Är alla dina hypofyshormoner låga? Låt oss prata om panhypopituitarism!

Ibland fungerar saker i våra kroppar inte som förväntat, eller hur? Hormoner är en grupp mycket viktiga budbärare som är involverade i nästan varje process i vår kropp. Om det finns ett problem med detta hormonsystem kan det påverka hela vårt liv. Idag ska vi prata om ett sällsynt tillstånd som alla borde vara medvetna om. Det är panhypopituitarism.

Vad är panhypopituitarism?

Enkelt uttryckt är panhypopituitarism ett sällsynt tillstånd där hypofysen, en liten körtel i vår hjärna, inte producerar tillräckligt med eller har brist på alla de hormoner den producerar. "Pan"-delen betyder "alla". Detta tillstånd kan drabba spädbarn, barn och vuxna.

Nu undrar du säkert: "Vad är det här för hormoner? Varför är de så viktiga?" Okej, låt oss ta en titt på det.

Hormoner är som budbärare i våra kroppar. De är speciella kemikalier. De färdas genom vårt blod och bär meddelanden till olika organ, muskler och andra vävnader. De koordinerar, det vill säga, de kontrollerar och koordinerar kroppens olika handlingar och säger åt dem att "gör så här, gör det just nu, gör det så här".

Vår hypofys är ungefär lika stor som en ärta. Den sitter vid basen av hjärnan, strax under hypotalamus. (Hypotalamus är ett viktigt centrum i hjärnan som styr många viktiga saker, inklusive vårt autonoma nervsystem.) Trots sin lilla storlek spelar hypofysen en mycket viktig roll i vårt endokrina system. Det vill säga, det är dessa hypofyshormoner som styr många saker i vår kropp, såsom ämnesomsättning, tillväxt och reproduktion.

Normalt sett reglerar våra kroppar noggrant dessa hormonnivåer. Men om något av dessa hormoner blir för lågt kan det orsaka en mängd olika symtom och hälsoproblem. Panhypopituitarism är när alla hormoner som produceras av hypofysen är för låga, vilket orsakar en rad symtom.

Vad är skillnaden mellan panhypopituitarism och hypopituitarism?

Dessa två namn är lite lika, så de kan vara förvirrande. Tänk på det, hypofys är ett tillstånd där ett eller flera hormoner produceras av hypofysen. Panhypopituitarism är ett speciellt, mer omfattande fall av samma sak. Det vill säga, panhypopituitarism är en brist på alla hormoner som produceras av hypofysen. Ordet "pan" betyder "alla", så det förklarar detta tillstånd.

Vilka hormoner produceras av hypofysen?

Det finns flera typer av hormoner som produceras och utsöndras (frisätts) av vår hypofys. Var och en av dem har en specifik funktion. Låt oss ta en titt på vad de är:

• Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH eller kortikotropin): Detta stimulerar våra binjurar att producera ett hormon som kallas kortisol. Detta kortisol kallas även "stresshormonet". Det är mycket viktigt för att kontrollera blodtryck och blodsockernivåer.
• Follikelstimulerande hormon (FSH): Detta hormon hjälper till att stimulera spermieproduktionen hos män och stimulerar äggstockarna hos kvinnor att producera hormonet östrogen och mogna ägg.
• Tillväxthormon (GH): Som namnet antyder är det viktigt för barns tillväxt. Det hjälper också till att upprätthålla friska muskler och ben hos vuxna och påverkar fördelningen av kroppsfett. GH är också involverat i vår ämnesomsättning.
• Luteiniserande hormon (LH): LH behövs för att stimulera ägglossning hos kvinnor och för att stimulera produktionen av testosteron hos män.
• Prolaktin: Detta hormon stimulerar produktionen av bröstmjölk efter att ett barn är fött. Det kan också påverka menstruationscykeln hos kvinnor och fertiliteten och sexuell funktion hos vuxna.
• Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH): Detta stimulerar vår sköldkörtel att producera sköldkörtelhormoner, som hanterar ämnesomsättning, energi och nervsystemet.

Utöver dessa lagrar och frisätter hypofysen två andra hormoner vid behov. Dessa produceras dock av hypotalamus:

• Antidiuretiskt hormon (ADH eller vasopressin): Detta hormon reglerar mängden vatten och natrium (salt) i kroppen.
• Oxytocin: Det hjälper kvinnor att dra ihop livmodern under förlossningen, och det hjälper även bröstmjölkflödet. Detta hormon sägs också påverka bandet mellan föräldrar och barn.

Se, vilket viktigt jobb den här lilla hypofysen gör! Så en minskning av alla dessa hormoner kan ha stor inverkan.

Vem drabbas mest av detta tillstånd av panhypopituitarism?

Faktum är att detta tillstånd som kallas panhypopituitarism kan förekomma hos vem som helst, i alla åldrar. Det finns ingen specifik åldersgräns eller segment.

Hur vanlig är den här situationen?

Detta är ett mycket sällsynt tillstånd. Världen över rapporteras sjukdomen endast hos fyra av hundratusen personer per år. Därför är det vanligt att man inte hör så mycket om den.

Kan panhypopituitarism vara livshotande?

Ja, i vissa fall kan detta tillstånd vara livshotande. Speciellt om hormonnivåerna av adrenokortikotropt hormon (ACTH) är mycket låga kan det vara farligt.

Anledningen till detta är att ACTH-brist kan orsaka en nödsituation som kallas binjurekris . Detta kallas också "akut kortisolinsufficiens". ACTH är det som kontrollerar våra kortisolnivåer. Så när ACTH är borta produceras inte kortisol. Denna binjurekris är ett tillstånd som kräver omedelbar läkarvård och kan till och med vara livshotande.

Symtom på en binjurekris kan inkludera:

• Feber
• Svår svaghet
• Förvirring (obegriplighet)
• Lågt blodtryck (hypotension)
• Snabb hjärtrytm (takykardi)
• Kräkningar
• Diarre
• Lågt blodsocker (hypoglykemi)

Om du eller ditt barn har något av dessa symtom, uppsök omedelbart närmaste sjukhus eller ring 1990. Detta är en nödsituation!

Vilka är symtomen på panhypopituitarism?

Symtomen på denna sjukdom kan variera kraftigt från person till person, beroende på hur mycket av varje hypofyshormon som saknas och hur snabbt eller långsamt tillståndet fortskrider.

Här är några vanliga symtom som kan ses hos barn och vuxna:

• Illamående eller yrsel
• Extrem trötthet
• Depression och/eller ångest
• Frekventa infektioner
• Lågt blodsocker (hypoglykemi)
• Oförmåga att tolerera kylan
• Ovanligt torr hud
• Viktminskning eller viktuppgång utan anledning
• Oregelbundna blodfett- och kolesterolnivåer (dyslipidemi)
• Snabb hjärtrytm (takykardi)
• Överdriven törst och frekvent urinering
• Oregelbundna menstruationscykler hos kvinnor
• Kvinnlig infertilitet
• Manlig infertilitet

Det finns ytterligare symtom som specifikt drabbar nyfödda, spädbarn och/eller små barn:

• Långvarig gulsot hos nyfödda
• Liten penis hos pojkar (mikropenis)
• Hämmad tillväxt (växer inte längre)
• Försenad pubertet

Eftersom dessa symtom kan likna andra medicinska tillstånd är det viktigt att få en korrekt diagnos om du får nya eller ihållande symtom som dessa. Kontakta därför en läkare för råd.

Vilka är orsakerna till panhypopituitarism?

Det finns ett antal möjliga orsaker till detta tillstånd. Ibland kan läkare inte hitta en specifik orsak. Detta kallas idiopatisk panhypopituitarism.

Generellt sett är den främsta orsaken till detta att vår hypotalamus och/eller hypofys har skadats på något sätt, vilket gör att en eller båda av dem inte fungerar korrekt.

För att förstå dessa skäl behöver du ha lite förståelse för hur vår hypotalamus och hypofys fungerar tillsammans.

Hypotalamus-hypofysens förhållande

Tänk dig hypotalamus, hypofysen och hypofysen som VD och chef för ett stort företag. Tillsammans fungerar dessa två som hjärnans huvudsakliga kontrollcenter (hypotalamus-hypofyskomplexet) och kontrollerar mycket viktiga processer i kroppen.

Hypotalamus är den del av vår hjärna som ansvarar för flera grundläggande funktioner i kroppen. Den skickar meddelanden till vårt autonoma nervsystem. Den säger också till hypofysen att "producera dessa hormoner, frigöra dessa". Dessa hypofyshormoner påverkar andra delar av kroppen.

Hypofysen är ansluten till hypotalamus via en stjälk som innehåller blodkärl och nervfibrer och kallas "hypofysstjälken". Det är genom denna stjälk som hypotalamus kommunicerar med hypofysen.

Hypotalamus producerar flera hormoner för att stimulera hypofysen:

• Kortikotropinfrisättande hormon
• Dopamin
• Gonadotropinfrisättande hormon
• Tillväxthormonfrisättande hormon
• Somatostatin
• Tyrotropinfrisättande hormon

Eftersom hypofysen och hypotalamus samarbetar så nära kan skador på den ena påverka den andras hormonella funktion. Detta är den grundläggande bakgrunden till utvecklingen av panhypopituitarism.

Orsaker relaterade till hypofysen

Tillstånd som kan skada hypofysen och orsaka panhypopituitarism inkluderar:

• Hypofysadenom (dessa är icke-cancerösa tumörer)
• Hypofyskirurgi (ofta för att ta bort dessa adenom)
• Strålbehandling för hypofysadenom
• Hypofysapoplexi (plötslig förstörelse av hypofysvävnad på grund av minskad blodtillförsel till hypofysen eller blödning)
• Hypofysen är inte korrekt utvecklad eller bildas oregelbundet vid födseln.

Orsaker relaterade till hypotalamus

Tillstånd som kan skada hypotalamus och orsaka panhypopituitarism inkluderar:

• Traumatisk hjärnskada (TBI)
• Hjärnkirurgi utförd på eller nära hypotalamus
• Icke-cancerösa tumörer som utvecklas i hypotalamus (t.ex. kraniofaryngiom)
• Cancer som har spridit sig (metastaserat) till hypotalamus från andra delar av kroppen (t.ex. lunga, bröstcancer)
• Hydrocefalus (tryck orsakat av vätskeansamling i hjärnan)
• Stroke
• Tuberkulös hjärnhinneinflammation

Hur diagnostiseras panhypopituitarism?

Om du har symtom på denna sjukdom kommer din läkare först att fråga dig om dina symtom och din sjukdomshistoria och sedan utföra en fysisk undersökning.

Därefter beställs nödvändiga tester för att bekräfta tillståndet panhypopituitarism och för att utesluta andra tillstånd som kan orsaka dessa symtom.

Vilka är de diagnostiska testerna?

Läkare utför vanligtvis flera tester för att diagnostisera denna sjukdom, inklusive bilddiagnostiska tester och hormonnivåtester.

Bilddiagnostiska tester

Panhypopituitarism orsakas av skador på hypotalamus eller hypofysen, och bilddiagnostiska tester som dessa kan göras för att hitta orsaken:

• Hjärn-MR (magnetisk resonanstomografi): En MR-skanning använder radiovågor och ett starkt magnetfält för att producera detaljerade bilder av kroppens insida. MR-skanningar anses vara det bästa sättet att hitta hypofystumörer. De kan också hjälpa till att diagnostisera andra problem med hypotalamus eller hypofysen.
• CT-skanning (datortomografi) av hjärnan: En CT-skanning använder röntgenstrålar och en dator för att skapa detaljerade bilder av hjärnan. Detta test kan användas för att kontrollera om det finns en hjärntumör eller hypofysadenom. Det kan också hjälpa till att diagnostisera andra problem med hypotalamus eller hypofysen.

Hormontester

Om du har symtom på panhypopituitarism behöver din läkare mäta nivåerna av varje hormon som frisätts av hypofysen. Detta hjälper till att avgöra hur låga varje hormon är och utesluta andra tillstånd.

Medan vissa hypofyshormoner normalt finns i vårt blod på en konstant nivå, fluktuerar andra hormonnivåer kraftigt under dagen. Därför kan vissa hormontester göras som enkla blodprov, medan andra kräver speciella stimuleringstester.

Hormonnivåtester inkluderar:

• Blodprov: Enkla blodprov kan mäta hypofyshormoner såsom tyreoideastimulerande hormon (TSH), prolaktin, follikelstimulerande hormon (FSH) och luteiniserande hormon (LH). De kan också mäta andra hormoner som påverkas av hypofyshormoner, såsom tyroxin, östrogen och testosteron.
• ACTH-stimuleringstest:Detta testar hur dina binjurar reagerar på adrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Detta innebär att du får en injektion av syntetiskt ACTH och att du tas blodprover med jämna mellanrum.
• Stimuleringstest för tillväxthormon (GH): För detta test kommer din läkare att injicera dig med ett läkemedel. Detta läkemedel stimulerar vanligtvis hypofysen att frisätta tillväxthormon. Därefter tas ett blodprov och dina GH-nivåer mäts.
• Insulintoleranstest: Detta test hjälper till att identifiera brister i tillväxthormon (GH) och ACTH.

Hur behandlas panhypopituitarism?

Behandlingen för detta tillstånd varierar från person till person. Det beror på hur låga nivåerna av hypofyshormoner är och vad den bakomliggande orsaken är. Därför är behandlingsplanen mycket individuell. Ditt medicinska team kommer att bestämma den bästa behandlingsplanen för dig.

Några vanligt förekommande behandlingsalternativ är:

• Hormonbehandling: Målet med detta är att återställa hypofyshormonerna som har utarmats till en hälsosam nivå. Personer med panhypopituitarism behöver livslång hormonbehandling om inte den bakomliggande orsaken kan behandlas. Vissa hormonersättningsläkemedel tas som piller, medan andra ges som injektioner.
• Kirurgi: Om tillståndet orsakas av en hjärntumör eller hypofysadenom, kan din läkare rekommendera operation för att ta bort tumören.
• Strålbehandling: Om tillståndet orsakas av en hjärntumör eller hypofysadenom kan strålbehandling rekommenderas för att behandla eller krympa tumören.
• Kortikosteroider: Du kan behöva ta höga doser kortikosteroider före och/eller under en händelse som orsakar fysisk eller psykisk stress. Fysiska stressfaktorer inkluderar sjukdom, infektion och kirurgi. Dessa kortikosteroider ges för att ersätta de binjurehormoner som inte produceras på grund av ACTH-brist. Dessa hormoner är viktiga när kroppen är stressad.

Kan panhypopituitarism botas helt?

I vissa fall kan panhypopituitarism vändas genom att behandla den bakomliggande orsaken (till exempel genom att kirurgiskt avlägsna ett hypofysadenom som tryckte på hypofysen, om körteln inte är skadad). I de flesta fall kräver dock hormonbristerna som orsakas av panhypopituitarism livslång behandling.

Kan denna situation förebyggas?

I de flesta fall finns det inget sätt att förebygga panhypopituitarism. Men om du riskerar att drabbas av detta tillstånd finns det sätt att upptäcka det tidigt.

Om du har upplevt något av följande löper du ökad risk att utveckla panhypopituitarism:

• Om du har opererats i hjärnan eller hypofysen.
• Om du har genomgått strålbehandling av hjärnan och/eller hypofysen.
• Om hjärnan har drabbats av en stöt från en olycka (traumatisk hjärnskada).
• Om du lider av hydrocefalus (vätskeansamling i hjärnan).

Om du är i riskzonen kommer din läkare ofta att rekommendera att kontrollera funktionen och hälsan hos din hypofys och/eller hypotalamus.

Vad är prognosen för panhypopituitarism?

Utsikterna för denna sjukdom, det vill säga hur patienten kommer att klara sig i framtiden, beror på flera faktorer:

• Hur mycket varje hypofyshormon är lågt.
• Din ålder när sjukdomen började.
• Kommer den här situationen att utvecklas långsamt eller snabbt?
• Hur snabbt kan sjukdomen diagnostiseras och behandling påbörjas?

Panhypopituitarism har visat sig vara associerad med signifikant minskad livskvalitet och förväntad livslängd.

Personer med detta tillstånd har ofta en ökad risk för fetma, minskad muskelmassa och hjärt-kärlsjukdomar. De kan också ha en ökad risk för osteoporos (benskörhet) och benfrakturer.

Noggrann, fullständig hormonbehandling och noggrann övervakning av kardiovaskulära riskfaktorer kan dock förbättra resultaten. Därför är det mycket viktigt att följa medicinska råd.

När ska man uppsöka läkare om man har panhypopituitarism?

Om du har symtom på panhypopituitarism, eller har diagnostiserats med tillståndet, kommer du sannolikt att behöva träffa en endokrinolog, en läkare som specialiserar sig på behandling av hormonrelaterade störningar.

Du kommer att behöva träffa din endokrinolog regelbundet under hela ditt liv för att säkerställa att din hormonbehandling fungerar korrekt och för att undvika överersättning av hormoner.

Det är normalt att känna sig rädd när man får en ny diagnos. Men var inte rädd för att ställa frågor till din läkare om panhypopituitarism. Eftersom det ofta kräver livslång behandling och hormonövervakning är det viktigt att du träffar din läkare regelbundet. Om du utvecklar nya eller oroande symtom, kontakta din läkare omedelbart. De finns där för att hjälpa dig.

Viktiga saker att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Okej, låt oss sammanfatta några av de saker du behöver komma ihåg från det vi har pratat om:

• Panhypopituitarism är ett sällsynt men allvarligt tillstånd där alla hormoner som produceras av hypofysen är reducerade.
• Det kan finnas många orsaker till detta, främst skador på hypofysen eller hypotalamus.
• Symtomen varierar, och ibland kan även livshotande tillstånd som binjurebarksvårigheter uppstå. Sök därför omedelbart läkarvård om du får symtom.
• Saker som blodprover och MR/CT-skanningar behövs för en korrekt diagnos.
• Behandling innebär ofta livslång hormonbehandling.
• Genom att arbeta nära din läkare och få rätt tester och behandlingar kan du leva framgångsrikt med detta tillstånd.

Jag hoppas att den här informationen är till hjälp för dig. Kom ihåg att du inte är ensam, och läkare och vårdgivare finns där för att hjälpa dig.

Panhypopituitarism , hypofys, hormonbrist, hypotalamus, hormonbehandling, hjärntumörer, ACTH