Оё шумо дар бораи ин саратони ҷиддии хун шунидаед? (Лейкемияи шадиди промиелоцитӣ - APL) Биёед муфассалтар сӯҳбат кунем!

Оё шумо ягон бор ногаҳон худро хеле хаста ҳис кардаед, чанд дона кӯфтагӣ ё зуд-зуд хунравии милки дандон доштаед? Гарчанде ки мо ба ин чизҳо диққати зиёд намедиҳем, дар ҳолатҳои нодир, онҳо метавонанд нишонаҳои як ҳолати ҷиддитар, ба монанди лейкемияи промиелоцитии шадид (APL) бошанд. Пас, хавотир нашавед, имрӯз мо дар бораи ин саратони хун бо номи APL бо роҳи равшан ва содда сӯҳбат хоҳем кард.

Лейкемияи шадиди промиелоцитӣ (APL) чист?

Ба таври оддӣ, APL як навъи хеле нодири саратони хун аст . Дар асл, он ба гурӯҳи калони лейкемияҳо бо номи Лейкемияи шадиди миелоидӣ тааллуқ дорад. Ҷои асосии тавлиди хун дар бадани мо мағзи устухон аст. Дар ин ҷо, дар мағзи устухон, аз сабаби тағйироти генетикӣ, яъне мутатсияи генетикӣ , ҳуҷайраҳои сафеди хуни ғайримуқаррарӣ ба ташаккул шурӯъ мекунанд. Ин ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ бе назорат босуръат тақсим ва афзоиш меёбанд ва дар тамоми мағзи устухон паҳн мешаванд. Баъзан табибон инро лейкемияи APL ё лейкемияи M3 меноманд.

APL як бемории ҷиддӣ аст. Аломатҳои он метавонанд ногаҳон пайдо шаванд ва зуд бадтар шаванд. Хунравии аз ҳад зиёд омили асосии хатар аст. Аммо хабари хуше ҳаст! Бо табобатҳои нав, аз ҷумла химиотерапия ва доруҳои нави ғайрихимиотерапия, табибон метавонанд APL-ро назорат кунанд ва аксар вақт онро пурра табобат кунанд.

Ин беморӣ то чӣ андоза маъмул аст?

APL дар асл як бемории хеле нодир аст. Масалан, дар кишваре ба монанди Иёлоти Муттаҳида, ҳар сол танҳо тақрибан 30,000 нафар бо ин беморӣ ташхис карда мешаванд. Аксар вақт, APL дар одамони аз 30-сола боло ташхис карда мешавад.

Аломатҳои APL кадомҳоянд?

Аломатҳои APL вақте ба вуҷуд меоянд, ки мағзи устухони шумо наметавонад ҳуҷайраҳои сурхи хуни солим, ҳуҷайраҳои сафеди хун ва тромбоситҳоро , ки одатан мекунанд, истеҳсол кунад. Ин камшавии ҳамаи ин намудҳои ҳуҷайраҳои хун панситопения номида мешавад. Вақте ки ин рӯй медиҳад, шумо метавонед нишонаҳои ҷиддӣ, ба монанди камхунӣ , мушкилоти хунравӣ аз сабаби лахташавии хун ва бемориҳои зуд-зуд пайдо кунед.

Дигар нишонаҳои маъмулии APL инҳоянд:

• Эҳсоси хастагӣ ва бемадорӣ аз сабаби кам шудани ҳуҷайраҳои сурхи хун (масалан, камхунӣ).
• Сироятҳои зуд-зуд аз сабаби кам будани ҳуҷайраҳои сафеди хун, ки бо бемориҳо мубориза мебаранд. Чизҳое ба монанди табларза ва шамолхӯрӣ метавонанд зуд-зуд рух диҳанд.
• Азбаски мубодилаи моддаҳо дар бадани шумо суръат мегирад ва энергияи аз хӯрок гирифташуда зуд сӯзонида мешавад,Камшавии ғайричашмдошти вазн.

Аломатҳои хунравӣ

Шахсе, ки гирифтори APL аст, шумораи тромбоситҳо ва омилҳои лахташавии хунро кам мекунад, ки ба лахташавии хун мусоидат мекунанд . Медонед, тромбоситҳо чизҳое мебошанд, ки ба боздоштан ё кам кардани хунравӣ мусоидат мекунанд. Пас, вақте ки инҳо кам мешаванд, мушкилот сар мешавад.

Дар ин ҷо баъзе аз нишонаҳои хунравии аз сабаби APL ба вуҷуд омада оварда шудаанд:

• Хунравӣ метавонад дар ҳама ҷои бадан ба амал ояд. Масалан, хунравии милки дандон , хунравии зуд-зуди бинӣ ва дар занон хунравии шадиди ҳайз .
• Хун дар зери пӯст ҷамъ мешавад ва дар ҷойҳои гуногуни бадан кӯфтагӣ ба вуҷуд меорад . Ҳатто як захми хурд метавонад кӯфтагии калонро ба вуҷуд орад.
• Баъзан хунравӣ дар дохили мағзи сар (хунравии дохили косахонаи сар) ба амал омада метавонад . Агар ин рӯй диҳад, шумо метавонед ҳаракат додани дасту пойҳоятон душворӣ кашед, дарди шадиди сарро эҳсос кунед ва дар биноии худ тағйирот ба амал ояд. Ин як ҳолати фавқулодда аст!
• Агар наҷосати шумо сиёҳ бошад ё доғҳои хун дошта бошад, ин метавонад аз хунравӣ дар системаи ҳозима (хунравии меъдаву рӯда) бошад.

Чӣ боиси APL мегардад?

Ин беморӣ аз ду ген ба вуҷуд меояд, ки истеҳсоли ҳуҷайраҳои хуни моро назорат мекунанд ва якҷоя шуда, гени ғайримуқаррариро бо номи PML-RARa ташкил медиҳанд. Муҳим он аст, ки ин мутатсияи генетикӣ чизе нест, ки шумо аз волидонатон мерос мегиред . Он тасодуфан, яъне бе ягон сабаб, дар тӯли умри шумо рух медиҳад. Мутахассисон то ҳол дақиқ намедонанд, ки сабаби ин тағйироти генетикӣ чист.

Ин мутатсия боис мешавад, ки ҳуҷайраҳои сафеди хун ба ҷои инкишофи дуруст, аз назорат берун шаванд ва ба ҷои он ҳуҷайраҳои сафеди хуни нопухта (промиелоситҳо) -ро ташкил диҳанд. Ин ҳуҷайраҳои нопухта мағзи устухонро пур мекунанд ва ҷойро барои ҳуҷайраҳои солим ва тромбоситҳо пур мекунанд.

Мушкилоти APL кадомҳоянд?

APL як ҳолати хатарнок барои ҳаёт аст. Ин аз он сабаб аст, ки хунравии аз ҳад зиёд метавонад зуд хатарнок гардад. Агар шумо ҳатто аз захми ночиз хунравиро қатъ карда натавонед, агар ҳангоми ба ҳоҷатхона рафтан дар наҷосат ё пешобатон хуни зиёд дошта бошед, ё агар шумо натавонед хунравиро аз милки дандонатон боздоред, шумо бояд фавран ба духтур муроҷиат кунед ё ба утоқи ёрии таъҷилии беморхона муроҷиат кунед .

Дар хотир доред: Агар шумо хунравии беназорат дошта бошед, ҳеҷ гоҳ онро нодида нагиред. Табобати фаврӣ калиди асосӣ аст.

Чӣ тавр APL ташхис карда мешавад?

Духтурон одатан барои ташхиси ин беморӣ як қатор санҷишҳоро анҷом медиҳанд.

• Ҳисобкунии пурраи хун (CBC): APL боиси пайдоиши ҳуҷайраҳои сафеди хуни ғайримуқаррарӣ мегардад. Санҷиши CBC метавонад намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳои хун ва шумораи тромбоситҳоро дар намунаи хуни шумо бубинад.
• Ташхиси хуни периферӣ:Дар ин раванд, намунаи хун гирифта шуда, зери микроскоп тафтиш карда мешавад. Сипас, онҳо месанҷанд, ки оё дар дохили он ҳуҷайраҳои сафеди хуни нопухта (промиелоситҳо) гранулаҳои хурди зиёд мавҷуданд ё чизҳои махсусе бо номи чӯбчаҳои Ауэр мавҷуданд. Инҳо хоси APL мебошанд.
• Биопсияи мағзи устухон: Дар ин санҷиш, намунаи хурди мағзи устухони шумо гирифта мешавад ва ҳуҷайраҳои он тафтиш карда мешаванд.
• Ситометрияи ҷараён: Дар ин санҷиш, патологҳо нақшҳои сафедаҳои мушаххасро дар сатҳи ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ меҷӯянд. Ин нақшҳо метавонанд APL-ро тасдиқ кунанд.
• Санҷиши реаксияи занҷирии полимераз (PCR): Ин санҷиш метавонад мавҷудияти гени ғайримуқаррариро (PML-RARa), ки боиси APL мегардад, дақиқ муайян кунад.
• Ситогенетика: Ин озмоиш тағйироти мушаххасро дар хромосомаҳои ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ месанҷад. Муайян кардани ин тағйирот роҳи асосии тасдиқи ташхиси APL мебошад.

Духтурон APL-ро дар асоси шумораи ҳуҷайраҳои сафеди хун ҳамчун хатари кам ё хатарноки баланд тасниф мекунанд. Одамоне, ки APL-и хатари баланд доранд, эҳтимоли бештари гирифторӣ ба саратони такрорӣ ё такроршаванда доранд .

APL чӣ гуна табобат карда мешавад?

APL бо омезиши агентҳои дифференсиатсия , химиотерапия ва терапияи мақсаднок табобат карда мешавад. Дар асл, аз замони кашфи ин табобатҳо дар солҳои 1980-ум, ин беморӣ, ки қаблан марговар ҳисобида мешуд, ҳоло ба як бемории табобатшаванда табдил ёфтааст. Ин як дастоварди бузург аст!

Доруҳои табақабандии ҳуҷайра доруҳои ғайрихимиотерапия мебошанд, ки ба табақабандии ҳуҷайраҳои сафеди хуни ғайримуқаррарӣ ва нопухта ба ҳуҷайраҳои сафеди хуни муқаррарӣ ва пухта мусоидат мекунанд. Ин доруҳои ғайрихимиотерапия, ки дар зер номбар шудаанд, ба беш аз 95% ремиссия ва сатҳи шифоёбӣ оварда расонидаанд.

• Кислотаи пурра транс-ретиной (ATRA) , ё третиноин (Vesanoid®) – Ин як шакли витамини А мебошад.
• Сеоксиди арсен (ATO) - Ин як шакли арсен аст.

Агар духтури шумо гумон кунад, ки шумо APL доред, онҳо метавонанд ҳатто пеш аз он ки дигар санҷишҳо ин бемориро тасдиқ кунанд, ба шумо ATRA-ро таъин кунанд. Ин аз он сабаб аст, ки оғози барвақти табобат метавонад хатари хунравии барои ҳаёт хатарнокро коҳиш диҳад.

Марҳилаҳои табобати APL

Табобат одатан дар се марҳила анҷом дода мешавад: Индуксия, Мустаҳкамкунӣ ва Нигоҳдорӣ. Табобат вобаста ба сатҳи хатар метавонад фарқ кунад.

• Марҳилаи ибтидоӣ (индуксия):Ҳадафи асосии ин марҳила куштани миқдори кофии ҳуҷайраҳои лейкемия барои ба ремиссия овардани APL-и шумост. Ремиссия маънои онро дорад, ки шумо ягон нишона надоред ва дар санҷишҳо ягон нишонаи лейкемияро пайдо кардан мумкин нест. Ин бо истифода аз доруҳои ғайрихимиотерапия, химиотерапия ва терапияҳои мақсаднок анҷом дода мешавад. Дар ин муддат, шумо бояд дар беморхона бимонед, одатан аз чор то шаш ҳафта.
• Марҳилаи муттаҳидсозӣ: Онкологи шумо инчунин метавонад инро "терапияи пас аз ремиссия" номид. Ин табобат APL-ро дар ремиссия нигоҳ медорад ва ҳуҷайраҳои боқимондаи лейкемияро нобуд мекунад. Ин ҳамон доруест, ки дар марҳилаи аввал истифода мешуд. Ин табобат метавонад тақрибан ҳашт моҳ давом кунад ва табобат ҳар ду моҳ сурат гирад. Шумо метавонед чор ҳафта табобат гиред ва баъд аз он чор ҳафта танаффус гиред. Ин доруро метавон ҳамчун ҳаб ё ҳамчун табобати дохиливаридӣ (IV) дод.
• Марҳилаи нигоҳдорӣ: Ин табобати давомдор аст, аммо дору нисбат ба марҳилаҳои ибтидоӣ ва устуворкунӣ бо миқдори камтар дода мешавад. Ин табобати нигоҳдорӣ одатан тақрибан як сол давом мекунад.

Онкологи шумо инчунин метавонад дар баробари ин табобат терапияи дастгирикунанда , ба монанди интиқоли хун, таъин кунад.

Мушкилоти табобат

Мушкилоти маъмултарин ва то андозае ҷиддӣ синдроми дифференсиатсия номида мешавад. Ин як гурӯҳи аксуламалҳои шадид ба доруҳои APL мебошад. Ин аксуламалҳо одатан дар давоми се ҳафтаи аввали оғози табобат ба амал меоянд. Аломатҳо метавонанд сабук ё шадид бошанд. Баъзе аз онҳо инҳоянд:

• Сулфа.
• Моеъи иловагӣ дар атрофи дил ва шушҳо (эффузияи плевра) .
• Норасоии гурда .
• Фишори пасти хун (гипотензия) .
• Кам шудани сатҳи оксиген дар хун (гипоксемия) .
• Душвории нафаскашӣ (нафаскашӣ) .
• Варам/ илтиҳоби дастҳо, пойҳо ва гардан.
• Табларзае, ки бе ягон сабаб пайдо мешавад.
• Афзоиши вазн бе ягон сабаб.

Агар шумо ин синдроми дифференсиатсияро инкишоф диҳед, духтуратон метавонад табобати шуморо барои муддате қатъ кунад. Онҳо инчунин метавонанд дигар доруҳо, ба монанди гидроксиуреаро, барои кам кардани шумораи ҳуҷайраҳои сафеди хуни шумо истифода баранд.

Шахсе, ки гирифтори APL аст, чиро интизор шуда метавонад?

Умуман, пешгӯии беморӣ хуб аст.Гарчанде ки вазъияти ҳар як шахс гуногун аст, таҳқиқот нишон доданд, ки аз 90% то 95% одамони гирифтори APL ба ремиссия мерасанд. Аммо, APL метавонад пас аз табобат дубора пайдо шавад. Аз 5% то 10% одамон, одатан дар се соли аввали пас аз табобат, дубора пайдо мешаванд. Сипас онҳо ба табобати минбаъда ё дигар табобат ниёз доранд.

Сатҳи зиндамонӣ

Азбаски APL як бемории нодир аст, он чизе ки мо дар бораи сатҳи зиндамонӣ медонем, аз озмоишҳои клиникӣ, ки беморони APL-и дорои хатари кам ва баландро дар бар мегиранд, гирифта шудааст.

Як таҳлил нишон медиҳад, ки 99% беморони APL бо хатари паст чор сол пас аз табобат зинда мемонанд. Таҳлили дигари беморони APL бо хатари баланд нишон медиҳад, ки 86% панҷ сол пас аз табобат зинда мемонанд. Инҳо натиҷаҳои воқеан хубанд!

Чӣ тавр ман аз худам нигоҳубин кунам?

Азбаски APL метавонад такрор шавад, хеле муҳим аст, ки шумо сари вақт ба духтур муроҷиат кунед (таъиноти такрорӣ) .

Шумо дар давоми соли аввал пас аз табобат ҳар моҳ ё ду маротиба аз муоинаи тиббӣ мегузаред. Пас аз соли аввал, дар ду соли оянда ба шумо лозим меояд, ки ҳар се то чор моҳ ба духтур муроҷиат кунед. Дар ин муоинаҳо санҷишҳо ба монанди CBC, PCR ва биопсияи мағзи устухон метавонанд анҷом дода шаванд.

Кай бояд ба утоқи ёрии таъҷилӣ равам?

Пас аз табобат, APL метавонад дубора пайдо шавад ва нишонаҳо метавонанд зуд бадтар шаванд. Агар шумо аз APL ремиссия дошта бошед, агар яке аз инҳоро мушоҳида кунед , фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ муроҷиат кунед :

• Агар шумо беихтиёр хунравӣ кунед .
• Агар шумо ногаҳон варам бо дард дар пойҳо ё шиками поёнии худ пайдо кунед.

Ниҳоят, як паёми муҳим

Лейкемияи шадиди промиелоцитӣ (APL) як саратони нодири хун аст, ки қаблан як бемории марговар ҳисобида мешуд, аммо ҳоло ба шарофати табобатҳои пешрафта ба як бемории табобатшаванда табдил ёфтааст.

Аммо, ин ҳанӯз ҳам як бемории ҷиддӣ аст. Агар сари вақт ташхис ва табобат карда нашавад, он метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад . Аз ин рӯ, агар шумо нишонаҳо ба монанди хунравии беназорат дошта бошед, ҳеҷ гоҳ онро нодида нагиред. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки ҳарчи зудтар ба духтур муроҷиат кунед ва ташхис гиред. Натарсед, далер бошед, зеро ҳоло барои ин табобатҳои хуб мавҷуданд!

Лейкемия , APL, Саратони хун, Саратони хун, Мағзи устухон, Камхунӣ, ATRA, Химиотерапия, Лейкемияи шадиди промиелоцитӣ, M3-лейкемия, PML-RARa, Хунравӣ