Hapa kuna majibu ya maswali yako kuhusu uvimbe huu adimu unaoitwa Paraganglioma!

Je, wakati mwingine unahisi ghafla kama unatokwa na jasho jingi, moyo wako unapiga haraka, kichwa chako kinapiga kwa nguvu? Au unahisi kama shinikizo la damu yako linapanda ghafla bila sababu? Ingawa unaweza kudhani haya ni mambo ya nasibu tu, wakati mwingine kunaweza kuwa na sababu nyingine nyuma ya hili. Paraganglioma ni moja ya hali adimu lakini muhimu kuifahamu.

Kwa hivyo, paraganglioma hii ni nini?

Kwa ufupi, paraganglioma ni uvimbe adimu unaojitokeza mwilini mwako. Mara nyingi hukua karibu na ateri ya carotidi, mshipa mkubwa wa damu shingoni mwako, kando ya neva kichwani na shingoni mwako, au mahali pengine popote mwilini mwako. Uvimbe huu umeundwa na aina maalum ya seli zinazoitwa seli za chromaffin . Seli hizi hutoa homoni zinazoitwa katekolamini na kuziachilia kwenye damu yako.

Je, unajua kwamba tezi za adrenal, zilizo juu ya figo zetu, hutoa aina kadhaa za homoni? Katekolamini hizi ni homoni zinazodhibiti kazi kadhaa muhimu sana katika mwili wetu. Je, unajua ni nini?

• Mapigo ya moyo wako.
• Shinikizo la damu.
• Kiwango cha sukari kwenye damu (`glukosi kwenye damu`).
• Jinsi mwili wetu unavyoitikia msongo wa mawazo.

Aina kuu za katekolamini ambazo ni muhimu ni:

• Dopamini.
• Epinephrine (hii pia ndiyo tunayoiita adrenaline).
• Norepinephrine (pia huitwa norepinephrine).

Ingawa paragangliomas hazikua kwenye tezi za adrenal, uvimbe huu huundwa kutoka kwa tishu iliyo kwenye tezi za adrenal. Kwa hivyo, pamoja na paragangliomas hizi, homoni za katekolamini pia zinaweza kujilimbikiza kwenye damu. Hapo ndipo dalili mbalimbali zinapoanza kuonekana.

Kuna tofauti gani kati ya Paraganglioma na Pheochromocytoma?

Majina haya mawili yanaweza kuwa ya kutatanisha kidogo, sivyo? Paraganglioma na pheochromocytoma zote ni uvimbe adimu unaotokana na seli za chromaffin zilizotajwa hapo juu. Tofauti kuu kati ya hizo mbili ni mahali zinapotokea mwilini.

Pheochromocytomas hukua katikati ya tezi yako ya adrenal, inayoitwa medulla ya adrenal. Paragangliomas hukua nje ya tezi ya adrenal. Mara nyingi hupatikana kando ya mishipa au neva kwenye shingo. Ndiyo maana paragangliomas wakati mwingine huitwa 'extra-adrenal pheochromocytomas'.

Je, Paraganglioma ni saratani?

Hili ni tatizo ambalo watu wengi wanalo. Vivimbe hivi, vinavyoitwa paragangliomas , vinaweza kuwa vya saratani (mbaya) au visivyo vya saratani (mbaya).Kwa ufupi, takriban 20% ya paragangliomas ni saratani.

Lakini changamoto hapa ni kwamba wakati mwingine ni vigumu kwa madaktari kujua kwa uhakika kama uvimbe ni wa saratani au la. Hiyo ni, hata kama uvimbe utaondolewa kwa upasuaji na tishu zake zikachunguzwa chini ya darubini, wakati mwingine haiwezekani kusema kwa uhakika. Kwa hivyo, paraganglioma kwa kawaida huchukuliwa kuwa saratani katika visa vifuatavyo:

• Ikiwa uvimbe umeenea kwenye tishu zinazozunguka (hii inaitwa 'kuenea kwa paraganglioma kikanda').
• Ikiwa imeenea hadi kwenye viungo vya mbali, kama vile mapafu au mifupa yako (hii inaitwa 'metastasized').
• Ikiwa imerudi baada ya kutibiwa na kuponywa awali (hii inaitwa `kurudi`).

Kama ni saratani, inaeneaje?

Ikiwa paraganglioma hii ni saratani, hakuna mfumo wa kawaida wa kuifanyia vipimo. Badala yake, inaelezewa kama ifuatavyo:

• Paraganglioma iliyopo: Uvimbe upo katika sehemu moja tu.
• Paraganglioma ya kikanda: Saratani imeenea kwenye nodi za limfu au tishu zingine karibu na mahali ilipoanzia.
• Paraganglioma iliyoenea: Saratani imeenea hadi sehemu zingine za mwili wako, kama vile ini, mapafu, mifupa, au nodi za limfu zilizo mbali. Kati ya 35% na 50% ya paraganglioma zenye saratani zinaweza kuenea (kuenea) kwa njia hii.
• Paraganglioma inayojirudia: Saratani imerudi baada ya kutibiwa na kupona. Inaweza kuwa mahali pale pale ilipokuwa hapo awali, au inaweza kuwa katika sehemu tofauti ya mwili.

Karanga hizi hukua haraka kiasi gani?

Kwa kawaida, paragangliomas hukua polepole sana. Hata hivyo, hii inaweza kutofautiana kutoka mtu hadi mtu. Baadhi ya watu wanaweza kukua haraka kidogo.

Ni nani anayeathiriwa zaidi na hali hii?

Hali hii, inayoitwa paraganglioma , inaweza kutokea katika umri wowote. Hata hivyo, ni ya kawaida zaidi kwa watu wenye umri kati ya miaka 30 na 50. Pia, takriban 10% ya visa huripotiwa kwa watoto.

Paraganglioma ni ya kawaida kiasi gani?

Kwa kweli huu ni uvimbe nadra sana. Kitakwimu, inakadiriwa kuwa ni watu wawili tu kati ya milioni moja hupata paragangliomas. Kwa hivyo unaweza kufikiria jinsi hii ilivyo nadra.

Dalili za Paraganglioma ni zipi?

Dalili za paragangliomas husababishwa na uvimbe kutoa adrenaline au noradrenaline nyingi iliyotajwa hapo juu kwenye damu yako. Hata hivyo, baadhi ya paragangliomas hazizalishi homoni hii ya ziada, na kwa hivyo hazisababishi dalili zozote (zinaitwa zisizo na dalili).

Dalili zinazoonekana sanaJe, ni:

• Kuanza ghafla kwa shinikizo la damu (shinikizo la damu).
• Maumivu ya kichwa.
• Kutokwa na jasho kupita kiasi bila sababu.
• Mapigo ya moyo ya haraka na yasiyo ya kawaida ambayo ni makubwa sana kiasi kwamba moyo unaweza kusikika ukipiga.
• Kuhisi kama mwili wako unatetemeka.

Mbali na haya, pia kuna dalili ambazo si za kawaida sana :

• Kuwa mweupe zaidi kuliko unavyoonekana kawaida.
• Kichefuchefu na/au kutapika.
• Kuhara.
• Kuvimbiwa.
• Viwango vya juu vya sukari kwenye damu (hyperglycemia).
• Kushuka ghafla kwa shinikizo la damu ambako husababisha kizunguzungu unaposimama (hii inaitwa hypotension ya orthostatic).
• Kuwa mwembamba bila sababu.

Baadhi ya watu wanaweza kupata dalili hizi mara chache, au kwa ghafla. Hebu fikiria, wakati mwingine hakuna tatizo, kisha dalili hizi huonekana ghafla, na kisha hupotea baada ya muda. Hii ndiyo sababu wakati mwingine huchelewa kutambua hili.

Ni nini husababisha paraganglioma?

Mara nyingi, hakuna sababu maalum ya paragangliomas. Hiyo ni, hutokea bila mpangilio. Hata hivyo, takriban 25% hadi 35% ya watu hupata paragangliomas kutokana na hali ya kijenetiki inayotokea katika familia (hali ya kurithi). Baadhi ya hali hizi ni pamoja na:

• Ugonjwa wa neoplasia 2 ya endokrini nyingi, aina A na B (MEN2A na MEN2B)).
• Ugonjwa wa Von Hippel-Lindau (VHL).
• Aina ya 1 ya neurofibromatosis (NF1).
• Ugonjwa wa paraganglioma wa urithi.
• Carney-Stratakis dyad (ambapo paraganglioma inaweza kuambatana na uvimbe wa tumbo la utumbo (GIST)).
• Carney triad (ambayo inaweza kujumuisha paraganglioma, GIST, na aina ya uvimbe wa mapafu unaoitwa pulmonary chondroma).

Paraganglioma hugunduliwaje?

Paraganglioma inaweza kuwa vigumu kuitambua kwa sababu ni uvimbe nadra na wakati mwingine haisababishi dalili zozote. Wakati mwingine, madaktari hupata paraganglioma wanapofanya vipimo kwa sababu nyingine.

Daktari anaweza kushuku paraganglioma baada ya kuzingatia mambo yafuatayo:

• Historia yako kamili ya matibabu, hasa kama kuna mtu yeyote katika familia yako amewahi kuwa na pheochromocytoma au paraganglioma.
• Uchunguzi kamili wa kimwili na kimatibabu.
• Asili ya baadhi ya dalili. Kwa mfano, ikiwa una shinikizo la damu ambalo halidhibitiwi na matibabu ya kawaida.

Ni vipimo gani vinavyofanywa kwa hili?

Daktari wako anaweza kutumia vipimo na taratibu hizi ili kubaini kama una paraganglioma:

• Uchunguzi wa kimwili: Daktari wako atakuchunguza na kuangalia afya yako kwa ujumla, kama vile shinikizo la damu. Pia atakuuliza kuhusu historia yako ya kiafya na ya familia yako, hasa matatizo yoyote yanayohusiana na homoni.
• Kipimo cha mkojo cha saa 24: Hii inahusisha kukusanya sampuli ya mkojo wako kwa kipindi cha saa 24 na kupima kiasi cha homoni za adrenal zinazoitwa catecholamines. Pia hutafuta vitu vinavyoundwa wakati homoni hizi zinapoharibika. Ikiwa catecholamines hizi zipo kwenye mkojo wako kwa viwango vya juu kuliko kawaida, inaweza kuwa ishara ya paraganglioma.
• Vipimo vya katekolamini kwenye damu: Vipimo hivi hupima viwango vya katekolamini katika damu yako. Kama ilivyotajwa hapo awali, pia hutafuta vitu vinavyozalishwa wakati homoni hizi zinapoharibika. Ikiwa hizi zipo kwa kiwango cha juu kuliko kawaida katika damu, inaweza pia kuwa ishara ya paraganglioma.
• Scan ya PET (skani ya positron emission tomography): Scan ya PET inahusisha kuingiza kemikali salama ya mionzi (radiotracer) mwilini mwako na kupiga picha za viungo na tishu zako kwa kutumia kifaa kinachoitwa skana ya PET. Scan hii hutambua seli na uvimbe unaofanya kazi sana ambao hunyonya kemikali hiyo. Hii inaweza kusaidia kubaini kama kuna tatizo la kiafya. Scan hii ni nzuri hasa kwa kubainisha eneo la paraganglioma.
• Scan ya CT (skani ya tomografia ya kompyuta): Scan ya CT ni utaratibu unaochukua mfululizo wa miale ya X kutoka pembe tofauti ili kuunda picha za kina za ndani ya mwili wako. Daktari wako anaweza kupendekeza Scan ya CT ili kusaidia kubaini eneo la uvimbe (kawaida shingoni).
• Scan ya MRI (upigaji picha wa mwangwi wa sumaku): MRI hutumia sumaku, mawimbi ya redio, na kompyuta kutengeneza mfululizo wa picha za kina za ndani ya mwili wako. Daktari wako anaweza kupendekeza MRI ili kupata mtazamo bora wa eneo ambalo uvimbe upo.

Baada ya daktari wako kukugundua na paraganglioma, anaweza kufanya vipimo zaidi ili kuona kama imeenea hadi sehemu zingine za mwili wako.

Je, Upimaji wa Kijeni Ni Muhimu?

Ukigundulika kuwa na paraganglioma, daktari wako anaweza kupendekeza upate ushauri nasaha wa kijenetiki ili kujua kama una ugonjwa wa kurithi na uko katika hatari ya kupata saratani zingine zinazohusiana nao.

Daktari wako anaweza kupendekeza upimaji wa kijenetiki katika visa hivi:

• Ikiwa wewe au mtu katika familia yako ana dalili zinazohusiana na pheochromocytoma ya kurithi au ugonjwa wa paraganglioma.
• Ikiwa una dalili za viwango vya juu kuliko kawaida vya katekolamini katika damu yako au dalili za paraganglioma ya saratani.
• Ikiwa umewahi kupata paraganglioma kabla ya umri wa miaka 40.

Ikiwa mshauri wako wa kijenetiki atapata mabadiliko yoyote ya jeni katika matokeo yako ya kipimo, huenda akapendekeza kwamba wanafamilia wengine (hata wale ambao hawana dalili lakini wako hatarini) pia wapimwe.

Paraganglioma hutibiwaje?

Matibabu ya paraganglioma inategemea mambo kadhaa, ikiwa ni pamoja na:

• Ukubwa wa uvimbe.
• Ikiwa uvimbe ni wa saratani (mbaya) au hafifu (mbaya).
• Ikiwa una dalili kutokana na viwango vya juu vya katekolamini.
• Je, uvimbe uko sehemu moja tu, au umeenea (umeenea) hadi sehemu zingine za mwili?
• Ikiwa uvimbe uligunduliwa kwa mara ya kwanza, au kama ulikuwa umepona hapo awali na kisha ukarudia.

Ikiwa una paraganglioma inayosababisha dalili kutokana na homoni nyingi kupita kiasi, daktari wako ataagiza dawa za kudhibiti dalili hizo. Dawa hizi zinaweza kujumuisha:

• Dawa zinazodhibiti shinikizo la damu yako, kwa mfano vizuizi vya alpha .
• Dawa za kuweka mapigo ya moyo wako katika hali ya kawaida, kwa mfano beta-blockers .
• Dawa zinazozuia athari za homoni zinazotolewa kupita kiasi na tezi za adrenal.

Chaguzi za matibabu ya paraganglioma ni:

• Kuondolewa kwa uvimbe kwa upasuaji.
• Tiba ya mionzi.
• Tiba ya kidini.
• Tiba ya kuondoa kiungulia.
• Tiba inayolengwa.

Kwa pamoja, wewe na timu yako ya matibabu mtaamua mpango wa matibabu unaokufaa zaidi wewe na hali yako.

Kuondolewa kwa uvimbe kwa upasuaji

Matibabu kuu ya paraganglioma ni upasuaji. Wakati wa upasuaji wa kuondoa uvimbe, daktari wako ataangalia tishu zinazozunguka na nodi za limfu ili kuona kama uvimbe umeenea. Ikiwa umeenea, daktari ataondoa tishu zilizoathiriwa, ikiwezekana.

Paraganglioma nyingi zinaweza kuondolewa kwa kutumia mbinu zisizovamia sana, kama vile upasuaji wa laparoscopic . Hii inahusisha kufanya mikato michache midogo kwenye ngozi yako na kuondoa uvimbe kwa vifaa maalum. Hata hivyo, uvimbe mkubwa unaweza kuhitaji upasuaji wa kawaida wa wazi.

Baada ya upasuaji, daktari wako ataangalia viwango vya katekolamini katika damu au mkojo wako. Ikiwa viwango vya katekolamini vitarudi katika hali ya kawaida, hii ni ishara kwamba seli zote za paraganglioma zimeondolewa.

Tiba ya Mionzi

Tiba ya mionzi ni matibabu ya saratani ambayo hutumia miale ya mionzi yenye nguvu nyingi kuua seli za saratani au kuzizuia kukua. Hii inafanywa huku ikipunguza uharibifu wa tishu zenye afya zinazozunguka.

Kuna aina mbili za tiba ya mionzi:

• Tiba ya mionzi ya nje: Hii inahusisha kutumia mashine nje ya mwili wako kuelekeza mionzi kwenye eneo ambalo saratani iko.
• Tiba ya mionzi ya ndani: Hii inahusisha kuweka dutu yenye mionzi kwenye sindano, mbegu, waya, au katheta, ambazo huwekwa moja kwa moja ndani au karibu na uvimbe na daktari.

Aina ya tiba ya mionzi ambayo daktari wako anapendekeza inategemea kama saratani yako iko katika eneo fulani, ya kikanda, ya mbali, au imerudi. Madaktari mara nyingi hutumia tiba ya mionzi ya nje na/au tiba ya 131I-MIBG kutibu paragangliomas za saratani. Tiba ya 131I-MIBG ni njia ya kutoa dutu yenye mionzi kwa aina fulani za seli za saratani, ambayo kisha huingizwa mwilini na mionzi inayotoa huua seli.

Tiba ya Kemotherapia

Matibabu ya kawaida ya paraganglioma iliyoenea ni chemotherapy. Hii inahusisha kutumia dawa kuua seli za saratani, kuzizuia kugawanyika, au kuzizuia kukua. Kemotherapy kwa kawaida hutolewa kwa njia ya mishipa. Ingawa hii kwa kawaida ni matibabu yenye ufanisi, inaweza kusababisha madhara.

Tiba ya Kuondoa Uvimbe

Tiba ya ablation ni chaguo la matibabu lisilovamia sana ambalo hutumia halijoto ya juu sana au ya chini sana kuharibu uvimbe. Tiba za ablation zinazosaidia kuua seli za saratani na seli zisizo za kawaida ni pamoja na:

• Uondoaji wa masafa ya mionzi: Hii inahusisha kutumia mawimbi ya redio kupasha joto na kuharibu seli za saratani na seli zisizo za kawaida. Mawimbi ya redio hutumwa kupitia elektrodi (vifaa vidogo vinavyoendesha umeme).
• Kupasua: Tiba hii hutumia nitrojeni kioevu au kaboni dioksidi kioevu kugandisha na kuharibu seli za saratani na seli zisizo za kawaida.

Tiba Lengwa

Tiba lengwa ni chaguo la matibabu linalotumia dawa au vitu vingine kushambulia seli maalum za saratani pekee, bila kudhuru seli zenye afya. Madaktari hutumia tiba lengwa kutibu paraganglioma zilizo mbali na zinazojirudia.

Watafiti kwa sasa wanachunguza kizuizi cha tyrosine kinase kinachoitwa sunitinib.Aina ya dawa inachunguzwa ili kuona jinsi inavyoweza kutibu paragangliomas za mbali. Tiba ya kuzuia tyrosine kinase ni aina ya tiba inayolenga kuzuia ukuaji wa uvimbe.

Je, maendeleo ya paraganglioma yanaweza kuzuiwa?

Kwa bahati mbaya, paragangliomas haziwezi kuzuiwa. Hata hivyo, ikiwa una dalili na jeni fulani za kurithi zinazokuweka katika hatari ya kupata paragangliomas, ushauri nasaha wa kijenetiki unaweza kukusaidia kupimwa paragangliomas na pengine kuzipata mapema.

Zungumza na daktari wako ikiwa jamaa zako wa shahada ya kwanza (ndugu na wazazi) wamewahi kuwa na paraganglioma au pheochromocytoma, na/au ikiwa una yoyote kati ya hali hizi za kijenetiki:

• Ugonjwa wa neoplasia 2 ya endokrini nyingi.
• Ugonjwa wa Von Hippel-Lindau (VHL).
• Aina ya 1 ya neurofibromatosis.
• Ugonjwa wa paraganglioma wa urithi.
• Carney-Stratakis dyad.
• Utatu wa Carney.

Utabiri ni upi katika hali hii?

Mtazamo wa paragangliomas, yaani, nafasi ya kupona na kuishi, hutofautiana kulingana na mambo kadhaa. Miongoni mwao:

• Uvimbe upo wapi mwilini mwako na ukubwa wake.
• Ikiwa ni saratani au imeenea sehemu zingine za mwili.
• Je, uvimbe uliondolewa kwa upasuaji, na kama ni hivyo, ni kiasi gani cha uvimbe kiliondolewa wakati wa upasuaji?

Watu wenye paraganglioma ndogo ambayo haijaenea hadi sehemu zingine za mwili (haijaenea) wana kiwango cha kuishi cha miaka mitano cha takriban 95%. Hata hivyo, watu wenye paraganglioma ambayo imerudia baada ya matibabu ya awali au imeenea hadi sehemu zingine za mwili (imeenea) wana kiwango cha kuishi cha miaka mitano cha kati ya 34% na 60% .

Pia, kuna baadhi ya paraganglioma kali ambazo, hata kama hazijaenea sana, haziwezi kuondolewa kabisa kwa upasuaji kwa sababu zimeenea vya kutosha kwenye tishu zinazozunguka. Katika hali kama hizo, utolewaji mwingi wa adrenaline na noradrenaline unaweza kuwa hatari na mgumu kutibu.

Muhimu zaidi, paragangliomas, iwe ni saratani au la, ikiwa haitatibiwa, inaweza kusababisha matatizo makubwa, hata ya kutishia maisha kutokana na kiasi kikubwa cha adrenaline na noradrenaline wanachotoa.

Baadhi ya matatizo haya ni:

• Ugonjwa wa misuli ya moyo (cardiomyopathy).
• Kuvimba kwa misuli ya moyo wako (`myocarditis`).
• Kutokwa na damu bila kudhibitiwa katika ubongo wako (kutokwa na damu kwenye ubongo).
• Mrundikano wa maji kwenye mapafu yako (mapafu).
• Mshtuko wa moyo (`myocardial infarction`).
• Kiharusi.
• Kukosa fahamu.
• Kifo.

Ni lini ninapaswa kumuona daktari?

Ukigundulika kuwa na paraganglioma na unapata dalili zinazotiliwa shaka, mwone daktari wako mara moja.

Ukipata dalili za paraganglioma, kama vile shinikizo la damu na maumivu ya kichwa, wasiliana na daktari wako. Kwa kuwa paraganglioma ni nadra, bado ni muhimu kutibu shinikizo la damu, hata kama kuna uwezekano mkubwa unalo.

Ukigundua kuwa mmoja wa jamaa zako wa shahada ya kwanza (ndugu, wazazi) ana ugonjwa wa kijenetiki kama vile "Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome" au "Von Hippel-Lindau (VHL) disease", muulize daktari wako kuhusu upimaji wa kijenetiki, kwani hii inaweza kuongeza hatari yako ya kupata paraganglioma.

Ni maswali gani unapaswa kumuuliza daktari wako?

Ikiwa umegunduliwa na paraganglioma, inaweza kuwa muhimu kumuuliza daktari wako maswali haya:

• Kwa nini nilipatwa na paraganglioma?
• Je, watoto wangu na/au jamaa wanaweza kupata paraganglioma?
• Nina chaguzi gani za matibabu?
• Je, ni madhara gani ya matibabu tofauti?
• Ninawezaje kudhibiti dalili zangu?

Hatimaye, mambo ya kukumbuka (Ujumbe wa Kuchukua Nyumbani)

Paraganglioma ni hali adimu, lakini ni muhimu kuifahamu. Ikiwa una dalili zinazoendelea ambazo ni vigumu kuzielewa, hasa shinikizo la damu la ghafla, kutokwa na jasho, au mapigo ya moyo ya haraka, ni busara kutafuta ushauri wa daktari badala ya kuzipuuza kama hitilafu tu.

Ingawa chanzo cha paraganglioma mara nyingi hakijulikani, kinahusishwa na hali fulani za kurithi. Kwa hivyo ikiwa mtu katika familia yako amewahi kuwa na paraganglioma au pheochromocytoma, upimaji wa kijenetiki unaweza kukusaidia kujua hatari yako, na pia kama unaweza kupata matatizo mengine ya kiafya. Ikiwa una maswali yoyote kuhusu hili, usisite kuzungumza na daktari wako. Wako hapa kukusaidia.

Paraganglioma , Paraganglioma, Pheochromocytoma, Seli za Kromaffin, Katekolamini, Homoni, Uvimbe, Saratani, Dalili, Shinikizo la Damu, Magonjwa ya Kijeni