A re ithuteng ka ente ea Alglucosidase alfa bakeng sa Lefu la Pompe?

'Mele oa rona, ha re bua ka ho nepahala, ke mochini o rarahaneng haholo, o makatsang. Hore ntho e 'ngoe le e 'ngoe e ka har'a mochini ona e sebetse hantle, mofuta o khethehileng oa protheine o bitsoang 'li-enzyme' oa hlokahala. Ak'u nahane, ka linako tse ling ka lebaka la mabaka a liphatsa tsa lefutso, enzyme e itseng e kanna ea se hlahisoe 'meleng oa motho kapa ea hlahisoa ka bongata bo bonyenyane. Lefu la Pompe ke lefu le sa tloaelehang empa le lebe le hlahang ka tsela ena. Kajeno re tlo bua ka kalafo e khethehileng e fanoang ho laola lefu lena, ke hore, ente e bitsoang Alglucosidase alfa.

Alglucosidase alfa ke eng?

Ka bokhutšoanyane, Alglucosidase alfa ke ente ea kantle ea enzyme e haellang 'meleng oa motho ea nang le lefu la Pompe. Sena se tšoana le ho tlisa motho ea kantle ho tla etsa mosebetsi o itseng ha mohiruoa a le sieo. Mokhoa ona oa phekolo o bitsoa Enzyme Replacement Therapy (ERT) saenseng ea bongaka.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa eo u lokelang ho e hopola mona ke hore ena ha se pheko ea lefu lena. Leha ho le joalo, kalafo ena e ka laola matšoao, ea fokotsa bofokoli ba mesifa, 'me ea ntlafatsa boleng ba bophelo ba mokuli haholo. Moriana ona o ka fumanoa 'marakeng tlas'a mabitso a lihlahisoa tse kang `Lumizyme` kapa `Myozyme`.

Lintho tseo u lokelang ho li bolella ngaka ea hau pele u nka moriana ona

Pele o qala kalafo efe kapa efe e itseng, ho bohlokoa haholo ho tsebisa ngaka ea hau ka nalane ea hau e felletseng ea bophelo bo botle. Ha ngaka ea hau e ntse e e-na le bophelo bo botle bo felletseng, kalafo e tla ba e sireletsehileng le e atlehileng haholoanyane. Kahoo, haeba efe kapa efe ea tse latelang e sebetsa ho uena, etsa bonnete ba hore ua e bua.

• Lefu la pelo: Haeba o na le lefu la pelo kapa mathata a amanang le pelo.
• Mathata a ho hema: Haeba o na le bothata ba matšoafo kapa bothata bofe kapa bofe ba ho hema.
• Ho kula ha mmele: Haeba o na le aleji efe kapa efe ho eng kapa eng, ruri o lokela ho re bolella. Haholo-holo:
• Haeba o kile oa ba le karabelo ea alejiki ho moriana ona kapa metsoako efe kapa efe ea oona, joalo ka mannitol.
• Haeba o na le aleji ho liprotheine tsa hamster kapa tsa rat (sena se bohlokoa hobane tsena li sebelisoa tlhahisong ea meriana e meng).
• Haeba o na le alejiki ho meriana efe kapa efe e meng, lijo, li-preservative kapa lidae.
• Boimana: Haeba o imme hona jwale, kapa o leka ho ima haufinyane.
• Haeba u 'm'e ea anyesang: Haeba u 'm'e ea anyesang ngoana.

Kalafo ena e fanoa joang?

Moriana ona ha se pilisi e ka metsang, ebile ha se ente e ka fuoang lapeng.

Kalafo ena e fanoa feela sepetlele kapa kliniking e khethehileng, tlas'a tlhokomelo e haufi ea lingaka le basebetsi ba baoki . Ba tla lula ba lekola sekhahla sa pelo ea hau, khatello ea mali le ho hema ha hao nakong ea kalafo.

Na le fa bana ba banyenyane see?

E, kalafo ena e ka laeloa esita le bakeng sa masea a bonyane ba kgwedi e le nngwe. Leha ho le jwalo, ke ngaka ya bana feela e ka etsang qeto. Ho na le mehato e ikgethang ya tlhokomelo e lokelang ho latelwa ha ho fanwa ka kalafo ena ho ngwana.

U lokela ho etsa'ng haeba u sebelisa overdose?

Sena se fanoa sepetlele, kahoo menyetla ea hore sena se etsahale e fokola haholo. Leha ho le joalo, haeba u nahana hore u noele moriana ona o mongata haholo, tsebisa basebetsi ba bongaka hang-hang. Maemong a tšohanyetso, u ka letsetsa Setsi sa Naha sa Tlhahisoleseling ea Chefo Sepetleleng sa Naha sa Colombo . Kapa u lokela ho ea Setsing se haufi sa Kalafo ea Tšohanyetso (ETU) .

Ho thoe'ng haeba ke fosa kalafo?

Ho bohlokoa haholo ho ba teng kopanong ea hao e reriloeng. Haeba ka lebaka le itseng u sa khone ho ea, u se ke ua e tlola, empa letsetsa ngaka ea hao kapa sepetlele hang-hang ho lokisetsa letsatsi le nako e 'ngoe.

Litla-morao tse lebeletsoeng ke life?

Joalo ka meriana efe kapa efe, kalafo ena e ka ba le litla-morao tse ling. Le hoja boholo ba tsena e le tse nyane, ho na le lintho tse ling tseo re lokelang ho li ela hloko haholo. A re shebeng sena tafoleng ho etsa hore ho be bonolo ho se utloisisa.

Na ho na le mathata ka meriana e meng?

Hangata moriana ona ha o sebelisane haholo le meriana e meng. Leha ho le jwalo, ho bohlokwa ho bolella ngaka ya hao ka meriana yohle eo o e nwang (ho kenyeletswa le divithamine le dihlahiswa tsa ditlama), le hore na o tsuba kapa o nwa jwala.