Да ли сте имали овај проблем са плућима? (Плућна алвеоларна протеиноза - ПАП) Хајде да причамо о овоме!

Да ли осећате мало отежано дисање? Или сте само уморни? Понекад се ове ствари сматрају нормалним, али у ретким случајевима могу бити симптоми плућне болести. Данас ћемо говорити о веома реткој, али важној плућној болести о којој је важно знати. То се зове „(Плућна алвеоларна протеиноза)“ или „(ПАП)“. Иако назив може звучати мало компликовано, хајде да га објаснимо једноставно.

Шта је „(Плућна алвеоларна протеиноза - ПАП)“? Једноставно речено...

У реду, сада да видимо шта је ово стање које се зове „(ПАП)“. Једноставно речено, то је ретка болест која се јавља када се протеини, масти и неке друге супстанце накупљају у сићушним ваздушним кесама (алвеолама) унутар наших плућа и узрокују њихово зачепљење. Замислите, наша плућа су састављена од милиона сићушних ваздушних кеса. Ове сићушне ваздушне кесе називамо „алвеолама“ . Када дишемо, кисеоник се уноси и ослобађа у крв кроз ове ваздушне кесе.

Дакле, у случају „(ПАП)“, ове ваздушне кесице се пуне непотребним стварима, попут зачепљеног одвода, блокирајући пут кисеонику да дође до крви. Шта се онда дешава? Наша крв не добија довољно кисеоника. То може изазвати отежано дисање („диспнеја“) .

Ово је озбиљна болест плућа. Зато је нормално да се осећате мало уплашено када добијете овакву дијагнозу. Али не брините. Уз правилно лечење, можете контролисати болест и њене симптоме. Ако имате „(ПАП)“, веома је важно да се обратите лекару пулмологије ради лечења. Он/она ће вас такође саветовати о здравим променама начина живота које можете направити. Оне могу побољшати ваш квалитет живота.

Да ли постоје различите врсте ове „(PAP)“ болести?

Да, постоје три главне врсте „(PAP)“ болести. Хајде да видимо које су:

1. Аутоимуна ПАП: Ово је најчешћи тип ПАП-а. Око 90% одраслих развија овај тип. Овде се дешава да сопствени имуни систем нашег тела погрешно напада ћелије које помажу у одржавању чистоће дисајних путева. Замислите то као борбу наше сопствене одбране против сопствених ћелија.

2. Секундарна ПАП: Ова врста се јавља када је функција ћелија у нашим дисајним путевима погођена, било због друге болести или изложености токсичној супстанци (нпр. прашина, хемикалије). То јест, јавља се из другог разлога.

3. Конгенитална ПАП: Ово је стање које је присутно при рођењу. Понекад симптоми могу бити присутни при рођењу или се могу појавити у различитим годинама. То је због промена у неким генима који контролишу функцију ћелија у нашим плућима. Ово се може наследити са родитеља на децу.

Ко је склонији да добије ову „(PAP)“ болест?

Генерално, два најчешће погођена типа су „аутоимуни ПАП“ и „секундарни ПАП“.За људе између 30 и 60 година. Такође, ова два типа су чешћа код мушкараца . Људи који пуше и они који су изложени одређеним врстама прашине или хемикалија имају већи ризик од развоја ове болести.

Тип назван „(конгенитални ПАП)“ најчешће се јавља код деце млађе од 10 година. Међутим, као што је раније поменуто, може се јавити у било ком узрасту.

Колико је честа ПАП болест?

У ствари, „(PAP)“ је веома ретка болест. Широм света, ова болест погађа око четрдесет од три милиона људи. То значи да на Шри Ланки може бити веома мали број људи са овом болешћу.

Зашто се јавља ова „(PAP)“ болест? Шта је узрок?

Као што смо већ говорили, зидови наших ваздушних кесица (алвеола) су веома танки. Управо кроз те танке зидове кисеоник пролази из плућа у крв. Зидови ових ваздушних кесица природно имају слој уља који се назива сурфактанти . Ови сурфактанти помажу да ваздушне кесице остану отворене, а да их не зачепе. Тада кисеоник може лако да прође у крв.

Унутар наших плућа постоји посебна врста ћелија која се зове „алвеоларни макрофаги“ . Ове ћелије су попут чистача. Оне периодично уклањају ове „(сурфактанте)“ из ваздушних кесица, спречавајући их да се зачепе.

Међутим, оно што се дешава код особе са ПАП-ом јесте да ове ћелије зване макрофаги не добијају сигнал да правилно очисте зидове ваздушних кесица. Шта се тада дешава? Ти сурфактанти се накупљају и блокирају ваздушне кесице. Баш као зачепљен одвод у судопери. Тада је пут кисеонику да дође до крви блокиран.

Једноставно речено, ово стање је узроковано слабошћу „система за чишћење смећа“ у плућима.

Који су симптоми „(PAP)“ болести?

Главни и најчешћи симптом ПАП-а је кратак дах (диспнеја) . Док већина људи доживљава кратак дах током вежбања, неки људи могу имати ову потешкоћу чак и када само стоје мирно.

Поред тога, постоји и неколико других симптома:

• Осећај бола у грудима.
• Кашаљ. Понекад са слузи може излазити мало крви.
• Плава промена боје коже и ноктију (цијаноза) (ово се јавља када нема довољно кисеоника у крви).
• Осећај сталног умора (замор).
• Грозница.
• Честе инфекције плућа.
• Врхови прстију се увећавају и добијају облик бубња („палицасти прсти“).
• Губитак тежине без разлога.

Ако имате један или више ових симптома, веома је важно потражити лекарски савет.

Може ли ПАП болест бити фатална?

У тешким случајевима, ПАП може изазвати респираторну инсуфицијенцију опасну по живот.То значи да плућа не могу правилно да обављају свој посао. Међутим, природа ове болести варира од особе до особе. Неки људи се могу опоравити од болести без икаквог лечења („спонтана ремисија“). Код других, болест остаје на истом нивоу. У тежим случајевима, смрт може наступити услед респираторне инсуфицијенције или других инфекција. Зато је важно рано дијагностиковати болест и започети лечење.

Како се дијагностикује ПАП? Који тестови се изводе?

Ако лекар посумња да имате ПАП, прво ће вас прегледати и послушати ваша плућа. Такође ће вам поставити питања о вашој личној и породичној медицинској историји и вашем начину живота. Ако пушите или сте изложени прашини или хемикалијама, обавезно обавестите свог лекара.

Тестови за потврду ПАП-а могу укључивати:

• Крвне анализе: Проверите ниво кисеоника у крви.
• Специјални тест крви: Потражите индикатор који се зове „аутоантитело против фактора стимулације колонија гранулоцита-макрофага - GM-CSF). Ово помаже у проналажењу узрока PAP болести.
• Тестирање плућне функције: Измерите колико добро ваша плућа функционишу.
• Сликовни прегледи: Ово укључује рендгенски снимак грудног коша или ЦТ скенирање. Они могу пружити јасну слику стања плућа.
• Бронхоскопија: У овом случају, танка цев (са камером) се убацује кроз уста у дисајне путеве и прегледа се унутрашњост плућа.
• Биопсија плућа: Мали комад ткива се узима из плућа на преглед, било током бронхоскопије или током операције.

Ови тестови омогућавају лекарима да прецизно дијагностикују ПАП.

Да ли постоји потпуни лек за болест `(PAP)`?

За сада не постоји лек за ПАП. Али не брините. Постоји много третмана који вам могу помоћи да контролишете симптоме и живите бољи живот.

Како се лечи ПАП болест?

Главни и најчешће коришћени третман за ПАП је испирање целог плућа (WLL) . Ово се такође назива „испирање плућа“. Замислите то као испирање плућа.

Лекар користи бронхоскоп (танку цев са камером) и физиолошки раствор (стерилну слану воду) да би очистио једно плућно крило одједном. Ово ће вам олакшати дисање. Овај процес може трајати око четири до пет сати. У зависности од тежине ваших симптома, можда ћете морати да имате WLL сваких неколико месеци или једном годишње. Међутим, неким PAP пацијентима можда неће бити потребна WLL. То зависи од тежине вашег стања.

Шта се дешава када урадите „(испирање целог плућа - WLL)“?

• Добићете општу анестезију или седативе.
• Лекар убацује бронхоскоп кроз уста у дисајне путеве и усмерава га у једно од ваших плућних крила.
• Машина снабдева кисеоником друго плућно крило.
• Носите вибрирајући прслук око груди. Ова вибрација ослобађа сурфактанте који су заробљени у ваздушним кесама.
• Лекар затим убризгава физиолошки раствор у плућа и усисава га заједно са сурфактантима.
• Понекад се и друго плућно крило може опрати истовремено, или се може опрати током неколико дана.

Поред овог „(WLL)“ третмана, постоје и друге методе лечења:

• Бронходилататори: Ови лекови опуштају мишиће око ваших дисајних путева, што вам олакшава дисање.
• Терапија замене фактором стимулације колонија гранулоцита-макрофага (GM-CSF): Ово се даје или инхалацијом кроз небулизатор (уређај који претвара течни лек у пару) или као ињекција. Овај третман делује тако што побољшава функцију ћелија које чисте дисајне путеве (макрофага).
• Трансплантација плућа: Особама са тешком ПАП болешћу и оштећењем плућа понекад може бити потребна трансплантација плућа. У овој процедури, једно или оба болесна плућна крила се уклањају и замењују плућима здравог донора.
• Плазмафереза ​​и плазмафереза: Ово подразумева уклањање течног дела ваше крви, названог плазма, и његову замену плазмом од здравог донора. Код људи са аутоимуном ПАП, овај третман помаже у спречавању имуног система да напада здраве ћелије.
• Додатни кисеоник: Терапија кисеоником може вам помоћи да лакше дишете. Може се давати кроз маску на лицу или малу цевчицу постављену у нос.
• Клиничка испитивања: Можда ћете такође имати прилику да учествујете у истраживању нових третмана. Разговарајте са својим лекаром о томе.

Може ли се ПАП болест спречити?

Као што смо раније поменули, постоје различите врсте ПАП-а. Дакле, ни аутоимуни ПАП нити конгенитални ПАП се не могу спречити јер су повезани са унутрашњим процесима у нашем телу.

Међутим, могуће је донекле спречити „(секундарни ПАП)“ . Како то можете учинити? Требало би да смањите изложеност токсичним супстанцама колико год је то могуће . Ако то није могуће, требало би да користите добру маску („респиратор“ или добро прилегајућу маску за лице) која правилно покрива уста и нос.

Какви су изгледи за некога са ПАП-ом?

Редовни третмани као што је „(Whole-Lung Lavage - WLL)“ могу вам помоћи да лакше дишете и ублажите друге симптоме. Мали број људи се опоравља од „(PAP)“ без икаквог лечења. Међутим, ако се не лече, тешка „(PAP)“ стања могу довести до респираторне инсуфицијенције или смрти. Стога је веома важно да следите упутства свог лекара.

Ако имам ПАП, шта могу да урадим за себе?

Ако имате ПАП, постоји неколико ствари које можете учинити да бисте одржали своје здравље:

• Питајте свог лекара о клиничким испитивањима за ПАП третман.
• Не пушите. Такође, не удишите пасивни дим када други људи пуше .
• Пратите упутства свог лекара о вакцинацији против грипа и упале плућа.
• Држите се подаље од људи који су болесни.
• Једите хранљиву храну. Контролишите телесну тежину.
• Темељно оперите руке након коришћења тоалета, пре и после јела.
• Сарађујте са својим лекаром како бисте развили безбедан план вежбања који је прави за вас.

Запамтите, плућна алвеоларна протеиноза (ПАП) је ретка болест плућа која може изазвати отежано дисање и друге симптоме тако што доводи до зачепљења ваздушних кесица у плућима. Међутим, постоји неколико ефикасних третмана који могу помоћи у контроли ефеката ПАП-а. Ако имате ово стање, размислите о сарадњи са мултиспецијалистичким тимом. Заједно, они могу помоћи у побољшању квалитета вашег живота.

Порука за понети кући (најважнија ствар коју треба запамтити)

Добро, доста смо причали о „(Плућној алвеоларној протеинози - ПАП)“. Иако ово може деловати помало компликовано, главна ствар коју треба запамтити је да иако је ово ретка болест, важно је не паничити и потражити одговарајући медицински савет и лечење.

• Ако имате симптоме као што су отежано дисање, упорни кашаљ или чест умор, обратите се лекару.
• Ако вам је дијагностикована „(PAP)“, потражите лечење под надзором пулмолога .
• Постоје третмани, зато не губите наду. Третмани попут „(испирања целог плућа - WLL)“ могу пружити велико олакшање.
• Прецизно праћење лекарских упутстава и здрав начин живота увелико доприносе контроли болести.

Ако имате додатних питања о овоме, не оклевајте да разговарате са својим лекаром. Останите здрави!

Плућна алвеоларна протеиноза, ПАП, болест плућа, отежано дисање, алвеоле, сурфактанти, испирање целих плућа