Ugonjwa wa Marfan na Moyo Wako: Hebu Tuzungumzie Hili!

Huenda umewahi kuwaona watu ambao ni warefu zaidi, wana miguu mirefu, na ni wembamba kuliko wengine. Kila mtu ana hali hii, lakini si ugonjwa. Lakini wakati mwingine, aina hii ya umbo la mwili inaweza kuwa dalili ya hali ya kijenetiki inayoitwa Marfan Syndrome . Hii ni hali ambayo hutokea wakati tishu zinazounganisha mwili wetu hazikua vizuri. Kwa ufupi, tishu hizi zinazounganisha mwili ndizo zinazoshikilia sehemu tofauti za mwili wetu pamoja na kuzipa nguvu. Hizi zinapodhoofika, sehemu nyingi za mwili zinaweza kuathiriwa, hasa moyo, macho, mishipa ya damu, na mfumo wa mifupa . Leo, tutazungumzia jinsi hali hii inayoitwa Marfan Syndrome inavyoathiri moyo.

Ugonjwa wa Marfan huathiri vipi moyo?

Unapokuwa na ugonjwa wa Marfan, sehemu mbili kuu za moyo huathiriwa zaidi.

1. Aorta: Huu ndio mshipa mkuu wa damu unaobeba damu yenye oksijeni nyingi kutoka moyoni mwetu hadi mwilini mzima. Ni kama bomba kuu linalobeba maji kutoka kwenye tanki la maji hadi nyumbani kwako.

2. Vali za moyo: Hizi ni sehemu zinazofanya kazi kama milango kati ya vyumba ndani ya moyo na katika mishipa mikuu inayotoa damu kutoka moyoni. Zinahakikisha kwamba damu inapita katika mwelekeo mmoja tu.

Sasa hebu tuangalie kila moja ya haya kando ili tuone kitakachotokea.

Nini kinatokea kwa aorta?

Ugonjwa wa Marfan husababisha tishu zinazounganisha kwenye kuta za moyo kudhoofika. Kama vile bomba la mpira la zamani, hupoteza nguvu na unyumbufu wake. Hii inaweza kusababisha matatizo mawili makuu:

• Upanuzi wa aorta: Aorta huanza kupanuka na kupanuka polepole.
• Aneurysm ya aorta: Katika baadhi ya maeneo, ukuta wa moyo unakuwa dhaifu na unaweza kujitokeza nje kama puto.

Hebu fikiria, aneurysm hii ni kama tairi ya baiskeli inayojitokeza kutoka sehemu moja wakati mrija unapodhoofika.

Hasa, sehemu ya moyo iliyo karibu zaidi na moyo, inayoitwa 'mzizi wa aota', ndiyo sehemu ambayo mara nyingi hupanuka au kupanuka kwa njia hii kwa watu wenye ugonjwa wa Marfan. Hii ni hali hatari sana, kwa sababu ikiwa 'aneurysm' hii itakua kubwa na kupasuka ('kupasuka kwa aota'), inaweza kuwa hatari kwa maisha.

Hali zingine kama vile ugonjwa wa Ehlers-Danlos, ugonjwa wa Loeys-Dietz, vali ya aorta ya bicuspid, na ugonjwa wa Turner pia zinaweza kusababisha kupanuka kwa moyo, lakini zinaweza kutokea katika sehemu zingine za moyo.

Nini kinatokea kwa vali za moyo?

Ugonjwa wa Marfan pia unaweza kusababisha matatizo kwenye vali za moyo. Ikiwa vali hizi hazifanyi kazi vizuri, moyo hulazimika kufanya kazi kwa bidii zaidi kusukuma damu. Baada ya muda, hii inaweza kusababisha kushindwa kwa moyo.Inaweza kwenda upande wowote. Magonjwa mawili makuu ya valve yanaonekana yakihusishwa na ugonjwa wa Marfan:

• Kurudi kwa vali ya aorta: Wakati vali kati ya aorta na chumba cha chini cha kushoto cha moyo (ventricle ya kushoto) haifungi vizuri, baadhi ya damu inayosukumwa huvuja tena ndani ya moyo. Ni kama bomba linalovuja.
• Kupungua kwa vali ya mitral: Vali ya mitral, iliyoko kati ya chumba cha juu (atrium ya kushoto) na chumba cha chini (ventricle ya kushoto) upande wa kushoto wa moyo, haifungi vizuri, na chumba cha juu hujitokeza nje. Hii wakati mwingine inaweza kusababisha damu kuvuja nyuma (mitral regurgitation).

Ugonjwa wa moyo ni wa kawaida kiasi gani kwa watu wenye ugonjwa wa Marfan?

Kwa kweli, watu wenye ugonjwa wa Marfan wako katika hatari kubwa zaidi ya kupata matatizo ya moyo. Utafiti umeonyesha kuwa watu tisa kati ya kumi wenye ugonjwa wa Marfan watakuwa na aina fulani ya tatizo na vali ya moyo au aorta. Ndiyo maana ni muhimu kufahamu hili.

Je, ni dalili gani za ugonjwa wa Marfan zinazoathiri moyo?

Ikiwa una ugonjwa wa Marfan, kama vile aneurysm ya aorta au ugonjwa wa valvu, unaweza kupata dalili fulani. Hata hivyo, baadhi ya watu wanaweza kuwa na hali hizi bila dalili zozote. Ndiyo maana vipimo vya kimatibabu ni muhimu.

Hizi ndizo dalili zinazoweza kuonekana kwa ujumla:

• Maumivu ya kifua au maumivu ya mgongo wa juu
• Kukohoa damu (hii ni ishara hatari zaidi kidogo)
• Ugumu wa kumeza chakula (ikiwa moyo uliopanuka unasukuma umio )
• Kuhisi kizunguzungu au kichwa chepesi
• Kuhisi uchovu au udhaifu mkubwa
• Hisia ya mapigo ya moyo yasiyo ya kawaida (mapigo ya moyo yasiyo ya kawaida)
• Sauti iliyokolea (ikiwa moyo unasukuma neva iliyounganishwa na kamba za sauti)
• Ugumu wa kupumua , hasa unapokuwa umechoka au umelala chini
• Uvimbe , hasa kwenye miguu na vifundo vya miguu
• Kupumua kwa shida (kupiga mluzi) wakati wa kupumua

Hebu fikiria una rafiki ambaye ni mrefu na mwembamba sana. Mara nyingi hulalamika kuhusu maumivu ya kifua na ana shida kutembea . Ikiwa ndivyo, itakuwa vyema kumwona daktari ili kuona kama inahusiana na ugonjwa wa Marfan.

Ni nini husababisha ugonjwa wa Marfan kuathiri moyo?

Kama tulivyosema hapo awali, ugonjwa wa Marfan ni ugonjwa wa tishu zinazounganisha.Haijaundwa vizuri. Tishu zenye afya zinapatikana kila mahali katika miili yetu. Hutoa nguvu, umbo, na unyumbufu kwa viungo na mishipa ya damu. Tishu hizi zinazounganishwa zinapatikana katika kuta za moyo na mishipa ya damu, hasa aorta, na katika vali za moyo.

Tishu hizi zinazounganisha zinapodhoofika kutokana na ugonjwa wa Marfan, hupoteza nguvu na unyumbufu wake. Hii husababisha moyo kupanuka na kuvimba, kutoweza kuhimili shinikizo la damu. Hii pia husababisha vali za moyo kuwa na ugonjwa na kutoweza kufungua au kufunga vizuri.

Ni vipimo gani vya moyo vinavyosaidia kugundua ugonjwa wa Marfan?

Ugonjwa wa Marfan wakati mwingine unaweza kuwa mgumu kuutambua, kwani dalili hutofautiana kutoka mtu hadi mtu na zinaweza kuiga zile za hali zingine. Watu wengi hugundua tu kuwa wana ugonjwa huo wanapokuwa wadogo au wakubwa.

Ikiwa daktari atashuku kuwa una ugonjwa wa Marfan, atafanya mambo kama:

• Uchunguzi kamili wa kimwili utafanywa. Urefu wako, uzito, urefu wa mkono na mguu, umbo la kifua, macho, na rangi ya ngozi yako vitachunguzwa.
• Watauliza kuhusu historia ya matibabu ya familia yako . Wataangalia kama kuna mtu yeyote katika familia yako ambaye amewahi kuwa na ugonjwa wa Marfan au dalili zinazofanana.
• Vipimo kadhaa maalum vya uchunguzi (vipimo vya upigaji picha) vinavyochunguza moyo vimepangwa. Vipimo vikuu ni:
• Echocardiogram (Echo): Hii hukuruhusu kuona wazi ukubwa, umbo, na utendaji kazi wa moyo na mishipa ya damu, kama vile skani ya moyo kwa kutumia ultrasound.
• Electrocardiogram (EKG): Hii hupima shughuli za umeme za moyo, yaani, mdundo wa mapigo ya moyo.
• Upimaji wa kijenetiki: Kipimo hiki kinaweza kufanywa ili kuthibitisha kama una mabadiliko ya kijenetiki (katika jeni la FBN1) yanayosababisha ugonjwa wa Marfan.

Ni matibabu gani ya kudhibiti matatizo ya moyo yanayosababishwa na ugonjwa wa Marfan?

Ingawa ugonjwa wa Marfan hauwezi kuponywa kabisa, kuna matibabu ya kudhibiti athari kwenye moyo na kuzuia matatizo makubwa. Hizi huja katika aina mbili: matibabu yasiyo ya upasuaji na matibabu ya upasuaji.

Daktari anaweza kupendekeza upasuaji katika kesi zifuatazo:

• Ikiwa kipenyo cha mshipa wa moyo wako (aorta) ni sentimita 5 (karibu inchi 1.97) au zaidi.
• Ikiwa mapigo ya moyo yataongezeka kwa sentimita 0.5 (karibu inchi 0.197) au zaidi ndani ya mwaka mmoja (hii inaitwa 'upanuzi wa haraka').
• Ikiwa jamaa zako wa damu (wanafamilia wa kibayolojia) wamefanyiwa aina hii ya upasuaji (labda kutokana na ushawishi wa kijenetiki, upasuaji unaweza kulazimika kufanywa hata kwa kipenyo kidogo).

Watu wenye miili midogo kwa ujumla wana mishipa midogo ya damu, kwa hivyo wanaweza kuhitaji upasuaji hata kama kipenyo ni kidogo.

Matibabu yasiyo ya upasuaji

Hizi ni hatua za kwanza katika kudhibiti ugonjwa wa Marfan.

• Marekebisho ya mtindo wa maisha: Unapaswa kuepuka shughuli zinazoongeza mkazo kwenye moyo.
• Si vizuri kufanya mambo kama vile kuinua vyuma vizito au kusukuma.
• Michezo yenye athari kubwa kama vile mpira wa miguu, raga, na ndondi haifai.
• Zungumza na daktari wako ili kujua ni mazoezi gani yaliyo salama na yanayokufaa.
• Dawa:
• Madaktari huagiza dawa zinazoitwa `Angiotensin II receptor blockers (ARBs)` au `beta-blockers` . Hizi husaidia kupunguza kasi ya kupanuka kwa mishipa ya moyo na kudhibiti shinikizo la damu.
• Uchunguzi wa kawaida wa picha za moyo:
• Ukubwa wa moyo na hali ya vali vinapaswa kuchunguzwa mara kwa mara na daktari. Hili linaweza kufanywa kwa kutumia skani kama vile `transthoracic echocardiography (Echo)`, `computerized tomographic angiography (CTA)`, au `magnetic resonance angiography (MRA)`.
• Vipimo hivi vinaweza kugundua mabadiliko katika moyo kabla ya kupasuka (kupasuka).

Matibabu ya upasuaji

Wakati mwingine, matatizo ya moyo na mishipa hayawezi kudhibitiwa kwa dawa na mabadiliko ya mtindo wa maisha pekee. Hapo ndipo upasuaji unapohitajika.

Lengo kuu la upasuaji wa moyo kwa ugonjwa wa Marfan ni kutengeneza sehemu dhaifu ya vali ya moyo, kuiondoa na kupandikiza vali bandia, au kutengeneza vali ya moyo iliyoharibika au kuibadilisha na mpya.

Lengo kuu la upasuaji huu ni kuzuia dharura zinazohatarisha maisha kama vile mgawanyiko wa aorta.

Mara nyingi, upasuaji huu hupangwa na kufanywa katika tarehe iliyopangwa awali (upasuaji wa kuchagua). Hata hivyo, ikiwa kupasuka au kupasuka kwa ghafla kwa ateri ya moyo kutatokea, lazima ifanyike kama utaratibu wa dharura.

Kuna aina kadhaa kuu za upasuaji wa moyo unaofanywa kwa ugonjwa wa Marfan:

• Uingizwaji wa mizizi ya aorta: Huu ndio upasuaji unaofanywa mara nyingi zaidi kwa sababu sehemu hii ya moyo mara nyingi huvimba au kupanuka.
• Urekebishaji au uingizwaji wa vali ya aorta.
• Urekebishaji wa uvimbe kwenye ateri karibu na moyo (`Urekebishaji wa aneurysm ya aorta inayopanda`).
• Urekebishaji au uingizwaji wa vali ya Mitral.

Daktari bingwa wa upasuaji wa moyo atajadiliana nawe na kuamua ni upasuaji gani unaofaa kwako.

Je, ugonjwa wa moyo unaweza kuzuiwa ikiwa una ugonjwa wa Marfan?

Kwa bahati mbaya, ugonjwa wa Marfan hauwezi kuzuiwa, kwani ni wa kijenetiki. Vile vile, ugonjwa wa moyo unaosababishwa hauwezi kuzuiwa kabisa.

Hata hivyo, kuna mambo unayoweza kufanya ili kupunguza hatari yako ya matatizo makubwa, kama vile mgawanyiko wa aorta:

• Kuepuka shughuli zinazoweka msongo wa mawazo moyoni (kama tulivyojadili hapo awali, kuepuka kuinua vitu vizito na michezo yenye msongo wa mawazo mwingi).
• Kufanya uchunguzi wa picha za moyo kwa wakati kama ilivyoelekezwa na daktari.
• Kuchukua dawa zote zilizoagizwa kwa usahihi na kwa wakati.

Jambo moja la kukumbuka haswa ni kwamba ikiwa wewe ni mwanamke mwenye ugonjwa wa Marfan na unafikiria kupata mimba, unapaswa kuzungumza na daktari wako kuhusu hilo. Uchunguzi umeonyesha kuwa hadi 40% ya wanawake walio na ugonjwa wa Marfan wanaweza kupata matatizo wakati wa ujauzito. Kwa hivyo, ni muhimu sana kutafuta ushauri wa daktari kabla ya kupata mimba.

Je, matarajio ya baadaye kwa mtu mwenye ugonjwa wa moyo kutokana na ugonjwa wa Marfan ni yapi?

Kwa usimamizi mzuri, yaani, kufuata ushauri wa kimatibabu na kupokea matibabu yanayohitajika, mtu mwenye ugonjwa wa Marfan anaweza kuishi maisha ya kawaida, labda hata miaka 70 au 80.

Hata hivyo, matatizo ya moyo ndiyo chanzo kikuu cha vifo miongoni mwa watu wenye ugonjwa wa Marfan, kwa hivyo ni muhimu kuwasiliana mara kwa mara na mtaalamu wa magonjwa ya moyo ili kufuatilia hali yako.

Ninapaswa kumuona daktari lini? Dharura ni zipi?

Ukipata dalili zozote kati ya hizi, inaweza kuwa ishara ya kupasuka kwa aneurysm ya aorta. Unapaswa kutafuta matibabu ya dharura mara moja:

• Kupoteza fahamu ghafla.
• Kichefuchefu na kutapika.
• Ugumu popote mwilini.
• Kupooza (kutoweza kusogeza baadhi ya sehemu za mwili).
• Ugumu mkubwa wa kupumua.
• Maumivu ya ghafla yasiyovumilika - kifuani, mgongoni, au tumboni.
• Jasho kupita kiasi.
• Ngozi inakuwa ya rangi isiyo ya kawaida au baridi.
• Mpito dhaifu sana.

Ukiona ishara kama hii, usicheleweshe hata dakika moja.

Hatimaye, nini cha kukumbuka (Ujumbe wa Kuchukua Nyumbani)

Ugonjwa wa Marfan ni ugonjwa wa kuzaliwa nao unaoathiri tishu za mwili. Huweza kuathiri moyo hasa. Lakini usijali. Ikiwa ugonjwa huu utagunduliwa mapema na kushughulikiwa ipasavyo, unaweza kuishi maisha ya kawaida kwa kiasi kikubwa.

Jambo muhimu zaidi ni:

• Mwone daktari wako mara kwa mara.Kisha anaweza kufuatilia hali yako na kutoa vipimo na matibabu muhimu kwa wakati unaofaa.
• Fanya mabadiliko muhimu ya mtindo wa maisha. Epuka mambo yanayokusumbua moyoni.
• Chukua dawa kama ilivyoelekezwa.
• Ikiwa daktari anapendekeza upasuaji, jadili kwa makini na uchague kinachokufaa zaidi.

Kadiri unavyojua zaidi kuhusu hali yako, ndivyo itakavyokuwa rahisi kwako kuidhibiti. Kwa hivyo, tunatumaini kwamba taarifa hii itakuwa muhimu kwako. Ikiwa una maswali yoyote, usisite kumuuliza daktari wako.

Ugonjwa wa Marfan , ugonjwa wa moyo, mfumo wa moyo na mishipa, vali za moyo, tishu zinazounganisha, magonjwa ya kijenetiki, upasuaji wa moyo