A doni të dini edhe ju për këtë sëmundje të rrallë të gjakut? Le të flasim për Makroglobulineminë Waldenström me fjalë të thjeshta!

A keni dëgjuar ndonjëherë për Makroglobulineminë Waldenström? Është një emër i gjatë dhe i vështirë për t’u shqiptuar, apo jo? Në fakt është një lloj kanceri që rritet ngadalë në gjak. Mund të mos keni dëgjuar për të, sepse është një gjendje e rrallë. Por kjo është në rregull, sot do të flasim për të thjesht, në një mënyrë që ta kuptoni.

Çfarë është makroglobulinemia Waldenstrom (WM)?

Thënë thjesht, makroglobulinemia Waldenstrom, ose shkurt WM, është një kancer i gjakut . Është një lloj kanceri i quajtur limfoma jo-Hodgkin, e njohur edhe si limfoma limfoplazmacitike. Në fakt, është shumë e rrallë. Mendoni, edhe në një vend si Amerika, vetëm tre deri në katër njerëz nga një milion e zhvillojnë këtë sëmundje.

Pra, si zhvillohet ky `(WM)`? Ne kemi palcë kockore në trupin tonë, dhe aty prodhohen qelizat tona të gjakut. Kjo sëmundje fillon kur disa nga qelizat e quajtura `(qeliza B)` (këto janë një lloj qelize në sistemin tonë imunitar, domethënë qelizat që na mbrojnë nga sëmundjet) në këtë palcë kockore bëhen qeliza kancerogjene.

Këto qeliza kancerogjene, në vend që të lihen të qeta, fillojnë të krijojnë më shumë qeliza si vetja. Ashtu si barërat e këqija në një pyll. Çfarë ndodh atëherë? Qelizat e shëndetshme të gjakut që i nevojiten trupit tonë nuk kanë vend dhe ato fillojnë të pakësohen.

• Kur qelizat e kuqe të gjakut janë të ulëta, ndodh anemia. Kjo ju bën të ndiheni të lodhur dhe të zbehtë.
• Kur qelizat e bardha të gjakut janë të ulëta, ndodh një gjendje e quajtur "neutropenia", duke ju bërë më të ndjeshëm ndaj sëmundjeve.
• Kur trombocitet (qelizat që ndihmojnë në mpiksjen e gjakut) janë të ulëta (trombocitopeni), gjakderdhja mund të mos ndalet lehtë.

Jo vetëm kaq, por këto qeliza kancerogjene prodhojnë një proteinë anormale të quajtur `(imunoglobulinë M)` ose `(IgM)`. Kur kjo proteinë `(IgM)` bëhet shumë e lartë në gjak, gjaku ynë bëhet i trashë, si mjalti . Kjo quhet `(sindroma e hiperviskozitetit).` Kur gjaku trashet në këtë mënyrë, bëhet e vështirë që gjaku të rrjedhë nëpër enët e vogla të gjakut në të gjithë trupin. Pastaj, mund të shfaqen një sërë simptomash serioze.

Gjëja e rëndësishme është se ende nuk ka kurë për WM-në. Por mos u shqetësoni. Ekzistojnë trajtime që mund të ndihmojnë në kontrollin e simptomave, ndonjëherë madje edhe në eliminimin e tyre, dhe t'ju ndihmojnë të qëndroni të shëndetshëm. WM është shpesh një sëmundje me rritje të ngadaltë, kështu që mund të jetoni mirë me të për vite me radhë.

Cilat janë simptomat e kësaj sëmundjeje `(WM)`?

Imagjinoni, rreth një në katër persona me këtë sëmundje nuk shfaqin asnjë simptomë . Ata e mësojnë për këtë sëmundje vetëm kur shkojnë te mjeku për ndonjë arsye tjetër. Por, kur shfaqen simptomat, ato shpesh zhvillohen ngadalë . Le të hedhim një vështrim se cilat janë këto simptoma:

• Dobësi dhe lodhje e vazhdueshme:Ndihet sikur bateria ka mbaruar.
• Ethe: Trupi ndihet i nxehtë pa asnjë arsye.
• Anoreksia: Nuk ke dëshirë të hash.
• Djersitje natën: Djersitje e madhe gjatë gjumit.
• Humbje peshe: Dobësoheni pa ndonjë arsye të veçantë.
• Konfuzion: Vështirësi në përqendrim, pak i çorientuar.
• Ënjtje e mëlçisë, shpretkës ose nyjeve limfatike: Vetëm një mjek mund t'ju tregojë me siguri.
• Simptomat e neuropatisë periferike, të tilla si mpirje në gishta të dorës dhe të këmbës : Ndihet si një ndjesi shpimi gjilpërash ose humbje e ndjesisë.
• Simptomat e mpiksjes së gjakut: gjakderdhje nga hunda, gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve gjatë larjes së dhëmbëve, marramendje, dhimbje koke dhe shikim i turbullt.

Vetëm pse keni një ose dy nga këto simptoma nuk do të thotë që keni WM. Por nëse këto simptoma vazhdojnë, është më mirë të kërkoni ndihmë mjekësore.

Cilat janë arsyet e formimit të `(WM)`?

Shkaku kryesor i makroglobulinemisë së Waldenstromit janë mutacionet gjenetike . Më shumë se 90% e njerëzve me këtë sëmundje, ose nëntë nga dhjetë njerëz, kanë një mutacion në gjenin e quajtur MYD88. Rreth 40% e njerëzve kanë gjithashtu një mutacion në gjenin e quajtur CXCR4. Të dyja këto mutacione gjenetike ndihmojnë qelizat anormale në WM të ndahen me shpejtësi.

Gjëja e rëndësishme është që këto ndryshime gjenetike nuk janë të trashëgueshme . Domethënë, ato nuk janë diçka që i merrni nga prindërit tuaj, as nuk janë diçka që ua kaloni fëmijëve tuaj. Ato ndodhin gjatë gjithë jetës. Megjithatë, studiuesit ende nuk janë të sigurt se çfarë i shkakton këto mutacione gjenetike në radhë të parë.

Kush është në rrezik më të lartë për të zhvilluar këtë sëmundje? (Faktorët e rrezikut)

Ka disa faktorë që rrisin shanset për të zhvilluar `(WM)`. Le të shohim se cilët janë ata:

• Mosha: Kjo sëmundje diagnostikohet më shpesh tek njerëzit e moshës 65 vjeç e lart.
• Raca: Kjo sëmundje është më e zakonshme tek njerëzit e bardhë.
• Gjinia: Burrat kanë më shumë gjasa të zhvillojnë këtë sëmundje.
• Gjendje të tjera mjekësore: Mund të jeni në rrezik të shtuar nëse keni sëmundje të tilla si `(Hepatiti C)`, `(AIDS)`, `(Sindroma e Sjögren)`, ose një gjendje e quajtur `(MGUS - Gamopatia Monoklonale me Rëndësi të Papërcaktuar)` (kjo është një pararendëse e `(WM)`). Megjithatë, është e rëndësishme të mbani mend se jo të gjithë me `(MGUS)` do të zhvillojnë `(WM)`.
• Historia familjare: Nëse të afërmit tuaj të gjakut kanë pasur WM ose lloje të tjera të limfomës, ju gjithashtu mund të jeni në rrezik.

Cilat janë ndërlikimet e mundshme të kësaj sëmundjeje?

Në disa raste të rënda, WM mund të shkaktojë komplikacione të tjera.

• Amiloidoza: Kjo ndodh kur proteinat e dëmtuara depozitohen në organe të tilla si zemra, mushkëritë dhe veshkat.
• Krioglobulinemia: Në këtë gjendje, disa proteina të gjakut që i përgjigjen të ftohtit grumbullohen në gjymtyrë dhe ngjiten së bashku. Kjo mund të shkaktojë dhimbje dhe një njollë blu/të bardhë (cianozë).

Si e diagnostikojnë mjekët këtë sëmundje? (Diagnoza)

Mjeku juaj mund të përdorë disa teste për të zbuluar nëse keni WM. Ata kërkojnë kryesisht qeliza kancerogjene dhe proteinën IgM për të cilën folëm më parë.

• Analizat e gjakut dhe të urinës: Merren mostra gjaku dhe urine për të kontrolluar shenjat e WM. Ata kërkojnë gjëra të tilla si numërimi i ulët i qelizave të gjakut dhe proteinat anormale të IgM.
• Testet e imazherisë: Një skanim CT ose një skanim CT-PET, i cili është një kombinim i një skanimi CT dhe një skanimi PET, përdoret për të kërkuar shenja të WM brenda trupit. Këto teste kërkojnë gjëra të tilla si organe dhe nyje limfatike të fryra.
• Ekzaminimi i syve: Kontrollon për gjakderdhje brenda pjesës së pasme të syrit. Kjo është një shenjë e mpiksjes së gjakut.
• Biopsia e palcës së kockave: Kjo përfshin marrjen e një mostre të vogël të palcës së kockave dhe shqyrtimin e saj nën mikroskop për të parë nëse ka ndonjë qelizë kancerogjene.

Si trajtohet `(WM)`?

Siç e kemi thënë edhe më parë, ende nuk ka kurë për këtë sëmundje. Prandaj, trajtimi më i mirë është lehtësimi i simptomave me efekte anësore minimale . Mjeku juaj do të flasë me ju dhe do të krijojë një plan trajtimi që është i përshtatshëm për ju. Ja disa nga opsionet e trajtimit për `(WM)`:

• Pritje vigjilente: Nëse nuk keni simptoma, mjeku juaj mund të mos fillojë trajtimin. Disa njerëz me WM mund të mos kenë nevojë për trajtim për vite me radhë.
• Plazmafereza / shkëmbimi i plazmës: Kjo përfshin përdorimin e një makine për të filtruar proteinën anormale IgM nga plazma, pjesa e lëngshme e gjakut tuaj. Plazma e pastruar më pas rikthehet në gjakun tuaj. Ky trajtim përdoret për të zvogëluar simptomat e mpiksjes së gjakut.
• Imunoterapia: Ky trajtim përdor sistemin tuaj imunitar për të shkatërruar ose ngadalësuar rritjen e qelizave WM. Ilaçi Rituximab (Rituxan®) shpesh jepet vetëm ose me kimioterapi.
• Kimioterapia: Barnat që vrasin qelizat kancerogjene mund të jepen vetëm ose në kombinim me imunoterapinë.
• Kortikosteroidet: Një lloj steroidi, siç është deksametazona, mund të jepet së bashku me terapinë imunosupresive dhe kimioterapinë. Ato ndihmojnë në luftimin e kancerit, ndërkohë që zvogëlojnë edhe efektet anësore të trajtimit.
• Terapia e synuar:Ky trajtim funksionon duke bllokuar proteinat që qelizat kancerogjene përdorin për t'u rritur. Ibrutinibi (Imbruvica®) dhe zanubrutinibi (Brukinsa®) janë dy terapi të synuara të miratuara nga Administrata Amerikane e Ushqimit dhe Barnave (FDA) për të trajtuar WM.
• Transplantimi i qelizave staminale: Në këtë rast, palca e shëndetshme e kockave transplantohet për të zëvendësuar palcën e kockave të prekur nga qelizat anormale. Kjo nuk bëhet shpesh dhe bëhet vetëm tek pacientë të përzgjedhur.

Kur duhet të kërkoj këshilla mjekësore?

Nëse jeni diagnostikuar me WM, flisni menjëherë me mjekun tuaj nëse keni ndonjë simptomë të re ose nëse jeni të shqetësuar për ndonjë simptomë ekzistuese. Pasi të jeni diagnostikuar me WM, është e rëndësishme të bëni pyetje për të zbuluar se çfarë të prisni. Ja disa pyetje që mund t'i bëni mjekut tuaj:

• Sa serioze është `(WM)`? Si do të ndikojë kjo në jetën time?
• Çfarë duhet të pres në afat të shkurtër dhe të gjatë?
• A duhet të filloj menjëherë trajtimin?
• Çfarë lloj trajtimi rekomandoni?
• Çfarë efektesh anësore mund të priten nga trajtimi?

Çfarë mund të pres nëse e kam këtë gjendje?

Jo të gjithë me një sëmundje që përparon ngadalë si makroglobulinemia e Waldenstromit janë njësoj. Hulumtimet tregojnë se 66%, ose më shumë se dy nga tre persona, janë ende gjallë 10 vjet pas diagnozës. Megjithatë, kohët e mbijetesës mund të ndryshojnë me moshën . Shumica e njerëzve mbi 65 vjeç (grupmosha që diagnostikohet më shpesh me sëmundjen) vdesin nga shkaqe që nuk lidhen me WM.

Shumë faktorë ndikojnë në prognozën e sëmundjes suaj. Për shembull:

• mosha juaj
• Rezultatet e analizave të gjakut
• Lloji i mutacionit gjenetik (ndonjëherë mungesa e mutacionit `(MYD88)` mund të tregojë një rezultat të keq)

Nëse keni pyetje në lidhje me gjendjen tuaj, flisni me mjekun tuaj . Ai ose ajo ju njeh më mirë ju dhe faktorët që mund të ndikojnë në shëndetin tuaj.

A ka ndonjë gjë që mund të bëj për t'u ndjerë më mirë?

Të jetosh me një limfomë si makroglobulinemia e Waldenstromit mund të nënkuptojë disa ndryshime të mëdha në jetën tënde. Është e rëndësishme të përdorësh të gjitha burimet që ke. Bisedoni me mjekun tënd rreth ushqimeve që duhet të hash dhe masave të kujdesit për veten që duhet të marrësh .

Për të shmangur ndjenjën e vetmisë, lidheni me të tjerë që vuajnë nga kjo sëmundje e rrallë. Edhe nëse ndiheni kështu në fillim kur zbuloni se keni këtë sëmundje, nuk jeni vetëm në këtë udhëtim . Pyesni mjekun tuaj dhe bashkohuni me grupet e mbështetjes.

Më në fund, mbani mend këtë.

Studiuesit nuk kanë gjetur ende një kurë për makroglobulineminë Waldenstrom (WM). Megjithatë, ata kanë gjetur disa trajtime që e bëjnë jetesën me sëmundjen më të lehtë . Shumë njerëz jetojnë me sëmundjen për vite me radhë pa asnjë simptomë. Trajtimet e reja po u lejojnë njerëzve me WM të jetojnë më gjatë se kurrë më parë, pa sakrifikuar cilësinë e jetës së tyre.

Nëse merrni këtë diagnozë, mos u frikësoni dhe pyesni mjekun tuaj për perspektivën afatshkurtër dhe afatgjatë. Ai do t'ju ndihmojë të vendosni për planin më të mirë të trajtimit për ju. Mos harroni, me këshilla dhe mbështetje të duhur mjekësore, mund të jetoni me sukses me këtë gjendje.

Makroglobulinemia Waldenstrom , WM, kanceri i gjakut, proteina IgM, sindroma e hiperviskozitetit, palca e kockave, limfoma