant i qelizave staminale zëvendëson qelizat që janë shkatërruar nga kimioterapia me qeliza të shëndetshme. Këto qeliza të shëndetshme më pas prodhojnë qeliza të shëndetshme (jo kanceroze) të gjakut.

Nëse kanceri rikthehet, mjeku juaj mund të rekomandojë trajtime të ndryshme shtesë të kimioterapisë të dizajnuara për të trajtuar limfomën.

Trajtimi i ALCL primare të lëkurës

Trajtimi më i zakonshëm për këtë është kirurgjia . Nëse kanceri është përhapur në nyjet limfatike, mund t'ju duhet edhe radioterapia . Radioterapia funksionon duke drejtuar energjinë në qelizat kancerogjene dhe duke i shkatërruar ato.

ALCL primare kutane shpesh mund të rishfaqet brenda pesë viteve të trajtimit. Nëse kjo ndodh, do të kërkohet përsëri ndërhyrje kirurgjikale dhe radioterapi.

Nëse keni tumore të lokalizuara që nuk mund të hiqen me ndërhyrje kirurgjikale, ose nëse kanceri vazhdon të rikthehet, mund t'ju nevojiten trajtime të tjera. Këto mund të përfshijnë:

• Metotreksat oral : Një ilaç që përdoret për të trajtuar limfomën jo-Hodgkin.
• Bexarotene : Një ilaç që përdoret për të trajtuar limfomën e qelizave T që prek lëkurën.
• Brentuximab Vedotin : Një ilaç që përdoret për të trajtuar ALCL sistemike dhe lloje të tjera të ALCL-së rekurrente.
• Interferoni : Një ilaç që ndihmon sistemin tuaj imunitar të njohë dhe luftojë qelizat kancerogjene, përfshirë limfomën.

Trajtimi i BIA-ALCL

BIA-ALCL zakonisht mund të shërohet me ndërhyrje kirurgjikale për të hequr implantin e gjirit dhe çdo qelizë kancerogjene përreth tij. Nëse ndërhyrja kirurgjikale nuk është e mundur, mund të jepet radioterapi për të vrarë qelizat kancerogjene.

Nëse kanceri rikthehet ose përhapet përtej gjirit, mjeku juaj mund të rekomandojë trajtime kimioterapie të përdorura për të trajtuar ALCL-në ALK-negative. Këto mund të përfshijnë kimioterapinë CHOP dhe trajtime të tilla si Brentuximab Vedotin.

Sa serioz është ALCL?

Pavarësisht llojit, ALCL është një kancer serioz që kërkon monitorim të kujdesshëm dhe trajtim të përshtatshëm. Megjithatë, prognoza dhe plani juaj i trajtimit varen nga faktorë të tillë si lloji i ALCL që keni, mënyra se si reagoni ndaj trajtimit dhe rezultati juaj i Indeksit Ndërkombëtar Prognostik (IPI) .

IPI u zhvillua nga onkologët për të ndihmuar në parashikimin e rezultatit të limfomave jo-Hodgkin me rritje të shpejtë, duke përfshirë ALCL sistemike. Rezultati bazohet në faktorët e mëposhtëm:

• mosha juaj.
• Aftësia juaj për të kryer detyrat e përditshme.
• Sa larg është përhapur kanceri juaj (stadi i kancerit).
• Numri i gjëndrave dhjamore të prekura.

Nëse keni ALCL sistemike, pyeteni mjekun tuaj se si rezultati juaj IPI ndikon në shanset tuaja për shërim.

Cila është shkalla e mbijetesës për ALCL?

Shkalla e mbijetesës për ALCL sistemike ndryshon shumë. ALCL ALK-pozitive shoqërohet me një kohë mbijetese më të gjatë sesa ALCL ALK-negative. Në varësi të faktorëve të tillë si lloji i kancerit tuaj dhe rezultati IPI, shkalla e mbijetesës pesëvjeçare për ALCL ALK-pozitive mund të shkojë nga 33% në 90%. Në mënyrë të ngjashme, shkalla e mbijetesës pesëvjeçare për ALCL ALK-negative mund të shkojë nga 13% në 74%.

ALCL primare kutane dhe BIA-ALCL kanë shkallë mbijetese shumë të mira . Edhe pse ALCL primare kutane zakonisht kalon në remision dhe rikthehet brenda pesë viteve, trajtimet pasuese mund t'ju zgjasin jetën. Shkalla e mbijetesës është rreth 80% pesë vjet pas diagnozës. Në BIA-ALCL, nëse kanceri hiqet plotësisht me ndërhyrje kirurgjikale, kanceri shpesh zhduket plotësisht.

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut tim?

Ja disa pyetje të rëndësishme që duhet t’i bëni mjekut tuaj:

• Çfarë lloj ALCL kam?
• A është kanceri im i kufizuar në një vend, apo është përhapur?
• Cilët janë specialistët në ekipin tim të kujdesit?
• Çfarë trajtimi më rekomandoni?
• Si mund t’i menaxhoj efektet anësore të trajtimit?
• Cili është rezultati im IPI?
• Cilat janë shanset që kanceri im të hyjë në 'remision'?
• Cilat janë shanset që kanceri im të kthehet?
• Sa shpesh duhet të vij për vizita kontrolli për të monitoruar gjendjen time?

Është normale të ndihesh i frikësuar kur mëson se ke kancer. Megjithatë, gjëja më e rëndësishme për t’u mbajtur mend është se ALCL nuk është një lloj i vetëm kanceri me të njëjtin rezultat . Lloji i ALCL që ke përcakton nëse përhapet shpejt apo ngadalë. Kjo do të formësojë opsionet dhe perspektivën tënde të trajtimit. ALCL e disa njerëzve përhapet shpejt. Për të tjerët, rritet ngadalë, duke të dhënë kohë të mjaftueshme për të marrë trajtime që mund të ndihmojnë në kontrollin e kancerit. Bisedoni me mjekun tuaj për rezultatet e mundshme bazuar në diagnozën tuaj.

Gjërat më të rëndësishme që duhet të mbani mend (Mesazhi për t'u marrë me vete në shtëpi)

Në rregull, le të përmbledhim disa nga gjërat më të rëndësishme që duhet të mbani mend nga ajo për të cilën kemi folur.

• ALCL është një lloj i rrallë kanceri dhe ekzistojnë lloje të ndryshme të tij.
• Jo të gjitha llojet e ALCL janë të njëjta. Disa përhapen shpejt, disa ngadalë.
• Trajtimi dhe shanset e shërimit ndryshojnë në varësi të llojit të ALCL që keni, moshës suaj dhe shëndetit tuaj të përgjithshëm.
• Edhe pse ALCL pozitive ndaj ALK ndodh më shpesh tek të rinjtë, ajo i përgjigjet mirë trajtimit.
• ALCL-ja ALK-negative prek më shumë të rritur dhe mund të jetë pak më e komplikuar për t’u trajtuar.
• Prognoza për ALCL-në kutane dhe ALCL-në e shoqëruar me implantet e gjirit (BIA-ALCL) është përgjithësisht e mirë.
• Mos u frikësoni. Nëse keni ndonjë dyshim ose simptomë, kërkoni menjëherë ndihmë mjekësore.
• Flisni hapur me mjekun tuaj rreth gjendjes suaj, trajtimit tuaj dhe çdo pyetjeje që mund të keni. Ata janë ata që mund t'ju ndihmojnë më së miri.

Mbani mend, jo të gjitha diagnozat e kancerit janë po aq serioze. Edhe me ALCL, me një diagnozë të saktë, trajtim të shpejtë dhe monitorim të mirë, shumë njerëz mund të arrijnë rezultate të suksesshme.

Limfoma anaplastike e qelizave të mëdha, ALCL, Limfoma, Kancer, Qeliza T, Gjeni ALK, Kimioterapia