Na o na le matheba a sa tloaelehang letlalong la hao? Na e ka ba ka lebaka la (Incontinentia Pigmenti)?

Na o kile wa utlwa ka boemo bona bo bitswang `(Incontinentia Pigmenti)` kapa `(IP)`? Mohlomong ha o utlwa lebitso lena, le ka utlwahala le rarahane hanyane ebile le makatsa. Empa ena ke taba ya bohlokwa eo re hlokang ho bua ka yona, hobane ke boemo bo sa tlwaelehang ba lefutso bo ka amang bana ba bang, haholoholo banana. Kahoo kajeno re tla bua ka dintho tse ngata ka tsela e bonolo, jwalo ka hore na `(Incontinentia Pigmenti)` ke eng, matshwao a yona ke afe, le hore na e phekolwa jwang.

`(Incontinentia Pigmenti)` ke eng? A re e utloisiseng habonolo!

Ka bokhutšoanyane, Incontinentia Pigmenti ke lefu la liphatsa tsa lefutso le amanang le X. U ka 'na ua nahana, "Oho, ngaka, ha ke utloisise sena." Ho lokile, ha re se nolofatse haholoanyane. Ke boemo bo fetisetsoang ka liphatsa tsa lefutso, ho bolelang hore bo fetisetsoa ho tloha ho motsoali ho ea ho ngoana. Ke ba sehlopha sa mafu a bitsoang mafu a methapo ea kutlo. Sena se bolela hore mefuta ena ea mafu e ka ama tsamaiso ea rona ea methapo ea kutlo e bohareng (ke hore, boko le mokokotlo), letlalo, mahlo, meno le tsamaiso ea masapo .

Tabeng ea `(IP)`, liphetoho tse itseng (liphetoho) liphatseng tsa rona tsa lefutso li baka ponahalo e butle-butle ea matheba le li-patches letlalong. Ena ke letšoao le ka sehloohong le le tloaelehileng la lefu lena. Matheba ana letlalong a ka bonoa ha motho a tsoaloa, 'me ka linako tse ling a ka hlaha esita le libeke tse' maloa ka mor'a tsoalo.

Ho na le mefuta e mene ea matheba letlalong!

Matheba ana a letlalo a ka hlaha ka bonngoe, ka mekhahlelo e mene. Ka linako tse ling mekhahlelo ena e ka tla ka tatellano, kapa mohato o mong o ka hlaha hang ka mor'a o mong. Nahana ka hona joaloka linako tsa selemo tse fetohang, empa ka linako tse ling nako e 'ngoe ea selemo e fela pele e latelang e qala.

1. Mokhahlelo oa vesicular: Ena ke ha makhopho a manyane, a mafubelu, a tletseng metsi a hlaha letlalong. A tšoana le makhopho a hlahang nakong ea chickenpox. A ka hlaha e le mela 'meleng oohle, haholo-holo maotong.

2. Mokhahlelo oa ho hlaba ka lehlakoreng le leng: Ha nako e ntse e ea , matheba a kang a li-wart, a phahamisitsoeng, a phahamang a qala ho hlaha moo makhopho a neng a le teng. Ka linako tse ling ana a ka nka likhoeli tse 'maloa.

3. Mokhahlelo oa ho ba le 'mala o moputsoa o feteletseng: Ka mor'a moo, matheba a bohlooho, a boputsoa bo sootho a hlaha letlalong. Ana a hlaha ka mokhoa o sa tloaelehang 'meleng le maotong, a tšoana le lipaterone tse nang le 'mala oa 'mabole kapa mela e kobehileng . Matheba ana ke e 'ngoe ea mabaka a entseng hore lebitso `(Incontinentia Pigmenti)` le qapiloe. "Pigmenti" e bolela 'mala oa pigment. Mokhahlelo ona o ka nka lilemo tse ngata.

4. Mokhahlelo oa ho ba le 'mala o lefifi: Qetellong, matheba a lefifi a tla nkeloa sebaka ke matheba a masoeu, ka linako tse ling a kang lebadi . Hangata ana a ka nka bophelo bohle.

Ntho ea bohlokoa ke hore ha se bohle ba tla ba le linako tsena tse 'ne ka tatellano ena. Batho ba bang ba ka 'na ba bona motsotso o le mong feela ka ho hlaka, ha ba bang ba ka bona tse 'maloa ka nako e le' ngoe.

Hangata, IP e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse bitsoang NEMO (NF-kappaB essential modulator). Gene ena ea NEMO ke liphatsa tsa lefutso tsa bohlokoa tse thusang ho laola ts'ebetso ea sele 'meleng oa rona 'me hape li thusa lefung la sele le hlophisitsoeng. Ka bomalimabe, ha ho na pheko e tobileng ea IP hajoale.

Mathata a ka bang teng a `(Incontinentia Pigmenti)` ke afe?

IP ha se bothata ba letlalo feela. Ka linako tse ling e ka baka mathata a mang a bophelo bo botle. Ho bohlokoa haholo hore re ele hloko seo le rona.

Mathata a methapo ea kutlo

• Ho omella ha boko.
• Masoba a manyane nthong e tshweu bohareng ba boko.
• Ho senyeha ha lisele tsa methapo karolong ea cerebellar cortex.

Ka mabaka ana, hoo e ka bang 20% ​​ea bana ba nang le `(IP)` ba ka ba le maemo a latelang:

• Tsebo ea ho tsamaea e liehang (mohlala, ho lieha ho hahaba, ho lieha ho tsamaea).
• Bokooa ba kelello (joalo ka mathata a ho ithuta).
• Bofokoli ba mesifa.
• Ho ba le ho tsieleha (ho tsieleha).

Mathata a pono

Bana ba bang ba nang le `(IP)` le bona ba ka ba le mathata a pono. Mohlala:

• Mahlo a tšekaletseng (strabismus).
• Makhopho a leihlo.
• Maemong a mang a tebileng, ho ka etsahala tahlehelo e feletseng ea pono .

Mathata a meno

Mathata a meno a ka boela a bonoa ka `(IP)`.

• Meno a mang ha a eo.
• Meno a "bopehile joaloka thakhisa"
• Ho lieha ho ntsha meno.

Ke ka lebaka lena ho leng bohlokoa haholo ho batla keletso ho ngaka ea meno.

Ke eng `(Incontinentia Pigmenti Achromians)`?

Boemo bo bong bo batlang bo tšoana le bona ke `(incontinentia pigmenti achromians)`. Ho sena, letlalo le hlahisa matheba a 'mala o bobebe, a boputsoa (a nang le pigmented) le mela e mesesaane . Ho fapana le matheba a lefifi ho `(IP)`, boemo bona bo na le matheba a 'mala o bobebe feela. Leha ho le joalo, joalo ka `(IP)`, boemo bona `(incontinentia pigmenti achromians)` bo ka boela ba amahanngoa le mathata tsamaisong ea methapo.

`(Incontinentia Pigmenti)` e tšoaroa joang?

Jwalo ka ha re se re boletse pele, ha ho na pheko e tobileng ya `(IP)` hajoale. Leha ho le jwalo, ho na le diphekolo tse fapaneng tse fumanehang ho laola matshwao le mathata a bakwang ke boemo bona. Kalafo e laolwa ke matshwao a motho ka mong.

• Matheba a letlalo: Hangata, matheba ana a letlalo, haholo-holo matheba le matheba a mabe a hlahang mehatong ea pele, butle-butle a nyamela ntle le kalafo, ebang ke nakong ea bocha kapa ea ho ba motho e moholo.Matheba ao a lefifi (hyperpigmentation) le matheba a bobebe (hypopigmentation) a ka nka nako e telele, ka linako tse ling bophelo bohle. Empa hangata ha a bake bohloko.
• Matšoao a tsamaiso ea methapo: Haeba u e-na le sethoathoa, bofokoli ba mesifa, kapa mesifa e sa tloaelehang e opang, ngaka ea methapo e ka 'na ea u fa meriana le lisebelisoa tse ling tsa bongaka .
• Mathata a pono: Haeba o na le pono e mpe, ngaka ea hau e ka 'na ea khothaletsa likhalase, meriana, kapa, maemong a boima, opereishene .
• Mathata a meno: Litsebi tsa bophelo bo botle ba meno li ka phekola mathata a meno. Li ka etsa lintho tse kang ho tlatsa meno le meno a maiketsetso.

Bophelo bo tla ba jwang ka boemo ba `(Incontinentia Pigmenti)`? (Phapang)

Ena ke bothata ho batho ba bangata. Hase bohle ba nang le IP ba bang le mathata a tebileng. Batho ba bangata, haholo-holo ba sa hlaheloeng ke mathata a tebileng nakong ea bongoana kapa bongoaneng, ba ka phela bophelo bo tloaelehileng le bo phetseng hantle. Matheba a pigment a hlahang letlalong hangata aa fela ha nako e ntse e ea, 'me ka linako tse ling a nyamela ka ho feletseng.

Leha ho le jwalo, batho ba bang ba ka nna ba tswela pele ho ba le mathata a methapo le a mmele. Kahoo, haeba wena kapa ngwana wa hao le na le IP, ho molemo ho buisana le ngaka ya hao kapa moeletsi wa lefutso ho fumana moralo o motle wa tlhokomelo ya bophelo bakeng sa hao.

Bafuputsi ba ntse ba etsa lithuto tsa ho hokahanya liphatsa tsa lefutso ho fumana hore na liphatsa tsa lefutso tse amanang le mathata a methapo ea kutlo joalo ka IP li hokae. Ba boetse ba ithuta kamoo liphetoho tsena tsa liphatsa tsa lefutso li amang nts'etsopele le ts'ebetso ea boko le tsamaiso ea methapo. Lipatlisiso tse kang tsena li tla re thusa ho utloisisa haholoanyane ka mafu a liphatsa tsa lefutso 'me li ka bula tsela bakeng sa kalafo ea nakong e tlang.

Lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

• Incontinentia Pigmenti ke boemo bo sa tloaelehang, ba lefutso bo amang letlalo haholo-holo, empa bo ka boela ba ama tsamaiso ea methapo, mahlo le meno.
• Matheba a letlalo a ka hlaha ka mekhahlelo e mene. Hangata ana aa fela ha nako e ntse e ea.
• Hase bohle ba bang le mathata a tebileng. Batho ba bangata ba ka phela bophelo bo tloaelehileng.
• Kalafo e khethoa ke matšoao. U ka batla thuso ho litsebi tsa methapo ea kutlo, tsa mahlo le tsa meno.
• Haeba uena kapa ngoana oa hao le na le matšoenyeho afe kapa afe ka boemo bona, batla keletso ea bongaka hang-hang. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho se tšohe, ho fumana tlhaiso-leseling e nepahetseng, le ho batla phekolo e hlokahalang.

Ke tšepa hore tlhahisoleseling ena e tla u thusa. Haeba u na le lipotso, u se ke ua ba lihlong 'me u botse ngaka. Kaofela re mona ho u thusa.

` Incontinentia Pigmenti, IP, mafu a letlalo, mafu a liphatsa tsa lefutso, jini ea NEMO, matheba a letlalo, mafu a methapo ea kutlo, mafu a bana