Оё пӯсти шумо ҳатто агар каме бошад ҳам, обилаҳо пайдо мешаванд? Биёед дар бораи эпидермолиз буллеза (EB) сӯҳбат кунем.

Тасаввур кунед, ки пӯсти кӯдаки хурдсолатон аз либосҳое, ки мепӯшанд, пуфакча мешавад ва ба осонӣ осеб мебинад, ҳатто агар ягон ҷояш каме харошида шавад. Шунидани ин як ҳолати хеле дарднок ва ғамангез аст, дуруст аст? Мутаассифона, баъзе кӯдакон ва калонсолон бо чунин ҳолат рӯбарӯ мешаванд. Имрӯз мо дар бораи ҳолате бо номи "Эпидермолиз буллоза" (EB) сӯҳбат хоҳем кард, ки боиси нозук ва ҳассос шудани чунин пӯст мегардад. Баъзе одамон инчунин ин кӯдаконро бо меҳру муҳаббат "кӯдакони шапарак" меноманд, зеро пӯсти онҳо мисли боли шапарак нозук аст.

Оддӣ карда гӯем, Epidermolysis Bullosa (EB) чист?

Эпидермолиз Буллеза (ЭБ) як бемории ягона нест. Ин як ҳолати генетикӣ аст, яъне он аз насл ба насл мегузарад. Пӯсти шахси гирифтори ин беморӣ хеле нозук аст. Ҳатто фишор ё соишҳои ночизе, ки ба шахси муқаррарӣ зарар намерасонанд, ба монанди молиш ба либос ё ламс кардани касе ба пӯсти ӯ, баъзан метавонад боиси пайдоиши обила ва захмҳо гардад.

Пӯсти мо аз якчанд қабатҳои асосӣ иборат аст. Ин қабатҳо бо сафедаҳо якҷоя нигоҳ дошта мешаванд. Аниқтараш, сафедае бо номи коллаген барои ин хеле муҳим аст. Он мисли "милч" аст, ки ба қабатҳои пӯст часпида мешавад. Аз сабаби нуқсони генетикӣ дар одамони гирифтори бемории EB, ин сафеда дуруст истеҳсол намешавад. Аз ин рӯ, азбаски ин "милч" заиф аст, қабатҳои пӯст ба осонӣ ҷудо мешаванд ва онҳоро бо моеъ пур мекунанд ва блистерҳо ба вуҷуд меоранд. Ин блистерҳо на танҳо дар ҷойҳо ба монанди дастҳо, пойҳо, оринҷҳо ва зонуҳо, балки дар дохили даҳон, гулӯ ва дар дохили бадан низ пайдо мешаванд.

Намудҳои асосии бемории ЭБ кадомҳоянд?

ЭБ вобаста ба қабати пӯст, ки дар он блистерҳо пайдо мешаванд, ба чор намуди асосӣ тақсим мешавад. Ин барои табибон дар қабули қарор дар бораи табобат хеле муҳим аст.

Аломатҳои эҳтимолии бемории EB кадомҳоянд?

Аломатҳо вобаста ба намуди бемории EB метавонанд фарқ кунанд. Аломатҳо одатан дар кӯдакӣ пайдо мешаванд.

• Аломати асосӣ пайдоиши обила дар пӯст, махсусан дар дастҳо, пойҳо, оринҷҳо ва зонуҳо мебошад .
• Ғафс шудани пӯст дар кафҳо ва пойҳо, гӯё онро фишурда истодаанд.
• Деформатсия, ғафсшавӣ ё пӯсткании нохунҳо.
• Пайдоиши доғҳои хурди сафедмонанд ба монанди обила (милия) дар пӯст.
• Душвории фурӯ бурдани хӯрок (дисфагия) аз сабаби пайдоиши обилаҳо дар даҳон ва гулӯ.
• Ҷароҳатҳои зуд-зуд метавонанд боиси аз даст додани хун аз бадан шаванд, ки ин боиси камхунӣ мегардад .
• Дар ҳолатҳои вазнин, ангуштҳо ба ҳам мечаспанд.
• Сустшавии эмали дандон ва инкишоф наёфтани дандонҳо (гипоплазия).
• Қатъшавии афзоиш дар кӯдакон.

Ин беморӣ чӣ гуна ташхис ва табобат карда мешавад?

Агар фарзанди шумо ин нишонаҳоро дошта бошад, ба духтур муроҷиат кардан муҳим аст. Духтур одатан барои ташхиси ин ҳолат якчанд санҷиш мегузаронад.

• Биопсияи пӯст: Ин аз гирифтани як пораи хеле хурди пӯст ва муоинаи он дар зери микроскоп иборат аст. Ин метавонад барои муайян кардани дақиқи қабати пӯст, ки осеб дидааст, кӯмак кунад.
• Санҷиши генетикӣ:Ин метавонад барои муайян кардани дақиқи он, ки кадом ген ноқис аст ва кадом намуди EB аст, кӯмак кунад.

Биёед дар бораи табобат сӯҳбат кунем.

Аввалин чизе, ки бояд гуфт, ин аст, ки мутаассифона, ҳанӯз табобати EB вуҷуд надорад. Бо вуҷуди ин, нишонаҳоро метавон назорат кард, мушкилотро пешгирӣ кард ва бемор метавонад то ҳадди имкон зиндагии бароҳат дошта бошад. Ҳадафҳои асосии табобат инҳоянд:

• То ҳадди имкон пайдоиши обилаҳоро кам кунед.
• Барои пешгирӣ аз сироят ёфтани захмҳо ва обилаҳо эҳтиёткор бошед.
• Идоракунии дард.
• Пешгирии мушкилоти ғизоӣ.

Инҳоянд чанд маслиҳате, ки духтурон барои ин кор пешниҳод мекунанд.

• Либосҳои нарм ва фуҷур пӯшед: Шумо бояд либосҳоеро пӯшед, ки аз нахҳои табиӣ ба монанди пахта дӯхта шуда бошанд, ки танг набошанд ва ба бадан молиш надиҳанд.
• Пӯсти худро хунук нигоҳ доред: Гармӣ ва арақ метавонад обилаҳоро зиёд кунад, аз ин рӯ нигоҳ доштани ҳарорати бароҳат дар ҳуҷра муҳим аст.
• Истифодаи бинтҳои махсус: Барои захмҳо бояд бинтҳо ва докаҳои махсусе истифода шаванд, ки ба пӯст часпида нашаванд.
• Нигоҳубини ҳаррӯзаи захмҳо: Малҳамҳои таъинкардаи духтурро молед ва захмҳоро тоза нигоҳ доред.
• Парҳез: Агар шумо захми даҳон дошта бошед, шумо бояд аз хӯрокҳои тез, тунд ва сахт худдорӣ кунед ва хӯрокҳои нарм ба монанди шӯрбоҳо, хӯрокҳои пухта ва пудингҳо истеъмол кунед.
• Ҷарроҳӣ: Дар баъзе ҳолатҳои вазнин, агар сурхрӯда танг шуда бошад, ҷарроҳӣ барои васеъ кардани сурхрӯда ё ҷудо кардани ангуштҳо дар сурати часпида мондан лозим шуда метавонад.

Маслиҳатҳо барои волидоне, ки кӯдаки гирифтори EB-ро нигоҳубин мекунанд

Нигоҳубини чунин кӯдак барои волидон як мушкилии бузург аст. Ин метавонад аз ҷиҳати ҷисмонӣ ва рӯҳӣ хастакунанда бошад. Аммо муҳаббат ва ғамхории шумо барои кӯдак як қувваи бузург аст.

• Пеш аз ламс кардани пӯсти кӯдак , ҳамеша дастҳоятонро бодиққат бишӯед .
• Ҳангоми бардоштани кӯдак, онро аз зери бағал нагиред . Ин кор метавонад ба пӯст зарар расонад. Дастҳоятонро зери пушт ва ронҳои кӯдак гузоред ва бодиққат бардоред.
• Агар шумо памперс истифода баред, ба ҷои лентаи часпак, онҳоеро истифода баред, ки Velcro доранд. Шумо метавонед соишро бо буридани тасмаҳои эластикӣ дар атрофи пойҳо кам кунед.
• Ҳангоми оббозӣ кардани кӯдак, беҳтар аст, ки ҳар як қисми баданро бо нармӣ тоза кунед, на ин ки онро дар зарфи об ғӯтонед.
• Фаъолиятҳои фарзандатонро маҳдуд накунед. Гарчанде ки бозии ноҳамвор мувофиқ нест, машқҳои нарм ба монанди шиноварӣ метавонанд ба мустаҳкам кардани мушакҳои фарзандатон мусоидат кунанд.
• Агар шумо низ худро аз ҷиҳати рӯҳӣ хаста ҳис кунед, аз гирифтани кӯмак аз духтур, оила ё волидонатон, ки таҷрибаҳои ба ин монандро аз сар гузаронидаанд, шарм надоред.

Кай бояд фавран ба духтур муроҷиат кард?

Ҳангоми табобати EB, баъзан муроҷиат ба ёрии таъҷилии тиббӣ муҳим аст. Ба нишонаҳои зерин диққат диҳед.

• Агар шумо нафаскашӣ душворӣ кашед. (Дар чунин ҳолатҳо , фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU)-и наздиктарин беморхона муроҷиат кунед. )
• Агар шумо хӯрок ё моеъро фурӯ бурда натавонед .
• Агар захм сироятёфта ба назар расад (яъне минтақаи атрофи захм сурх, варамкарда, гарм ҳис карда шавад ё чирк берун ояд).
• Агар кӯдак табларза дошта бошад.
• Агар нишонаи наве пайдо шавад, ки шумо онро дарк карда наметавонед.

Гарчанде ки зиндагӣ бо ин ҳолат метавонад душвор бошад, бо машварат ва нигоҳубини дурусти тиббӣ, шумо метавонед дардро назорат кунед ва ҳаёти нисбатан хуб дошта бошед. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки ҳамеша бо духтури худ зич ҳамкорӣ кунед ва кӯшиш накунед, ки бо ин мушкилот танҳо мубориза баред.