Är höger sida av ditt hjärta svag? Låt oss lära oss om denna farliga ARVD (arytmogen högerkammardysplasi)?

Åh, känner du ibland att bröstet plötsligt bultar, att du har svårt att andas, eller att du bara känner att du får en hjärtattack? Du har säkert hört att även en ung, frisk idrottare plötsligt kan få en hjärtattack. Det är det vi ska prata om idag, men det är en lite mindre känd, lite ovanlig hjärtsjukdom. Detta kallas "Arytmogen högerkammardysplasi", eller ARVD förkortat.

Vad är ARVD (arytmogen högerkammardysplasi)? Låt oss förstå det väldigt enkelt!

Enkelt uttryckt är ARVD en sjukdom som drabbar hjärtmuskeln, en typ av "kardiomyopati". Vårt hjärta har fyra kammare. Det som händer i detta är att muskeln i den nedre kammaren på höger sida av ditt hjärta, den "högra kammaren", växer istället för fett och fibrös vävnad. Tänk på det som om frisk muskel har eroderats bort och ersatts med något liknande fett.

Vad händer när detta händer? Den högra kammaren töjs gradvis ut, blir tunnare och kan inte dra ihop sig ordentligt. Det betyder att dess förmåga att pumpa blod till hjärtat försvagas.

Viktigast av allt stör den nybildade fett- eller fibrösa vävnaden hjärtats elektriska signaler. Det är därför många personer med ARVD utvecklar oregelbundna hjärtslag (arytmier). Detta kan vara mycket farligt, eftersom det ökar risken för plötsligt hjärtstillestånd eller död.

Denna ARVD kallas även "arytmogen högerkammarkardiomyopati" (ARVC). Ibland kan den även drabba vänster sida, så den kallas även "arytmogen kardiomyopati" (ACM).

Vilka är stadierna av ARVD?

Om du har ARVD kan det gå igenom flera steg över tid.

1. Dolt stadium: Under detta stadium kanske du inte har några symtom. Du kan dock uppleva oregelbunden hjärtrytm när du tränar. Överraskande nog kan vissa tester som görs under detta stadium visa att inget är fel.

2. Elektriskt stadium: I detta stadium är det mer sannolikt att du utvecklar ventrikulära arytmier. Du löper också högre risk för plötslig hjärtdöd. Ett EKG kan upptäcka dessa hjärtrytmproblem.

3. Strukturstadium: I detta stadium är risken för onormala hjärtrytmer (ventrikulära rytmer) och plötslig hjärtdöd ännu högre. Bilddiagnostiska undersökningar, såsom skanningar, kan tydligt visa förändringar i hjärtats struktur.

Vem är mest drabbad av denna ARVD?

Läkare ser detta tillstånd oftast bland unga människor.Det vill säga bland tonåringar eller unga vuxna. ARVD har också identifierats som en orsak till plötslig hjärtdöd hos vissa unga idrottare. Vissa studier tyder på att detta tillstånd är något vanligare hos män .

Sett till hur vanligt det är är ARVD en relativt sällsynt sjukdom. Den rapporteras vanligtvis drabba en av 1 000 eller en av 5 000 personer. Den kan förekomma utan att någon i familjen har den, men den förekommer ofta i familjer.

Vilka är symtomen på ARVC? Låt oss vara uppmärksamma!

Du kanske inte har några symtom på ARVD i tidiga stadier, men det finns risk för plötslig hjärtdöd.

De viktigaste symtomen som kan ses är:

• Ventrikulära arytmier: Dessa kan vara mycket farliga. Hos ungefär hälften av personer med dessa arytmier kan utgången vara dödlig eller nära dödlig. Den vanligaste rytmen är ventrikulär takykardi, som förekommer hos 77 % av personer med tillståndet.
• Supraventrikulära arytmier: Det vanligaste är ett tillstånd som kallas förmaksflimmer.
• Hjärtklappning: Det kan kännas som att något bultar i bröstet. Detta orsakas av onormal hjärtrytm.
• Yrsel, ostadighetskänsla eller svimning: Detta orsakas också av oregelbunden hjärtrytm.
• Bröstsmärta.
• Plötslig hjärtdöd: Detta kan ibland vara det första tecknet på ARVD.
• Andnöd.
• Svullnad i ben, vrister, fötter eller buken.
• Hjärtsvikt.

Dessa symtom börjar vanligtvis mellan 20 och 50 år. Läkare diagnostiserar vanligtvis ARVD i ung ålder (ofta före 40 års ålder).

Vilka är orsakerna till ARVD?

Omkring 60 % av personer med ARVD har en genetisk mutation. Forskare har identifierat minst 13 gener som orsakar sjukdomen.

Dessa onormala gener skadar proteinerna som hjälper hjärtmuskelceller att ansluta och kommunicera med varandra. Detta kan orsaka att hjärtmuskelceller i höger kammare separerar och dör. Detta kan vara särskilt vanligt vid stress eller ansträngning.

Minst 30 % till 50 % av ARVD-patienter har en familjehistoria.Därför är det mycket viktigt att låta läkare undersöka släktingar i första och andra graden (föräldrar, syskon, barn, barnbarn, farbröder, mostrar, fastrar, syskonbarn, syskonbarn) till en person med ARVD. Även om det inte finns några symtom bör unga släktingar söka läkarvård.

Forskare har funnit två arvsmönster hos ARVD:er:

1. "Autosomalt dominant": En förälder har genmutationen. I sådana familjer har barn 50 % chans att ärva sjukdomen. Symtomen och sjukdomsdebutåldern kan dock variera mellan familjemedlemmar. ARVD är vanligare i vissa geografiska områden, såsom Italien.

2. ”Autosomalt recessiv” (inte särskilt vanlig): Båda föräldrarna har genmutationen, men de visar inga symtom. ”Naxos sjukdom” är ett exempel på detta. Den orsakar förtjockning av det yttre hudlagret (”hyperkeratos”) och tjockt, ”ullliknande” hår (”ullliknande hår”) på handflator och fotsulor.

ARVD kan också orsakas av andra orsaker:

• Medfödda missbildningar i höger kammare.
• Viral eller inflammatorisk "myokardit" (inflammation i hjärtmuskeln).
• Orsaker ännu inte upptäckta.

Hur diagnostiseras ARVD (arytmogen högerkammardysplasi)?

Din läkare kan diagnostisera ARVD baserat på din sjukdomshistoria, fysisk undersökning och olika tester.

Din läkare kan diagnostisera ARVD om du har en kombination av flera av följande problem:

• Onormal funktion av höger kammare.
• Förekomsten av fett- eller fibrofettvävnad i hjärtmuskeln ("myokardiet") i höger kammare.
• En onormal EKG-rapport (elektrokardiogram).
• Oregelbundenheter i hjärtrytmen (arytmier): Till exempel supraventrikulär takykardi, ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer, särskilt under träning.
• En familjehistoria av ARVD.

Beroende på hur många av dessa faktorer du har kan din läkare ge dig diagnosen "definitiv", "borderline" eller "möjlig". I vissa fall, men inte alltid, kan din läkare också remittera dig till genetisk testning .

Vilka tester används för att diagnostisera ARVD?

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Ett test som undersöker hjärtats elektriska aktivitet.
• Transthorakal ekkokardiogram: I likhet med ett ultraljud av hjärtat kan det titta på hjärtats kammare, klaffar och pumpförmåga.
• Holtermonitor: Det här är som en liten EKG-apparat som du bär i 24 till 48 timmar. Den registrerar dina hjärtslag under hela dagen.
• Högerkammarangiogram: Detta används sällan.
• `Elektrofysiologisk testning`:Ett särskilt test för att kontrollera om det finns problem med hjärtats elektriska system.
• Hjärtmagnetisk resonanstomografi (MRT): Detta kan producera detaljerade bilder av hjärtat. Detta är mycket viktigt för att upptäcka saker som fettavlagringar i höger kammare vid ARVD.
• `Hjärtdatortomografi (CT)`: Detta är en annan metod för att ta bilder av hjärtat.
• `Biopsi` (ta ett vävnadsprov): Detta görs också mycket sällan. En liten bit vävnad tas från hjärtat och undersöks.

Vilka behandlingar finns det för ARVD?

Det finns för närvarande inget botemedel mot ARVD. Din läkare kommer dock att försöka göra följande:

• Kontrollera dina oregelbundna hjärtrytmer ("ventrikulära arytmier").
• Förhindra blodproppar.
• Hantera din hjärtsvikt.

Behandlingarna för ARVD är:

• Antiarytmika: Förebygger långvariga oregelbundna hjärtslag och/eller plötslig död. Detta är den behandling som oftast används av läkare. Du kan få läkemedel som sotalol eller amiodaron förskrivna.
• Blodtrycksmediciner: Läkemedel som diuretika (som avlägsnar överflödig vätska från kroppen) eller betablockerare (som minskar hjärtats arbetsbelastning).
• Antikoagulantia (blodförtunnande medel): Läkemedel som warfarin ges för att förhindra blodkoagulering.
• Radiofrekvenskateterablation: En behandling för frekventa hjärtrytmrubbningar som inte kontrolleras med medicinering. Detta innebär att ett litet område av hjärtat som orsakar den oregelbundna hjärtrytmen förstörs.
• Implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD): En liten apparat som implanteras i hjärtat hos personer som riskerar plötslig död. Om den upptäcker en farlig hjärtrytm kommer den att upptäcka den och avge en elektrisk stöt till hjärtat för att korrigera den.
• Hjärttransplantation: Detta görs när alla andra behandlingar har misslyckats. Endast en liten andel av personer med denna sjukdom, cirka 2 % till 4 %, behöver ett nytt hjärta.

Kom ihåg att du kan behöva mer än en behandling för denna sjukdom under hela ditt liv.

Finns det några komplikationer eller biverkningar av behandlingen?

Ja, det finns vissa saker att vara försiktig med vid vissa behandlingar.

• Om du tar warfarin behöver du regelbundet ta blodprover . Din läkare måste se till att du får rätt dos. Din dos kan justeras baserat på testresultaten.
• Även om kateterablationsbehandling initialt är framgångsrik för många människor, kan cirka 60 % av människor uppleva återkommande hjärtrytmrubbningar allt eftersom sjukdomen förvärras med tiden.
• Ledningarna i ICD-enheten kan röra sig eller inte fungera korrekt, så du måste fortsätta kontrollera dem.

Hur tar jag hand om mig själv? Vilka livsstilsförändringar bör jag göra?

Det är mycket viktigt att göra några förändringar i din livsstil för att lugna ditt hjärta.

• Begränsa alkoholkonsumtionen.
• Sluta helt och hållet använda tobaksprodukter.
• Ät en hälsosam kost (låg fetthalt, mycket frukt och grönsaker)
• Begränsa mat och dryck som innehåller koffein (som kaffe, te, choklad).
• Bibehåll en lämplig kroppsvikt.
• Begränsa ansträngande fysisk aktivitet.

Viktigast av allt: Rådfråga alltid din läkare innan du börjar träna. Tävlingsidrott rekommenderas inte. Lågintensiva sporter kan vara okej.

Kommunicera regelbundet med din läkare under hela din behandling. De kommer att se till att du får rätt dos av medicinen. Genom att gå på regelbundna uppföljningsbesök kan du också upptäcka eventuella förändringar i ditt tillstånd tidigt.

Kan risken minskas?

Ja, till viss del. Om någon i din familj har ARVD är det bästa sättet att minska risken att bli screenad så snart som möjligt. Enkla, smärtfria tester kan avgöra om du riskerar att få onormal hjärtrytm. Om du har det kan din läkare hjälpa dig att utveckla en behandlingsplan som är rätt för dig.

Vad är den förväntade livslängden med ARVD?

Livslängden för ARVD varierar beroende på när den diagnostiseras. Det bästa man kan göra är att diagnostisera sjukdomen så tidigt som möjligt och få behandling för att förhindra oregelbunden hjärtrytm. Denna sjukdom förvärras med tiden.

Om ARVD inte behandlas kan din högra kammare svikta. Då kan även din vänstra kammare svikta. Detta kan leda till tillstånd som hjärtsvikt och förmaksflimmer. Forskare tror att situationen är värre om ARVD drabbar båda kamrarna.

Men med behandling kan du få den hjälp du behöver för att minska belastningen på ditt hjärta och förhindra farliga hjärtattacker. Vissa studier tyder på att vissa personer diagnostiseras med sjukdomen efter 65 års ålder. Det uppskattas också att ungefär en av fem personer med ARVC börjar få symtom efter 50 års ålder. Därför är det möjligt att leva ett långt liv med ARVC.

Numera möjliggör avancerad bildteknik som datortomografi och magnetresonanstomografi tidig diagnos och behandling, så de långsiktiga utsikterna för personer med ARVD är goda.

Plötslig död kan dock inträffa hos dem som inte diagnostiseras eller inte får nödvändig behandling. ARVD sägs vara orsaken till 11 % av plötsliga hjärtdödsfall hos personer under 35 år och 22 % av plötsliga hjärtdödsfall hos idrottare.

När ska jag uppsöka läkare? När ska jag åka till akuten?

Om du har ARVD kommer du att behöva fortsätta genomgå läkarkontroller under hela ditt liv.Din läkare kommer att behöva kontrollera dig regelbundet för att säkerställa att du får rätt behandling. Om du har en ICD måste den kontrolleras regelbundet .

Vad ska man göra i en nödsituation?

Om någon plötsligt kollapsar och inte svarar på dina anrop, ring omedelbart 1990 (Sri Lankas akuta ambulanssjukvård). Starta sedan, om möjligt, HLR (hjärt-lungräddning), eller åtminstone HLR med endast händer.

Om du riskerar att drabbas av plötsligt hjärtstopp är det en bra idé att låta de som är hemma med dig få HLR-utbildning.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

• Kan jag träna eller delta i sport? Om så är fallet, vilken typ av sport?
• Vilken behandling är bäst för mig?
• Behöver jag en ICD just nu?

Eftersom ARVD kan vara svårt att diagnostisera innan symtom uppstår är det viktigt att känna till din familjehistoria. Om du är i riskzonen på grund av en familjehistoria av sjukdomen kan din läkare testa dig.

Meddelande att ta med sig hem

Okej, nu har du en bättre förståelse för vad vi pratade om idag, ARVD. Även om det är sällsynt kan det vara ett allvarligt hjärtfel. Det orsakas ofta av genetiska faktorer . Därför är det mycket viktigt att testa andra om någon i din familj har detta tillstånd.

Genom att diagnostisera sjukdomen så tidigt som möjligt, få rätt behandling och göra nödvändiga livsstilsförändringar kan du leva bra med denna sjukdom. Håll kontakten med din läkare och följ deras råd. Att se till att dina nära och kära är medvetna om "HLR" kan också hjälpa till att rädda ditt liv i en nödsituation. Var inte rädd, medvetenhet är den största styrkan!

` ARVD, Arytmogen högerkammardysplasi, hjärtsjukdom, hjärtinfarkt, kardiomyopati, plötslig hjärtdöd, genetisk sjukdom, hjärtinfarkt