Je, unazalisha seli nyingi sana za damu mwilini mwako? Hebu tujifunze kuhusu Neoplasm hizi za Myeloproliferative (MPN)!

Umewahi kujiuliza nini kingetokea ikiwa uboho wako ungezalisha seli nyingi za damu ndani ya mwili wako? Hivi ndivyo neoplasms za myeloproliferative, au MPN kwa ufupi, zilivyo. Hii ni saratani ya damu isiyo ya kawaida, lakini inayohatarisha maisha ambayo inaweza kusababisha kifo ikiwa haitatibiwa ipasavyo. Hebu tuizungumzie kwa njia rahisi ambayo unaweza kuelewa.

Neoplasm hii ya myeloproliferative (MPN) ni nini?

Kwa ufupi, neoplasmi za myeloproliferative (MPNs) ni hali ambapo uboho wako (tishu laini inayopatikana ndani ya mifupa yako) hutengeneza seli nyekundu za damu zaidi , seli nyeupe za damu, au chembe chembe za damu (seli zinazosaidia kuganda kwa damu yako). Fikiria kama kiwanda kinachozalisha bidhaa nyingi sana. Hii hutokea wakati kitu kinaenda vibaya katika mchakato wa kutengeneza seli za damu.

Hali hizi za MPN mara nyingi hukua polepole sana . Kwa hivyo baadhi ya watu wanaweza wasiwe na dalili zozote kwa miaka mingi. Ndiyo maana pia huitwa neoplasmi za "sugu" au za muda mrefu za myeloproliferative. Hata hivyo, katika hali nadra, hali hizi za MPN zinaweza kukua na kuwa kitu kibaya zaidi.

Lakini usijali, kuna matibabu mazuri ya kudhibiti dalili za hali hii na kuizuia kuwa mbaya zaidi.

Kuna aina gani za MPN?

Kuna aina kadhaa za MPN. Kila aina huathiri aina ya seli za damu ambazo uboho wako hutoa kwa wingi. Wakati mwingine ni seli nyekundu za damu pekee zinazoweza kuzalishwa, huku nyakati nyingine ni seli nyeupe za damu au chembe chembe za damu pekee zinazoweza kuzalishwa. Katika baadhi ya aina za MPN, mchanganyiko wa aina hizi za seli unaweza kuzalishwa kwa wingi. Sababu nyingine ni kwamba seli hizi za ziada zinaweza kutenda tofauti na seli zenye afya.

Ni nani anayeathiriwa zaidi na hali hii?

Mambo mawili makuu yanayoathiri kutokea kwa MPN ni umri wako na jinsia yako .

• Umri: Ingawa MPN inaweza kutokea kwa watu wa rika zote, inaonekana zaidi kwa watu wenye umri wa miaka 50, 60, au zaidi .
• Jinsia: Kwa mfano, polycythemia vera, aina ya MPN, ni kawaida zaidi kwa wanaume. Essential thrombocythemia ni kawaida zaidi kwa wanawake. Aina zingine za MPN zinaweza kuathiri jinsia zote mbili kwa usawa.

MPN huathirije mwili wako?

Magonjwa haya yanayohusiana na damu hutokea wakati uboho wako unapozalisha aina fulani ya seli za damu zaidi ya mahitaji ya mwili wako. Kwa hivyo, athari hii kwenye mwili wako inategemea aina gani ya seli za damu zinazozalishwa kwa ziada . Kwa mfano, aina moja ya MPN inaweza kuongeza hatari yako ya kupata mshtuko wa moyo au kiharusi. Aina nyingine inaweza kusababisha upungufu wa damu.

Ili kuelewa vyema hali hizi adimu, ni muhimu kuwa na uelewa mdogo wa jinsi uboho wako na seli za damu zinavyotengenezwa. Seli zetu zote za damu huanza kama seli shina katika uboho wako. Uboho huu ni tishu laini na yenye sponji ndani ya mifupa yako. Seli shina zinazotokana nazo zinaweza kuwa seli shina za myeloidi au seli shina za limfu.

• Seli shina za limfoidi ni aina za seli nyeupe za damu zinazopambana na maambukizi.
• Seli shina za myeloid zinaweza kutoa seli nyekundu za damu (ambazo hubeba oksijeni mwilini kote), aina nyingine za seli nyeupe za damu, na chembe chembe za damu (ambazo husaidia kuzuia kutokwa na damu inapotokea).

Kama seli zingine zote, seli hizi shina hufanya kazi kulingana na maagizo waliyopewa na jeni. Kwa kawaida, seli hizi shina hugawanyika na kuzidisha inavyohitajika katika uboho wako wa mfupa ili kutengeneza seli mpya. Hata hivyo, ikiwa kuna mabadiliko katika jeni hizi, yaani, ikiwa jeni zitabadilika, jeni hizo hutuma maagizo yasiyo sahihi kwa seli shina ili kuendelea kugawanyika na kuzidisha. Hatimaye, seli hizi za damu zilizozidi hujikusanya kwenye uboho au kwenye mishipa ya damu, na kuzuia mtiririko wa damu. Wakati mtiririko huu wa damu umezuiwa, matatizo makubwa ya kiafya yanaweza kutokea.

Ni aina gani za kawaida za MPN?

Kuna aina tatu za kawaida za MPN: polycythemia vera, thrombocythemia muhimu, na myelofibrosis ya msingi.

Polycythemia Vera

Hii ndiyo aina ya kawaida ya MPN . Hutokea wakati uboho wako unapotengeneza seli nyekundu za damu nyingi sana . Hii husababisha damu yako kuwa nene na kupunguza mwendo. Watu wenye polycythemia vera wako katika hatari kubwa ya kuganda kwa damu. Kuganda huku kunaweza kusababisha mshtuko wa moyo na kiharusi. Mara chache sana, hali hii inaweza kuwa saratani mbaya ya damu inayoitwa leukemia kali.

Mielofibrosisi

Hii inachukuliwa kuwa aina kali zaidi ya MPN . Katika myelofibrosis, uboho wako hutoa seli shina zisizo za kawaida. Seli hizi huvimba na kuunda tishu za kovu ndani ya uboho. Baada ya muda, uboho hujaa tishu hii ya kovu. Uboho hauwezi tena kutengeneza seli nyekundu za damu za kutosha kubeba oksijeni mwilini. Hii inaweza kusababisha upungufu wa damu. Pia una uzalishaji mdogo wa chembe chembe za damu. Baadhi ya watu wenye myelofibrosis wanaweza pia kupata leukemia kali ya myeloid (AML).

Thrombocythemia Muhimu

Thrombocythemia muhimu ni hali ambapo uboho wako hutoa chembe chembe nyingi mno.Kutengeneza. Kwa kawaida, wakati mshipa wa damu unapopasuka, chembe chembe za damu hukusanyika pamoja na kutengeneza ganda la damu na kuzuia kutokwa na damu. Lakini katika hali hii, chembe chembe za damu hutengenezwa kwenye uboho bila sababu. Chembe chembe hizi za damu za ziada zinaweza kusababisha kuganda kwa damu na kuongeza hatari ya mshtuko wa moyo na kiharusi. Kama MPN zingine, dalili hukua polepole. Watu wengi hugunduliwa na hali hii wakati kipimo cha kawaida cha damu kinaonyesha viwango vya juu vya chembe chembe za damu. Kwa baadhi ya watu, hali hiyo inaweza kuendelea hadi leukemia.

Je, kuna aina nyingine za MPN?

Ndiyo, kuna aina nyingine kadhaa za MPN. Baadhi yake ni:

• Leukemia sugu ya eosinofili (CEL): Hii ni hali ambayo kuna uzalishaji kupita kiasi wa aina ya seli nyeupe ya damu inayoitwa eosinofili. Kwa kawaida hukua kwenye wengu. Mara chache, inaweza kuendelea hadi leukemia kali ya myeloidi (AML). Hii pia huitwa ugonjwa wa hypereosinofili.
• Leukemia sugu ya mielojeni (CML): Hii ni aina ya seli nyeupe za damu zinazoitwa granulocytes ambazo huzaliana kupita kiasi. Seli hizi hujikusanya na kufanya iwe vigumu kwa uboho kutengeneza seli zingine muhimu za damu.
• Leukemia sugu ya neutrofili (CNL): Katika hili, aina ya seli nyeupe ya damu inayoitwa neutrofili huzalishwa kwa wingi.
• Neoplasm ya Myeloproliferative, isiyoweza kuainishwa (MPN-U): Hii ni aina ya MPN ambayo haiendani na aina nyingine yoyote. Inaweza kusababisha uzalishaji kupita kiasi wa aina tofauti za seli za damu, kama vile seli nyeupe za damu, seli nyekundu za damu, au chembe chembe za damu.

Dalili za MPN ni zipi?

Katika hatua za mwanzo, huenda usipate dalili zozote . Hali inavyoendelea, unaweza kugundua dalili za wengu uliovimba (splenomegaly). Wengu upo upande wako wa kushoto chini ya mbavu zako. Huenda ukahisi umejaa, mgumu, na usiofaa. Ingawa uvimbe huu wa wengu ni wa kawaida kwa aina nyingi za MPN, si wa kawaida sana katika thrombocythemia muhimu.

Dalili zingine hutofautiana kulingana na aina ya MPN .

Leukemia sugu ya eosinofili (CEL)

• Dalili ya kawaida ni upele wa ngozi .
• Unaweza kuhisi uchovu na homa.
• Dalili zingine hutegemea sehemu za mwili wako zilizoathiriwa na viwango vya juu vya eosinofili.

Leukemia sugu ya mielojeni (CML) na leukemia sugu ya neutrofili (CNL)

• Maumivu ya mifupa
• Jasho la usiku
• Homa na uchovu
• Kuchubuka kwa urahisi
• Kupoteza hamu ya kula na kupunguza uzito

Thrombocythemia muhimu

• Kuchubuka kwa urahisi
• Kutokwa na damu puani, mdomoni, au kwenye ufizi bila sababu yoyote
• Kutokwa na damu kutoka tumboni au matumboni
• Damu kwenye mkojo

Polycythemia vera

• Maumivu ya kichwa
• Kizunguzungu
• Uchovu
• Maono yasiyoeleweka au maono mara mbili

Mielofibrosisi ya msingi

• Dalili za upungufu wa damu (uchovu, udhaifu, upungufu wa pumzi) zinaweza kuonekana.
• Vipengele vingine:
• Ngozi nyeupe
• Jasho la usiku
• Homa
• Ngozi inayowasha
• Kula kupita kiasi au kuhisi kushiba haraka baada ya kula (kushiba mapema)
• Kupunguza uzito
• Maumivu ya mifupa

Ni nini husababisha MPN?

Hali zote za MPN ni matatizo ya kijenetiki yanayopatikana . Hii ina maana kwamba hayarithiwi kutoka kwa wazazi wako. Hutokea wakati mabadiliko au mabadiliko yanapotokea katika jeni zinazodhibiti ukuaji wa seli, na kusababisha seli za damu kukua vibaya.

Watafiti wa kimatibabu wamefanya ugunduzi ufuatao kuhusu mabadiliko ya kijenetiki yanayosababisha MPN:

• Mabadiliko ya Janus kinase (JAK): Hali kama vile polycythemia vera, myelofibrosis ya msingi, na thrombocythemia muhimu mara nyingi husababishwa na mabadiliko katika jeni inayoitwa Janus kinase 2 (JAK2) . Mabadiliko haya yanaweza kusababisha seli kugawanyika bila kudhibitiwa.
• Mabadiliko katika jeni la MPL au jeni la CALR: Watu walio na thrombocythemia muhimu na myelofibrosis ya msingi mara nyingi huwa na mabadiliko katika jeni lao la MPL au jeni la CALR.
• Makosa ya kromosomu: Watu wenye leukemia sugu ya mielojeni (CML) wana hitilafu maalum katika kromosomu zao (muundo unaojumuisha jeni). Katika CML, kipande cha kromosomu moja hubadilishana na kromosomu nyingine, na kutengeneza "kromosomu ya Philadelphia."

Ingawa matokeo haya hayaelezi hasa kinachosababisha mabadiliko ya kijenetiki, yanawasaidia madaktari kugundua magonjwa na kutengeneza matibabu yanayolenga mabadiliko haya ya kijenetiki.

Je, ni mambo gani yanayoweza kusababisha MPN?

Historia ya familia ya ugonjwa huo (ingawa haya ni magonjwa yanayopatikana, baadhi ya familia zinaweza kuonyesha mwelekeo wa ugonjwa huo), umri, na jinsia vinaweza kuongeza hatari ya kupata MPN.

Watafiti pia wamegundua uhusiano kati ya MPN na kuathiriwa na sumu na mionzi fulani . Baadhi ya tafiti zinaonyesha kuwa watu walioathiriwa na viwango vya juu vya mionzi na sumu fulani, kama vile benzene, wako katika hatari kubwa ya kupata MPN, kama vile polycythemia vera, myelofibrosis ya msingi, na leukemia sugu ya myelogenous.

Je, MPN hugunduliwaje?

Daktari wako atakuuliza kuhusu dalili zako na historia ya afya yako. Kisha, atafanya uchunguzi wa kimwili ili kuangalia dalili za MPN. Watapima damu yako na uboho ili kugundua ugonjwa huo.

• Hesabu kamili ya damu (CBC):Hii hupima viwango vya aina zote za seli zako za damu. Katika thrombocythemia muhimu, viwango vya chembe chembe hupimwa. Katika polycythemia vera, hemoglobini (protini inayopatikana katika seli nyekundu za damu), pamoja na viwango vya seli nyeupe za damu na chembe chembe chembe, hupimwa.
• Kipimo cha damu cha pembeni (PBS): Kipimo hiki kinaweza kutafuta maumbo yasiyo ya kawaida katika seli za damu, ambayo yanaweza kutoa dalili kuhusu hali ya kiafya.
• Vipimo vya kemia ya damu: Hizi zinaweza kupima viwango vya kemikali mbalimbali (kama vile protini, vimeng'enya, na glukosi) katika damu yako. Nambari hizi zinaweza kutoa vidokezo kuhusu jinsi viungo vyako vinavyofanya kazi, jambo ambalo linaweza kusababisha shaka kuhusu MPN.
• Biopsy ya uboho: Daktari wako anaweza kufanya biopsy ya uboho au uboho. Hii inahusisha kuchukua sampuli ya uboho wako na kuuchunguza kwa seli za damu. Wataalamu wa magonjwa ya kimatibabu kisha huchunguza seli na tishu za damu chini ya darubini ili kutafuta tofauti kati ya seli za kawaida na zisizo za kawaida. Pia watatafuta seli shina zozote zisizo za kawaida. Pia watatafuta mabadiliko ya kromosomu na kasoro nyingine za kijenetiki ambazo zinaweza kuonyesha aina ya MPN.
• Upimaji wa vinasaba: Madaktari wanaweza kuchambua seli zako za damu ili kuona kama kuna mabadiliko yoyote katika jeni yanayoathiri uzalishaji wa seli za damu.

Je, MPN inaweza kuponywa kabisa? Matibabu ni yapi?

Tiba pekee inayopatikana kwa sasa kwa magonjwa haya ni upandikizaji wa seli shina za allogeneic . Kwa bahati mbaya, watu wengi hawawezi kufanyiwa upandikizaji huu wa seli shina kwa sababu ni utaratibu mgumu na unaohitaji nguvu nyingi.

Daktari wako ataagiza matibabu ili kudhibiti hali yako, kupunguza idadi ya seli zako za damu, kupunguza dalili, na kuzuia matatizo. Baadhi ya matibabu yanaweza hata kumfanya ugonjwa huo upone. Matibabu ya MPN hutofautiana kulingana na aina:

• Leukemia sugu ya eosinofili (CEL): Daktari wako anaweza kutumia chemotherapy, corticosteroids, au immunotherapy ili kupunguza viwango vya eosinofili yako.
• Leukemia sugu ya mielojeni (CML): Matibabu yanayotumika sana ni tiba inayolenga seli, ambayo huzuia seli kuongezeka bila kudhibitiwa. Matibabu mengine ni pamoja na chemotherapy, immunotherapy, tiba ya mionzi, na upandikizaji wa seli shina.
• Leukemia sugu ya neutrofili (CNL): Matibabu yanaweza kujumuisha chemotherapy, tiba ya kinga mwilini, na upandikizaji wa seli shina.
• Thrombocythemia muhimu:Ikiwa huna dalili, daktari wako anaweza kuamua kufuatilia hali yako kwa karibu badala ya kuagiza matibabu. Ikiwa una dalili, huenda ukahitaji kuchukua matibabu ambayo huzuia seli kuongezeka bila kudhibitiwa. Unaweza pia kuhitaji kutumia dawa ili kupunguza hatari ya kuganda kwa damu au kuzuia uboho wako kutengeneza chembe chembe nyingi za damu.
• Polycythemia vera: Phlebotomy ndiyo matibabu ya kawaida zaidi kwa polycythemia vera. Katika utaratibu huu, daktari wako ataondoa damu kidogo mara kwa mara (kama vile kuongezewa damu) ili kupunguza ujazo wa damu yako na kuondoa seli nyekundu za damu zilizozidi. Ikiwa una dalili, unaweza kupewa tiba inayolenga kuzuia seli kuongezeka bila kudhibitiwa. Unaweza pia kupewa dawa zinazopunguza hatari ya kuganda kwa damu (kama vile aspirini) au dawa zinazopunguza idadi ya seli nyekundu za damu.
• Myelofibrosis ya msingi: Ikiwa huna dalili, daktari wako anaweza kuamua kufuatilia hali yako kwa karibu. Kuna njia au dawa mbalimbali zinazoweza kutumika kutibu upungufu wa damu. Kwa mfano, ikiwa uboho wako hautengenezi seli nyekundu za damu za kutosha, unaweza kuhitaji kuongezewa damu. Unaweza pia kuhitaji kutumia dawa zinazochochea uboho ili kutengeneza seli zaidi za damu. Matibabu mengine ni pamoja na tiba lengwa, chemotherapy, immunotherapy, tiba ya mionzi, na upandikizaji wa seli shina.

Mtu mwenye MPN anaweza kuishi kwa muda gani?

Hii inatofautiana sana kutoka kwa mtu hadi mtu . Mambo mengi huathiri hili, ikiwa ni pamoja na aina ya MPN, jinsi ugonjwa unavyogunduliwa mapema, na jinsi unavyoitikia matibabu. Kwa ufuatiliaji na matibabu mazuri, watu wengi huishi kwa miaka mingi . Hakuna ubashiri mmoja au matokeo yanayotarajiwa kwa hali hizi. Kwa ujumla, watu wengi wanaogunduliwa na MPN bado wako hai baada ya miaka mitano.

Viwango vya kuishi kwa aina maalum za MPN ni kama ifuatavyo:

• Leukemia sugu ya mielojeni (CML): Kiwango cha kuishi kinachohusishwa na CML kimeongezeka kwa kiasi kikubwa kutokana na mafanikio ya tiba mpya zinazolengwa. Kiwango cha kuishi kwa miaka mitano kwa CML ni 90%.
• Leukemia sugu ya neutrofili (CNL) na polycythemia vera: Kwa usimamizi mzuri, watu wengi huishi wastani wa takriban miaka 20 baada ya kugunduliwa.
• Uvimbe wa damu kwenye damu muhimu: Watu wengi huishi kwa miaka mingi wanapotumia dawa zinazozuia matatizo yanayohatarisha maisha kama vile kuganda kwa damu.
• Myelofibrosisi ya msingi: Watu wengi wenye myelofibrosisi ya msingi huishi miaka mitano hadi kumi baada ya kugunduliwa.

Ukiwa na hali hii, muulize daktari wako kuhusu ubashiri wako. Wao ndio wanaojua mambo yote yanayoathiri ubashiri. Na muhimu zaidi, wanakujua wewe, umri wako, na afya yako kwa ujumla, pamoja na mambo ya hatari yanayoathiri ubashiri.

Je, magonjwa haya ni hatari?

Hizi si magonjwa hatari pekee , lakini baadhi ya aina za MPN zinaweza kusababisha matatizo yanayohatarisha maisha kama vile mshtuko wa moyo na kiharusi.

Ni maswali gani ninapaswa kumuuliza daktari wangu?

MPN ni ugonjwa tata. Kuna chaguzi nyingi za matibabu, na wakati mwingine madhara. Pia, kuna matatizo mengi ambayo yanaweza kutokea kulingana na hali yako. Ni muhimu kujua ni dalili gani unapaswa kuzijua. Zungumza na daktari wako ili kuelewa utambuzi wako na kufanya maamuzi kuhusu matibabu.

Maswali machache unayoweza kuuliza:

• Lengo la matibabu ni lipi (kupunguza ugonjwa, kupunguza dalili, kuzuia matatizo, n.k.)?
• Chaguzi zangu za matibabu ni zipi?
• Je, ni madhara gani yanayoweza kutokea kutokana na matibabu?
• Nitahitaji kutibiwa kwa muda gani kutokana na hali yangu?
• Ni mara ngapi nitahitaji kufanyiwa vipimo (picha au vipimo vya damu) ili kufuatilia hali yangu?
• Ni ishara gani zitakazonisaidia kujua kama hali yangu inazidi kuwa nzuri au mbaya zaidi?
• Ni dalili gani zinazonionya kuhusu tatizo?
• Ni matatizo gani yanayohitaji matibabu ya dharura?
• Je, ni utabiri gani unaotarajiwa kwa hali yangu?
• Ni mabadiliko gani ya mtindo wa maisha unayopendekeza ili kudhibiti hali yangu na madhara ya matibabu?

Ninawezaje kujitunza? (Mambo muhimu kwako)

Kuishi na MPN kunaweza kukuchanganya kidogo wakati mwingine. Huenda unaendelea vizuri na hujisikii matatizo yoyote, lakini unaweza kujiuliza kama kuna chochote ninachoweza kufanya ili kuzuia dalili. Ikiwa unapokea matibabu, unaweza kuhitaji msaada wa kudhibiti madhara ya matibabu na dalili. Hata hivyo, utalazimika kuishi na ugonjwa huu kwa miaka mingi ijayo. Hapa kuna baadhi ya mapendekezo ambayo yanaweza kukusaidia:

• Elewa hali yako ya kiafya: Dalili nyingi za MPN zinafanana na zile za hali zingine ambazo si mbaya sana. Baadhi ya dalili zinaweza pia kuwa ishara za matatizo makubwa ya kiafya. Inaweza kuwa vigumu kutofautisha, na unaweza kuhisi kama unakosa vidokezo muhimu. Muulize daktari wako akueleze jinsi hali hii inavyoweza kukuathiri. Kujua cha kutarajia kunaweza kukusaidia kujisikia ujasiri zaidi kuhusu hali yako.
• Dhibiti msongo wako wa mawazo: Kuishi na ugonjwa wa muda mrefu kunaweza kukusababishia msongo wa mawazo. Ikiwa una wasiwasi kuhusu hali yako, zungumza na daktari wako kuhusu hilo. Wanaweza kuelezea wanachoweza kufanya ili kukusaidia sasa na wanachoweza kufanya ili kukusaidia katika siku zijazo.
• Kula lishe bora yenye afya:Kula vizuri kunaweza kukusaidia kudhibiti hali yako. Zungumza na mtaalamu wa lishe ikiwa unahitaji msaada wa kukuza tabia nzuri za kula.
• Fanya mazoezi: Mazoezi ni njia nzuri ya kudhibiti msongo wa mawazo.
• Tafuta usaidizi: MPN ni ugonjwa adimu. Vikundi vya usaidizi vinaweza kuwa njia nzuri ya kuungana na kuzungumza na watu wanaojua unachopitia.

Kumbuka, hata ukiwa na hali kama hii, unaweza kuishi maisha mazuri kwa kuwa mwangalifu na kufuata ushauri wa kimatibabu.

Ni lini ninapaswa kumuona daktari?

Ikiwa una MPN lakini hauna dalili, au unaona mabadiliko katika mwili wako yanayoashiria dalili, mwone daktari wako mara moja.

Kwa kweli MPN ni fumbo kidogo. Watafiti wanajua kwamba MPN inahusishwa na ukuaji usio wa kawaida wa seli za damu. Pia wanajua kwamba ni matatizo ya kijenetiki, lakini kichocheo halisi cha mabadiliko ya kijenetiki yanayosababisha MPN bado hakijulikani . Kwa sababu haya ni magonjwa adimu, watu wengi hawajui jinsi ilivyo kuishi na MPN. Lakini madaktari na watafiti wanajifunza zaidi kuhusu MPN, hasa kuhusu njia bora zaidi za kudhibiti dalili na kupunguza hatari ya matatizo makubwa ya kiafya. Kwa hivyo, usikate tamaa kamwe .

Neoplasm ya myeloproliferative, MPN, saratani ya damu, uboho, seli nyekundu za damu, seli nyeupe za damu, chembe chembe za damu, dalili, matibabu