Blir din hud plötsligt röd, får blåsor och flagnar? Låt oss lära oss om detta farliga Stevens-Johnsons syndrom (SJS)?

Har du någonsin sett, eller har det hänt dig, ett plötsligt utslag på kroppen som blir rött, ser ut som ett utslag, sedan dyker det upp blåsor och huden flagnar av? Dessa lesioner kan också uppstå i munnen, i ögonen och i underlivet. Detta är inte en enkel sak, och kan vara ett allvarligt tillstånd som kräver omedelbar sjukhusvistelse . Idag ska vi prata om detta tillstånd som kallas Stevens-Johnsons syndrom (SJS).

Vad är Stevens-Johnsons syndrom (SJS)?

Enkelt uttryckt är Stevens-Johnsons syndrom (SJS) och toxisk epidermal nekrolys (TEN) två mycket allvarliga hudåkommor. Det som händer är att din hud plötsligt börjar utveckla röda, kliande knölar, som sedan bildar blåsor och lossnar. Det kan också påverka dina ögon, könsorgan och slemhinnorna i munnen. Om du utvecklar dessa tillstånd kommer du definitivt att behöva läggas in på sjukhus för behandling.

Vissa läkare anser att SJS och TEN är två separata sjukdomar, medan andra säger att de är olika stadier av samma sjukdom. SJS är en något mindre allvarlig form av sjukdomen än TEN. Till exempel kan mindre än 10 % av huden på hela kroppen förloras vid SJS. Vid TEN kan mer än 30 % av huden förloras. Det är dock viktigt att komma ihåg att båda tillstånden kan vara livshotande .

Vilka andra namn har SJS?

Ja, det går under flera andra namn. Till exempel:

• Lyells syndrom
• Stevens-Johnsons syndrom/toxisk epidermal nekrolys
• Stevens-Johnsons syndrom toxisk epidermal nekrolysspektrum

Ibland ändras namnet beroende på orsaken. Om det orsakas av ett visst läkemedel kan det kallas "läkemedelsinducerat Stevens-Johnsons syndrom", och om det orsakas av en infektion som kallas "Mykoplasma" kan det kallas "Mykoplasmainducerat Stevens-Johnsons syndrom".

Vem är mer benägen att utveckla SJS?

SJS ses oftast hos unga personer under 30 år och hos små barn. Det kan dock förekomma hos personer i alla åldrar, särskilt äldre. Kvinnor är mer benägna att utveckla SJS än män.

Tänk dig, om ett litet barn får en infektion som lunginflammation och sedan utvecklar ett hudproblem som detta... det kan vara Stevens-Johnson-syndrom (SJS). Den främsta orsaken till SJS hos barn är infektioner som lunginflammation. Men hos vuxna orsakas SJS/TEN oftast av de mediciner de tar.

Vilka är riskfaktorerna för att utveckla SJS?

Det finns inte en enda orsak till denna sjukdom, utan en kombination av faktorer. Den viktigaste av dessa är genetisk predisposition. Det vill säga att dina gener kan ha en viss inverkan. Vissa miljöfaktorer kan också aktivera dessa gener. En av dessa genetiska faktorer är de speciella delar av vår kropp som kallas "(Human Leukocyte Antigens - HLA). Personer med vissa varianter av dessa "(HLA)" löper högre risk att utveckla SJS eller TEN än andra.

Vilka är symtomen på Stevens-Johnsons syndrom?

Det finns flera symtom som kan uppstå vid Stevens-Johnsons syndrom (SJS). Det är viktigt att vara medveten om dessa:

• Svår smärta i huden: Först börjar huden göra ont.
• Feber: Du har feber.
• Kroppssmärta: Det känns som att hela kroppen gör ont.
• Röda fläckar eller fläckar på huden: Röda fläckar eller fläckar uppträder på huden.
• Hosta.
• Blåsor och sår: Blåsor och sår kan uppstå inte bara på huden, utan även på slemhinnorna på platser som munnen, halsen, ögonen, könsorganen och ändtarmen. Tänk dig, sår i munnen gör det svårt att inte bara äta utan också att prata.
• Hudflagning: Huden lossnar från blåsorna.
• Dregling: På grund av munsår kommer saliv ut när du inte kan hålla munnen stängd.
• Ögonlockssvullnad: Blåsor och svullnad i ögonen gör att ögonen blir så svullna att de inte kan öppnas.
• Smärta vid urinering: Blåsor i slemhinnorna orsakar svår smärta vid urinering.

Tänk dig att du har börjat med en ny medicin, och inom några dagar känner du dig dålig, har feber och värk, och så plötsligt dyker det upp röda fläckar på huden och blåsor... Det är då du bör börja misstänka att det är Stevens-Johnson-Syndrom.

Vad orsakar Stevens-Johnson-Syndrom?

Det finns flera huvudorsaker till SJS:

• Allergisk reaktion mot ett läkemedel: Detta är den främsta orsaken till de flesta fall av Stevens-Johnson-syndrom och alla fall av TEN. Detta kan hända om du missar en dos av ett läkemedel du tar.
• Infektioner: Till exempel infektioner som Mycoplasma-pneumoni, herpesvirus och hepatit A.
• Graft-versus-host-sjukdom: Detta är ett tillstånd som kan uppstå, särskilt efter en benmärgstransplantation.
• Ingen orsak funnen: Ibland kan SJS utvecklas utan någon uppenbar orsak.

Om du har SJS på grund av ett läkemedel börjar symtomen vanligtvis uppstå inom en, två eller tre veckor efter att du påbörjat läkemedlet. Du kan börja med feber, hosta och huvudvärk, följt av hudutslag och fjällning. Hos vissa personer med TEN kan hår och naglar till och med falla av. Mycket sällsynta fall har rapporterats orsakas av en nyligen genomförd vaccination.

Vilka läkemedel är mest sannolikt att orsaka SJS?

Det finns vissa läkemedel som har en högre risk att orsaka Stevens-Johnson-Syndrom. Dessa inkluderar:

• Antibakteriella sulfaläkemedel.
• Antiepileptiska läkemedel: Exempel är fenytoin (Dilantin®), karbamazepin (Tegretol®), lamotrigin (Lamictal®) och fenobarbital (Luminal®).
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: Detta är ett läkemedel som används mot gikt och njursten.
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID): Exempel är piroxicam (Feldene®), nevirapin (Viramune®) och diklofenak (Cambia®, Flector®).
• Andra antibiotika.

Viktigt: Detta betyder inte att alla som tar dessa läkemedel kommer att utveckla SJS. Dessa läkemedel har dock visat sig vara förknippade med en ökad risk att utveckla SJS.

Finns det andra faktorer som ökar risken för att utveckla SJS?

Ja, det finns några andra tillstånd som ökar risken för att utveckla Stevens-Johnson syndrom. Dessa är:

• Har genomgått en benmärgstransplantation.
• Har autoimmuna sjukdomar såsom (systemisk lupus erythematosus - SLE)).
• Infektion med humant immunbristvirus (HIV).
• Andra kroniska sjukdomar i leder och bindväv.
• Cancer.
• Att ha ett försvagat immunförsvar.
• Om någon i din familj tidigare har utvecklat SJS (familjehistoria).
• Har en variant av en specifik gen som kallas "humant leukocytantigen-B - HLA-B".

Hur diagnostiserar läkare detta SJS-tillstånd?

Läkare diagnostiserar SJS och TEN genom att beakta dessa faktorer:

• Undersökning av drabbad hud och slemhinnor: Vanligtvis är minst två slemhinnor drabbade.
• Beroende på vilken smärtnivå du känner.
• Beroende på hur snabbt din hud påverkades.
• Beroende på hur mycket din hud påverkas.
• Hudbiopsi: Ibland tas ett litet hudprov och undersöks i mikroskop för att bekräfta diagnosen.

Hur behandlas SJS?

SJS är ett tillstånd som kräver omedelbar sjukhusvistelse och behandling. Att försöka behandla det hemma kan förvärra tillståndet. Följande är några av behandlingarna:

• Sluta omedelbart med medicinen som tros orsaka problemet: Detta är det första du ska göra.
• Intravenös (IV) vätska för att återställa elektrolyter: Detta görs för att kontrollera vätskeförlusten från kroppen när huden skalar av.
• Applicera icke-vidhäftande förband på den drabbade huden.
• Att ge kaloririk mat för att påskynda återhämtningen: Ibland kan sondmatning vara nödvändig.
• Administrera antibiotika vid behov för att förhindra infektion.
• Ge smärtstillande medel.
• Behandling på sjukhus, eventuellt på intensivvårdsavdelning (IVA) eller brännskadeavdelning.
• Sök hjälp från specialistteam såsom dermatologi och oftalmologi (om ögonen är påverkade).
• I vissa fall kan specifika behandlingar såsom intravenöst immunoglobulin, ciklosporin, intravenösa steroider eller fosterhinnstransplantat (för ögonen) ges.

Vilka är de möjliga komplikationerna av SJS?

Eftersom SJS och TEN är allvarliga tillstånd kan komplikationerna vara allvarliga.

• Död: Detta är den allvarligaste komplikationen. Cirka 10 % av patienter med Stevens-Johnsons syndrom och cirka 50 % av patienter med TEN kan dö.
• Lunginflammation.
• Sepsis: Detta är en allvarlig bakteriell infektion, liknande blodförgiftning.
• Chocktillstånd `(Chock)`.
• Multipel organsvikt.

Det är på grund av dessa allvarliga komplikationer som SJS/TEN-tillstånd kräver omedelbar sjukhusvistelse.

Kan SJS förebyggas?

Faktum är att Stevens-Johnson-Syndrom i de flesta fall inte kan förebyggas. Eftersom det ofta orsakas av en oväntad reaktion på ett läkemedel finns det inget sätt att veta om detta kommer att hända innan man tar ett läkemedel.

Om du däremot diagnostiseras med ett läkemedelsrelaterat tillstånd är det viktigaste att aldrig använda det läkemedlet eller en liknande läkemedelsklass igen. Det är mycket viktigt att informera din läkare om detta och att registrera det i din journal.

Hur ser utsikterna ut för någon med SJS? (Utsikter)

Inte alla med SJS upplever samma symtom. Vissa personer återhämtar sig inom några veckor. Men om symtomen är allvarliga kan det ta månader att återhämta sig helt. Vissa personer kan uppleva långsiktiga effekter. Till exempel:

• Hud: Torr hud, klåda, missfärgning av huden.
• Ögon: Frekvent svullnad och/eller torrhet, frekvent ögoninflammation, dimsyn, ljuskänslighet (fotofobi).
• Överdriven svettning.
• Lungskador: Tillstånd som kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL), astma.
• Naglar som faller av eller deformeras.
• Håravfall (alopeci).
• Torra slemhinnor: Detta kan orsaka saker som svårigheter att urinera.
• Kroniskt trötthetssyndrom.
• Förändringar i smak.

Viktigt är att sjukdomen kan återkomma om personen återutsätts för läkemedlet som orsakade Stevens-Johnsons syndrom från första början. Om det händer är symtomen vanligtvis svårare andra gången.

Cirka 10 % av SJS-patienter och 30 % av TEN-patienter dör, främst på grund av sepsis, akut andnödsyndrom (ARDS) och multiorgansvikt.

Här är några saker du bör komma ihåg från det vi har pratat om (Ta med dig hem-meddelandet):

Okej, så vi har pratat mycket om detta farliga tillstånd som kallas SJS. Här är några saker du behöver komma ihåg:

• Stevens-Johnsons syndrom (SJS) och toxisk epidermal nekrolys (TEN) är mycket allvarliga, till och med livshotande hudsjukdomar.
• Om du utvecklar symtom som hudvärk, röda fläckar, blåsor, flagnande hud eller sår i munnen eller ögonen efter att du påbörjat en ny medicinering, särskilt inom en vecka eller två, sök omedelbart läkarvård. Det kan vara Stevens-Johnson-syndrom.
• Tala alltid om för din läkare om du tidigare har haft en allergi eller allvarlig biverkning av ett läkemedel.
• Använd aldrig ett läkemedel eller liknande läkemedel som har identifierats som orsak till Stevens-Johnsons syndrom (SJS) igen.
• Om du misstänker detta tillstånd, stanna inte hemma, utan åk omedelbart till sjukhus. Snabb behandling kan rädda ditt liv.

Jag hoppas att den här informationen är användbar för dig. Håll dig frisk!

Stevens -Johnsons syndrom, SJS, Toxisk epidermal nekrolys, TEN, Hudsjukdomar, Allergier, Läkemedelsbiverkningar, Blåsor, Hudutslag, Dermatologiska sjukdomar