Да ли ваша беба има тумор у срцу? Хајде да сазнамо више о срчаном рабдомиому!

Као мајка или отац, када размишљате о здрављу своје бебе, чак и најмања ствар делује велико, зар не? Поготово када лекар каже: „Постоји нешто попут малог тумора у срцу ваше бебе“, то може бити срцепарајуће. Али не брините . Данас ћемо говорити о стању о коме чујете понекад, али које обично није опасно. То је срчани рабдомиом .

Шта је срчани рабдомиом?

Једноставно речено, срчани рабдомиоми су бенигни, неканцерозни тумори који се развијају у срчаном мишићу ваше бебе. Ови тумори су веома ретки. Али, изненађујуће, они су најчешћи тип срчаних тумора који се развијају током феталне фазе, односно док је беба још у мајчиној утроби („гестација“). Већину времена, ови срчани рабдомиоми се јављају док је беба још у утроби или у првој години живота.

Ови тумори настају из самог срчаног мишића. Посебно је то што се обично не јављају сами, већ у кластерима . То их разликује од фиброма, још једне безопасног типа тумора који се развија у срцу. Јер фиброми такође настају из самог срчаног мишића, али настају као један тумор, а не у кластерима.

Важно је да срчани рабдомиоми нису малигни или канцерогени . То значи да се не шире на друге делове тела. Једини начин на који могу бити опасни јесте ако ометају нормално функционисање срца вашег детета. Али то је веома ретко. Већином се ови тумори смањују и нестају сами од себе и не изазивају озбиљне проблеме.

Ови тумори се могу развити на десној или левој страни срца детета. Најчешће се налазе у доњим коморама срца , десној или левој комори . Понекад се могу развити и у горњим коморама срца, преткоморама или у зиду који раздваја две коморе. Величина тумора може варирати од неколико милиметара до неколико центиметара. Голим оком изгледају жуто или бело.

Срчани рабдомиом је бенигни, неканцерозни тумор који се формира у кластерима у срчаном мишићу.

Ко је склонији да ово развије?

Бебе и деца са генетским стањем које се назива туберозна склероза имају повећан ризик од развоја срчаних рабдомиома. Заправо, око 8 од 10 деце са срчаним рабдомиомима такође има туберозну склерозу. Туберозна склероза је такође веома ретко генетско стање. На пример, погађа око 1 од 6.000 новорођенчади у Сједињеним Државама.

Истраживања нису пронашла никакве доказе да пол, раса или етничка припадност утичу на појаву овог стања.

Колико је ово стање често?

Срчани рабдомиоми су најчешћи тип тумора срца код одојчади и мале деце. Међутим, генерално, срчани тумори су толико ретки да се срчани рабдомиоми сматрају ретким . Тумори који почињу у самом срцу (названи „примарни срчани тумори“) погађају мање од једне од 2.000 особа.

Зашто се развија срчани рабдомиом?

Сматра се да су срчани рабдомиоми узроковани генетским променама које се јављају пре рођења . Ове генетске промене такође доводе до стања које се назива туберозна склероза. Људи са туберозном склерозом имају мутације у генима „TSC1“ или „TSC2“. Главна функција ова два гена је да контролишу стварање тумора у телу. Дакле, многа деца са срчаним рабдомиомима такође имају туберозну склерозу.

Међутим, нека деца могу развити срчани рабдомиом без туберозне склерозе. У таквим случајевима, тачан узрок овог тумора још увек није пронађен .

Да ли је ово нешто што долази од рођења? Да ли је наследно?

Срчани рабдомиом је обично конгенитални . Стога се сматра конгениталним. Међутим, није исто што и наследно . Ако је стање наследно, може се пренети путем породичних гена.

Срчани рабдомиом може бити наследан, али није чест. То је зато што се генетско стање названо туберозна склероза, које је повезано са овим тумором, често јавља спонтано, без икакве наследне везе.

Родитељ са туберозном склерозом има 50% шансе да је пренесе на своје дете. Међутим, ово „наслеђивање“ се види код само око једне трећине пацијената са туберозном склерозом. У већини осталих случајева, генетска мутација се јавља први пут код новодијагностикованог детета, без породичне историје. То значи да се срчани рабдомиом понекад може појавити како се очекује, а понекад као случајна појава без икаквих упозоравајућих знакова.

Ово може звучати компликовано, али запамтите, гени су само део приче. Ако имате било каквих питања или недоумица у вези са срчаним рабдомиомом или туберозном склерозом, обавезно разговарајте са својим лекаром . Разговарајте о својој породичној историји и како она може утицати на вас или ваше дете.

Који су симптоми овога?

Већину времена, срчани рабдомиом не изазива никакве симптоме.Међутим, веома ретко, ако тумор или група тумора постане велика, може изазвати проблеме унутар бебиног срца и изазвати симптоме. На пример, велики тумори могу блокирати проток крви или пореметити срчани ритам. Ако се то деси током трудноће, може бити веома штетно за фетус. Може довести до срчане инсуфицијенције или озбиљног стања које се назива хидропс .

Ваш лекар ће често проверавати ове врсте проблема током трудноће помоћу тестова снимања.

Ако ови тумори код одојчади и мале деце не нестану сами од себе и потрају, или ако се увећају, могу изазвати срчану инсуфицијенцију или неправилан рад срца (аритмије). Ово је такође веома ретко. Али лекар вашег детета ће пратити ово стање како би видео да ли се јављају било какви проблеми.

Ако ваше дете показује било који од следећих симптома, одмах позовите 1990 или га одведите у најближу болницу:

• Промена срчаног ритма.
• Убрзан рад срца ( тахикардија ).
• Тешкоће са дисањем или кратак дах, посебно у лежећем положају ( диспнеја ).
• Бол или стезање у грудима који се ублажавају седењем.
• Кашаљ.
• Вртоглавица или несвестица.
• Осећај умора или слабости.
• Отицање ногу, зглобова или стомака.

Како ово препознајете?

Срчани рабдомиом се дијагностикује помоћу снимајућих тестова . Ови тестови се могу урадити током трудноће или након рођења бебе.

Тестови за дијагнозу срчаног рабдомиома

Овај тумор се често први пут открива током пренаталног ултразвучног прегледа током трудноће. Овај тумор почиње да буде видљив на ултразвуку између 20. и 30. недеље трудноће. Такође се може открити посебним скенирањем које се назива фетални ехокардиограм . Ово је такође врста ултразвука, али се посебно тражи да ли постоје проблеми са срцем док се фетус развија у материци.

Тестови који се користе за дијагностиковање и процену срчаног рабдомиома након рођења бебе укључују:

• Електрокардиограм (ЕКГ/ЕКГ)
• Ехокардиограм (ехо)
• Магнетна резонанца (МРИ)

Вашем детету ће можда бити потребни редовни прегледи, као што су ЕКГ или ехокардиограм. Лекар ће пратити цисте како би видео да ли се саме смањују. Све цисте које не нестану саме од себе мораће се лечити.

Срчани рабдомиом се често погрешно туберозно склерозира.То може бити први знак болести. Стога, могу бити потребни даљи тестови како би се видело да ли дете има симптоме туберозне склерозе у другим деловима тела.

Ако је вашем детету дијагностикована туберозна склероза, разговарајте са својим лекаром о генетском тестирању . Понекад родитељи могу имати стање у врло благом облику и никада им се не дијагностикује. Стога ће ваш лекар можда желети да провери да ли ви или ваш партнер имате генску мутацију која узрокује болест.

Који су третмани?

Добра вест је да се срчани рабдомиоми често смањују и нестају сами од себе , тако да није потребно лечење . У већини случајева, ови тумори достигну своју максималну величину до тренутка када се беба роди. Након тога, тумори се сами смањују, без изазивања икаквих проблема.

Међутим, веома ретко, ови тумори ометају рад срца и захтевају лечење. Понекад се то може десити током трудноће. У таквим случајевима, мајка ће можда морати да узима лекове за смањење тумора.

Понекад се проблеми могу јавити након рођења бебе. Ако циста или кластер цисте не нестане сами од себе или ако се увећа, може ометати функцију срца бебе. То може изазвати срчану инсуфицијенцију или неправилан откуцај срца (аритмију).

Ако је тако, вашем детету ће можда бити потребни лекови попут ових:

• Инхибитори ангиотензин-конвертујућег ензима (АЦЕ)
• Диуретици (то су лекови који уклањају вишак течности из тела)
• Антиаритмички лекови

Ваш лекар ће са вама разговарати о могућностима лечења и помоћи вам да изаберете план који је најбољи за ваше дете. Операција је ретко потребна .

Какви су изгледи за оне са овим стањем? (Изгледи)

Већини људи са срчаним рабдомиомом није потребно лечење . Међутим, ако имају друга стања, као што је туберозна склероза, то може утицати на њихово будуће здравље.

Ако ваше дете има туберозну склерозу, биће му потребни редовни лекарски прегледи и тестови . Код неких људи, стање је веома благо и може проћи непримећено. Код других може изазвати озбиљне компликације и озбиљно утицати на квалитет живота. Ваш лекар ће са вама разговарати о специфичним медицинским потребама и прогнози вашег детета. Заједно можете развити најбољи могући план неге за ваше дете.

Шта треба да питам лекара?

Разговарајте са својим лекаром о стању и изгледима ваше бебе. Ако вам је дијагностикован срчани рабдомиом током трудноће, можда не знате одакле да почнете. Ваш лекар ће вам вероватно објаснити много ствари пре него што уопште поставите питања. Међутим, може бити корисно поставити питања попут ових како бисте добили више информација:

• Како можемо пратити рабдомиом мог детета?
• Да ли ће мом детету бити потребни лекови или операција?
• Да ли моје дете има туберозну склерозу?
• Како ће туберозна склероза утицати на моје дете?
• Да ли треба да урадим генетски тест за туберозну склерозу?
• Можете ли ме повезати са групом за подршку која помаже људима са туберозном склерозом?

Сазнање да ваше дете има здравствено стање може бити још страшније него да га сами имате. Али уз праве информације и ресурсе, можете помоћи свом детету да се носи са стањем и да се опорави . Ако ваше дете има срчани рабдомиом, разговарајте са својим лекаром да бисте сазнали више. Ваш лекар може препоручити стратегију која се зове „будно чекање“, која подразумева праћење квржица и посматрање да ли ће саме нестати. У многим случајевима, овај приступ је све што је потребно. Међутим, ако је потребно лечење, ваш лекар ће вас обавестити.

Резиме (порука за понети)

Драги мама и тата, иако назив срчани рабдомиом може звучати застрашујуће, запамтите да је то често бенигни, неканцерозни тумор . Посебно је чест код беба и често нестаје сам од себе без икаквог лечења .

Најважније је да останете мирни, следите медицинске савете и редовно комуницирате са својим лекаром о стању вашег детета. Будите свесни повезаних стања попут туберозне склерозе и обавите неопходне тестове и праћење.

Желим вашем детету брз опоравак!

Срчани рабдомиом, срчани рабдомиом, тумори срца, инфантилна срчана болест, туберозна склероза, туберозна склероза, фетална срчана болест