Оё мо дар бораи бемории нодири шуш бо номи LAM (Лимфангиолеомиоматоз) сӯҳбат мекунем?

Номро хондан каме душвор аст, дуруст аст? "Лимфангиолеомиоматоз". Мушкиле нест, биёед онро танҳо LAM номем. Ин як бемории хеле нодири шуш аст, ки асосан ба занон таъсир мерасонад. Вақте ки шумо чунин номро мешунавед, тарсидан фаҳмо аст. Аммо хавотир нашавед. Дар ин мақола мо дар бораи LAM чист, чаро он пайдо мешавад ва кадом табобатҳо барои он дастрасанд, бо роҳи хеле содда ва дӯстона сӯҳбат хоҳем кард.

Калимаи LAM танҳо чӣ маъно дорад?

Ба таври оддӣ, LAM вақте аст, ки ҳуҷайраҳои мушакҳои ҳамвори ғайримуқаррарӣ дар дохили шушҳои шумо аз назорат берун мешаванд. Мисли варамҳои хурд. Ин ҳуҷайраҳо ба ҳам ҷамъ мешаванд ва сохторҳои хурди ҳубобмонандро дар шушҳои шумо ташкил медиҳанд, ки кистаҳо номида мешаванд. Бо гузашти вақт, бо афзоиши ин варамҳо, онҳо метавонанд бофтаи солими шушро вайрон кунанд ва нафаскаширо душвор гардонанд.

Ин ҳолат на танҳо ба шушҳо хос аст. Баъзан варамҳо метавонанд дар гурдаҳо ва системаи лимфавӣ низ инкишоф ёбанд. Сабаби асосии ин мутатсия дар генҳое мебошад, ки афзоиши ҳуҷайраҳоро дар бадани мо назорат мекунанд.

Ду намуди асосии LAM мавҷуданд.

Бемории LAM-ро ба ду намуди асосӣ тақсим кардан мумкин аст, ки байни онҳо фарқиятҳои ночиз мавҷуданд.

Аломатҳои бемории LAM кадомҳоянд?

Азбаски нишонаҳои LAM ба дигар бемориҳои маъмули шуш, ба монанди астма, хеле монанданд, баъзан ташхиси он метавонад вақти зиёдро талаб кунад. Инҳо нишонаҳои асосӣ мебошанд.

• Душвории нафаскашӣ (нафаскашӣ): Гарчанде ки дар аввал мушоҳида намешавад, ин нороҳатӣ метавонад бо мурури замон афзоиш ёбад. Он метавонад эҳсоси хастагӣ ҳатто ҳангоми пиёда рафтан дар масофаҳои кӯтоҳ ё нафаскашии душвор ҳангоми баромадан аз зинапояро дар бар гирад.
• Хирс кардан: Садои нарме, ки аз даруни сина мебарояд.
• Дарди қафаси сина: Мумкин аст дарди ногаҳонӣ ва шадиди қафаси сина ба амал ояд.
• Сулфа: Сулфаи хушки доимӣ.
• Сулфа кардани хун ё «хил»: Хил моеъи луобпардаест, ки аз системаи ҳозимаи мо пайдо мешавад. Он ранги ширӣ дорад.

Чаро ин LAM рух медиҳад? Сабаб чист?

Тавре ки қаблан гуфта будем, ин аз сабаби тағирёбии генҳо ба вуҷуд меояд. Дар бадани мо ду намуди генҳо мавҷуданд, ки TSC1 ва TSC2 ном доранд. Инҳо мисли "нигаҳбонон" ҳастанд, ки афзоиши ҳуҷайраҳоро дар бадани мо назорат мекунанд. Онҳоро генҳои "саркӯбкунандаи варам" меноманд. Яъне, вазифаи ин генҳо пешгирӣ аз тақсимшавии нолозими ҳуҷайраҳо ва ташаккули варамҳо мебошад.

Шахсе, ки гирифтори LAM аст, дар яке аз ин генҳо, ё TSC1 ё TSC2, нуқсон ё мутатсия дорад. Сипас, ин "посбонҳо" дуруст кор намекунанд. Дар натиҷа, ҳуҷайраҳои мушакҳои ҳамвор ба таври беназорат тақсим мешаванд ва намудҳои варамҳоеро ташкил медиҳанд, ки мо қаблан дар бораашон сӯҳбат кардем.

• Кистаҳои шуш
• Варамҳои гурда (ангиомиолипома)
• Варамҳои системаи лимфа

Мушкилоти эҳтимолии ин беморӣ кадомҳоянд?

Мушкилоти маъмултарин ва хатарноки LAM фурӯпошии шуш (пневмоторакс) мебошад. Тасаввур кунед, ки дар шуш кистаи ҳубобмонанд пайдо мешавад, ки ногаҳон кафида, ҳаво ба фосилаи байни шуш ва девори қафаси сина ворид мешавад. Ин боиси фурӯпошии шуш мегардад. Беш аз нисфи занони гирифтори LAM ин ҳолатро ҳадди аққал як маротиба дар ҳаёташон аз сар мегузаронанд. Аксар вақт, LAM бори аввал ҳангоми фурӯпошии шуш ташхис карда мешавад.

Мушкилоти дигар низ метавонанд вуҷуд дошта бошанд:

• Ҷамъшавии моеъи «хилозӣ» дар атрофи шушҳо (хилоторакс)
• Ҷамъшавии дигари моеъ дар атрофи шуш (эффузияи плевра)
• Боздоштани системаи лимфавӣ

Чӣ тавр духтур LAM-ро ташхис медиҳад?

Пас аз гӯш кардани нишонаҳои шумо ва муоинаи шумо, агар духтур аз ин беморӣ гумонбар шавад, ӯ якчанд санҷишҳоро барои тасдиқи он таъин мекунад.

Табобатҳои LAM кадомҳоянд?

Пеш аз ҳама, ҳанӯз ягон табобате барои LAM вуҷуд надорад.Аммо хавотир нашавед. Ҳоло табобатҳои муассире мавҷуданд, ки метавонанд ба назорати ин беморӣ, коҳиш додани нишонаҳо ва пешгирии бадтар шудани он мусоидат кунанд.

Табобати асосӣ доруе бо номи сиролимус аст. Онро рапамицин низ меноманд. Ин дору бо роҳи боздоштани афзоиши ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарии мушакҳо амал мекунад. Ин метавонад бемориро устувор нигоҳ дорад ва варамҳоро дар гурдаҳо ва системаи лимфавӣ хурдтар кунад.

Илова бар ин, вобаста ба ҳолати шумо, духтури шумо метавонад дигар табобатҳоро тавсия диҳад, ба монанди:

• Оксигенотерапия: Агар сатҳи оксиген дар хун паст бошад.
• Бронходилататорҳои нафаскашӣ: душвории нафаскаширо кам мекунанд.
• Барқарорсозии шуш: Машқҳо ва маслиҳатҳои тарзи зиндагӣ, ки шушҳоро тақвият медиҳанд.
• Трансплантатсияи шуш: Интихоби охирин чора вақте аст, ки беморӣ хеле шадид аст ва бо дигар табобатҳо назорат карда намешавад.

Чизҳоеро, ки ҳангоми зиндагӣ бо LAM бояд донист

Лампаи шушӣ (LAM) як бемории дарозмуддат аст. Аз ин рӯ, шумо бояд бо пульмонологи худ аз наздик ҳамкорӣ кунед. Пешрафти беморӣ, яъне суръати пешрафти беморӣ, аз як шахс ба шахс фарқ мекунад. Ин аз якчанд омил вобаста аст:

• Ин аз он вобаста аст, ки шумо кадом намуди LAM доред.
• Синну соли шумо (барои баъзе одамон, беморӣ пас аз менопауза бадтар шуданро бас мекунад).
• Чӣ гуна бадани шумо ба табобат вокуниш нишон медиҳад.

Аз трансплантатсияи шуш натарсед. Аксари одамон (тақрибан 64%) то 20 сол ё бештар аз он пас аз ташхис ба трансплантатсияи шуш ниёз надоранд. Ба шарофати табобатҳои нав, давомнокии умри одамоне, ки бо LAM зиндагӣ мекунанд, ҳоло хеле баландтар аст. Зиёда аз 90% одамон пас аз 10 соли ташхис ҳанӯз зиндаанд.

Кай бояд ба маслиҳати тиббӣ муроҷиат кард

Ҳангоми зиндагӣ бо чунин беморӣ, нигоҳубини бадани худ хеле муҳим аст.

Оё LAM саратон аст?

Ин барои бисёриҳо мушкил аст. LAM одатан саратон ҳисобида намешавад . Аммо, он баъзе хусусиятҳои ба саратон монандро дорад. Масалан, ба назар чунин мерасад, ки ҳуҷайраҳо аз дигар қисмҳои бадан ба шуш ва гурдаҳо паҳн шудаанд. Аммо, ҳангоми дидани он дар зери микроскоп, ин ҳуҷайраҳо ба ҳуҷайраҳои саратон монанд нестанд, балки ба ҳуҷайраҳои муқаррарӣ монанданд. Инчунин, онҳо ба узвҳо ба монанди ҷигар ё мағзи сар паҳн намешаванд.

Вақте ки шумо мефаҳмед, ки чунин бемории якумрӣ доред, эҳсоси он ки гӯё замин аз зери шумо канда шудааст, як чизи муқаррарӣ аст. Аммо шумо танҳо нестед. Бо дастгирии духтур, оила ва дӯстонатон, шумо метавонед бо ин вазъият мубориза баред.